CLASIFICACIÓN DE LAS NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS. NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS. CARACTERÍSTICAS.

Dra. Lourdes Cañón Barroso Servicio de Neumología Hospital Infanta Cristina. Badajoz

INTRODUCCIÓN

1.- Enfermedades intersticiales difusas (EPID) 2.- Clasificación de las EPID 3.- Fibrosis pulmonar idiopática. 4.- Otras neumonías intersticiales idiopáticas:

4.1- N. intersticial no específica 4.2- N. intersticial aguda 4.3- N. organizada criptogenética 4.4- N. intersticial descamativa

4.5- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa. 4.6- N. intersticial linfocítica.

DEFINICIÓN

Las

enfermedades

intersticiales difusas (EPID) del pulmón constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones radiológicas

y

clínicas, funcionales

similares en las que las principales

alteraciones

anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.

DEFINICIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

 Incidencia estimada

de EPID en España es de 7,6/100000

habitantes.  Incidencia

de

fibrosis

pulmonar

idiopática:

1,6/100000

habitantes.

Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis Neumonía organizada criptogenética

38,7% 14,9% 10,4%

AGRESIONES QUÍMICAS, BIOLÓGICAS (polvos inorgánicos, virus, bacterias)

Daño celular

Células epiteliales

ACTIVACIÓN MACRÓFAGOS, LINFOCITOS, NEUTRÓFILOS, EOSINÓFILOS Y MASTOCITOS

SECRECIÓN DE FACTORES DE CRECIMIENTO Y CITOQUINAS TGF-β, TNF-α, IGF-1, KGF, CTGF, PDGF

Miofibroblastos Secreción de colágeno a la matriz extracelular

FIBROSIS

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE EPID Anamnesis y exploración física

Rx de tórax Análisis sanguíneos Pruebas funcionales respiratorias

Otras exploraciones

TACAR

Fibrobroncoscopia Diagnóstico

No diagnóstico

Biopsia pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

- Disnea de esfuerzo - Tos no productiva - Dolor pleurítico agudo - Fiebre y síntomas sistémicos - Hipertensión

pulmonar:

cor

pulmonale

hepatomegalia e ingurgitación yugular).

crónico

(edemas,

CLASIFICACIÓN

1892

1944

1969

CLASIFICACIÓN CLÍNICA E HISTOLÓGICA DE NEUMONÍA INTERSTICIAL IDIOPÁTICA. 2002. The American Thoracic Society and European Respiratory Society Enfermedad intersticial pulmonar difusa

De causa conocida

Neumonía intersticial idiopática

Asociadas a enfermedades del colágeno Neumoconiosis Inducidas por fármacos y radioterapia Alveolitis alérgicas extrínsecas Asociadas a enfermedades hereditarias

Sarcoidosis

Fibrosis pulmonar idiopática

Otras

Granulomatosis

Linfangioleiomatosis Histiocitosis X Neumonía eosinofílica

Otras Neumonía intersticial Aguda (NIA)

Neumonía intersticial No específica (NINE)

Neumonía intersticial descamativa (NID)

Neumonía organizada criptogenética (NOC)

Neumonía intersticial linfoidea (NIL)

Bronquiolitis asociada a Neumonitis (BR/EPID)

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA  Es un tipo específico de neumonía intersticial idiopática limitada al pulmón y caracterizada por la presencia del cuadro histológico de neumonía intersticial usual en el examen histológico del parénquima pulmonar.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA  Es la EPID más frecuente (incidencia estimada de 1,6/100000 habitantes/año.  Causa

desconocida

caracterizada

por

la

presencia

neumonía intersticial usual.  Carácter progresivo y evolución fatal en poco tiempo.

de

FPI: ETIOLOGÍA  Consecuencia de la acción de factores ambientales en sujetos genéticamente predispuestos. - Tabaquismo - Factores

ocupacionales:

Exposición

a

metales (acero, latón, plomo), exposición a polvos de madera - Tratamiento con antidepresivos  Asociación con infecciones víricas (virus de la Hepatitis C, adenovirus, virus de Epstein-Barr)

 Más del 80% de los pacientes con FPI presentan reflujo gastroesofágico.  Existencia de forma familiar de la enfermedad.  Enfermedad autoinmune.

FPI: ALTERACIONES HISTOLÓGICAS  Patrón histológico de neumonía intersticial usual. Daño

epitelial, existencia de focos de fibroblastos/miofibroblastos y abundante depósito de colágeno.

FPI: pulmón en panal de abejas

FPI: CUADRO CLÍNICO  Edad superior a 50 años y es más frecuente en varones  Inicio insidioso en forma de disnea lentamente progresiva y tos seca.  Existencia de síntomas sistémicos debe hacer sospechar otro diagnóstico alternativo.

90%

20- 50%

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO

FPI: CUADRO CLÍNICO  LBA: Neutrofilia asociada o no a moderada eosinofilia. La linfocitosis no es una característica de la fibrosis pulmonar idiopática.

FPI: DIAGNÓSTICO Pacientes con presencia de NIU en la biopsia pulmonar:

Criterios • Exclusión de otras causas conocidas de EPID. • Alteraciones en la exploración funcional respiratoria: alteración ventilatoria restrictiva y/o alteración del intercambio de gases • Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen Radiografía de tórax o TACAR.

FPI: DIAGNÓSTICO Pacientes sin biopsia pulmonar:

Criterios mayores • Exclusión de otras causas conocidas de EPID. • Alteraciones en la exploración funcional. • Hallazgos típicos de la enfermedad en las pruebas de imagen. • Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo

Criteriosmenores menores: Criterios

• Edad superior a los 50 años • Disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no explicada por otras causas • Duración de los síntomas superior a los 36 meses. • Estertores crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes.

FPI: PRONÓSTICO  Supervivencia media de los pacientes después del diagnóstico es de 3 años.  Evolución natural de la enfermedad es hacia la insuficiencia respiratoria crónica irreversible e hipertensión pulmonar con cor pulmonale.

FPI: TRATAMIENTO

Glucocorticoides : Prednisona 0,5 mg/kg peso/día, vo, 4 semanas 0,25 mg/kg peso/día, 8 semanas Dosis hasta 0,125 mg/kg peso/día o 0,25 mg/kg peso/días alternos

Azatioprina: 2-3 mg/kg peso/día Dosis inicial: 25-50 mg/día Incrementar la dosis 25-50 mg cada 1-2 semanas

N- Acetilcisteína 600 mg/8 h

FPI: TRATAMIENTOS EN ESTUDIO

 Pirfenidona: piridona con efecto antiinflamatorio, antifibrótico y con propiedades antioxidantes con efecto agonista TGF-β1.  Estudios genéticos

 Terapia celular mediante el uso de células madre.

FPI: TRATAMIENTOS DE SOPORTE  Oxígeno suplementario

 Rehabilitación  Ventilación mecánica no invasiva  Vacunación: Influenza y Neumococo

FPI: TRATAMIENTO DE COMORBILIDADES Y COMPLICACIONES  Exacerbaciones agudas  Hipertensión pulmonar

 Reflujo gastroesofágico  Tratamiento quirúrgico: Trasplante pulmonar  Cuidados paliativos

CASOS CLÍNICOS

CASO CLÍNICO Nº 1  Mujer de 77 años con AP de: - HTA - IQ: Apendicectomía y cataratas - No fumadora - Antecedentes laborales: fábrica de chocolate en Alemania y empaquetando contadores de luz.  Enfermedad actual: derivada desde consulta periférica para estudio por presentar Rx de tórax patológica. La paciente refiere cuadro de tos con expectoración escasa y disnea de esfuerzo progresiva.

CASO CLÍNICO Nº 1

 Exploración física: Buen estado general. Vigil orientada y colaboradora. Eupneica en reposo. - CyC: No adenopatías. No IY. - AC: Rítmico a 80 lpm. Soplo sistólico - AP: Crepitantes tipo velcro en ambas bases pulmonares. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación. No masas ni visceromegalias. - MMII: no edemas. No signos de TVP.

CASO CLÍNICO Nº 1

 Pruebas complementarias: - Hemograma: normal - Bioquímica: Colesterol 205. PCR 7.66. Resto normal. - Coagulación: normal - Orina: normal. - Gasometría arterial basal: normal - Espirometría: patrón restrictivo. - ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal. T negativa en III. - Broncoscopia: no es posible la exploración endoscópica ni realización de BAL ni BTB.

CASO CLÍNICO Nº 1

CASO CLÍNICO Nº 1

CASO CLÍNICO Nº 2  Paciente varón de 52 años con AP de: - DM secundaria a tratamiento con Corticoides. - IQ: Amigdalectomía. - Fumador de 20 cigarrillos/día - Diagnóstico clínico-radiológico de fibrosis pulmonar idiopática sin realización de pruebas invasivas por negación del paciente. En tratamiento con oxigenoterapia crónica domiciliaria. - Antecedentes familiares: padre y tío fallecidos de fibrosis pulmonar. - Antecedentes laborales: ganadero.

CASO CLÍNICO Nº 2

 Enfermedad actual: ingresa por aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos. Desde hace unos días ha notado recorte de diuresis y aumento de edemas en MMII. No semiología catarral. No tos ni expectoración. No fiebre ni dolor torácico.

CASO CLÍNICO Nº 2  Exploración física: Aceptable estado general. Vigil orientado y colaboradoro. Taquipneico en reposo. Normocoloreado - CyC: No adenopatías. No IY. - AC: Rítmico sin soplos ni roces.

- AP: Crepitantes tipo velcro bilaterales de predominio en bases. - Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.

No masas ni visceromegalias. - MMII: edemas pretibiales con fóvea. No signos de TVP. Pulsos pedios presentes y simétricos. Acropaquias en dedos de manos y pies.

CASO CLÍNICO Nº 2

 Pruebas complementarias: - Hemograma: normal - Bioquímica: LDH 1185, GOT 135, GPT 260 - Coagulación: normal - Orina: normal. - Gasometría arterial basal: Hipoxemia. - ECG: ritmo sinusal a 100 lpm. Eje normal.

CAUSAS MÁS FRECUENTES DE EMPEORAMIENTO DE LA DISNEA EN PACIENTE CON FPI

1.- Infección respiratoria 2.- Insuficiencia cardiaca

3.- Progresión de la enfermedad 4.- Tromboembolismo pulmonar 5.- Neumotórax.

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

CASO CLÍNICO Nº 2

MUCHAS GRACIAS