Linfoma SNC Primario y Secundario. Hallazgos en RM en los pacientes diagnosticados en nuestro hospital durante los últimos tres años. Poster no.:

S-1496

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

F. Sarabia Tirado, D. Abellán Rivero, A. Ocete Ocete, C. Fernández Hernández, A. León Hernández, V. Vázquez Saez; Murcia/ES

Palabras clave:

Neurorradiología cerebro, Oncología, Hematología, RM

DOI:

10.1594/seram2012/S-1496

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Objetivo docente - Describir los hallazgos radiológicos en RM más frecuentes en pacientes con linfoma de SNC. - Describir las manifestaciones más frecuentes en su forma primaria y secundaria. - Plantear diagnósticos diferenciales con entidades que se comportan de forma semejante. - Mostrar el papel de la RM en la monitorización de la respuesta al tratamiento.

Revisión del tema El linfoma se puede expresar en el SNC de dos formas, primaria o secundaria, y lo hace con manifestaciones diferentes. Debemos tener en cuenta que el linfoma puede simular diversas patologías, por lo que es muy importante realizar un diagnóstico adecuado. En pacientes inmunodeprimidos el comportamiento es diferente que en pacientes inmunocompetentes, algo que tenemos que tener en cuenta. Debemos conocer los protocolos técnicos en cuanto a que secuencias de RM realizar ante la sospecha de linfoma de SNC. RM convencional, Difusión, perfusión y espectroscopia y secuencias con contraste 3DT1 y supresión grasa T1. El estudio mediante imagen juega un papel importante también en la monitorización de la respuesta al tratamiento. Este trabajo trata de repasar las características típicas de imagen en la presentación del linfoma del SNC en imagen de RM cerebral, tanto en secuencias convencionales como en técnicas de RM avanzadas, con el objetivo fundamental de ayudar en la diferenciación del linfoma de SNC de otras lesiones cerebrales.

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La afectación del sistema nervioso central (SNC) por el linfoma puede llevarse a cabo de dos formas: Primaria y Secundaria - Linfoma Primario de SNC: •

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En el linfoma primario de SNC la afectación está restringida a cerebro, cerebelo, leptomeninges, médula espinal u ojos, sin evidencia de afectación fuera de SNC. Representa entre el 1-5% de todos los tumores primarios del SNC. Se presenta habitualmente como una LOE cerebral sólida.

- Linfoma SNC Secundario: • • •

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Es la forma más frecuente. La forma de presentación más habitual es la diseminación Leptomeníngea. La frecuencia de la diseminación de un linfoma sistémico al SNC depende fundamentalmente del subtipo histológico, siendo la frecuencia muy baja en los casos de linfoma de Hodking ( Temporal (Fig. 1 on page 10) > Parietal l CUERPO CALLOSO y GGBB (Fig. 2 on page 11) frecuentemente englobados Fosa Posterior (Fig. 3 on page 12) , Leptomenínges, Duramadre y Epéndimo raramente se afectan en la forma primaria. La afectación de duramadre es poco frecuente y cuando lo hace puede resultar indistinguible en estudio por imagen del meningioma Fig. 4 on page 28). Cuando se produce afectación ocular primaria, es infrecuente su extensión a SNC, por lo que si vemos afectación ocular y en parenquimatosa en SNC se debe pensar en afectación ocular secundaria. Los hallazgos más frecuentes son realce nodular en mácula o engrosamiento de la uvea.

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS - Las pruebas de imagen para estudio de linfoma de SNC son la TC Craneal simple y con CIV y fundamentalmente la RM Cerebral tanto convencional como técnicas avanzadas. - No existen hallazgos radiológicos inequívocos para distinguir el linfoma de otros tumores primarios del SNC, en especial del tumor glial de alto grado y de la metástasis única, con los cuales hay que realizar fundamentalmente el diagnóstico diferencial en estos casos. - Habitualmente se presentan como una LESION UNICA, es poco frecuente que se presenten en forma de lesiones múltiples, las cuales a su vez son más frecuentes en pacientes inmunodeprimidos (VIH). (Fig. 5 on page 13) - Se trata de un tumor que rompe la barrera hematoencefálica y en consecuencia condiciona un realce que en el linfoma, debido a su marcada hipercelularidad suele ser INTENSO Y HOMOGENEO (Fig. 6 on page 14). Ante un realce en anillo con centro necrótico se debe pensar en otras lesiones, fundamentalmente tumor glial de alto de grado o metástasis, antes que en linfoma. - Se han descrito incluso casos sin realce de contraste.

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- Patrón de diseminación Infiltrativo. - Otra característica típica de estas lesiones es que presenta un EDEMA y EFECTO de MASA francamente MENOR DEL ESPERADO para el tamaño. (Fig. 6 on page 14 y Fig. 7 on page 15) - Hemorragia y Calcificaciones no son frecuentes. - Necrosis infrecuente también en relación al tamaño y a otros tumores. (Fig. 1 on page 10)

TC Craneal - Lesión hiperdensa en TC simple a causa de la hipercelularidad. Fig. 8 on page 16) - Lesión isodensa con focos hiperdensos (hipercelularidad). - En estudio con contraste se identifica captación intensa de contraste tras su administración iv. (Fig. 6 on page 14) RM Cerebral en secuencias habituales - Hipointensa/Isointensa en secuencias potenciadas en T1. (Fig. 9 on page 17) - Isointensa/Hiperintensa (a menudo hipointensa a sustancia gris por la hipercelularidad) en secuencias potenciadas T2 y secuencias FLAIR. (Fig. 9 on page 17). - Realce intenso y homogéneo en estudios 3DT1 tras la administración iv de Gadolinio. (Fig. 6 on page 14). - No suelen presentan focos de ausencia de señal en secuencia Eco de Gradiente ya que son infrecuentes la presencia de calcificaciones y/o hemorragias (Fig. 10 on page 18). Si se objetivan hace menos probable que una lesión a estudio se trate de un linfoma.

RM Difusión

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- La marcada hipercelularidad de estos tumores provoca una acentuada restricción a la difusión de moléculas de agua, con hiperintensidad en los mapas DWI (Fig. 11 on page 19) e hipointensidad en mapas de ADC. - Mayor restricción de la difusión de la que presentan por normal general el tumor glial de alto grado y las metástatasis Estudio de Perfusión mediante RM - El rápido crecimiento de los linfomas hace que desarrollen poca angiogénesis y en los mapas de perfusión no es típico que presenten un aumento significativo de la perfusión. - El tumor glial de alto grado y metástasis presentan por normal general mayores valores en los mapas de perfusión que el linfoma debido a un mayor grado de angiogénesis. (Fig. 12 on page 20) RM Espectrocopia - El análisis molecular refleja alto contenido en lípidos, colina y lactato, con disminución de N-acetil-Aspartato. Índice Colina/Creatinina elevado (Fig. 13 on page 21 y Fig. 14 on page 21). - En este caso no nos es útil para diferenciarlo del tumor glial de alto grado y metástasis, pero si de otras lesiones no tumorales como lo es la toxoplasmosis en pacientes VIH con múltiples LOEs cerebrales (linfoma vs toxoplasma).

De lo anteriormente descrito se puede deducir que el principal diagnostico diferencial que se incluye ante la sospecha de una lesión linfomatosa primaria son el tumor glial de alto grado y la metástasis única, de echo, cuando nos encontremos con una lesión que cruce la línea media el diagnóstico diferencial que nos debemos plantear incluye básicamente estas tres entidades (Fig. 3 on page 12, Fig. 8 on page 16 y Fig. 12 on page 20). Las técnicas de RM avanzadas nos aportan información útil para discernir linfoma vs tumor glial / metástasis única.

LINFOMA PRIMARIO DE SNC EN PACIENTES VIH Página 7 de 30

- En pacientes inmunodeprimidos (VIH) el linfoma de SNC presenta peculiaridades en cuanto a su presentación y comportamiento con respecto a pacientes inmunocompetentes. - Se manifiesta en una edad menor que en pacientes inmunocompetentes, con un pico a los 35 años. - La forma de presentación más frecuente (30-80%) primario es múltiples LOEs cerebrales (Fig. 15 on page 22). - En este caso presentan una mayor frecuencia de necrosis intralesional y de áreas de hemorragia espontánea, por lo que en estudios con contraste el realce será con mayor frecuencia irregular/periférico más que homogéneo (Fig. 16 on page 23). - El diagnóstico diferencial principal es con la toxoplasmosis, en donde la espectroscopia nos es de gran utilidad (Fig. 12).

LINFOMA SECUNDARIO DE SNC - Es más frecuente que el linfoma primario de SNC. - En cuanto al linfoma primario, disemina a SNC con más frecuencia el linfoma no Hodking (2-27% en función del grado histológico de agresividad) que el linfoma de Hodking (