REVISIONES

condrocostal)

Roz11ian-Borst11ar El conocimiento de las diversas variedaJe;s de los dolores prctorácicos posee muchísima importancia en el diagnóstico diferencial de las coronaropatías u otras afecciones cardíacas. y también de las enfermedades malignas. Uno de los cuadros dol0rosos pretorácicos, conocido con multitud de nombres, al parecer muy frecuente y por supuesto más de lo que hace presumir su exclusión casi constante de los libros de texto, y que en estos últimos años después de largo olvido, vuelve a figurar con bastante frecuencia en revistas médicas y quirúrgicas, es el que procuraremos revisar somer ;i.mente en este artículo. Se trata de la tumefación dolorosa ele ia conjunción condrocostal, conocida tambifo con el nombre de síndrome de Tietze.

Sinonimia.-Distrofia del cartílago costal (Tietze 2"), afección del cartílago costal como origen de dolores torácicos anteriores (Staehelin síndrome de Tietze (Geddes 10 , Düben 9 Celia y Nigts 4, Beck y Berkheiser 1 , Maróttolo y Cesanelli 18 . Bernreiter 3 , Gukelberger 11 , Maier 17 , Leger y col. 1 5, Motulsky y col. 19 • Wehrmacher 2 .s Gomar Guarner 12 · 1 \ etc.), enfermedad de Tietze (Gil! y col. 11 , Deane 8 · de Haas '), condritis costal (Deane 8 , Chaudharry síndromes costales poco 21 ), conocidos cartílagos costales prominentes y Berkheiser 1), hine inespecífica del chazón no cartílago costal (Gill y col. 11 ), tumefacción dolorosa de la conjunción condro-

costal (Leger y col. 15 , Gomar Guarner 12 · 13 ), síndrome condrocostal (Benson y Zabala 2), etc. Estudio dinico.-En 1921, Tietze 24 describió cuatro casos de «tumefacción de los cartílagos costales de etiología desconocida, de comienzo insidioso, dolorosa espontáneamente, no asociada a alteraciones constitucionales, y de curso prolongado y fluctuante)). Desde entonces se han publicado otros casos en la bibliografía médica alemana, japonesa, canadiense, francesa, suiza, inglesa, norteamericana, española y argentina (orden cronológico aproximado). De todos modos tenemos la impresión de que el cuadro es muchísimo más frecuente de lo que cabría deducir de la cantidad de publicaciones que sobre el mismo existen. Por lo menos tal es la creencia de muchos autores y también nuestra que en poco tiempo, al dedicarle atención al problema, pudimos descubrir varios casos. a) Frecuencia. - En numerosas ocasiones· la afección es tan leve que no llega a la consulta médica; por ello es difícil juzgar de la frecuencia real del cuadro en cuestión. Por otra parte, al ser muy discutida todavía la etiología de la enfermedad. no hay uniformidad de cri-

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terio en el diagnóstico de fa entidad, otra causa posible de error al enjuiciar la frecuencia de la misma. Es significativo, sin embargo, que Geddes 10 pudiera recoger en poco tiempo 22 casos, que Benson y Zavala 2 observaran durante un año, entre 2.695 enfermos, 62 casos de esta entidad, o sea un 2,3 por ciento (quizás diagnosticados con excesiva amplitud de criterio y cierta generosidad) y que todos los autores tienen la impresión de que su frecuencia es realmente muchísimo mayor de lo que cabe colegir del desconocimiento prácticamente absoluto del síndrome, por parte de la mayoría de los médicos. b) Sexo.-Se ha observado con más frecuencia en el sexo femenino (Tietze 2 \ Leger 15 , Düben 9 , Chantraine 6 ) ,aunque ello sea debido quizás a que las mujeres están más predispuestas a consultar al médico por los motivos estéticos de su escote y el temor de padecer una tumefacción de mam:i (Weppler 26 ), suposición que parece confirmarse por los trabajos de Gill 11 y Geddes 10 , referentes a gran número de observaciones entre varones. recogidas durante revisiones sistemáticas de los reclutas. c) Localización.-Lu mayoría de los autores están de acuerdo que la conjunc10n condrocostal más frecuentemente afecta es la segunda del lado izquierdo, pero también se puede observar en otras conjunciones del mismo lado (Benson y Zavala 2 lo observaron con más frecuencia en fa tercera conjunción del lado izquierdo) u opuesto (casuística de Deane 8 que se define por la predominancia del lado derecho). Con frecuencia se afecta más de una conjunción condrocostal ger y Moinnereau i:>). Para Weppler 26 sólo se afectarían las costilbs superiores. d) Sintomatología. - Después de los antecedentes de diversa naturaleza o sin ellos (véase en etiología), aparece de un modo más preciso, dolorimiento espontáneo de una o varias conjunciones con-

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drocostales (preferentemente en la segunda del lado izquierdo) acompañado de tumefacción de la misma. El dolor se irradia a veces a todo el plano torácico anterior y hombro del mismo lado, exacerbándose con la tos y los movimientos. mientras que otras veces persiste perfectamente localizado en el lugar de la tumefacción. En ocasiones es suficientemente intenso para impedir el sueño. Lu presentación de este dolor se efectúa en el curso de unos pocos días para alcanzar pronto su máximo de intensidad y decrecer asimismo bastante pronto, mientras que la tumefacción, aparecida al mismo tiempo que el dolor, persiste después que haya desaparecido éste, semanas, meses y aun años. Con mucha frecuencia los enfermos creen ser portadores de una afección maligna (cáncer de mama o de pulmón), de una cardiopatía coronárica o de tuberculosis pulmonar, creándose en ocasiones una verdadera neurosis de ansiedad. De entre 62 casos de Bensón y Zavala 2 , dos temían padecer tuberculosis pulmonar, otros dos cáncer de mama y 41 creían sufrir una cardiopatía. Por exploración se observa dolorimiento a Ju presión sobre la conjunción condrocostal afecta y tumefacción más o menos pronunciada de fa misma. En general resalta muy visiblemente; la piel que la recubre no presenta alteraciones. La tumoración no es desplazable y presenta una consistencia bastante dura y algo elástiC'.1. El resto de los exámenes clínicos no descubre más alteraciones. Los exámenes radiográficos revelan escasas lesiones o su ausencia absoluta. Es necesario tener en cuenta la dificultad de obtener buenas radiografías en esta región. De todos modos, incluso los exámenes tomográficos fracasuron en ocasiones en revelar alteraciones. En algunos casos se han citado hallazgos tales como el aspecto moteado o porosidad del extremo costal en cuestión, el estrechamiento del mismo y la presencia de depósitos

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calcáreos diseminados. Lindblom 16 efectuó un estudio radiográfico detallado mediante radiografías tangenciales, demostrando la tumefacción de los tejidos blandos del área subcostal, alteraciones todas, no patognómicas del síndrome. El valor que poseen los exámenes radiográficos en esta afección es la exclusión, mediante ellos, de otras enfermedades torácicas. De Haas 7 observó en sus enfermos, eosinofilia hemática constante, y elevación o cifras límites superiores de uricemia y colesterinemia. Szeleczky 2' encontró en sus diez pacientes curvas de fraccionamiento proteico características de una inflamación subaguda-crónica. e) Curso y pronóstico. - El curso de la afección es. con frecuencia· fluctuante, no siendo raras las recidivas. La naturaleza de la enfermedad es totalmente benigna y, por tanto, el pronóstico favorable. f) Diagnóstico diferencial. - El síndrome de Tietze debe diferenciarse de otras afecciones de la pared torácica anterior y de vísceras subyacentes. Los tumores malignos primitivos o metastásicos de las costillas se diferenciarán por el examen radiográfico. Las afecciones inflamatorias (osteítis y periostitis tíficas. brucelósicas. actinomicósicas), se diferenciarán por la anamnesis, el cuadro clínico general y signos inflamatorios. En la caries tuberculosa de la costilla se encuentra con frecuencia el absceso frío o la inngen ostcolítica de la misma; a veces existe una pleuritis serofibrinosa concomitante. Las fracturas de las costillas se diagnosticarán por la anamnesis y eBmen radiográfico. Entre los tumores es de difícil diferenciación el osteocondroma porque en su comienzo asienta en el cartílago y sólo tardíamente produce alteraciones a los rayos X. Otros tumores que deben ser diferenciados son el mieloma, el sarcoma de Ewing, el rnrcoma osteogenético, quistes de costilla y la enfermedad de Hodgkín, de localización ósea. Aún exis-

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ten otras afecciones que son de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial: deformidad torácica, contusión de la pared torácica, callo dolcroso consecutivo a la fractura de la costilla -especialmente de las fracturas ocultas tusígenas-, costilla deslizante, neuritis traumática intercostal, artritis reumática, embolias pulmonares, neumotórax, enfisema mediastínico, edema preesternal debido a la obstrucción linfática por parotiditis o enfermedad de Hodgkin, invasión de la pared torácica por enfermedades granulomatosas crónicas o neoplásicas· y. por último, del síndrome doloroso de la pared anterior del tórax descrito recientemente por Prinzmetal y Massumi 2º. Examen - Al ser muy discutida la naturaleza y la etiopatogenia de la afección, vale la pena detenerse algo detalladamente en los datos histológicos registrados hasta ahora. La principal dificultad para esclarecer el problema consiste en que se han efectuado pocos exámenes histológicos, hecho comprensible teniendo en cuenta la naturaleza benigna de la lesión. Por otra parte, la mayoría de dichos exámenes, han sido parciales, basados en trozos pequeños de cartílago o costilla obtenidos por biopsia, mientras que existen muy pocos resultados. basados en el examen completo de la costilla y el cartílago obtenidos por resección extensa. Se comprende así que los primeros no deban valorarse con rigor. por su falta de visión conjunta. De todos modos, se puede hacer constar que en ellos nunca se descubrió tumor ni inflamación de ninguna clase. Tietze 21 observó en su primer caso, fibrosis y calcificaciones del cartílago. Chantraine 6 obtuvo datos parecidos. Leger y col. ló observaron fibrosis medular en las costillas e islotes óseos en el cartílago. En un caso vieron también una intensa reconstrucción ósea con médula fibrosJ. y en otro, un foco de compacta en el interior de la esponjosa. En muchas ocasiones el examen

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biópsico resultó del todo normal. En la exploración qmrurgica nncroscop1ca, Beck 1 observó un abarquillamiento del cartífago hacia adelante con aumento del espesor de los tejidos fibrosos y ligamentos retrocondrales (compárese con los datos radiográficos de Linblom 16). Un caso muy bien estudiado histopatológicamente es el de Gomar Guarner 12-1.3. Dicho autor no encuentra ningún proceso inflamatorio ni tumoral, sino una necrosis de la vertiente costal de la conjunción condrocostal, con idemnidad absoluta del cartílago. La tumoración que hace prominencia en la pared torácica y que coincide con el nivel de la zona de necrosis ósea, representa una reacción conjuntivohiperplástica del periostio, de tipo compensador. La necrosis de la vertiente costal es, según este autor, del tipo de infarto anémico. Weppler 26 estudia detalladamente otro caso: la tumefacción no está en el cartílago ~ino en la sincondrosis. Está determinada por una intensa neoformación ósea perióstica que cubre a modo de manguito la cortical en la región de una fractura de tipo crónico, formando seudoartrosis. Existen muchas zonas de reconstrucción ósea (Umbauzonen de Looser). Maróttolo y Cesanelli 18 presentan un caso análogo. Etiopatogenia. - La multitud de teorías y sugerencias sobre la naturaleza de la enfermedad demuestra precisamente cuán poco se sabe acerca de ella. De todos modos, vamos a resumir aquí las más importantes. La sugerencia original de Tietze 2.i sobre la nutrición deficiente como causa importante del síndrome· ha sido descartada por la mayoría de autores, puesto que el dato señalado faltaba en casi todos los casos. Gill y col. 11 , Geddes 10 , Deane 8 , Leger y col. 15, y Düben 9 , observaron que el síndrome se asociaba frecuentemente con infecciones de las vías respiratorias, sobre todo superiores, y nunca de naturaleza tuberculosa. Por dicha

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razón Deane 8 propuso el nombre de condritis costal para la afección. Con nuevas infecciones respiratorias a menudo recidiva el dolor de la conjunción afecta (Geddes 10). Motulsky y Rohn 19 describieron dos casos asociados a la enfermedad de Hodgkin (asociación comprobada por nosotros en un caso). Aparte de esta observación, dichos autores sugieren como etíopatogenia de la enfermedad la siguiente explicación: un traumatismo leve, en especial un trauma repetido originado por tos intensa, enfermedades respiratorias o movimientos respiratorios o torácicos violentos, produce pequeños desgarros en el ligamento esternocostal interarticular (inconstante), que serían la causa del síndrome. Benson y Zavala 2 desechan en primer lugar el nombre de condritis, pues las biopsias no demuestran ninguna lesión inflamatoria, definiéndose luego, también ellos, por la teoría traumática en la cual irían involucrados un gran número de factores: tos pertinaz, trauma directo, cifosis, ectomorfismo costal con facilidad traumática, etc. Muchos de sus enfermos presentaron al mismo tiempo que dolor e hinchazón de una o varias conjunciones costocondrales, dolor en la articulación costotorácíca correspondiente. Para ellos, pues, se trataría de una subluxacíón de la costilla en sus dos extremos, producida por traumas de diversas variedades, todo lo cual, mediante la irritación crónica de los extremos luxados, daría lugar al cuadro que describimos. Beck y Berkheiser 1 intervinieron quirúrgicamente a 4 pacientes con síndrome de Tietze, encontrando los cartílagos de aspecto normal, sí se exceptúa el que estuvieran incurvados. combados ha· cia adelante en ángulo agudo. El examen histológico de dichos cartílagos no reveló alteraciones. Para dichos autores se trataría en esta enfermedad, de una reac, ción inflamatoria de los ligamentos retrocondrales que a causa de ello se acortarían, dando lugar de este modo al incur· vamiento del cartílago hacia adelante .

Septbre., 1957

SOBRE EL LL·\:-LIJJO SiNDRm!E DE T!ETZE

Chantraine 6 sugiere la posibilidad de una reacción alérgica del cartílago en presencia de un foco sensibilizador. De Hass ' habla de la luxación de las conjunciones condrocostales con predisposición para la artritis como factores que podrían jugar un papel parcial en b patogenia de la enfermedad de Tietze. Weppler 26 , fundándose en su observación muy bien estu· diada a1rntomop'1tológicamente (ya descrita antes al hablar del estudio histopatológico) sugiere que la causa del síndrome de Tietze debe ser una fractura mal consclidad'l con seudoartrosis. Así, la entidad en cue:tión podría equipararse hasta cierto punto a bs enfermedades de Koller, Perthes, Kienboeck, Osgood-Schlater, etc. Probablemente se trataría de fracturas por sobrecarga que podría ser de d~versos tipos (tos volenta, esfuerzos, etc.). Así se explicaría la relación del síndrome con las infecciones respiratorias y que el proceso recidive al volver a instaurarse dichas infecciones. Dicha teoría también explicaría la producción del síndrome por traumatismos de escaso calibre (en reclutas. etc.). Así mismo sería lógico que en las oboervaciones de Tietze 21 , efectuadas después de la primera guerra mundial. por la osteoporosis hiponutricional, fuera más fácil la producción del cuadro, La presentación predominante en mujeres (según algunos autores) la explica Weppler 26 por osteoporosis de mecanismo endocrino. La observación de las ((Umbauzonen l) sería muy difícil de registrar radiográficamente en esta región, porque existen muchas imágenes superpuestas. Celio y Nigst 1 aceptan la explicación de Weppler 26 para el caso expuesto por éste, pero dudan que pueda aplicarse dicha teoría a todos en general. Gomar Guarner 12 -i:i, otro autor que pudo estudiar la pieza entera (todo el extremo de la costilla y el cartílago) también encontró una necrosis en la vertiente costal de la conjunción condrocostal, pero sin apreciar la presencia de las «Zonas de reconstrucció1u, sino que la necrosis era más

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bien del tipo de infarto anómico. Supone que en el transcurso de bacteriemías pasajeras, ocurridas durante los procesos respiratorios asociados, se presentaría una embolización séptica a nivel de las vertientes costal de la conjunción, causante de zonas de infarto anémico necrótico a lo cuál se respondería con fenómenos de hiperplasia perióstica y conjuntiva, exponentes a su vez de la tumefacción que puede aprecarse clínicamente. Szeleczky 21 considera, basándose en estudios sobre proteínas, que la afección es una manifestación toxo-alérgica degenerativa. Por la gran disparidad y número de teorías se puede concluir que el problema etiopatogónico de la entidad está lejos de ser resuelto. Sin embargo, parece ser que la teoría de Weppler 26 adquiere bastante fuerza y visos de realidad. aunque no pueda ser, ni muchísimo menos, generalizada. Tempéutica.-Se han intentado muchas clases de tratamiento de efectos muy discutibles. Las fases de dolor intenso remiten espontáneamente o con terapéutica sintomática, para recidivar con frecuencia, mientras que la tumefacción condrocostal suele persistir durante mucho tiempo. En primer lugar es necesario tranquilizar a los pacientes informándoles de la benignidad de la afección; con esta única medida ceden muchas molestias, de manera espectacular. El calor local puede aportar algún beneficio; los salicilatos son eficaces y suficientes como analgésicos. A veces, las infiltraciones con novocaína logran efectos más duraderos de lo que cabría esperar de sus propiedades puramente anestésicas. Benson y Zavala 2 recomiendan ejercicios gimnásticos para corregir defectos posturales. La radioterapia puede lograr alguna mejoría (Maróttoli y Cesanelli 18 ). Deane 8 aconseja el reposo del brazo del lado afecto. El saneamiento de focos no logra mejoría alguna. Düben 8 aplica la onda corta. Pocas veces es necesario recurrir al tratamiento quirúr-

C!RIL ROZMAN-BORSTNAR

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gico que, cuando se utiliza, consigue una curación totll (Maier 17 , Beck y Berkheiser 1). La comunirnción más interesante sobre el tratamiento del síndrome de Tietze es, sin ninguna duda, la de Celio y Nigst 4, acerca de las inyecciones locales de hidrocortisona. Con este tratamiento curaron dos pacientes; las molestias desapare-

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cieron en el primero con una sola inyección, mientras que en el segundo fueron necesarias cuatro (en el transcurso de dos semanas); la tumefacción desapareció en 10 días y tres semanas, respectivamente. Szeleczky 23 obtuvo con la misma terapeútica muy buenos resultados en tres pacientes.

BIBLIOGRAFÍA l.

B.ECK

w.

C.

~'

S. BERKHEISER. Surgery 35:

1'1.

762, 1954.

2.

E. H. V D. c. ZAVALA. J.A. A. 156: 1244, 1954. BERNRE!TER M.: Ann. lnt. Med. 45: 132, 19.]6. CELIO A. y H. NIGST. Schu:. Med. Ws· rhr. 8,5: 1.150. 1955. CHAllDHARY. R. B.. Lancet JI: 127. 1951. CIIANTRA!NE. IL Dtsch. Med. Wschr. 77: 10l. 19.}2. DE HAAS, \V. H. D.. !Yederland Tijdschrijt v. Geneeskunde, 96: 254. 19.53. DEANE, E. H. w. Lance!, I: 88.3, 195]. DtirlEN. w. Dtsch. Med. Wschr. 77: 872. 1952. GEDDES. A. K. Cand . .lied. Ass. ]. 33: 194.). ~71. BEN SON.

J.).

L

.

).

6. (.

8. 9. lü. l l.

12. 13.

G!LL.

A. M.. R. A.

]ONES )

L. POLLAK:

Brit. Merl. ]. 2: 1.55, 1942. GOMAR GUARNER, F. .Med. Española, 21: 263, 19.52. GOMAR GUARNEH. F'. Cirug. Gin. Uro/. ,-)

:

1.59. 1953.

lb.

JI. 18. ]9.

20. 21. 22.

:11. Sch1c.

l1erl.

Wschr. 8:):

1933.

L.

y R. :Vlu1NJ\ERAl:. Presse Méd. l 9co. LINDBLOM. K.: Acta radial. 2.): 610. 194~·. NIAIER, H. C. Surg. Ginec. Obst. 84; 1038, 1941 MARÓTTOLO. O. v A. CESANELLI. Anal. Cir. Rosario. :20: Ú.). l 9.l.'i . LEGEH.

."Js:

.~1.

3.

CKELBERGEH

288.

336.

A. G. ) J. R'.JHN. J. A. J1. A. l ."í2: .SOl, 19.):l. PRJNZMETAL. i\I. ) R. A. MA~SUMf. J. A. ')1f. A. 1.59: l~I. 19.55. Ross, J. A. Lanret. T: 104. J 9.52.

!VIOTULSKY.

STAEHEL!N.

n.

Schzc.

Med.

IPschr.

10:

:i92, 1940. SZELECZKY. G. Bruns. Bcithr. Clin. Chirur. ]94: :2.32. 19;)/. 2~ TTIETZE, A. Berl. !din. Wschr . .)8: 829, 1921. 2.), WFHRMACHER, W. H. ]. A. il!!. A. J.57: ,)()), l 9S:í.

:2.3.

26.

Wcppler. W. !Jtsrh. Wed.

19.)L

lfischr. 17: 131,