ARTERITIS DE LA TEMPORAL

Alumnas de 6º:Eskerne Bello, Raquel Vázquez, Sonia Castro 1/6/2010

Caso clínico: • Mujer de 86 años. • APÆ HTA, DM y deterioro cognitivo. SFB grado I-II/IV. •

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Tto habitual; varipril 20mg. IQ; cataratas EAÆ Una semana antes del ingreso presenta de forma súbita diplopía vertical dcha. por lo que se le recomendó oclusión alternante de ambos ojos. Al retirarse el parche observa pérdida de visión en ojo dcho. por lo que acude junto a cefalea en los últimos meses. No otros síntomas. EFÆ BEG. Consciente y desorientada. Afebril. Ausencia de visión y de reflejo fotomotor dcho. conservándose el consensual. No se palpan pulsos temporales. No otra focalidad neurológica. Resto normal.

• PCÆ – Analítica; Hb 10.5, resto hematimetría normal. Leucos 10100 (N 82.4%, L12%) Albúmina 3.2 ↓ FA 148, GGT 81 ↑ VSG 106 y PCR 12 ↑ – ECG; normal – Rx tórax; normal – Mini-mental; 20 y 24/35 – TAC; atrofia córtico-subcortical. No signos de patología aguda. – Exploración oftalmológica (ser. Urgencia); neuropatía óptica isquémica anterior. Resto normal.

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IDÆ Arteritis de la temporal Confirmación diagnósticaÆ biopsia de la arteria temporal. A.P.ÆLesión inflamatoria granulomatosa con predominio linfomonocítico con células gigantes multinucleadas, elástica interna parcialmente destruida, con engrosamiento nodular de la íntima, que ocluye la luz vascular.

• Evolución; – A su ingreso administración de un pulso de metil-prednisolona 1g en 250 cc de suero fisiológico a pasar en 4 horas y posteriormente prednisona a 0,8mg/kg/día junto con metotrexato 2,5mg (1-1-1) una vez a la semana. Ingreso (4/5)

10/5

PCR

12

0.3

VSG

106

104

– Alta con: • Dacortín 30: 1 y 1/3 al desayuno 1 sem Æ1 al desayuno 2 sem Æ 2/3 desayuno hasta revisión • Metotrexato 2.5mg (1-1-1) cada martes. • Adiro 100 (0-1-0) • Control en CCEE

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Neuritis óptica • Neuropatía óptica isquémica no arteritica • Neuropatía óptica isquémica arterítica

ARTERITIS DE LA TEMPORAL (AT) • • • • • • •

Definición Epidemiología Patogenia Clínica Laboratorio Diagnóstico Tratamiento

Definición • Es la inflamación de las arterias de mediano y gran calibre. Se extiende en forma característica hasta una o más ramas de la arteria carótida, especialmente a la arteria temporal.

Epidemiología • Frecuencia anual >50 años, 6.9 – 32.8 /100000hab. • Prevalencia 1/500 en >50 años. – Estudio sueco: 1,6% de 889 cadáveres AT

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Relación entre personas de la misma familia Vinculación con HLA DR4 y DRB1. Factores de riesgo: – Principal: edad. – Otros: geografía (Escandinavia 1/4200 hab >50años) y raza.

PATOGENIA • Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios

formados por cells mononucleares en el seno de la pared vascular acompañadas con frecuencia de formación de células gigantes. • Proliferación de la íntima y rotura de la elástica interna. • Isquemia de los vasos Æ manifestaciones clínicas

CLINICA • SINTOMAS SISTÉMICOS: – Fiebre (50%), fatiga y perdida de peso.

• CEFALEA: (2/3) – Región temporal (menos frecuente frontal, occipital o generalizado).

• CLAUDICACIÓN MANDIBULAR (50%):

síntoma que más se correlaciona con la biopsia positiva.

• SINTOMAS OCULARES:

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– Gran variedad, debut amaurosis fugax – Perdida de visión parcial o completa uni/bilateral en el 1520%. POLIMIALGIA REUMATICA (PMR): – Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en el hombro, caderas, cuello y torso. – 40-50% AT ÆPMR pero 15%PMR Æ AT (relación desconocida). OTROS SINTOMAS MUSCULOESQUELETICOS: – Sinovitis periférica, edema con fóvea en EEII TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: 10% CLAUDICACION DEL BRAZO ACCIDENTES ISQUÉMICOS ANEURISMAS: ↑ frecuencia. DISECCIÓN AORTICA Afectación del SNC infrecuente.

• OTRAS MANIFESTACIONES: – Dolor e infarto lingual. – Dolor de garganta. – Masas mamarias. – SIADH – Mononeuritis múltiple – Sordera neurosensorial – Disartria – Isquemia mesentérica

EXPLORACIÓN FISICA • PULSOS: pueden estar disminuidos. • ALTERACIONES A.TEMPORAL: – Prominente y engrosada con nódulos palpables y dolorosa al contacto y presión – Pulso ausente. – Molestias.

• EXPLORACIÓN OCULAR:

– Infiltrados algodonosos en la retina.

• MUSCULOESQUELETICO:

– PMR: limitación de la movilidad en caderas, cuello y hombros

• SOPLOS CAROTIDEOS

• SINDROMES VISUALES ESPECIFICOS:

– Pacientes con perdida de visión unilateral no

tto. → 25-50% bilateral.

– Amaurosis fugax: perdida visual unilateral no tratada en 1-2 semanas afectación del otro ojo – NOIA (presentación ocular mas común). Unilateral, sin tto bilateral. Solo el 5% de NOIA también AT. – Oclusión de la arteria central de la retina; causante del 10% de la perdida visual en AT. – Diplopia: 10%. Alta especificidad en pacientes con otros síntomas.

LABORATORIO • HEMATIMETRIA: – Anemia normocrómica o ligeramente hipocrómica – Tronbocitosis reactiva. – Leucocitosis normal.

• Albúmina ↓ • Enzimas hepáticas:

– ↑ Fosfatasa alcalina hepática y GGT

• ↑VSG • ↑ PCR (paralelo a VSG), + fiable que VSG en paraproteinemias y • •

otras causas que pueden ↑ o ↓ la VSG. IL-6: muy relacionada con la actividad de la enfermedad, importante para valorar recaídas (+ que VSG). ↑ IgG y complemento

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN • Formulados por ACR(American College of

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Rheumatology), importantes para distinguir AT de otras vasculitis: – ≥ 50 años. – Cefalea de comienzo reciente. – Molestias o ↓ del pulso en la arteria temporal. – VSG >50. – Biopsia con arteritis necrotizante con predominio de cells mononucleares o proceso granulomatoso con cells gigantes multinucleadas. Presencia de 3/5 → sensibilidad 94%, especificidad 91%.

DIAGNÓSTICO • Edad media de Dx: 72 años. • Sospechar por clínica y datos de laboratorio: ♀ >50 años. Dolores de cabeza de reciente comienzo. Repentina aparición de síntomas visuales Síntomas de polimialgia reumática Claudicación mandibular, dolor del cuero cabelludo, claudicación lingual – Fiebre o anemia inexplicada – ↑ VSG y PCR.

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• Confirmación mediante: – BIOPSIA DE LA TEMPORAL:

• GOLD STANDAR • Mayor rendimiento si 3-5cm y cortes seriados dado el carácter • •

segmentario de la enfermedad. Falsos negativos 9%. El valor predictivo de biopsia +↑con manifestaciones específicas de la AT. Unilateral vs. Bilateral:

– 3 series retrospectivas con 378 pacientes con biopsia bilateral, 98 pacientes fueron positivos, de los cuales 26 solo lo fueron en un lado. – 7-13% casos sospechosos de AT con biopsia – unilateral, tienen + en el otro lado. – EULAR(European Ligue Against Rheumatism): unilateral, si – biopsia del otro lado. – Otros: inicialmente bilateral

– ECOGRAFÍA:

• Hallazgos: estenosis, oclusión, halo hipoecogénico. • Útil para guiar la biopsia.

– RMN/ANGIOGRAFÍA:

• Para guiar la biopsia. • Útil como indicador de actividad y valorar respuesta al tratamiento.

– PET: Presencia de inflamación subclínica en grandes vasos

TRATAMIENTO • Inicio precoz ante alta sospecha, sobre todo si • • • •

perdida visual o complicaciones vasculares. Si alta sospecha clínica a pesar de Bx negativa → seguir con tto. Fármacos utilizados: glucocorticoides, metrotrexate, infliximab, antiagregante. VSG buen indicador de actividad, en ocasiones ↑ al bajar los corticoides. Duración del tratamiento en la mayoría de los casos 2 años.

GLUCOCORTICOIDES • Mejoran los síntomas y ↓ riesgo de •

complicaciones vasculares. NO COMPLICADA:

– Dosis inicial 40-60 mg/día prednisona 2-4 semanas.

• COMPLICADA:

– Pulsos metilprednisolona durante 3 días 1000mg/día iv. – Terapia oral 1mg/kg /día, max. 60mg/día prednisona

• Mejoría significativa tras 24-48h de tto.

METOTREXATO • Eficacia en AT moderada • No se recomienda usar con corticoides de forma • •

rutinaria Útil en casos de riesgo al tto con corticoides Oral 10mg por semana

INFLIXIMAB

• Eficacia no demostrada • Refractarios al tto con corticoides

ANTIAGREGANTES • AAS 80-100mg/día • Disminuye riesgo de perdida de visión y ACV isquémicos.

REVASCULARIZACIÓN?? • Es raro que se requiera porque hay mucha

circulación colateral que mantiene el aporte

PRONÓSTICO • Pérdida visual permanente parcial o completa en 1 o 2 ojos 15 – 20% pacientes. Es rara una vez instaurado el tto glucocorticoide. • La incidencia de recidivas varía de unas series a otras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones se acompaña de manifestaciones isquémicas graves. • La supervivencia global a largo plazo parece estar disminuida con respecto a la población de la misma edad, debido especialmente a un aumento de la mortalidad por causas vasculares.

Gracias por vuestra atención

COMENTARIOS A LA SESIÓN CLÍNICA Dr. Martínez Berriotxoa Médico Adjunto Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas Servicio de Medicina Interna

Diagnóstico con pruebas de imagen Diagnóstico con pruebas de imagen: Las pruebas de imagen pueden aportar información útil en el diagnóstico de arteritis de Horton en dos situaciones: PET-scan: Permite demostrar captación en grandes arterias (aorta y sus ramas principales) como hallazgo de actividad inflamatoria. Ecografía: Permite ayudar a localizar lesiones inflamatorias en las arterias temporales, en base a signos indirectos (signo del halo), aumentando la rentabilidad de la biopsia si se hace de forma dirigida.

Biopsia de arteria temporal No existe consenso sobre la indicación de biopsia unilateral o biopsia bilateral de entrada. En general, en condiciones ideales la recomendación más aceptada es hacer inicialmente biopsia unilateral en el lado más sintomático, y si no se demuestra arteritis y la sospecha diagnóstica es alta, biopsiar en el lado contralateral en un plazo de tiempo corto (p.e. en una semana).

Tratamiento El tratamiento clásico, que figura en los libros de texto, de la arteritis temporal consiste en prednisona oral a dosis de 1 mg/kg con descenso paulatino; es un tratamiento basado en la práctica clínica que no se ha comparado de forma metodológicamente adecuada con otros tratamientos que supongan al paciente una menor dosis acumulada de corticoides. Las dosis altas de prednisona oral son causa de efectos adversos frecuentes y en ocasiones graves (HTA, hiperglucemia, osteoporosis, miopatía esteroidea), en especial en una población de edad avanzada con frecuente comorbilidad como es la de la arteritis de Horton. El empleo inicial de bolos de metilprednisolona IV en los casos más graves y la introducción precoz de inmunosupresores ahorradores de corticoides (p.e. metotrexato) permiten obtener buenos resultados con dosis más bajas de prednisona, reduciendo efectos secundarios.