ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
Envejecimiento cerebral y mitocondrias M. Ortí-Pareja a, F.J. Jiménez-Jiménez a, J.A. Molina-Arjona b Resumen. Son múltip
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I.E.S. “Flavio Irnitano” – El Saucejo (Sevilla) Departamento de Biología y Geología ASIGNATURA: BIOLOGÍA
Curso 2.015– 2.016 NIVEL: 2º Bachillerato
BLOQUE II. Organización y fisiología celular 3. Célula eucariótica. Componentes estructurales y funciones. Importancia de la compartimentación celular 3.4. Orgánulos celulares. Mitocondrias, peroxisomas, cloroplastos, retículo endoplasmático, Complejo de Golgi, lisosomas y vacuolas. Actividades 3.4.1. Tipos de orgánulos membranosos 3.4.1.1. ¿Qué se entiende por orgánulos membranosos? 3.4.1.2. ¿Qué orgánulos constituyen el sistema de endomembranas? 3.4.1.3. ¿A qué se considera sistema de endomembranas en la célula? 3.4.1.4. ¿Qué orgánulos están relacionados con el metabolismo energético de la célula?
3.4.2. Retículo endoplasmático 3.4.2.1 .Defina el término retículo endoplásmico. ¿Qué tipos de retículo endoplásmico existen? 3.4.2.2. ¿Es visible al microscopio óptico una vesícula aplanada del retículo endoplásmico con un lumen de 15 nm de espesor? 3.4.2.3. ¿Qué orgánulo se encuentra físicamente unido al núcleo de las células eucarióticas? Explique sus funciones. 3.4.2.4. Busque ejemplos de células en las que el RER esté poco desarrollado. 3.4.2.5. Explique por qué motivo los glóbulos rojos no presentan retículo endoplásmico rugoso. 3.4.2.6. Investigue la relación existente entre la fibrosis quística y una defectuosa degradación de proteínas en el RER. 3.4.2.7. Funciones del retículo endoplásmico liso (REL). 3.4.2.8. Investigue: ¿por qué cuando se suministra el barbitúrico fenobarbital a un animal de experimentación se observa un desarrollo del retículo endoplásmico liso? 3.4.2.9. En algunas células está muy desarrollado el retículo endoplasmático liso. ¿Qué consecuencias puede sacar respecto a la fisiología de estas células? ¿Y si sólo está desarrollado el retículo endoplasmático rugoso? Razone las respuestas. 3.4.2.10. Señale las diferencias y semejanzas entre el REL y el RER. 3.4.3. Complejo de Golgi 3.4.3.1. Describa la estructura del complejo de Golgi 3.4.3.2. ¿Qué funciones tiene el complejo de Golgi en la célula? 3.4.3.3. ¿Cuál es el origen de las vesículas del complejo de Golgi? 3.4.3.4 Cite algún destino de las vesículas que se originan en el Golgi. 3.4.3.5. ¿ A qué orgánulo membranoso aplicarías el calificativo de "director principal" del transporte de proteínas celular? 3.4.3.6. ¿Qué compartimentos celulares están relacionados con la síntesis y procesamiento de lípidos y proteínas?
Actividades
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3.4.3.7. ¿La adición de carbohidratos a las proteínas tiene lugar exclusivamente en el complejo de Golgi? 3.4.3.8. ¿Cómo se asegura el reparto de las proteínas desde el complejo de Golgi hacia los destinos particulares intrao extracelulares?
3.4.4. Lisosomas 3.4.4.1. ¿Qué son los lisosomas? 3.4.4.2. ¿Cómo elimina la célula las sustancias tóxicas? 3.4.4.3. Si el pH de las células tiene un valor en torno a 7, y en los lisosomas se mantiene un pH ácido, ¿en qué sentido tenderán a moverse los protones? ¿Cómo se consigue este pH interno ácido? 3.4.4.4. Elabore una hipótesis sobre la desaparición de la cola del renacuajo durante la metamorfosis de las ranas. 3.4.4.5. Investigue la relación existente entre la artritis reumatoide y la digestión extracelular anómala en las articulaciones. 3.4.4.6 ¿Qué es la apoptosis? ¿Qué relación tienen los lisosomas con este fenómeno?
3.4.5. Vacuolas 3.4.5.1. En las células vegetales no existen mecanismos de excreción de los restos celulares. ¿Qué ocurriría si no existiera la vacuola vegetal? 3.4.5.2. Investigue sobre el funcionamiento de la vacuola contráctil en Paramecium. 3.4.5.3. ¿Por qué es necesario para la célula expulsar el agua en un medio hipoosmótico?
3.4.6. Mitocondrias 3.4.6.1. La fotografía corresponde a un fragmento del citoplasma de una célula. Responda razonadamente a las siguientes cuestiones.
a) ¿Cuáles son los dos orgánulos mayoritarios en la imagen mostrada? ¿Con qué tipo de microscopio se puede observar esta imagen? b) ¿Qué funciones realiza el orgánulo número 3 en la célula? c) ¿Cómo se denominan las estructuras numeradas con 1, y qué función se realiza en su seno? 3.4.6.2. ¿Qué función tienen las mitocondrias en los organismos? ¿Dónde se realiza en las células el ciclo de los ácidos tricarboxílicos? 3.4.6.3. ¿Por qué cree que las mitocondrias de las células del músculo o el corazón presentan un número muy elevado de crestas mitocondriales? Actividades
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3.4.6.4. ¿Qué es la ATPsintasa? ¿Dónde se localiza? ¿Qué función tiene? 3.4.6.5. ¿En qué compartimento o compartimentos celulares se realiza la beta-oxidación de los ácidos grasos? 3.4.6.6.¿Por qué cree que en la zona central del espermatozoide existe un gran número de mitocondrias? 3.4.6.7. Busque algún ejemplo de células eucariotas desprovistas de mitocondrias y relaciona esta característica con el tipo de ambiente que colonizan o la función que desempeñan. 3.4.6.8. Dibuje un esquema del orgánulo donde se produce la cadena electrónica y la fosforilación oxidativa, indicando sus componentes principales. 3.4.6.9. ¿Por qué el espacio intermembranoso de las mitocondrias presenta una composición semejante a la del citosol? 3.4.6.10. ¿Por qué se dice que las mitocondrias son orgánulos semiautónomos? 3.4.6.11. ¿Dónde se sintetizan la mayoría de las proteínas mitocondriales? 3.4.6.12. Las mitocondrias tienen ADN y ribosomas 70 S. ¿Cómo relaciona estas características con la teoría de la endosimbiosis? 3.4.6.13. Las mitocondrias se dividen de forma independiente. ¿Corroboraría este hecho el origen endosimbiótico de las mismas? Razone su respuesta. 3.4.6.14. Si la mitocondria procede de la endosimbiosis con una bacteria ancestral, ¿podría explicar el origen de las membranas mitocondriales, teniendo en cuenta la capacidad de fagocitosis de la célula eucariota primitiva? 3.4.6.15. ¿Qué significado evolutivo tiene “Eva mitocondrial”? 3.4.6.16. ¿De qué depende la biogénesis de la mitocondria? 3.4.6.17. Observe la fotografía. ¿Qué orgánulos reconoce? Cite dos funciones de cada uno. ¿De qué tipo de microscopía se trata?
3.4.7. Peroxisomas 3.4.7.1. ¿Qué son los peroxisomas y qué funciones realizan? 3.4.7.2. La diaminobencidina (DAB), un sustrato oxidable por la catalasa de los peroxisomas, da lugar a un polímero que se une al osmio. ¿Qué orgánulos podrían ponerse de manifiesto con la técnica de reacción con DAB?
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3.4.8.Cloroplastos 3.4.8.1. Identifique en la fotografía los componentes de un cloroplasto.
3.4.8.2. Las células de los tejidos de sostén de las plantas ¿presentan un número elevado de cloroplastos? Razone su respuesta. 3.4.8.3. ¿Qué indica el hecho de que las hojas de una planta se tornen amarillentas o cloróticas? 3.4.8.4. Observe la figura. ¿Hay algo en ella que te lleve a pensar en la teoría de la endosimbiosis como explicación del origen de los cloroplastos? Razone su respuesta.
3.4.8.5. ¿Por qué se dice que los cloroplastos son orgánulos semiautónomos? 3.4.8.6. Relacione las estructuras del cloroplasto y de la mitocondria y describa las semejanzas y diferencias entre ambas. 3.4.8.7. Evolutivamente, ¿cuál es la procedencia de los cloroplastos? 3.4.8.8. La foto corresponde a un orgánulo celular observado a través de un microscopio electrónico. Responda razonadamente a las siguientes cuestiones.
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BLOQUE II. Organización y fisiología celular: Orgánulos membranosos
a) ¿De qué orgánulo celular se trata? Comente dos criterios que permitan su identificación. b) Desde un punto de vista metabólico, ¿cómo se denominan las células que contienen dicho orgánulo? ¿En qué tipo de organismos se encuentran? c) ¿Qué se indica con los números 1,2 y 3? ¿Qué función se lleva en la estructura número 1? d) El orgánulo mostrado se parece morfológicamente a una bacteria. ¿Existen otras semejanzas, además de la morfológica, entre este tipo de orgánulo y las bacterias? ¿Estas semejanzas son casuales o tienen una relación causal? Conteste el siguiente test: 1. El retículo endoplásmico liso no está implicado en: a) Síntesis de lípidos. b) Detoxificación. c) Metabolismo de carbohidratos. d) Exocitosis. 2. Los peroxisomas: a) Realizan reacciones oxidativas. b) Contienen enzimas que inactivan productos tóxicos. c) Contienen peroxidasa y catalasa. d) Contienen ATPasa. 3. Los pigmentos fotosintéticos, las moléculas transportadoras y la ATPsintasa se sitúan en los cloroplastos: a) En la membrana tilacoidal. b) En el estroma. c) En la membrana plastidial interna. d) En el espacio intertilacoidal. 4. Indique cuál o cuáles de las siguientes frases son correctas: a) Todas las células vegetales tienen cloroplastos pero no mitocondrias, mientras que las células animales tienen mitocondrias pero no cloroplastos. b) Tanto las células animales como vegetales tienen mitocondrias. c) Todas las células vegetales tienen plastos y pared celular, mientras que las animales carecen de dichos orgánulos. d) Las células animales tienen orgánulos membranosos y las vegetales carecen de ellos. 5. ¿Cuál o cuáles, de las siguientes funciones, son realizadas por el Aparato de Golgi? a) Síntesis de colesterol. b) Formación de lisosomas primarios. c) Organización de los microtúbulos. d) Destoxificación. e) Secreción. 6. ¿Qué orgánulos serán especialmente abundantes en los macrófagos de la sangre? a) Las mitocondrias. b) Los lisosomas. c) Las vacuolas. 7. ¿Qué tipo de células realizan el proceso de autofagia? a) Todas las células eucariotas. b) Todas las células animales. c) Algunas células animales.