ACTUALIZACIÓN

Afasias y trastornos del habla M.L. Berthiera, N. García Casaresa y G. Dávilaa,b Unidad de Neurología Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones Médico-Sanitarias (CIMES). bÁrea de Psicobiología. Universidad de Málaga. Málaga. España. a

Afasia Definición y conceptos generales La afasia es la pérdida total o parcial de los procesos implicados en la formulación y compresión del lenguaje, que son secundarios al daño cerebral adquirido de una red neuronal distribuida en estructuras corticales y subcorticales del hemisferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemisferio dominante para el lenguaje1,2. Las definiciones modernas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo multimodal que afecta no sólo a la comprensión auditiva, el lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino también a otros procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemisferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivoverbal a corto plazo y atención) que son indispensables para el funcionamiento adecuado del lenguaje3. Además, la afasia compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo la capacidad para mantener relaciones recíprocas con otras personas, trabajar productivamente y participar en diversas actividades sociales1. La afasia puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad, género, nivel de educación y grupo social, siendo su causa más frecuente los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque también se asocia a traumatismos cráneo-encefálicos, tumores, infecciones y enfermedades neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia primaria progresiva)2. A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es sorprendente que el conocimiento del término “afasia” en la población general es aún considerablemente inferior del que se posee sobre otros trastornos neurológicos con menor incidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la esclerosis múltiple4. La afasia es, sin lugar a dudas, el déficit cognitivo más devastador secundario al ACV, hasta el extremo de que algunos pacientes consideran que con la alteración del lenguaje han perdido su identidad personal5. En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio cerebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%)

PUNTOS CLAVE Concepto. Las afasias (pérdida parcial o total del lenguaje) se deben comúnmente a ictus. La incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias a infartos territoriales (arteria cerebral media, cerebral anterior y cerebral posterior) o hemorragias corticales o subcorticales (ganglios basales, tálamo, sustancia blanca) suelen ocurrir en ausencia de demencia en la mayoría de los individuos menores de 65 años. Por el contrario, las afasias y disartrias son los signos neurológicos más frecuentes en pacientes con demencia vascular. Las disartrias son el resultado de alteraciones en la programación de la articulación y son secundarias a alteraciones de las motoneuronas superiores e inferiores, ganglios basales y cerebelo. Clasificación Afasias. Desde un punto de vista clínico, las afasias se clasifican de acuerdo a si la repetición del lenguaje está alterada (afasias perisilvianas) o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias perisilvianas (Global, Broca, conducción y Wernicke) representan más del 80% de los casos y su elevada incidencia se debe a que se producen por infartos o hemorragias en el territorio de las arterias mayores (por ejemplo, cerebral media). Las afasias extra-silvianas son menos frecuentes y se deben a los ictus que ocurren en territorios arteriales “frontera”. Los tipos clínicos de afasias dependen de la localización de la lesión causal, pero no guardan relación con la etiología. Disartrias. El tipo clínico de disartria depende no sólo de la localización intra o extracerebral de la lesión, sino también de la etiología. Por ejemplo, la disartria atáxica invariablemente indica compromiso del cerebelo, mientras que la disartria hipocinética indica afectación de los ganglios basales y ocurre en la enfermedad de Parkinson.

ocurre tras lesiones restringidas al hemisferio derecho (afasia cruzada)1,2. Las lesiones del hemisferio izquierdo que causan afasia afectan a la corteza perisilviana y a las estructuras subyacentes, incluyendo los ganglios basales, la cápsula interna, la sustancia blanca periventricular y otras estructuras irrigaMedicine. 2011;10(74):5035-41   5035

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

das por la arteria cerebral media1,2. Por el contrario, las afasias secundarias a infartos en territorios vasculares “frontera” entre las arterias cerebral media y anterior, o entre las arterias cerebral media y posterior son menos frecuentes1,2,6. Los infartos isquémicos son responsables del 80% de los ACV, mientras que las hemorragias son menos frecuentes y su localización no está limitada a un territorio vascular específico1,2.

Clasificación Para clasificar clínicamente un síndrome afásico se toman en consideración tres dominios del lenguaje: fluencia, comprensión auditiva y repetición2,7-11. Aunque la capacidad de denominar objetos por confrontación visual debe ser explorada en el paciente afásico, este es un déficit constante en todos los pacientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a la hora de clasificar los síndromes afásicos. La correlación entre una constelación de signos/síntomas con una distribución neuroanatómica relativamente constante de las lesiones responsables ha permitido delimitar los distintos síndromes afásicos. En general, las afasias se han clasificado de forma dicotómica tomando en consideración los tres dominios lingüísticos clásicos. Algunos autores toman en consideración la dimensión fluencia para clasificar las afasias y las dividen en fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al rendimiento en tareas de repetición y las clasifican con repetición normal o anormal2,7-11. Las correlaciones anátomo-patológicas correspondientes a las dimensiones mencionadas sugieren que el término“nofluente se correlaciona con lesiones anteriores (lóbulo frontal), mientras que el término fluente sugiere lesiones posteriores (lóbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los déficits en la repetición se han asociado a lesiones en el área perisilviana, mientras que su preservación se asocia, en general, a lesiones que respetan el área perisilviana7-13 (fig. 1). Por último, la alteración de la comprensión, en general, indica lesiones posteriores, mientras que su preservación de la comprensión se asocia a lesiones anteriores7-13. Se ha criticado la aplicación de criterios dicotómicos para clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingüístico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de la afectación. Sin embargo, estos criterios continúan siendo útiles en la práctica clínica, esencialmente porque permiten conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia de Wernicke es más grave que la afasia de conducción). En el artículo se utiliza una clasificación clínica de las afasias tomando en consideración la capacidad de repetir lenguaje, y no se analiza la clasificación psicolingüística de las afasias, la cual se puede encontrar en textos recientes14. La evaluación psicolingüística de la afasia es importante porque permite conocer la naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lenguaje y diseñar estrategias individualizadas para cada paciente. Afasias con repetición anormal Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el lenguaje espontáneo es no-fluente con relativa preservación de 5036   Medicine. 2011;10(74):5035-41

Fig. 1. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (área de puntos).

la comprensión (salvo para elementos sintácticos) y alteración en la repetición del lenguaje y denominación7-11. En casos agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, “pa..pa.. pa..pa”) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., “tan.. tan..tan”). En casos menos graves, el lenguaje espontáneo es no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capacidad de imaginación) y escasos verbos, y los pacientes producen parafasias fonémicas (reemplazo de un fonema por otro). En algunos casos, la tendencia de la expresión es de tipo telegráfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulación con alteraciones en la melodía (disprosodia), dificultad en la programación del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas prolongadas que son secundarias a una dificultad para acceder a las palabras7-11. La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las áreas cerebrales anteriores (áreas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y 3) en el lóbulo frontal con extensión a estructuras subyacentes (ínsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociarse con déficits motores (hemiplejía) y apraxia bucofacial7-9. Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca suele ser un estadio evolutivo de afasias más graves. En casos secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de recuperación de una afasia global, mientras que en casos degenerativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) la afasia de Broca proviene de síndromes más leves (afasia anómica [AA])7-9. La mayoría de los pacientes con afasia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades en la expresión oral y algunos pacientes suelen presentar episodios de frustración (reacción catastrófica) y depresión2. Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma más paradigmática de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje en este síndrome son diferentes a las observadas en las afasias no fluentes7-13. El lenguaje espontáneo es fluente, abundante, sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo, la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber

Afasia y otros trastornos del habla

Fig. 2. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones extrasilvianas (área de puntos). Se muestran las áreas de Broca (B) y Wernicke (W) y el fascículo arcuato (FA) que conecta ambas áreas mayores del lenguaje.

Fig. 3. Resonancia magnética nuclear (FLAIR) en proyección axial a nivel de los ganglios basales que muestra una extensa lesión antigua isquémica con componente hemorrágico en la región témporo-insular con extensión a los ganglios basales y cápsula interna en una paciente con afasia no fluente. Se observa una discreta dilatación de ventrículo lateral izquierdo. HI: hemisferio izquierdo.

hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de presión, mientras que en casos más leves el lenguaje es siempre fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas debido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anormal. El discurso está distorsionado por parafasias (deformación parcial de una palabra o sustitución de una palabra por otra). En ocasiones, la distorsión del lenguaje espontáneo es marcada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia de Wernicke: a) jerga fonémica (exclusivamente compuesta por parafasias fonémicas) y b) jerga neologística (compuesta por neologismos. La alteración en la comprensión es el rasgo más distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen graves problemas en la comprensión a todos los niveles (lenguaje conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras, ejecución de una acción a la orden). Muchos de ellos tienen sordera para las palabras. La repetición está marcadamente alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fonología (discriminación fonémica auditiva de pares mínimos en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denominación es anormal y está contaminada por parafasias fonémicas

y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres durante las tareas de denominación no se beneficia de claves fonémicas o semánticas. La lectura y la escritura (espontánea y al dictado) están siempre alteradas7-9. En general, los pacientes afectos de afasia de Wernicke no presentan síntomas focales motores (excepto si la lesión es subcortical), pero sí alteraciones en la sensibilidad, defectos campimétricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia y agnosia. En la afasia de Wernicke, los pacientes tienden a no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos, en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia) y otras veces desarrollan euforia, paranoia, psicosis y manía7-9. La afasia de Wernicke es secundaria a lesiones agudas (infartos, traumatismos, encefalitis herpética, neoplasias) o crónicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) de las áreas posteriores cerebrales (áreas de Brodmann 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal izquierdas (fig. 2)5,7. Afasia de conducción. La afasia de conducción representa el ejemplo más característico de afasia con repetición anormal (Kohn, 1992). El lenguaje espontáneo es fluente, con una fluencia variable entre la no-fluencia de la afasia de Broca y la fluencia de la afasia de Wernicke en función de la localización anterior o posterior de la lesión. La articulación y prosodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla puede ser lenta por pausas debidas a anomia o por conductas de búsqueda de la palabra adecuada7-13. Las parafasias fonémicas son características, pero también pueden detectarse sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales (parafasias formales) (por ejemplo, “balón” por “talón”)7-13. La comprensión es relativamente normal, aunque puede haber déficit a nivel de comprensión sintáctica en frases. La repetición está alterada, aunque en algunos pacientes la repetición de palabra única es normal, y es más dificultosa para los morfemas gramaticales cortos (artículos, preposiciones) que nombres, especialmente si estos son de alta frecuencia y alta imaginación. Los pacientes repiten mejor frases (por ejemplo, “Cuando se ponga el sol, hará mucho frío”) que requieren ser procesadas semánticamente, que refranes (por ejemplo, “Quien se fue a Sevilla, perdió su silla”), pues estos se procesan de forma automática. Los pacientes tienen conciencia de los fallos que cometen durante la repetición, e incurren en numerosas auto correcciones a través de sucesivas aproximaciones verbales para llegar a la palabra diana (conduite d’approche o conducta de búsqueda) (por ejemplo, palabra diana: “perla” per…perta…perna… persa…perla)8,10. La denominación está alterada, aunque en algunos pacientes puede estar relativamente preservada y la falta de acceso a la palabra diana mejora con pistas fonológicas. La afectación de la lectura y la escritura es variable7-13. Los pacientes con afasia de conducción pueden o no tener déficits motores. La afectación de la sensibilidad es frecuente, y algunos pacientes desarrollan dolor intenso “pseudotalámico” en los miembros contralaterales a la lesión, mientras que otros pierden la reactividad motora y emocional a estímulos dolorosos (asimbolia para el dolor)8,10. La apraxia ideomotora y bucofacial y las alteraciones en el procesamiento de los números son frecuentes8,10. La afasia de Medicine. 2011;10(74):5035-41   5037

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conducción se debe a lesiones del fascículo arcuato y regiones vecinas en los lóbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2). Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades del lenguaje8. Se caracteriza por una alteración grave en el lenguaje espontáneo (mutismo o estereotipias CVC), comprensión auditiva, repetición y denominación8. La lectura oral y comprensiva y la escritura están gravemente alteradas. En los casos más graves, los pacientes presentan una ausencia de cualquier intención de comunicación verbal y no-verbal con el entorno (afásico aislado). En los casos agudos secundarios a ictus, la topografía de las lesiones responsables es muy variable, pero habitualmente la afasia global es secundaria a lesiones extensas del área perisilviana izquierda, con compromiso de los lóbulos frontal, temporal y parietal y extensión a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias subcorticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia global. Por último, también ocurre en las etapas finales de afasias primarias progresivas y demencias. Afasias con repetición normal Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se caracterizan por la preservación de la capacidad de repetir lenguaje a pesar de déficits graves en otros dominios lingüísticos (lenguaje espontáneo, comprensión, denominación)6-10. Aunque las afasias transcorticales son menos frecuentes que las denominadas afasias clásicas, la prevalencia puede alcanzar el 20% de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios a ACV6-10. Además, la afasia transcortical sensorial (ATS) es uno de los tipos más frecuentes de trastorno del lenguaje en la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones corticales (demencia semántica), mientras que la afasia transcortical motora (ATM) (afasia adinámica) es un componente del déficit cognitivo de la parálisis supranuclear progresiva y la afasia transcortical mixta (ATMx) de rápida evolución suele acompañar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10. Afasia transcortical motora. Es la ATM clínica (clásica, afasia adinámica y atípica)6. La variedad clásica, si se presenta de forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada reducción de la fluencia. Cuando la producción verbal mejora, las emisiones están restringidas a palabras aisladas o frases automáticas, pero no se detectan parafasias. La articulación y los aspectos gramaticales están preservados, pero las emisiones son muy laboriosas, con reducción del volumen y sin melodía. La denominación y la comprensión auditiva suelen estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonológica y semántica (categorías) están disminuidas, mientras que la capacidad de repetición está preservada para dígitos (5 ítems o más), palabras, no-palabras, frases y oraciones. Otro rasgo que facilita el diagnóstico de la variante clásica es la presencia de ecolalia (repetición de las palabras y frases enunciadas por el interlocutor), así como también la capacidad de completar frases incompletas (“Peleaban como perro y……gato”). La escritura y la lectura están generalmente afectadas en forma similar que el lenguaje espontáneo6. La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinámica (o adinámica), en la cual el rasgo más distintivo es la pérdida 5038   Medicine. 2011;10(74):5035-41

del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingüísticas (comprensión, denominación, repetición), en general, están preservadas6,10. La afasia dinámica se ha conceptualizado como un déficit de la función predicativa del lenguaje interior, un defecto material-específico del planeamiento verbal, una alteración en la estrategia de búsqueda léxica y semántica durante tareas del lenguaje de expresión o una incapacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales competitivas6,9,10. En ocasiones, el perfil clínico de la ATM puede ser atípico6,10. Se consideran rasgos atípicos las anomalías en la articulación y comprensión auditiva, tartamudeo, pues se desvían de la variedad clásica. En otras circunstancias, las características del lenguaje son similares a las descritas en la variedad clásica, pero la localización de la lesión es atípica (área de Broca, corteza sensorimotora, ínsula) o en el hemisferio derecho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, malformaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganización funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje en uno o ambos hemisferios cerebrales. La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocurrencia) de las variantes clásicas y de la afasia dinámica son similares. Estos dos perfiles clínicos han sido descritos tras lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ántero-lateral y superior a la prolongación frontal izquierda; b) la región medial del lóbulo frontal (área motora suplementaria) y corteza cingular anterior y c) la región prefrontal lateral (inmediatamente anterior al área de Broca)6,10. Afasia transcortical sensorial. El análisis de la expresión oral en la ATS demuestra que existen dos variantes principales: semántica y anómica6-11. En ambas variantes, el lenguaje espontáneo es siempre fluente con buena articulación, entonación y gramática. En los pacientes con la variedad semántica, el lenguaje espontáneo puede dar la falsa impresión de ser elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante producción de errores (parafasias) no-relacionados semánticamente con la palabra diana (por ejemplo, “brazo” por tomate), parafasias semánticas (por ejemplo, “coche” por camión) y que algunos verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adverbios (jerga semántica). En la variedad anómica, el lenguaje espontáneo es menos abundante que en la variedad semántica, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra diana, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descripción de la palabra inaccesible). Finalmente, se han descrito patrones atípicos de ATS, ya sea por la localización inesperada de la lesión (lóbulo frontal), o por el patrón lingüístico (preservación de la denominación oral). Los dominios lingüísticos restantes en la ATS (déficit en comprensión y denominación con preservación de la repetición) son similares en las variedades semántica y anómica. La comprensión auditiva y de la lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos fluctuantes en la comprensión a nivel de palabras aisladas, construcciones sintácticamente complejas e información léxico-semántica. El déficit en la comprensión léxico-semántica es variable y depende de la etiología (vascular frente a dege-

Afasia y otros trastornos del habla

nerativa) y de la topografía lesional (regiones temporales ántero-inferiores en la demencia semántica y parieto-occipitales y frontales en los casos vasculares)6-11. La repetición está preservada para dígitos (5 ítems o más), palabras, no-palabras, frases y oraciones. La denominación es anormal y afecta por igual a la producción de nombres y al reconocimiento auditivo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categorías semánticas siempre está alterada. La lectura en voz alta y la escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lectura comprensiva siempre es anormal. Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen vascular, traumático o tumoral y afectan a la porción posterior del giro temporal medial y a las cortezas de asociación visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a lesiones en los lóbulos parietales inferior y superior o a lesiones frontales6-11. Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteración grave en todas las funciones lingüísticas, excepto en la capacidad de repetir que está relativamente preservada y frecuentemente desinhibida, adoptando las características de la ecolalia6-11. El lenguaje espontáneo está ausente o reducido a palabras estereotipadas (por ejemplo, “eh.. eh.. eh.. eh…”), expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichés o palabras obscenas. La generación del lenguaje espontáneo es tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafasias u otras alteraciones lingüísticas. La comprensión auditiva está ausente, o en casos menos graves puede observarse preservación de órdenes dirigidas al cuerpo (“cierre los ojos”). La denominación está alterada, aunque en casos excepcionales la denominación de objetos está relativamente preservada. La lectura y escritura están gravemente alteradas. En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones múltiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metástasis, contusiones, intoxicación por monóxido de carbono) frecuentemente bilaterales o a lesiones unilaterales izquierdas de localización variable que afectan territorios limítrofes entre las arterias cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media y posterior. La ATMx también puede ser el estadio final de otras variedades clínicas de afasias transcorticales y ha sido descrita en fases terminales de procesos degenerativos y progresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneración frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11. Afasia anómica. Los defectos en la denominación son constantes en los pacientes afásicos y se manifiestan como dificultad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espontáneo, b) denominar objetos presentados visualmente o en otras modalidades sensoriales (auditiva, táctil, etc.) y c) generar palabras que pertenezcan a una determinada categoría semántica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11. Aunque estos déficits están invariablemente presentes en cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes tienen un déficit selectivo en la denominación en ausencia de alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas circunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11. En la AA, el lenguaje espontáneo es fluente, bien articulado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si están

presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje poco informativo, vacío de contenido con pausas secundarias a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta de especificidad. La comprensión y la repetición son normales. La dificultad en la denominación es el déficit más evidente. Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores incluyendo omisiones, parafasias formales y semánticas. La lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas. Aunque la AA “pura”, en general, indica una lesión del lóbulo temporal (área 37 de Brodmann), se considera que esta afasia no tiene valor para inferir la topografía de la lesión causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas, tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesión del giro angular7-11. El compromiso de estas regiones ha sido implicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, mientras que en la demencia semántica se la ha relacionado con la afectación selectiva de la porción anterior del lóbulo temporal izquierdo.

Tratamiento La recuperación espontánea de la afasia tras el ictus ocurre en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse cambios sustanciales después del primer año15,16. Es por ello, que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitación del lenguaje y la utilización de otras estrategias (por ejemplo, fármacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitación de la afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (más de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16. El tratamiento farmacológico de la afasia está en sus comienzos y se necesitan más estudios para analizar los beneficios17. Sin embargo, los resultados preliminares con fármacos utilizados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer (donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crónicas post-ictus son esperanzadores17-19.

Trastornos del habla Disartrias El término disartria se utiliza para describir la articulación anormal de sonidos o fonemas por la activación anormal de los músculos faríngeos oromandibulares que afectan a la velocidad, potencia, sincronización y precisión del habla20. La disartria es casi invariablemente de origen neurógeno, y se debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios, unión neuromuscular y músculo. Las disartrias pueden afectar a la fonación, respiración y prosodia (melodía del lenguaje). Mientras el término disartria hace referencia a la distorsión de la articulación, se emplea el término anartria para la pérdida total de la articulación. Tradicionalmente se han descrito varios tipos de disartrias que, junto a las causas responsables, se describen en la tabla 1. En los trastornos del habla, los distintos dominios del lenguaje (salvo la producción) deben estar intactos. Aunque Medicine. 2011;10(74):5035-41   5039

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO TABLA 1

Características de las disartrias Tipo

Localización

Expresión oral

Causas

Flácida

Motoneurona inferior

Entrecortada, voz nasal, consonantes imprecisas

Ictus, miastenia gravis

Espástica

Motoneurona superior bilateral

Voz discordante, emisiones de esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas

Ictus bilaterales, neoplasias, esclerosis laterl amiotrófica

Motoneurona superior unilateral

Motoneurona superior unilateral

Frecuencia lenta, voz discordante, consonantes imprecisas

Ictus, neoplasias unilaterales

Atáxica

Cerebelo

Interrupciones irregulares de la articulación, acentuación excesiva e igual

Ictus enfermedades degenerativas del cerebelo

Hipocinética

Extrapiramidal (ganglios basales)

Frecuencia rápida, hipofonía, monotonía en las emisiones

Enfermedad de Parkinson y otros trastornos hipocinéticos del movimiento

Hipercinética

Extrapiramidal (ganglios basales)

Prolongación de fonemas, frecuencia variable, pausas inadecuadas, obstrucciones de la voz

Enfermedad de Huntington, distonía

Espástica flácida

Motoneurona superior e inferior

Hipernasalidad, voz discordante, esfuerzo, frecuencia lenta, consonantes imprecisas

Ictus múltiples, esclerosis lateral amiotrófica

Modificada de Kirshner HS20.

en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofonía), la producción del lenguaje no puede ser evaluada formalmente, otros dominios del lenguaje (comprensión auditiva y de la lectura, escritura) deben estar preservados. En algunos trastornos del habla, el compromiso de la producción oral puede no estar gravemente afectado, lo que permite realizar una evaluación formal del lenguaje oral. Los trastornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar de limitaciones a las que se observan en las afasias. En general, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal encargada de la programación del habla que está compuesta por múltiples estructuras que incluyen la corteza motora primaria, ínsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca periventricular y cerebelo21,22.

Apraxia del habla La AH se caracteriza por la incapacidad de coordinar la secuencia de movimientos articulatorios necesarios para la producción de los sonidos del habla que se precisan para forma sílabas, palabras, frases y oraciones21,23,24. Como resultado de esta dificultad, los pacientes tienen problemas en la iniciación de las emisiones, provocan errores inconsistentes cuando intentan producir la palabra deseada y muestran intentos fallidos de articulación asociados a alteraciones de la prosodia y en la velocidad de las emisiones21,23,24. Por ejemplo, cuando se le solicitó a un paciente de habla inglesa con AH repetir cinco veces la palabra “catástrofe” (catastrophe), produjo las siguientes emisiones: “catastrophe, /patastrofee/, /t/ catastrophe, /katasrifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/, sh-, sh. I do not know”24. Aunque la AH frecuentemente coexiste con disartria y/o afasia (por ejemplo, afasias de Broca y conducción) se considera un trastorno independiente, pues no presenta debilidad muscular como ocurre en la disartria, ni las alteraciones lingüísticas típicas de las afasias. De hecho, la AH puede ocurrir sin alteraciones en la comprensión auditiva, lectura o escritura. Se ha considerado que la AH representa un trastorno en la 5040   Medicine. 2011;10(74):5035-41

programación motora del habla que es un resultado de la incapacidad de programar las estrategias necesarias para la correcta posición de los músculos implicados en la producción voluntaria del habla20,23,24. La AH se asocia a lesiones (infartos, hemorragias, tumores, infecciones, procesos degenerativos [afasia progresiva primaria]) que afectan principalmente a la región superior del giro precentral de la ínsula del hemisferio izquierdo y/o estructuras vecinas (área de Broca, giro frontal medial, ganglios basales)20-24.

Afemia

La afemia es un trastorno motor del habla que se caracteriza por la pérdida total del lenguaje oral con preservación de la comprensión auditiva y escrita y de la escritura, lo que excluye la afectación del lenguaje8,20. Algunos pacientes con afemia tampoco pueden emitir sonidos debido a la afonía, aunque este no es un hallazgo constante. La afemia (o anartria pura) se asocia a lesiones de la corteza motora primaria inferior (área de Brodmann 4) donde está representado el aparato orofonatorio. El daño selectivo de otras regiones responsables de la articulación (ínsula anterior, sustancia blanca) puede causar afemia8,20. La recuperación de la afemia es la regla; sin embargo, la recuperación suele ser incompleta y en la mayoría de los pacientes el habla es lenta, entrecortada con reducción de la melodía (disprosodia), mientras que una escasa minoría de ellos desarrollan en llamado “síndrome del acento extranjero”25.

Síndrome del acento extranjero Durante el proceso de recuperación de afasias no-fluentes (afasia de Broca y transcortical motora) o afemia de forma excepcional, los pacientes pueden presentar alteraciones en la modulación de la prosodia y en la producción de vocales y consonantes que confieren a las emisiones ciertas características que son interpretadas por los interlocutores como un acento extranjero25,26. Este trastorno es excepcional y hasta la actualidad se han descrito alrededor de 50 casos. El síndrome del acento extranjero se debe a lesiones, en general, de origen vascular o traumático, que afectan a las estructuras anatómicas que regulan la programación motora del lenguaje (ínsula anterior, corteza motora primaria, giro frontal medial, ganglios basales, sustancia blanca, cerebelo)25,26.

Tratamiento Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla intentan mejorar la fluencia verbal, la articulación, la tempo-

Afasia y otros trastornos del habla

ralidad de la producción, el ritmo y la entonación, utilizando ejercicios de repetición y técnicas que modifican o enmascaran la entrada auditiva durante el acto del habla (por ejemplo, retroalimentación auditiva demorada [delayed auditory feedback])27,28.

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