Doctorado en Psicología con Orientación en Neurociencia Cognitiva Aplicada

STAFF DE DIRECCIÓN

Dr. Ricardo Allegri Dr. Néstor Román Dr. Jorge. Herrera Alumna: Marta Caballero Materia: Neurociencia Cognitiva 1

Trabajo final:

Alteraciones neuropsicológicas en la espina bífida. Noviembre de 2006

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Alteraciones neuropsicológicas en la espina bífida.

El presente trabajo tiene como objetivo poder acercar una revisión sobre las alteraciones neuropsicológicas del mielomeningocele (MMC). Para ello creo primero necesario realizar una breve reseña de la enfermedad. El MMC es

una enfermedad compleja que tiene consecuencias físicas de

distinto tipo: urológicas, gastroenterológicas, traumatológicas, etc., en mi exposición solo me centraré en los aspectos relacionados al desarrollo del SNC.

Luego, a través de la información obtenida de las diferentes investigaciones, realizaré una síntesis de los principales aspectos neuropsicológicos relacionados con esta enfermedad, a saber: •

Que sucede con la inteligencia de los niños portadores de esta enfermedad.

•

Es esta patología compatible con el SANV?

•

Las alteraciones viso- constructivas y viso perceptivas.

•

Alteraciones mnésicas.

•

El lenguaje en los niños con MMC.

•

Razonamiento matemático.

•

Funciones ejecutivas.

•

Conclusiones

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• La enfermedad: Mielomeningocele o espina bífida Los defectos del tubo neural (DTN) constituyen un grupo importante y de los más comunes dentro de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central conocidas, siéndole MMC una de las más frecuentes. El MMC es la patología congénita del SNC más seria y compatible con la vida. Esta malformación se caracteriza por una falla embrionaria del desarrollo del arco vertebral posterior y se asocia a una displasia de la médula y de sus envolturas. Este cierre se produce aproximadamente, en el polo cefálico el día 25 y en el polo caudal el día 29 del desarrollo prenatal. La ausencia del mismo produce un escape de líquido cefalorraquídeo

y una

circulación alterada de este que generalmente ocasiona HIDROCEFALIA (en el 95% de los casos). La colocación de una prótesis protege la corteza cerebral y debe realizarse dentro de las primeras 24 horas de vida. Existe una gran variabilidad anatómica de los defectos del sistema nervioso asociados al MMC (hidrocefalia, malformación de Arnold Chiari, disgenesia del cuerpo calloso, tálamos muy cercanos entre si), los mismos son independientes del nivel de la lesión medular. A igual ubicación del defecto, se corresponden distintos grado de lesión neurológica. El MMC además genera otras deficiencias a nivel urológico y ortopédico. La incidencia de esta patología varía en la población pediátrica según distintas regiones del mundo, entre 0,7 cada 2000 nacidos vivos y 6 ó 7 cada 1000 nacidos vivos y en el 5% en los hermanos de pacientes con EB La Argentina, si bien carece de estadísticas precisas, se encontraría en la franja intermedia con una incidencia estimada en alrededor de 1/1000 a 1/1200 recién nacidos. En cuanto a su etiología, es de tipo multifactorial mencionándose: factores ambientales, alteraciones cromosómicas, hipertermia, déficit de ácido fólico.

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Su bien Aristóteles e Hipócrates habían hecho descripciones sobre esta patología, las posibilidades de tratamiento médico y supervivencia para estos pacientes eran casi nulas. Hacia fines de 1800 se realizaron mejorías en la cirugía del cierre de este defecto y en 1950 es cuando se colocaron las primeras prótesis valvulares para el tratamiento de la hidrocefalia,.De esta forma se mejora la morbimortalidad. La deformidad más frecuente consiste en una placa neural abierta, que puede representar el extremo distal de la médula espinal. Este tejido nervioso está en contacto con el exterior. Se debe mencionar que la parte de la placa neural en contacto con el exterior es la que, al unir sus extremos laterales, constituirá el interior de la médula, en tanto la que está en contacto con el saco aracnoidal es la cara externa de la médula.

El propósito de la cirugía es colocar las estructuras en una posición anatómica lo más normal posible, esto es: liberar la médula espinal expuesta de sus adherencias a la piel, cerrar la médula abierta de modo que tome la forma habitual (cilíndrica), reponer las cubiertas: meninges, músculo, piel. Además durante la cirugía se exploran las otras malformaciones asociadas al MMC. Sin embargo los objetivos fundamentales de la misma son prevenir la infección del SNC y preservar la función neurológica.

La hidrocefalia (presente en un 95 % de los casos), una vez realizada la plástica del defecto, es la problemática que se debe abordar. La dilatación del atrio y los cuernos occipitales ventriculares, configuración que esta dada por otras malformaciones asociadas como disgenesia del cuerpo calloso, masas intermedias (tálamos) muy cercanos entre si, constituyen una particularidad de este tipo de hidrocefalia.

Con el advenimiento de la neuroendoscopía, la visualización de las cavidades ventriculares en estos pacientes ha aportado más datos, por ejemplo que las masas intermedias pueden ocluir parcialmente los agujeros de Moro y que luego

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de colocar una derivación ventrículo- peritoneal, el colapso del ventrículo puede producir el aislamiento de uno de los ventrículos y el tercer ventrículo. Asimismo permitió conocer otras alteraciones, como malformaciones estructurales del piso del tercer ventrículo y otros defectos del septum con comunicación de ambos ventrículos laterales.

La colocación de la prótesis implica un gran beneficio para proteger la corteza cerebral pero debemos tener en cuenta que existen complicaciones como la disfunción valvular y la infección del sistema.

Otro defecto asociado al MMC: Malformación de Arnold Chiari. En 1896,Chiari describió una serie de alteraciones anatómicas y estructurales del cerebelo y el tronco cerebral, algunas de las cuales aparecían en los pacientes portadores de defecto del tubo neural. Esta patología implica el descenso de partes del cerebelo (amígdalas y vermis) más allá del agujero occipital. Además también involucra al tronco y al cuarto ventrículo, con implantación baja de la tienda del cerebelo, alteraciones en la estructura ósea de la fosa posterior. Esta es notablemente más pequeña en los pacientes con MMC.

El cerebelo tiene una función primordial relacionada con el equilibrio y el mantenimiento de la postura. El tronco regula a su vez, funciones automáticas, como la respiración la frecuencia cardiaca y sirve para correlacionar funciones como la visión y la audición (ante un determinado ruido, dirigir la mirada hacia donde pudo haberse originado). Dentro del tronco cerebral, hay centros nerviosos que regulan el movimiento de las cuerdas vocales y coordinan estos movimientos con la respiración y la deglución.

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Embriología del sistema nervioso central y MMC Entre los días 24 y 32 de la gestación se produce una obliteración del tubo neural. Esto ocurre en la parte craneal del neuropodo y evoluciona hacia caudal. Al mismo tiempo, comienza el cierre de el neuropodo anterior: se inicia cranealmente al primer par de somitas y se extiende hasta la somita 9, de esta forma comprende el 60% del neuroeje en formación. Se forma un tubo neural lleno de liquido que constituye una especie de sistema ventricular primitivo, que a su vez genera un fuerza intraluminal, cuyo resultado final será la formación de el cerebro y el sistema ventricular definitivo. La falla en el cierre de cualquier punto del tubo neural lleva a la formación de un defecto. Si esto ocurre en la porción mas cefálica producirá una anencefalia y si ocurre en la parte más caudal dará origen al mmc. La falla de el cierre produce un escape de liquido cefalorraquídeo del sistema ventricular primitivo con lo que hay una falta de distensión de la vesícula ronbencefalica y por ello una disminución de el efecto inductivo en el mesodermo circundante con el resultado inmediato de una fosa posterior pequeña en la que las estructuras cerebelosas y de tronco están desplazadas hacia abajo: Bulbo, amígdalas cerebelosas y vermis; y otras están herniadas hacia arriba: hemisferios cerebelosos. Así mismo la falta de distensión de este tubo neural afecta estructuras del cerebro en las que se produce desorganización en la migración neuronal; por otra parte la fuerza inductiva sobre el mesodermo provoca un espacio aracnoideo mas engrosado y por ende menos permeable a la circulación de el liquido cefalorraquídeo. Por otro lado estos trastornos del tubo neural generan una formación desordenada de la calota craneana. Dentro de este mecanismo en cascada que se produce por un defecto primario como la falta de el cierre de el tubo neural en algún punto, la hidrocefalia no es más que el resultado de una formación alterada de las vías de circulación del

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liquido cefalorraquídeo tanto intracerebrales (acueducto de Silvio, agujeros de Luscka y Magendie) como extra cerebrales (espacio subaracnoideo) En la actualidad se ha postulado la formación del mmc no como un defecto de el cierre del tubo si no como un defecto en la formación de las cubiertas mesodérmicas lo que dejaría expuesto al contacto con el liquido amniótico a un sector de el tubo neural que finalmente terminaría deteriorándose y por ende causaría sintomatología neurológica.

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• MMC y alteraciones neuropsicológicas La presente es una revisión de estudios realizados sobre las alteraciones neuropsicológicas asociadas a espina bífida con hidrocefalia. Se señalan como alteraciones más frecuentes aquellas que comprometen las funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas, la memoria de trabajo, la utilización pragmática del lenguaje y las funciones ejecutivas. En cuanto a las alteraciones neuropsicológicas en los niños afectados por hidrocefalia es de particular interés el modelo hipotético planteado por Rourke (6) ya que establece unos principios generales de relación entre cerebro-conducta en función del daño que se produce en la sustancia blanca cerebral. Rourke ha propuesto que los correlatos neuropsicológicos y neuroconductuales del daño en la sustancia blanca pueden ser conceptualizados en el denominado "síndrome de alteración en el aprendizaje no verbal" (SANV). El origen concreto de este síndrome o la localización cerebral precisa que produce esta disfunción no son, en la actualidad totalmente conocidos, ya que estos síntomas aparecen también en los niños que han sufrido traumatismos craneoencefálicos (Fletcher, 1994 (8) y tumores cerebrales que dañan la sustancia blanca. En el caso de los afectados por EB es posible presuponer que estos daños en la sustancia blanca son ocasionados por la hidrocefalia y la Malformación de Arnold Chiari y estos causaran entonces, las alteraciones que mencionaremos. La hidrocefalia que ocurre en relación con el MMC tiene sus propios efectos independientes, en la estructura del cerebro y en su funcionamiento. La hidrocefalia puede resultar en degeneración de los axones, compresión de los espacios extracelulares que se cree afecta la transmisión, displasia del cuerpo calloso, el adelgazamiento de la materia blanca ventricular, perturbación de la normal mielinización, daños de la vía óptica, flujo de sangre reducido a los lóbulos frontales y reducción del espesor del manto cortical especialmente en las regiones posteriores (Del Bigio, 1993). 8

El SANV representa una constelación de alteraciones neuropsicológicas que afectan al funcionamiento cognitivo y emocional del niño. Y se incluirían entre ellas: 1) lenguaje fluente pero deficiente en contenido, 2) deficientes habilidades motoras y táctiles, 3) problemas en al procesamiento visuo-espacial y 4) dificultades en la formación de conceptos y resolución de problemas. En esta línea de argumentación, Fletcher, ha descrito una serie de problemas neuropsicológicos que afectarían a niños que han sufrido un traumatismo craneoencefálico, hidrocefalia o tratamiento de radiación en el S.N.C y que se pueden resumir en el siguiente perfil: 1.- Puntuaciones más bajas en el C.I. manipulativo que en el C.I. verbal. 2.- Déficits motores complejos con afectación bilateral. 3.-Preservación de las habilidades del lenguaje que incluyen la fluencia, automaticidad y praxis orofonatoria. 4.-Afasia infrecuente. 5.- Déficits en la utilización pragmática del lenguaje y en el contenido del discurso. 6.-Problemas en al cálculo aritmético y en la comprensión lectora (alteraciones en la decodificación). 7.- Déficits en memoria, atención y funciones ejecutivas.

También esta asociado a un índice mayor de problemas de conducta como así también con pobreza en las destrezas sociales especialmente en las edades mayores.

Sin embargo los niños con MMC e hidrocefalia

son conocidos por mostrar

diferencias individuales muy significativas en su funcionamiento neuropsicológico. Estas diferencias deben reflejar la influencia combinada de factores neurológicos, médicos, ambientales y familiares. Todos estos factores deben ser tenidos en cuenta cuando debemos explicar la variabilidad en la evolución (Fletcher et al., 2000).

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Como grupo es cierto que se observa una mayor predisposición a desarrollar el SANV, pero del grupo general de niños, solo algunos lo desarrollan. Mas adelante desarrollaremos este tema.

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• La inteligencia en los niños con hidrocefalia y MMC

Como ya venimos señalando la población con EB es un grupo sumamente heterogéneo. Esta característica también se pone de manifiesto en su desarrollo intelectual, debido a que las habilidades cognitivas dependen de un gran número de factores: biológicos, ambientales, sociales, familiares, educativos, etc. Cuando en las puntuaciones en los diversos subtest se produce una dispersión significativa entre el CI verbal y el CI manipulativo puede llevar a confusiones el promediarlas, aconsejándose realizar un perfil de aciertos y fracasos. Esta es una de las características distintivas de los perfiles de los niños con MMC. Siguiendo a Jiménez y Pasto (1994) (11) es de esperar (si no tienen patología asociada), que tengan un cociente intelectual (CI) dentro de los límites de la normalidad, presentando el 85% de estos niños puntuaciones típicas entre 80 y 100. Si observamos las subescalas en forma independiente, se aprecia que los CI manipulativos son más bajos que los verbales.

Sin embargo los déficits verbales no están ausentes. Hommet y colaboradores (1999) observaron en una población adolescentes que presentan mayores problemas en algunos subtest verbales en comparación con sujetos sin ninguna patología. Estos subtes son: aritmética y compresión

(ambos requieren la

comprensión de conceptos abstractos).

En cuanto a la relación entre la función intelectual y la hidrocefalia, Shurtleff trata de establecer una relación entre el tamaño del parénquima cerebral y la circunferencia occipitofrontal con el desarrollo intelectual. En su artículo refiere el estudio de 222 casos de hidrocefalia siguiendo el siguiente criterio: (1) estudio preoperatorio completo para identificar la etiología de la hidrocefalia, (2) adecuada

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estimación del parénquima cerebral, (3) circunferencia occipitofrontal, (4) adecuada fluidez cerebroespinal post-cirugía descompresiva y (5) un mínimo de dos años transcurridos tras la intervención. Los resultados de su estudio reflejan que tanto el tamaño del parénquima cerebral como la circunferencia occipitofrontal son dos buenos datos estimativos para predecir el futuro desarrollo intelectual en niños afectados por hidrocefalia. Clínicamente, los pacientes incluidos en este estudio y que presentan un retraso mental (CI menor de 80) son niños macrocefálicos o normocefálicos pero con un parénquima cerebral frontal menor a 0,5 cmts. Además establece que los niños con un tamaño cerebral relativamente reducido presentan un desarrollo intelectual más pobre por lo que con el mismo tamaño del parénquima cerebral y una macrocefalia existiría más masa cerebral y por lo tanto mejor pronóstico. Para este autor este sería el resultado de mantener una relativa baja presión y una hidrocefalia de evolución lenta que permitiría una compensación del cerebro con el fin de mantener su normal fisiología y masa. La alta presión hidrocefálica produciría una destrucción del tejido cerebral ya que generaría una reducción de la masa cerebral hasta un nivel crítico. Asimismo, Young et al. (12) en un análisis de 147 pacientes con hidrocefalia tratada con implantación de válvula de derivación ventrículo-venosa, relacionan el CI con el tamaño del parénquima cerebral frontal estableciendo que una normalización del fluido cerebroespinal antes de los 6 meses es crucial ya que permite una expansión del parénquima cerebral más allá de los 2,8 cmts y esto estaría asociado con un desarrollo intelectual normal. Además de los datos reseñados estos autores encuentran un decremento de la inteligencia asociado a niveles ascendentes de paraplejia planteando la hipótesis de que a más elevado nivel de lesión se asociarían más problemas médicos (pulmonares, renales u ortopédicos) resultando un gran handicap para un desarrollo educativo normalizado ya que, por ejemplo, requerirían un mayor número de ingresos hospitalarios. En 1974 Raimondi (13) realiza un estudio de 200 niños hidrocefálicos encontrando una relación importante entre el CI y la raza, ya que los sujetos de raza negra

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presentaban un CI significativamente inferior a los de raza blanca, sobretodo cuando se trata de una hidrocefalia interna. Según el autor este hecho sería atribuible a que dicha alteración se diagnostica frecuentemente en las revisiones de pediatría, observando que

en el grupo de raza negra se diagnostica más

tardíamente que en el de raza blanca (30,4 meses vs 13.4 meses). Desde este dato se propone que las diferencias de CI están asociadas a variables de tipo socioeconómico que conviene tener en cuenta. Por otro lado, los resultados obtenidos reflejan que el número de revisiones de la válvula afecta positivamente al desarrollo intelectual probablemente porque esto permite el diagnóstico precoz de algunas complicaciones y como consecuencia la intervención temprana. Lawrence y Tew estudian los efectos de la hidrocefalia en un grupo de 59 niños con espina bífida y sus controles correspondientes practicando una evaluación detallada de pruebas a las edades de tres y cinco años (Weschler Pre-School Intelligence Scale y el test de Frostig de percepción visual). Los puntajes del grupo control eran similares a las cifras para la población general. Los puntajes de los niños con espina bífida se encontraban próximos a la normalidad pero por debajo del promedio. Soare (14) ha estudiado 173 niños con mielomeningocele (MM), 133 de los cuales habían desarrollado hidrocefalia (MM/HC), mostrando que el 63 % de los MM/ HC presentaban CI por encima de 80 ante el 80% de los MM. Este autor asociaría el mejor desarrollo intelectual con la cirugía temprana no encontrando una correlación entre la gravedad de la hidrocefalia previa a la intervención y la inteligencia por lo que sus resultados indicarían que una hidrocefalia moderada o severa previa a la intervención no impediría un desarrollo intelectual normalizado. La relación entre status socioeconómico y CI también parece clara en este estudio, asociado sobretodo al nivel cultural y a los recursos económicos.

A manera de conclusión podemos decir: 1. Según la gravedad de la hidrocefalia, los puntajes académicos y de pruebas de inteligencia son más bajos.

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2. Cuanto más alto es el nivel del defecto en la médula espinal, mayor es la posibilidad de que los puntajes académicos y de pruebas de inteligencias sean más bajos. 3. Varios estudios indican que la infección del sistema nervioso central disminuye la inteligencia. 4. Dado que las habilidades de percepción y movimiento son un problema, las pruebas de inteligencia suelen reflejar puntajes más altos en las habilidades orales que en las no orales o de rendimiento. 5. Los puntajes de las pruebas de inteligencia oral predicen mejor los puntajes de rendimiento que los de inteligencia no oral general sobre una medición como la de Weschler. 6. La evaluación neuropsicológica que incluye la evaluación de áreas tales como la función de percepción y movimiento, la atención, la impulsividad, la hiperactividad, la memoria, el seguimiento de secuencias, la organización y el razonamiento muestra que estos niños presentan diferentes tipos de compromiso. Varios estudios han reflejado dificultades en estas áreas . Éstas pueden ser un problema incluso cuando la inteligencia general de un niño o adolescente se encuentra por encima del promedio.

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• Alteraciones neuropsicológicas frecuentes Wills (15) ha aportado considerable información sobre los efectos de la hidrocefalia con atención específica a variables de tipo sociodemográfico así como al funcionamiento intelectual y neuropsicológico. Este autor focalizó su atención hacia sujetos afectados por espina bífida constatando que nos encontramos ante un grupo de sujetos que presentan una gran heterogeneidad y que sus alteraciones van más allá de la presencia o ausencia de hidrocefalia. Wills concluye su revisión planteando tres cuestiones que deben ser estudiadas. La primera cuestión concierne al rol de la atención, concentración y funciones frontales y ejecutivas en el perfil neuropsicológico de los niños con hidrocefalia y espina bífida. La segunda cuestión se centra en el establecimiento de la variabilidad de los perfiles neuropsicológicos a lo largo del tiempo, particularmente en relación con el desarrollo cerebral. Su tercer planteamiento gira en torno al papel de las variables sociodemográficas, familiares y psicosociales.

• Retomando el tema del SANV

Yeats K. O y colaboradores (2003) intentan examinar la cantidad de niños con MMC que desarrollan este síndrome en comparación con sus hermanos sanos. Siguiendo a la bibliografía, la hipótesis que sostienen es que muchos de los niños van a mostrar un perfil compatible con el SANV El síndrome de SANV no

suele ocurrir en el contexto de déficit intelectuales

generales, por ello excluyeron de la investigación aquellos niños que obtenían en el cociente verbal del test de WISC puntajes menores de 80. También excluyeron a aquellos niños que no habían sido valvulados tempranamente.

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La investigación contó con 32 participantes con MMC y 27 testigos entre los hermanos. Los grupos no diferían en status socioeconómico. Es de destacar que la gran cantidad de niños zurdos entre los niños con EB ha sido detectada por esta investigación. La presencia de un mayor porcentaje de niños zurdos entre los niños con MMC también ha sido reportada por otros investigadores (Wills et al, 1990).

Yeats et al. también intentaron establecer la correlación con los factores de riesgo médicos y el desarrollo del SANV. Los autores concluyen que el SANV ocurre en muchos de los niños con EB y valvulados, aunque esta patología no se desarrolla en todos.Estos resultados son consistentes con el resto de la literatura existente hasta la actualidad. De todas maneras evidenciaron una mayor variabilidad en déficit y competencias que sus hermanos. Esos autores concluyen que diferencias sustanciales en el funcionamiento neuropsicológico es una de las características de los niños con EB. Estos hallazgos nos hacen ser precavidos en cuanto a las generalizaciones con respecto a esta patología y su relación con el SANV. En esta investigación el 50% de los niños con MMC mostraron un patrón NPS consistente con el SANV y el hallazgo de la enfermedad no estaba relacionado al mayor índice de riesgo médico. Se detecto que los niños zurdos tenían un tercio más de posibilidades de ser clasificados con el SANV. Pero no se puede responsabilizar directamente a la zurdera de la aparición del NLD. Sí sabemos que la zurdera está mas relacionada a los niños que tienen hidrocefalia progresiva. (Wassing et al ,1993). También detectaron que era dos o tres veces más probable que los niños con historia

de

problemas

oculo-manuales,

sintomatología

de

Chiari

o

agenesia/disgenesia de cuerpo calloso presentaran el SANV .Estas tres complicaciones físicas de la enfermedad han incrementado el riesgo de problemas neuroconductuales.

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• Alteraciones en los procesos viso constructivos Un rasgo muy característico en los niños con EB, que señalan todos los autores e investigaciones es la alteración en la ejecución de tareas que implican las funciones viso perceptivas y viso constructivas.

Fletcher, Francis et al. observaron que la hidrocefalia perse estaba asociada con una reducción en el desarrollo del procesamiento de información no verbal sin que existiera una relación clara con la etiología de la hidrocefalia. Según estos autores esto demostraría que los déficits no verbales no dependerían de un simple proceso motor ya que incluso se objetivan alteraciones en las tareas de percepción visuoespacial cuya ejecución no implicaría la puesta en marcha de habilidades

motoras

que

se

hallan

alteradas.

Ito, Saijo, Araki et al. (16) evaluaron el desarrollo intelectual de doce niños con espina bífida e hidrocefalia. Siete de los niños mostraban discrepancias significativas entre el CI verbal y el CI manipulativo, considerando que las puntuaciones obtenidas en las pruebas manipulativas del WISC-R son un buen indicador de las alteraciones visuoperceptivas. Estas alteraciones se encontrarían relacionadas con las características morfológicas de los ventrículos laterales observados a través de pruebas de neuroimagen (RNM). Soare y Raimondi (14) plantean tres posibles causas de las alteraciones perceptuales y motoras: 1) es una función alterada por la propia la hidrocefalia como un efecto de la displasia cerebral y los cambios vasculares que se producen, 2) el déficit estaría asociado con la disminución de la estimulación asociada con las hospitalizaciones prolongadas y las reducidas oportunidades de exploración del espacio y 3) las alteraciones perceptuales y motoras serían una medida sensible a la pérdida de integridad neurológica mostrando una desorganización que resultaría del daño o fallos debidos a una falta de organización cerebral por una experiencia inadecuada.

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Zeiner, Prigatano., Pollay et al. estudian a 18 niños afectados por hidrocefalia y los comparan con un grupo control mediante la administración de una batería neuropsicológica que se les vuelve a administrar al año. Los niños hidrocefálicos son también evaluados al segundo año en cuanto a la existencia de estrabismo, ambliopía y agudeza visual. Los niños hidrocefálicos con una inteligencia normal mostraban déficits en memoria y habilidades motoras finas. Una historia de anormalidades en la motilidad ocular y en la agudeza visual aparecía asociada con las alteraciones visuoespaciales y habilidades en la resolución de problemas.

Dennis, Fitz, Netley et al

evalúan a un grupo de 78 niños con hidrocefalia

encontrando un menor desarrollo de la inteligencia no verbal con referencia a la inteligencia verbal. El origen de esta alteración selectiva no parece tener relación con la hidrocefalia como tal ni con su tratamiento, proponiendo que esta anomalía puede ser debida a alteraciones en el lóbulo occipital, alteraciones oculares, déficits motores y epilepsia.

Donders, Rourke y Canady estudian a un grupo de 30 niños hidrocefálicos en edades comprendidas entre cinco y ocho años administrándoles una batería de tests neuropsicológicos encontrando un bajo nivel en las escalas manipulativas con respecto a las verbales. Su ejecución era normal en algunas pruebas neuropsicológicas pero responden deficitariamente en los test que miden funciones visoespaciales complejas, por lo que concluyen que los niños hidrocefálicos exhiben una eficacia reducida en el procesamiento complejo de estímulos no verbales novedosos. Estos resultados hacen plantearse la posibilidad de una disfunción en las regiones posteriores del hemisferio cerebral derecho.

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• Alteraciones de la memoria Las dificultades de memoria más reseñadas en la bibliografía actual son las que muestran un déficit a nivel de los procesos de memoria verbal inmediata. Otros autores (Mataro y colaboradores, 2000) informan que han detectado problemas en la memoria visual a corto y a largo plazo. Estos procesos mejoran con la colocación de la válvula de derivación. Según Lobo y Benedet, en los niños hidrocefálicos estudiados con el Test de McCarthy la dificultad mayor se halla en el subtest de memoria numérica II, que consiste en invertir los números que ha dicho el examinador y que requiere procesos más complicados que la memoria mecánica. En las pruebas específicas de memoria son las de memoria verbal II (resumen de un cuento leído por el examinador), memoria numérica II y memoria pictórica, las más afectadas. Los autores proponen que la causa de estos déficits se encuentra en la exigencia que presentan estas pruebas al poner en marcha funciones como la percepción, memoria remota, razonamiento, discriminación, capacidad de síntesis, etc. En 1984, Cull y Wyke estudian la función mnésica en niños con espina bífida e hidrocefalia con derivación. Un grupo de niños con espina bífida y con derivación por hidrocefalia (n=10), de 7 a 9 años de edad, fueron examinados en su memoria con dos tipos de material verbal y dos de tipo visual (palabras, relato, dibujos y caras). Su ejecución fue comparada con un grupo de niños con un CI similar y con un grupo con un CI medio, todos igualados en edad y sexo. Los parámetros investigados fueron la habilidad para el aprendizaje, la memoria inmediata y retardada y también la memoria a largo plazo, así como la readquisición del material aprendido tras un periodo de 24 horas. Los niños hidrocefálicos y los del mismo CI obtienen puntuaciones significativamente más bajas que el grupo con un CI medio, en todas las tareas excepto en el relato de una breve historia. La comparación entre los hidrocefálicos y los del mismo CI mostró que el primer grupo era significativamente más pobre solo en la memoria para palabras. Se

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sugiere que esta discrepancia entre la realización de los niños hidrocefálicos para el aprendizaje de un material verbal puede reflejar un déficit en la habilidad para utilizar las estrategias semánticas apropiadas a nivel de codificación.

Morrow y Wachs

exploran el desarrollo cognitivo de 29 niños afectados por

mielomeningocele (MMC) observando que estos niños presentan problemas en la memoria visual de reconocimiento en comparación con un grupo control. .En esta línea, Richardson describe dos casos de hidrocefalia detenida espontáneamente donde el desarrollo cognitivo aparentemente es normal. Sin embargo encuentra una alteración significativa en el recuerdo inmediato por lo que concluye que la hidrocefalia puede producir un desorden orgánico que les afectaría en la edad adulta, especialmente en alteraciones en la memoria verbal.

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• El lenguaje en los pacientes con espina bífida El hemisferio derecho contribuye en los aspectos prosódicos del lenguaje y en procesos paralingüísticos. Dentro de estas alteraciones de los procesos paralingüísticos de la comunicación se encuentran algunos desordenes del desarrollo del lenguaje como el síndrome semántico-pragmático. Los niños afectos de este síndrome no presentan dificultades en la decodificación de la fonología ni en la producción de una buena sintaxis. Su déficit afectaría a la comprensión del lenguaje y al uso adecuado del discurso. Típicamente experimentan una "sorprendente" dificultad en procesar estructuras sofisticadas como las cláusulas interpuestas, las condicionales y las interrogativas. Se puede demostrar que el déficit se produce en un plano lingüístico y no cognitivo, ya que reformulando al niño la pregunta que no podía contestar, de tal manera que requiera una respuesta de "si o no", puede hacerlo. Aunque a menudo no presentan dificultades en recuperar los nombres de los objetos sufren, sin embargo, de anomia en el lenguaje espontáneo con predominio de parafasias de tipo semántico lo que proporciona a su discurso una calidad imprecisa, tangencial e inapropiada. Los déficits comprensivos tienden a pasar desapercibidos debido a la fluencia de su habla espontánea y al mantenimiento de la comprensión de frases sencillas y palabras. La utilización del lenguaje en la comunicación interpersonal tiene mas una finalidad de mantener el contacto social que de transmitir información por la que coloquialmente se conoce a este síndrome como el "síndrome del guateque" (Cocktail-party syndrome). La hidrocefalia infantil es la etiología más reconocida de este síndrome semántico-pragmático. Se halló un esquema característico de puntajes en estos niños para las escalas verbales, con buena sintaxis, pero con comprensión alterada e inhabilidad para utilizar el lenguaje creativamente.

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Dennis, Jacennik y Barnes encuentran que el discurso de los niños con hidrocefalia aparece alterado en cuanto a su coherencia y cohesión interna. Sus narraciones son más ambiguas y con poco contenido informativo. Dennis sugiere que estas alteraciones reflejan problemas con el lenguaje pragmático, en particular en el uso del lenguaje como transmisor de información en contraposición al uso social del lenguaje como simple vehículo de socialización y de búsqueda de relaciones interpersonales.

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•

. Razonamiento

matemático

Estos niños mostraron déficits en las habilidades matemáticas y en las habilidades no verbales y no diferían en las habilidades verbales o en las de deletreo y lectura. Sin embargo el déficit en matemáticas aparece solamente en los niños más grandes, a pesar de evidencia que la aritmética es pobre incluso en niños más jóvenes con NLD (Rourke, 1995).

• Otras patologías En cuanto a los aspectos emocionales los niños con NLD, Rourke nos habla de una gran consistencia con dificultades conductuales, sin embargo los niños con MMC no mostraron esta tendencia, quizás porque se usaron medidas generales para la evaluación de la conducta. (Yeats et al., 2003).

Es preciso poder investigar más profundamente estos aspectos para ver si las dificultades conductuales del SANV coinciden con las que se presentan en los niños con MMC.

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• FUNCIONES EJECUTIVAS Los tipos de déficits que tanto en la clínica como en la investigación, se atribuyen a lesiones en el lóbulo frontal, incluyen una interacción de alteraciones emocionales y conductuales y problemas cognitivos entre los que destacan los denominados déficits ejecutivos. El amplio espectro de conductas que componen las funciones ejecutivas están muy cercanas a las estrategias de resolución de problemas de la literatura cognitivo-conductual, suponiendo su perturbación un gran handicap tanto en el manejo adaptativo de situaciones novedosas como en la adquisición de un repertorio de conductas que nos permitan hacer frente a hechos novedosos. En la actualidad a este conjunto de alteraciones se le denomina síndrome disejecutivo. En 1981, Hunt

ya había señalado que los niños afectados por espina bífida

presentaban graves dificultades para discriminar los estímulos relevantes de los irrelevantes, evidenciando que tales déficits se producían por su distractibilidad y como consecuencia se producía una ejecución deficitaria en aquellas tareas que requieren la focalización de la atención hacia estímulos determinados para ignorar aquellos que no serían relevantes para la tarea. En 1985, Horn et al encontraron que la información irrelevante interfiere con la atención hacia el estímulo relevante en los niños afectados por espina bífida en comparación con un grupo control.

Más recientemente Iddon, et al

han realizado un estudio donde se pretende

determinar la naturaleza de los déficits neuropsicológicos en niños afectados por espina bífida e hidrocefalia congénita y establecer la relación entre estos déficits y los problemas educativos y adaptativos. Para ello se administra una batería completa de tests neuropsicológicos a 30 pacientes, de los cuales 18 padecían hidrocefalia y 12 hidrocefalia con espina bífida. La evaluación incluía pruebas de memoria visual y espacial, planificación y tareas de estrategia y atención utilizando una batería computarizada.

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Los resultados dejan claramente patente la existencia de un patrón de alteraciones neuropsicológicas compatibles con alteraciones frontales, mientras que no se observan alteraciones significativas en las pruebas que valoran déficits en la memoria visual y espacial (esta memoria no se vería afectada por lesiones frontales). Los autores concluyen afirmando que el cortex prefrontal aparece como esencial en la resolución de tareas que requieren atención y procesamiento complejo tales como razonamiento, establecimiento de objetivos, organización de la conducta y feedback- (en definitiva funciones ejecutivas). Estas alteraciones en las funciones ejecutivas pueden manifestarse como distractibilidad, desinhibición, impulsividad e inhabilidad para organizar y planificar la conducta con las implicaciones que esto conlleva para la adaptación escolar y social.

Para terminar este apartado hemos de señalar que contrariamente al punto de vista defendido por Iddon, Fletcher et al -citados por Fletcher, Levin y Butler plantean que la alteración no se produciría en el cortex prefrontal sino en las vías de acceso al mismo.

Estos autores compararon dos grupos diferenciados de hidrocefalia (progresiva y detenida espontáneamente) con un grupo control. Varias medidas de atención y funciones ejecutivas fueron administradas a los tres grupos. Los resultados obtenidos sugieren que los efectos de la hidrocefalia son más devastadores para aquellas

demandas que implican procesamiento no verbal y requieren

planificación y organización (funciones ejecutivas). Para Fletcher et al. es posible que el problema que manifiestan los niños hidrocefálicos refleje una pérdida de acceso a las áreas frontales, no siendo tan obvia una patología del cortex prefrontal.

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• Conclusiones Como observamos en esta revisión que hemos elaborado, los resultados de diferentes estudios

coinciden en las alteraciones cognitivas que este problema

produce y que se hallarían más próximas al espectro de las disfunciones cerebrales de la infancia que a los tradicionales conceptos de retraso mental. Asimismo, en la mayoría de los portadores de esta enfermedad estudiados se observa una diferencia significativa entre los resultados obtenidos en el procesamiento verbal y los correspondientes al procesamiento ejecutivo, siendo el verbal su fortaleza. Todas las investigaciones conocidas hasta el momento coinciden en este punto: encontrar una mayor incidencia del Síndrome de aprendizaje no verbal descripto por Rourke El origen concreto de este síndrome o la localización cerebral precisa que produce esta disfunción no son, en la actualidad totalmente conocidos, ya que estos síntomas aparecen también en los niños que han sufrido traumatismos craneoencefálicos (Fletcher, 1994) y tumores cerebrales que dañan la sustancia blanca. En el caso de los afectados por EB es posible presuponer que estos daños en la sustancia blanca son ocasionados por la hidrocefalia y la Malformación de Arnold Chiari y estos causaran entonces las alteraciones que mencionaremos. No podemos dejar de resaltar que las dificultades motoras y orgánicas de estos pacientes disminuyen o alteran las interacciones con el medio, Esta situación va a repercutir reduciendo o modificando los aprendizajes y colaborando también en la constitución de dificultades a nivel gnósico-práxico. Seguramente también es un factor interviniente en el descenso del nivel intelectual del paciente, o en la disminución de las posibilidades de desarrollo de su potencial. Las características de estas experiencias de interacción e intercambio con el medio, no solamente se ven teñidas o influenciadas por el déficit de la función motora, sino también por una alta frecuencia de internaciones y situaciones de

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hospitalización, consecuencias de las complicaciones orgánicas vinculadas a la enfermedad. Desde lo expuesto

nos planteamos la importancia de las intervenciones

tempranas en pacientes con mielomeningocele, con el fin de estimular, en las etapas del desarrollo de mayor plasticidad neuronal, el potencial de estos niños de la manera más integral. Nos interesa poder conocer el nivel cognitivo de esta población, analizar las relaciones entre el daño biológico consecuente a la patología orgánica y el desarrollo cognitivo, las posibilidades de adaptación al medio y aptitudes y potencialidades para los aprendizajes formales. El objetivo final es invertir los resultados que se obtengan, en el diseño y planificación de estrategias de trabajo más específicas en la tarea preventiva y clínica con estos pacientes, que redunden en nuevas herramientas de intervención para lograr las mayores posibilidades de compensación de áreas afectadas o disfuncionales.

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• Bibliografía 1. Revista del Hospital de Niños de Buenos Aires “R. Gutiérrez”, Volumen 42, octubre 2000. Número especial: Mielodisplasia: Actualización. 2. Instituto de Rehabilitación, Boletín del Departamento de Docencia e Investigación. Número 1, julio 2005. Rehabilitación del Paciente con Mielomeningocele. 3. Javier Tirapu Ustarroz, Natalia Landa González, Carmelo Pelegrín Valero: “Déficit neuropsicológicos en la hidrocefalia asociada a espina bífida”. Rev Neurol N 5, Pag. .0489. 4. Yeats, K.O. et al. :Do children with myelomeningocele and hydrocephalus display nonverbal learning disabilities ?Journal of the Int. Neuropsycological Society, 2003. 5. García E., Rodríguez de Guzmán, N. Universitat Jaume. Jornades de Foment de la Investigació: .Aspectos neuropsicológicos relacionados con la espina bífida. 6. Rourke B. P.: Nonverbal learning disabilities: the syndrome and the model. New York: Guilford Press. 1989. · 7. Fletcher J.M., Levin H.S., Butler I.J.. Neurobehavioral effects of brain injury in children: Hydrocephalus, traumatic brain injury and cerebral palsy. En Roberts M. C. (Edt): Handbook of Pediatric Psichology. Segunda Edición. The Guilford Press. Londres.1995. 362-384. 8. Fletcher J. M..: Afterword: behavior-brain relationships in children. En Broman S. H., Grafman J. : Atipical cognitive deficits in developmental disorders: Implications for brain function. Hillsdale and Erlbaum. 1994. 297325. 9. Fletcher J. M., Francis D. J., Thompson N.M., Brookshire B. L., Bohan T. P., Landry S. H., Davidson K. C., Miner M. E.: Verbal and nonverbal discrepancies in hydrocephalic children. J. Clinic. Exper. Neuropsychology. 1992. 14. 593-609.

28

10. Del Bigio M. R., 1993. Neuropatological Changes caused by hidrocephalus: A review. Acta Neuropatológica, 85,573-585 11. JIMÉNEZ MA, PASTÓ MT (1994). El niño con Espina Bífida. Guía para el maestro. Castellar del allés: Generalitat de Catalunya. Departament d´Ensenyament (Impreso en Castellargraf, S.L.) 12. Young H. F., Nulsen F. N., Weiss M. H., Thomas P.: The relationship.of imtelligence and cerebral mantle in treated infantile hydrocephalus. Pediatrics. 1973. 52 (1). 38-44. 13. -Raimondi

A.

J.,

Soare

P.:

Intellectual

development

in

shunted

hydrocephalic children. Am. J. Dis. Chiid. 1974. 127. 664-671. 14. Soare

P.

L.,

Raimondi

A.

J.:

Intellectual

and

perceptual-motor

characteristics of treated myelomeningocele children. Am. J. Dis. Chid. 1977. 131. 199-204. 15. -Wills K. E.. Neuropsychological functioning in children with spina bifida and/or hydrocephalus. Journal of Clinical Child Psychology. 1993. 22. 247265. 16. -Ito J., Saijo H., Araki A., Tanaka H., Tasaki T., Cho K., Miyamoto A.: Neuroradiological assessment of visuoperceptual disturbance in children with spina bifida and hydrocephalus. Dev. Med. Child Neurol. 1997. 39 (6). 385-392.

.

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