ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ARCO AÓRTICO

Dr. Jorge Alberto Corrales Peluffo Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse” Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

Epidemiologia Incidencia: 1-2% población general • Aisladas • Asociado a anomalías Cardiacas Extracardiacas Cromosomopatias (microdeleccion 22q11)

Prenatal ultrasound-guided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol. 24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo 2013

Embriología •

4ta-5ta semana de gestación

•

Origen: Saco aórtico ( porción mas distal de tronco arterioso)

•

Función: puente entre aorta dorsal y ventral

•

6 pares de arcos

•

Desarrollo cefalo-caudal y asincrónico

•

Desaparición escalonada

•

Proceso dinámico y progresivo

ARCOS AORTICOS

I

• Arteria maxilar

II

• Arteria hioidea y arteria estapedia

III

• Arteria carótida común primitiva • Arteria carótida interna-externa

IV

• Zona izquierda: cayado aórtico (restos tronco braquiocefalico, carótida, subclavia) • Zona derecha: Tronco braquiocefalico

V

• Desaparece

VI

• Arteria pulmonar derecha e izquierda • Conducto arterioso

Anatomía normal

Obstet Gynecol Sci. 2013 Jul;56(4):217-226.

Anillos vasculares Estructuras anómalas capaces de comprimir tráquea/esofago 1% de todas las cardiopatías congénitas Anillos verdaderos (completos) :

Slings (incompletos):

-a) Doble arco aórtico: 1. Con los dos arcos permeables: Dominante derecho (70%) Dominante izquierdo (25%) Balanceado (5%) 2. Con un arco atrésico -b) Arco aórtico derecho (Edwards): Tipo I: Con imagen en espejo de los vasos principales (59%) Tipo II: Asociado a subclavia aberrante (39%) Tipo III: Arteria subclavia izquierda aislada, conectada a conducto arterioso (1-2%) -c) Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso contralateral.

1) Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (es la anomalía más frecuente) 2) Arteria pulmonar izquierda aberrante 3) Tronco innominado aberrante 4) Ausencia o atresia de la válvula pulmonar

ACTA MÉDICA GRUPO ÁNGELES. Volumen 12, No. 2, abril-junio 2014

Doble arco aórtico

• Forma mas común de anillo vascular completo • Etiología: Ausencia de reabsorción de la porción de la aorta distal del IV par aórtico.

2 arcos aorticos: Derecho (postero-superior) Izquierdo (antero-inferior)

Unica Aorta descendente

Arcos permeables: 90%. -Derecho Dominante (75%) -Estenosis o atresia del izquierdo. -Simétricos (raro) -Independientes

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco. Anillos vasculares y slings

Hallazgos ultrasonograficos: -

Corte de 3 vasos/axial Signo de la “U”: Bifurcación de raíz de la aorta en los 2 arcos Aorta ascendente y arco aórtico derecho a la derecha, arco aórtico izquierdo a la izquierda.

- Un plano coronal longitudinal puede demostrar como ambos de pueden fusionar para formar la aorta descendente. Sin embargo, en ocasiones puede corresponder a un arco aórtico derecho con ductus arterial izquierdo. - No visualización de Tronco braquiocefalico.

P. Budziszewska, MD.*; D.Kuka, MD.*; K. Sodowski, MD.*, P.Jeanty, MD.**; M. Hernanz-Schulman, MD. December 11, 2009 - January 7, 2009. Fetus.net

1

2

3

Diagnostico diferencial: •

Arco aórtico derecho y ductus izquierda que forma un anillo (el signo U).

•

Arco acigo grande ,en caso de interrupción de la vena cava inferior (isomerismo izquierdo). Siguiendo el arco a la derecha en la parte superior del tórax y la búsqueda de la presencia de las arterias braquiocefálicas puede ayudar en la diferenciación

Arco aórtico derecho

Incidencia: 0.05-0.1% de la población. Etiología: Falta de resorción de la porción dorsal del cuarto arco derecho y por la resorción de la porción ventral del cuarto arco izquierdo.

Asociado a anomalías:

CARDIACAS EXTRACARDIACAS Tronco arterioso VD doble salida T.Fallot Agenesia de valvula pulmonar Atresia pulmonar con CIV CIV conoseptal TGA

Atresia esofágica Fistula traqueoesofagica

GENETICAS 22Q11

Clasificación I. Tipo I Arco aortico derecho con patrón de ramificación en espejo: 59% Se produce una ruptura en el cuarto arco izquierdo entre el ductus arterioso izquierdo y la aorta descendente, con regresión total del arco dorsal izquierdo. Como resultado aparece un arco aórtico que es una imagen en espejo del convencional. Asociado a cardiopatías cianóticas congénitas: 98% (T. Fallot 57%) -Tronco arterioso -Atresia tricuspidea 27% -TGA

•Keret D, Ezra E, Lokiec F, Hayec S, Segev E, Wientroub S. Efficacy of prenatal ultrasonography in confirmed club foot. J Bone Joint Surg [Br] 2002; 84-B:1015-19.

Corte axial del tórax fetal a nivel del plano de tresvasos-tráquea, se comprobó el trayecto anómalo del arco aórtico, a la derecha de la tráquea.

II. Tipo II Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante. 39.5% •

Etiología: Interrupción entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda que se origina sobre un divertículo de Kommerell.

• Patrón mas común en algunas literaturas • Asociado a cardiopatía congénita: 10% (septales) • Formación frecuente de anillos vasculares (no compresivos) • Asociado a Divertículo de Kommerell : Bolsa aórtica, remanente de la raíz aórtica dorsal izquierda.

Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho. Ginecol Obstet Mex 2014;82:155-162.

ASIA se origina distalmente en la aorta o desde el divertículo de Kommerell y discurre por detrás de tráquea y esófago hacia el hombro izquierdo.. El DA permanece a la izquierda de la tráquea y es común la formación de un anillo vascular alrededor de la misma que ecográficamente se visualiza como una estructura vascular en forma de U.

III. Tipo III Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aislada: 0.8%

Etiología: Interrupción del arco derecho en dos niveles: • Entre la carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda • Distal a la unión del ductus izquierdo Puede asociarse con síndrome de robo de la subclavia e insuficiencia vertebro basilar. Rara vez se puede asociar con una cardiopatía congénita.

PRONOSTICO Dependerá de: • Hallazgo aislado. • Formación de anillo vascular. • Asociación con un defecto cardiaco (cardiopatías conotruncales). Sospecha

Ecocardiografia extendida (prenatal)

Angiografia (TAC/RNM) postnatal

Sancho-Saúco J y col. Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho

Otras anomalías del arco aórtico

Arco aortico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (ASDA) •

Anomalía mas común del arco aórtico

•

Prevalencia: 0.4-2%

•

> Sexo femenino (Molz and Burri, Jain et al.)

•

También denominada “arteria lusoria” (Bayford ,1787).

•

Causa: involución del IV arco aórtico derecho con persistencia de la séptima arteria intersegmental derecha.

•

Generalmente asintomáticas. Hallazgo incidental. Incidencia subestimada.

•

Asociación media prenatal con trisomía 21: 30%

INZUNZA, O. & BURDILES, A. Arteria subclavia aberrante. Int. J. Morphol.,

.

28(4):1215-1219, 2010

Surge como la última rama braquiocefálica supraaortica, cruzando el mediastino de izquierda a derecha y de abajo hacia arriba, hacia el miembro superior derecho, al que irriga, causando una dentación oblicua en la pared posterior del esófago por su trayecto retroesofagico 80%:Retroesofagica 15%:Entre esófago y tráquea 5%: Delante de la tráquea

Sintomática (10%): Compresión esofágica

Disfagia Lusoria Dilatación aneurismática

Fenómenos tromboembolicos EESD Rotura Mortalidad (50%)

Rev. Chilena de Cirugía. Vol 65 - N° 1, Febrero 2013; pág. 57-59

Eje axial •

DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO Chaoui et al.

Situar sonda ecográfica de forma que se obtenga un corte del tórax fetal, en un plano ligeramente craneal al V corte.

Origen normal: se visualiza el origen medial de la arteria y su trayecto de izquierda a derecha, que pasa por delante de la tráquea .

ASDA: se visualiza la salida de un tronco vascular desde el arco aórtico, en la región cercana al ductus arterioso y con un trayecto de izquierda a derecha que pasa por detrás de la tráquea .

Doppler color : Límites bajos de velocidad (10-15 cm/s) Doppler pulsado : Diferenciar vena innominada o la vena ácigos

• Onda de velocidad de flujo característica de un vaso arterial, con alta resistencia y velocidad en torno a 40-45 cm/s . •

Vena subclavia derecha no sufre modificaciones en caso de arteria aberrante

• La capacidad para visualizar este vaso en gestaciones de primer y segundo trimestre es de 82 y 95%, respectivamente.

Eje longitudinal: Rotar la sonda ecográfica hasta 90º desde el eje axial, de manera que permita visualizar la aorta ascendente, los troncos supraaórticos y la confluencia de aorta y arteria pulmonar en el ductus arterioso. En los casos de arteria aberrante se describen cuatro ramas supraaórticas, siendo la arteria aberrante el vaso más distal

ASOCIACION CON T21 14 pacientes Sind Down 18-33 semanas de gestación • 5/14 con ASDA (37.5%) • 13/14 asociados con anomalías cardiacas

Aunque no se ha comprobado la asociación entre la arteria aberrante prenatal aislada y la microdeleción del cromosoma 22q11, su detección en cardiopatías conotruncales es el marcador más importante de esta alteración genética, por lo que se recomienda su estudio

ESTUDIO POSTNATAL • • •

Ecocardiograma Esofagograma con bario: presencia de una muesca posterior de forma cóncava en la porción media del esófago. RNM/Angiograma

Cirugía correctiva Indicación: • Sintomatología obstructiva aérea o durante la deglución • Arteria subclavia derecha aberrante aneurismática. Técnicas quirúrgicas: • Esternotomía media • Toracotomías izquierda y derecha • Incisión supraclavicular

Translocation of the aberrant right subclavian artery to the right common carotid artery

Interrupción del arco aórtico

GENERALIDADES •

Incidencia: 0.003 por 1000 recién nacidos (infrecuente) 1% cardiopatías congénitas complejas

•

No presenta predominio de sexos.

•

Asociado a anomalías cardiacas (98%)

•

La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelección del cromosoma 22q11 y a Síndrome de Di George.

•

14% del total de los pacientes con microdelección 22q11 presentan IAA.

•

50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdelección 22q11.

Perdida de continuidad luminal y anatómica entre la aorta ascendente y la aorta descendente Clasificación Celoria y Paton (1959)

• • •

Tipo A. La obstrucción se sitúa a nivel del istmo aórtico: distal a la arteria subclavia izquierda. (43%) Tipo B. Entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda. Es el tipo más frecuente. (53%) Tipo C. Entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda. (4%)

ANOMALIAS ASOCIADAS Raramente se presenta de forma aislada. •

Ductus arterioso permeable, que proporciona el flujo a la aorta descendente. • CIV : 50% tipo A > 80% tipo B • Obstrucción tracto de salida de VD • Hipoplasia subaortica ( tipo B) • Válvula aórtica es bicúspide (30%) • Arteria subclavia derecha (IAA tipo B). • Menos frecuentes: TGA, canal AV, ventana aorto-pulmonar, doble salida de VD y drenaje venoso pulmonar anómalo.

FISIOPATOLOGIA 1 - Interruption of aortic arch. 2 - Descending aorta connected to pulmonary artery by large patent ductus arteriosus. 3 - Ventricular septal defect.

DIAGNOSTICO ULTRASONOGRAFICO • • • • • • • •

• •

Discontinuidad del arco aórtico Definición de la comunicación interventricular Diagnóstico de lesiones asociadas Calibre aorta ascendente < tronco pulmonar. Continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente. Las ramas pulmonares habitualmente están dilatadas y son confluentes. CIV( tamaño y la localización Reducción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por desplazamiento del septo conal. Obstrucción subaórtica difícil de diagnosticar. Región subvalvular aórtica: < 4 mm

MANEJO POSTNATAL TRATAMIENTO MEDICO

Corrección acidosis, equilibrio ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas, ventilación mecánica y perfusión de PGE11 TRATAMIENTO QUIRURGICO Anastomosis término-terminal de la aorta ascendente y la descendente Anastomosis directa con utilización de parche 1 etapa Vs 2 etapas Primera semana de vida Mortalidad: 5 y el 10% Supervivencia (5 años): 63-90% ; (10 años): 47-85%

Sin tratamiento mortalidad 100%

Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm.

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02. Abril 2014 - Junio 2014

Referencias 1.

C. Ruiz Guerrero, R. F. Ocete Pérez, M. P. Serrano Gotarredona,A. J. Rodríguez Rodríguez; Sevilla/ES. Anomalías congénitas del arco aórtico. 10.1594/seram2012/S-1182.

2.

MSc. Dr. Carlos García Guevaraa , Dra. Yamelic Bernal Pérezb, MSc. Dra. Yalili Hernández Martíneza.DrC. Andrés Savío Benavidesa. Dr. Francisco Díaz Ramíreza. MSc.Diagnóstico prenatal de doble arco aórtico. CorSalud 2013 Oct-Dic;5(4):384 387. 3.

Ludmila Cosío-Lima,* José Luis Ríos-Reina,‡ Giovanni José Peralta-Gallo,§ Miguel CosíoPascal. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante que se origina en un divertículo de Kommerell..Revisión actualizada de la literatura y presentación de un caso clínico. Acta Médica Grupo Ángeles. Volumen 12, No. 2, abril-junio 2014.

4.

Javier Sancho-Saúco1 Cristina Martínez-Payo1 Ricardo Savirón-Cornudella2 Jessica Marqués-Galán2. Diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho. Ginecol Obstet Mex 2014;82:155-162.

5.

Raquel Moreno Molina a, Coral Bravo Arribas a, Mar Muñoz-Chápuli Gutiérrez a, Francisco Gámez Alderete a, Eugenia Antolín Alvarado a, Juan De León-Luis . Prenatal ultrasoundguided visualisation and diagnosis of right aortic arch. Vol. 24. Núm. 01. Enero 2013 - Marzo 2013

6.

Joan Acosta Diez, MD. Right aortic arch, 2007-04-26-09 . www.thefetus.net/

Referencias 7.

Coral Bravo Arribas,* Francisco Gámez Alderete,* Ricardo Pérez,* Luis Ortiz-Quintana,** Juan de León-Luis*. Diagnóstico de arteria subclavia derecha aberrante prenatal aislada. Ginecol Obstet Mex 2012;80(6):425-429

8.

Tomasa Centella Hernández a, , Dennis Stanescu b, Sinziana Stanescu . Coarctation of the aorta. Interruption of the aortic arch. Vol. 21. Núm. 02. Abril 2014 - Junio 2014.

9.

Rudolph AM. Aortic arch obstruction. En “Congenital diseases of the heart. ClinicalPhysiological considerations”. Futura. Armonk NY 2001.

10. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. J Thorac cardiovasc Surg 1994;107:1099-113.