Anomalías de los conductos de Müller: conceptos básicos e imagen. Poster no.:

S-0068

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

A. Navarro Ballester, F. A. Pérez Caballero, P. Salelles Climent, C. Díaz Ramón; Castellón/ES

Palabras clave:

Congénito, Ultrasonidos, RM, Pelvis

DOI:

10.1594/seram2014/S-0068

Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones.

Página 1 de 19

Objetivo docente Las anomalías müllerianas son infrecuentes en la población general aunque su incidencia puede ser especialmente llamativa si nos referimos a grupos constituidos por mujeres que han sufrido abortos recurrentes. Pueden dar clínica en forma de masa dolorosa por obstrucción del sangrado menstrual o aparecer en estudios de infertilidad; también pueden constituir un hallazgo incidental. Dado que la conducta a seguir en cada tipo de ellas puede diferir, es importante realizar un diagnóstico certero y adecuado a las expectativas de los clínicos. Para ello, en este artículo mostramos algunos rasgos morfológicos básicos que permiten al radiólogo hacer un diagnóstico preciso y rápido. La mayoría de imágenes usadas para ilustrar el trabajo son de histerosalpingografía y resonancia puesto que son las pruebas a las que más recurrimos en nuestro centro para caracterizar este tipo de anomalías.

Revisión del tema Embriología: Los pares de conductos mesonéfricos (Wolff) y paramesonéfricos (Müller) intactos en su evolución hasta la sexta semana, son los encargados de la diferenciación sexual. Ante la presencia o ausencia del cromosoma Y, presentarán cambios evolutivos en su progresión. Al no recibir estimulo del TDF (Factor Determinante Testicular) del cromosoma Y, el conducto mesonéfrico degenera formando una matriz para el desarrollo de los conductos de Müller (1), que migrarán medial y caudalmente hasta fusionar sus extremos distales, formando un canal dividido por un septo que a la semana 9 se reabsorberá en sentido caudo-craneal (la ausencia del gen Bcl2 está implicada en la persistencia de dicho septo) (2). Esta fusión lateral (figura 1) dará como resultado la formación de la cavidad uterina, cérvix y los dos tercios superiores de la vagina. Mientras que los extremos proximales del conducto de Müller permanecerán separados lateralmente para formar las trompas de falopio. La fusión vertical entre el bulbo sinuvaginal que se encuentra caudal, con el canal paramesonéfrico, formará los dos tercios restantes de vagina (1). El útero a las 12 semanas tiene un aspecto muy aproximado a su forma adulta (2). Las anomalías en la formación embrionaria, en cualquiera de estos pasos, dará como resultado los diferentes tipos de malformaciones estructurales del útero. Técnicas de imagen:

Página 2 de 19

Histerosalpingografía (HSG): Usada actualmente como método de cribaje en el estudio de infertilidad femenina, su uso se ha incrementado por el continuo interés en la reproducción. La utilidad depende tanto de factores técnicos como de la experiencia del radiólogo para identificar las variantes normales y las entidades que no tienen repercusión patológica (3). En la población general, la proporción de malformaciones uterinas diagnosticadas por medio de la HSG alcanza entre el 0,5 y el 8,66% (6). La HSG es una exploración con una alta resolución en imagen de la cavidad uterina y las trompas, pero es limitada porque visualiza únicamente el contorno interno uterino, haciendo difícil la diferenciación entre algunas malformaciones que puedan requerir un tratamiento distinto (4). Resonancia magnética (RM): Es la técnica por imagen más completa; es menos invasiva, evita radiaciones ionizantes y es menos observador-dependiente que el resto de las técnicas. Su desventaja sigue siendo el alto costo y los largos tiempos de estudio (8). Por contraste entre los diferentes tejidos, obtenemos imágenes multiplanares que ademas de orientarnos al diagnóstico de la malformación, da la ventaja de planificar la terapéutica a seguir al visualizar el útero interna y externamente, descartando otras afecciones que pueden ir asociadas con las malformaciones congénitas o adquiridas (7). Ha Reportado una precisión del 100% en la evaluación de las malformaciones de los conductos Müllerianos (2). Ecografía: Se realiza preferiblemente durante la fase secretora del ciclo menstrual cuando el endometrio se encuentra engrosado, para caracterizar mejor la cavidad interna uterina (7). Con la ecografía transvaginal, mejora la resolución espacial, pero disminuye el campo de visión. Se ha reportado una precisión en el diagnóstico de malformaciones uterinas del 90% al 92%. Es de menor costo, pero observadordependiente. La administración endometrial de solución salina, ayuda a mejorar la diferenciación de espacios anatómicos. Otras técnicas: En el contexto del avance de los TAC´s multicorte y del desarrollo de los estudios en 3D, la Histerosalpingografía virtual ofrece un diagnóstico para varios tipos de patologías uterinas y malformaciones congénitas, con un menor tiempo de estudio que la RM, documentándose un menor disconfort del paciente en comparación con la histerosalpingografía simple (5,8). De otro modo, la utilización de ecografía en 3D nos ofrece, en manos experimentadas, una sensibilidad del 93% y una especificidad de hasta el 100%. Dicha técnica permite una mejor delimitación del contorno externo uterino y del volumen de útero (2). Clasificación:

Página 3 de 19

La clasificación más aceptada para las anomalías congénitas del tracto genital femenino es la elaborada por Buttram y Gibbons en 1979 que, posteriormente, en el 1988 sería modificada por la American Fertility Society (fig. 2) , manteniéndose sin cambios hasta la actualidad. Dicha clasificación redunda en aspectos morfológicos del cuerpo uterino, no así en las alteraciones detectadas a nivel de cérvix o vagina. Es por ello que ante una anomalía compleja sea preferible realizar una descripción detallada de todas las estructuras afectas, antes que forzar su inclusión en un grupo que no la define completamente (11). Clase I - Agenesia/hipoplasia: 5-10% (12) de las alteraciones congénitas de útero (las cuales se pueden observar hasta en el 10% de las mujeres, según algunos estudios (13)). Fallo precoz en la formación de los conductos paramesonéfricos (5ª semana de gestación) que conlleva un espectro de anomalías que va desde el desarrollo incompleto a la ausencia de los órganos derivados de dichos conductos (14). La paciente presentará amenorrea primaria con un correcto desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. El ejemplo arquetípico es el síndrome de Mayer-Rokitansky (15) (fig. 3). A diferencia de los úteros normoformados, los hipoplásicos (fig. 4) presentan una distancia intercornual menor de 2 cm, manteniendo la relación cuerpo:cuello (2:1) (16). Clase II - Útero unicorne: constituye el 20% de las anomalías mulerianas (12) siendo la que se asocia con más frecuencia a malformaciones renales ipsilaterales (40%) (fig 5). Consiste en un desarrollo nulo o incompleto de uno de los conductos paramesonéfricos (más frecuentemente el izquierdo). En la mayoría de los casos se observa un rudimentario cuerno uterino, pudiendo poseer, o no, una cavidad endometrial correctamente formada. En caso afirmativo, se clasificará en función de si comunica, o no, con la cavidad del hemiútero contralateral (fig. 6). Las formas comunicantes se relacionan con mayores implicaciones clínicas, dada la posibilidad de embarazos ectópicos e implantación en cavidad atrófica (17,18). Clase III - Útero didelfo: 5% de las anomalías uterinas (16). Fallo total en la fusión de los conductos paramesonéfricos (semana 9). Encontramos dos hemiúteros con su propia cavidad endometrial y su propio cérvix, sin existir comunicación de su luz con la del contralateral (fig 7). Esto hace que en la HSG se requiera canalizar ambos cuellos uterinos. Hasta un 75% presenta un septo longitudinal de vagina que condicionará la aparición de hematometrocolpos. La reconstrucción con metroplastia de Strassman suele mejorar mejorar los resultados reproductivos de estas mujeres (19). Clase IV: Útero bicórneo: 10% (16). Fallo parcial en la fusión de los conductos paramesonéfricos. Hemiúteros divergentes con mayor o menor grado de conexión miometrial entre ambos. Si el tabique que separa ambos hemiúteros no llega al cérvix, se tratará de un útero bicorne unicolis, siendo bicolis en caso contrario (fig 8). Presentan un septo vaginal hasta en un 25% de los casos. En la HSG, los dos cuernos uterinos

Página 4 de 19

forman un ángulo mayor a 105º (20) (fig 9). Con RNM, el contorno externo del fundus debe ser cóncavo (>1cm), a diferencia de los úteros únicos (11); asimismo, se diferencia del útero septado en que el ápice del contorno externo del fundus se encuentra por debajo o a menos de 5 mm por encima de una línea recta entre la ostia tubal (21). Clase V- Útero Septo: la malformación más frecuente (55%) (16) y la que se asocia a peores resultados de reproducción (21). Fallo en la regresión del septo uterovaginal formado tras la fusión de ambos conductos paramesonéfricos (9-12 semanas). Dicho septo divide ambos hemiúteros longitudinalmente, con un extremo distal que constituye el vértice de un angulo que debe ser agudo (fig 10). Se considera que el septo es completo cuando llega hasta el orificio cervical interno, siendo parcial cuando no lo hace. En la HSG, ambas cavidades forman un ángulo