Aparato Urinario •Proviene de un pliegue mesodérmico denominado mesodermo intermedio, situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal. •Da origen en sus diferentes porciones, desde región cervical a caudal, a tres sistemas renales.

Sistema Pronéfrico 

Es el “primer riñón” degenera muy pronto.



Día 20 al 30



En la región cervical (es el más craneal).



Organización segmentaria en 7 o 10 acúmulos celulares denominados Nefrotomas que se canalizan para formar los Túbulos Néfricos.

Sistema Pronéfrico  Éstos

se unen en un conducto colector común o tubo pronefro.

 Hacia

el final de la 4ta. semana desaparece todo indicio de este sistema.

Sistema Mesonéfrico Desde la porción toráxica hasta la porción lumbar superior.  Día 26 al 4º mes  Es una masa única llamada cordón nefrógeno en la que aparecen múltiples conductillos.  Al alargarse forman un asa en forma de S y adquieren un ovillo de capilares (que proviene de la aorta), que forma el glomérulo. 

Sistema Mesonéfrico  Los

túbulos constituyen alrededor de los glomérulos, la cápsula de Bowman.

 El

extremo opuesto del túbulo desemboca en el conducto colector longitudinal o de Wolff (procedente del tubo pronefro).

Sistema Mesonéfrico  Este

sistema excretor es funcional durante un breve periodo de tiempo.

 Al

final se transforma en dos órganos ovoides a cada lado de la línea media que serán parte de las futuras gónadas.

Sistema Metanéfrico A

nivel del sacro durante la quinta semana de desarrollo, aparece un tercer órgano urinario: el metanefros o riñon definitivo.

Sistema Metanéfrico  El

sistema colector se desarrolla a partir de una evaginación del conducto mesonéfrico (conducto colector común formado por los 2 sistema anteriores), denominada brote ureteral.

Sistema Metanéfrico  El

brote se introduce en el tejido metanéfrico y al dilatarse forma la pelvis renal y los cálices mayores.

Sistema Metanéfrico 

De cada cáliz se forman 2 nuevos brotes que se subdividiran hasta constituir 12 generaciones de túbulos.



Los túbulos de 2da generación crecen e incorporan a los de 3ra y 4ta, originando a los cálices menores.

Sistema Metanéfrico  En

conclusión, el brote ureteral dará lugar a la formación de: uréter, pelvis renal, cálices mayores y menores y de 1 a 3 millones de túbulos colectores.

Sistema Metanéfrico 

Cada túbulo colector está cubierto en el extremo distal por tejido metanéfrico.



Se forman pequeñas vesículas renales que originan túbulos más pequeños con forma de S.



Dentro de uno de los extremos de la S crecen los capilares y se diferencian a glomérulos.

Sistema Metanéfrico  Así

se forma la nefrona o unidad excretora.

 El

extremo proximal de cada nefrona constiuye la cápsula de Bowman.

 El

extremo distal desemboca en uno de los túbulos colectores, estableciendo un pasaje desde la cápsula de Bowman a la unidad colectora.

Sistema Metanéfrico 

El alargamiento contínuo del túbulo excretor da como resultado la formación del túbulo contorneado distal que se continua con una de las prolongaciones del túbulo colector, Asa de Henle, con rama ascendente y descendente y el túbulo contorneado proximal, en continuidad con la cápsula de Bowman.



El riñon definitivo empieza a funcionar a partir de la semana 12.



La orina es emitida hacia la cavidad amniótica y se mezcla con el líquido amniótico.



Es deglutido por el feto y reciclado por los riñones fetales.



Función de excreción = placenta

Desarrollo de los uréteres 

Los uréteres que inicialmente eran evaginaciones de los conductos mesonéfricos (brote ureteral), se aproximan con el desarrollo a la pared de la vejiga, terminando penetrando en la misma de forma independiente a la de los conductos mesonéfricos.

 El

posterior ascenso de los riñones hace que la inserción de los uréteres en la misma suba y se separen, quedando un tejido de forma triangular, de vértice inferior (conductos mesonéfricos) y base superior (en cada vértice un uréter) que se denomina trígono vesical.

Desarrollo de la vejiga 

La porción más caudal del intestino posterior, que se continua con la alantoides, es ligeramente dilatada y se denomina cloaca, esta dilatación hace que se aproxime al ectodermo, entrando en contacto con él, quedando como separación entre el interior de la cloaca y exterior una pequeña membrana llamada membrana cloacal.

 Entre

la 4ta y la 7ma semana de vida intrauterina, esta zona sufre importantes transformaciones.  El mesodermo que se situa entre la alantoides y el intestino posterior, crece caudalmente a través de la cloaca, formando el tabique urorectal, contactando con la membrana cloacal, dividiendo a la cloaca en dos porciones, una anterior o seno urogenital primitivo y otra posterior o conducto anorectal.

En el seno urogenital se distinguen tres porciones:  La porción superior es la más voluminosa y formara la vejiga, esta porción se continua con el alantoides que terminará obliterándose quedando un cordón fibroso que une el vértice de la vejiga con el ombligo que se denomina uraco (en el adulto es el ligamento umbilical medio). 

 Una

porción intermedia, estrecha, denominada porción pelvica del seno urogenital.

 La

porción más distal del mismo denominada seno urogenital definitivo, aislada del exterior por la membrana urogenital

EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES

• La diferenciación sexual comienza con la determinación sexual en el momento de la concepción, con la fertilización de un óvulo portador de un cromosoma X por parte de un espermatozoide portador de un cromosoma X o de un cromosoma Y. • En las siguientes 4 o 5 semanas se desarrollan diversas estructuras pareadas a cada lado de la línea media que incluyen las crestas gonadales bipotenciales, los conductos de Wolff y Müller y los precursores de los genitales externos.

•En presencia de un cromosoma Y la cresta gonadal se diferencia a testículo. •Este proceso está mediado, en parte, por el producto de un gen sobre el cromosoma Y, convencionalmente llamado factor de determinación testicular (FDT). •Diversos estudios indican que el gen "región de determinación sexual del cromosoma Y" (SRY) es el FDT.

Estas evidencias se resumen en: • se expresa en la gónada masculina en el momento apropiado • se detecta en varones 46,XY con desarrollo testicular • existe desarrollo testicular normal en ratones XX transgénicos para el SRY.

De aquí la importancia de estudiar este gen en el proceso anormal de diferenciación testicular que ocurre en el hermafroditismo verdadero (HV), que se puede definir como la presencia simultánea en un mismo individuo de tejido testicular y ovárico.

 La

diferenciación sexual del ser humano se

inicia por la acción de un gen: SRY  El

gen SRY se encuentra en el

Cromosoma Y  El

gen SRY inicia la diferenciación de las

gónadas y anexos.

TESTÍCULOS Testosterona (Células de Leydig)

5-dihidro testosterona

Sustancia inhibidora de Muller

OVARIOS (No Sustancia Inhibidora de Muller) No Sustancia Inhibidora de Muller No Testosterona No 5-dihidro testosterona

EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES Testículos Conducto de Wolff Embrión Conducto de Muller

4 - 12 semanas

Diferenciación cromosómica Ovarios 11 - 12 semanas

APARATO GENITAL MASCULINO



Gónada en general se encuentra entre el mesonéfros y el mesenterio dorsal (abdomen)



Células germinativas primordiales (movimientos ameboideos)



Conducto paramesonefrótico o conducto de WOLF \ MULLER



A partir de la 7ª semana se puede diferenciar el sexo del embrión



Células de Sertoli derivan del epitelio gonadal



Espermatogonia / espermatocito primario / secundario / espermátide → Espermatogénesis



Espermátide/espermatozoide→Espermiogénesis



Derivan del conducto de WOLF:  Conducto

eferente

 Epidídimo  Vesícula



seminal

Derivan del conducto de MULLER: rezagos  Apéndice:

epidídimo / utrículo prostático



Conductos genitales



Conducto mesonefrótico persiste, excepto en su porción más craneal



Desde cola epidídimo: evaginación vesícula seminal, el conducto mesonefrótico adquiere una túnica gruesa muscular→CONDUCTO DEFERENTE



Más allá de la vesícula se denomina conducto eyaculador

ESTRUCTURAS

HOMBRE

MUJER

Tubérculo genital

Pene / Falo

Clítoris

Pliegues genitales o uretrales

Uretra peneana

Labios menores

Prominencia genital

Escroto

Labios mayores

DESCENSO DEL TESTICULO 

Final del 2º mes, el testículo y el mesonéfros: mesenterio urogenital



Desde el polo caudal del testículo se extiende una proyección mesénquima: Gubernaculum testis



Antes de descender, esta banda termina en la región inguinal (oblicuo mayor y menor)



Se forma la porción extraabdominal: Gubernaculum inguinal / bolsas escrotales



Factores que favorecen la migración del testículo

 Músculo

oblicuo menor (fascia y

muscular): cremáster  EL

músculo transverso no contribuye con

capa alguna

Aparato Genital Femenino



El conducto paramesonéfrico se convierte en el conducto genital principal de la mujer: a)Una porción craneal vertical que desemboca en la cavidad celómica b)Una porción horizontal que cruza el conducto mesonéfrico c)Una porción caudal vertical que se fusiona con la corespondiente del lado opuesto



Al producirse el descenso del ovario, las 2 primeras porciones se convierten en trompa uterina o de Falopio y las partes caudales fusionadas forman el conducto uterino



Cuando la segunda parte del conducto paramesonéfrico sigue una dirección caudal e interna, los pliegues urogenitales se van situando en un plan transversal ancho



Los conductos paramesonéfricos fusionados dan origen al cuerpo y al cuello uterino y está rodeado por una capa de mesénquima



Este mesémquima constituye la túnica muscular del útero o miométrio y su revestimiento peritoneal o perimetrio

Vagina 

El epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital y la pared fibromuscular de la vagina; se desarrolla del mesénquima esplácnico circundante



El contacto del primordio uterovaginal con el seno urogenital que forma el tubérculo sinusal, induce la formación de evaginaciones endodérmicas en pares, los bulbos sinovaginales, que se extienden desde el seno urogenital hasta el estremo caudal del primordio uterovaginal

 Los

bulbos sinovaginales se fusionan

formando una placa vaginal sólida  De

manera posterior, se rompen las células

centrales de esta placa, lo que forma la luz de la vagina  Sus

células periféricas forman el epitelio

vaginal

Himen 

Hasta la vida fetal tardía, la luz vaginal se separa de la cavidad del seno urogenital por una membrana, el Himen, que se forma por una invaginación de la pared posterior del seno urogenital resultante de la expansión del extremo caudal de la vagina



El himen se rompe durante el período perinatal y permanece como un pliegue delgado de mucosa, justo detrás del orificio vaginal

Conductos Genitales y Glándulas 

En el embrión con ovarios, los conductos mesonéfricos involucionan a causa de la falta de testosterona y se desarrollan conductos paramesonéfricos por ausencia de SIM



Aunque la testosterona es esencial para el desarrollo sexual masculino, el desarrollo femenino no depende de la presencia de ovarios u hormonas



Las trompas uterinas se desarrollan a partir de las porciones craneales, no fusionadas, de los conductos paramesonéfricos



El epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital y la pared fibromuscular de la vagina



Se desarrolla del mesénquima esplácnico circundante

Malformaciones del Aparato Genital Femenino



El proceso se vuelve anormal cuando ocurre retraso en la división de los cromosomas, en la no separación o ambos fenómenos. Si hay 2 líneas de células primordiales se ha formado un mosaico



La disgenesia de Muller se manifiesta por varios estados en los cuales la mujer fenotípica y genotípicamente tienen ausencia congénita total o parcial del útero, trompas y vagina; ésta puede ser aplasia vaginal, aplasia de Muller o diversas combinaciones

Anomalías del Clítoris 

La ausencia de clítoris es la más rara de todas las anomalías de ese órgano



Cirugía plástica



Casos necesarios (extirpación)



No hay problemas sexuales posteriores

Anomalías de la vulva



Como regla, está asociada con duplicación de las estructuras internas: vagina, útero, vejiga y parte del sistema genito urinario

Anomalías Labios Mayores 

Los labios pueden estar hipoplásicos y no desarrollarse normalmente en la pubertad



La fusión de los labios mayores ocurre en el pseudohermafroditismo



Esto puede asociarse con una uretra peneana y la hipertrofia de los labios mayores puede simular un escroto



Identificación rápida y tratamiento

Anomalías del Perineo 

Ano imperforado o puede haber un ano vestibular



El ano puede estar situado posterior al vestíbulo o puede perforar al perineo con una capa gruesa anterior



A menudo, habrá una comunicación congénita interior entre el sistema urinario y el sistema genital



Se indica la operación temprana, en especial si ocurre infecciones de la parte alta del sistema urinario



La reparación plástica a menudo proporciona un resultado satisfactorio

Anomalías de Himen 







El himen puede estar perforado y esta anormalidad rara vez se asocia con tabiques transvaginales Las variaciones de la apertura normal del himen incluyen los tipos cribiformes, múltiples, tabicados y pequeña única El diagnóstico del himen imperforado se hace durante la menarquia, al observar una membrana himenal tensa Se hace un corte en forma de luna

HIMEN IMPERFORADO  Carece

de agujero por donde salen las

secresiones cervicales y uterinas  Si

el diagnóstico es después de la menarquia,

puede ser doloroso  Puede

causar esterilidad

Anomalías de la Vagina 

Desarrollo anormal del sistema de conductos de Muller



Se asocian con defectos urogenitales o urorectales



Clasificación: A) Agenesia: Ausencia total de la vagina B) Disgenesia: ausencia parcial C) Hipoplasia: Un conducto vaginal de longitud adecuada pero del calibre de la uretra

D) Tabique transverso: grosor de 1 a 1.5 cm (cualquier nivel) E) Tabique longitudinal: presentar una verdadera duplicación de la vagina



Quistes: Por lo general se encuentran quistes congénitos de la vagina en la porción lateral profunda de la misma

SINEQUIA DE LABIOS MENORES  Malformación  Se

de los genitales externos

da por la adherencia de labios menores

 Puede

causar molestias urinarias

 Puede

estar acompañado de imperforación del

himen o ausencia de vagina

Anomalías del Cuello Uterino 

Las anomalías de cuello uterino son con frecuencia las mismas que las del útero, en cuanto ausencia



La falta congénita de cérvix es rara, pero se ha observado pacientes con separacíon completa del útero en las que hay una mitad perfecta del cuerpo uterino completa con oviducto y ovario



Cirugía plástica

ATRESIA DE CUELLO UTERINO



La atresia comprende ambos lados



No hay comunicación con el conducto uterino

Anomalías del útero 

Las anomalías del útero, se asocian con frecuencia con anomalías congénitas de la vagina y con ausencia o duplicación de porciones del sistema urinario



Causa importante de aborto habitual y parto prematuro



Algunos pueden causar esterilidad

MALFORMACIONES CERVICALES DUPLICACIÓN DEL ÚTERO 

Por la falta de fusión de los conductos mesonéfricos



Tiene variantes: - En su mayor grado: Útero didelfo (doble) - Menos grave: Útero arqueado (presenta una hendidura en la parte media)

UTERO BICORNE  Posee dos cuernos que desembocan en la vagina única ÚTERO BICORNE UNICERVICAL CON UN ASTA RUDIMENTARIA  Hay atresia total o parcial de un conducto paramesonéfrico  Se presenta en forma de apéndice del bien desarrollado  Puede haber complicaciones

Anomalías de trompa uterina 

Ausencia unilateral, asociada frecuentemente con una ausencia uterina en ese lado



Ausencia bilateral, que se observa con más frecuencia con un útero rudimentario o con una ausencia uterina de ese lado o útero rudimentario



Trompa pequeña accesoria

Anomalías de los ovarios 

En raras ocasiones hay agenesia congénita o atresia de los ovarios



En la mayoría de casos tampoco existen la trompas



Ovarios supernumerarios pero siempre lejos del ovario normal

Malformaciones del Aparato Genital Masculino

HIPOSPADIAS Definición:  Anomalía del pene relativamente común que aparece como un orificio anormal (meato) por debajo del pene en lugar de estar en la punta del órgano. Causas, incidencia y factores de riesgo:  La hipospadias es un defecto congénito que puede afectar a 3 de cada 1.000 recién nacidos.

HIPOSPADIA  Cuando

falta por completo la fusión de los

pliegues uretrales: labios mayores mujer  Pene

Introvertido (“enterrado”)

 Posición

pene

anormal del escroto con respecto al

• Esta anomalía tiende a estar acompañada de un encordamiento, una ajustada banda fibrosa que resulta en una curvatura hacia abajo del pene, al observarlo durante una erección. • Las manifestaciones más severas de la hipospadias se presentan cuando el orificio penil se encuentra en la mitad del miembro o en la base.

 Son

malformaciones relacionadas con orificio uretral ectópico.  La placa glandular no se canaliza adecuadamente por falta de fusión de los pliegues urogenitales.  En estos casos el orificio uretral desemboca en la superficie ventral del glande peneano, o en casos menos frecuentes, en la superficie ventral del cuerpo del pene.  Al mismo tiempo esto provoca un encorvamiento en sentido ventral del pene, trastorno conocido como encordamiento.

EPISPADIA No

se ha formado completamente la

uretra Esta

es corta y agrietada

Se

abre en la superficie superior

En

niñas se situa entre el clítoris (hendido) y labios menores

EPISPADIAS  Anomalía  1/30  La

rara

000 nacimientos

desembocadura de la uretra se halla en

el dorso del pene  Con

frecuencia se ve acompañada de

extrofia vesical

 Se

llama así a la falta de descenso de los testículos hacia la bolsa escrotal, al momento del nacimiento.

 Generalmente

el testículo no descendido se encuentra en la ingle o en la raíz del escroto.

 En

la bolsa escrotal el testículo se mantiene con una temperatura inferior a la de la ingle o la cavidad abdominal (aproximadamente medio grado centígrado).

• Debe diferenciarse la criptorquidia del “testículo en ascensor”. • En esta última patología, el testículo llega a la bolsa escrotal pero ante un estímulo como el frío, roce de la piel escrotal, etc, el testículo se desliza hacia la ingle. • Esto se debe a un reflejo muscular que es muy sensible hasta la adolescencia.

 Ausencia

de uno o ambos testículos

 Testículo

no realiza la espermatogénesis. No

sufre alteraciones mientras no sobreviene la pubertad  Síntomas:  Ausencia

de testículo en bolsas escrotales

 Insuficiencia

testicular

 No

se encuentra el testículo dentro del

escroto  Puede

ser uni o bilateral

 Ocurre

en el 20-30% en bebes prematuros

 Sólo  Por

en el 1% persiste y es unilateral

producción anormal de andrógenos

 Puede

causar cáncer o esterilidad

 Diagnóstico  Distinguir

de testículo móvil, atrofia

testicular  Examinar varias veces pie / acostado  Tratamiento hormonal  Edad: 4 - 8 años  Gonadoestimulantes  Resultados sólo el 10% de casos desciende  Tratamiento quirúrgico: Orquidopexia

HIDROCELE  Es

la presencia de agua dentro del escroto

 Se

confunde con hernia inguinal

 No

es reducible quirúrgicamente

 Generalmente

se reabsorve sola

HIDROCELE  Cuando el processus vaginalis no se cierra o se cierra después de que el líquido del abdomen queda atrapado en la cavidad escrotal, se llama hidrocele.  El canal (canal inguinal) entre la cavidad abdominal (peritoneo) y el escroto permanece abierto.  El líquido del peritoneo entra en el canal y en el escroto, y ocasiona la inflamación de este último.

• Si un hidrocele persiste más allá de los primeros 6 o 12 meses de vida, debe repararse quirúrgicamente. • La hernia inguinal en bebés se repara normalmente dentro de los primeros tres meses de vida. • Durante un examen físico, a veces es difícil distinguir un hidrocele de una hernia inguinal.

MICROPENE 

Pene bífido



Disgenesia gonadal: Sindrome de Turner

Otras Malformaciones del Aparato Genital

HERNIA INGUINAL CONGÉNITA  Protrusión  Más A

de vísceras en un saco peritoneal

frecuente en varones

veces llega a nivel del escroto

 Dolorosa  Tratamiento:

quirúrgico (poco riesgo)

EXTROFIA VESICAL 

Se presenta en combinación con la epispadia



La pared posterior de la vejiga queda expuesta al exterior



Se da en la 4ª o 5ª semana del embarazo

GENITALES AMBIGUOS  No

hay evidencia clara sobre sexo asignable

 Se

divide en 3 grupos:

 1)

Pseudohermafroditismo femenino

 2)

Pseudohermafroditismo masculino

 3)

Hermafroditismo verdadero

Hermafroditismo verdadero •Estos recién nacidos presentan tejido ovárico y testicular en proporciones variables, y puede ser posible encontrar un ovario y un testículo completos, con sus anexos habituales. •El cariotipo será 46-XX en el 50%, 46-XY en el 20% y el restante 30% presentará un mosaico con presencia del cromosoma Y.

•La virilización de los genitales externos es muy variable. •Algunos enfermos presentan una proteína que dificulta la identificación del cromosoma Y.

HERMAFRODITISMO VERDADERO 

Presentan tejido ovárico y testicular



Cariotipos: - 50%: 46,XX - 20%: 46,XY - 30%: Mosaico (cromosoma Y)



Los genitales externos son ambiguos

Pseudohermafroditismo femenino •El cariotipo es 46XX (mujer) y posee ovarios, pero la exposición intrauterina a hormonas masculinizantes determinan que los genitales externos se asemejen a los de un varón •Cuanto mayor y más precoz haya sido esta exposición, mayor semejanza tendrán los genitales externos con los de un varón sano.

Las causas más comunes son: •Hiperplasia suprarrenal congénita (la más frecuente) •Ingestión materna de andrógenos (hormonas masculinas) •Tumores virilizantes del ovario materno

PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO  Cariotipo

46,XX

 Presenta

ovarios

 Genitales

externos masculinos

 Causa

más frecuente:

- Hiperplasia suprarrenal congénita

Psuedohermafroditismo masculino •Es el grupo mas complejo en cuanto al origen y la expresión clínica. Puede ser debido a: •Disgenesias gonadales (ausencia de regresión de las estructuras femeninas) •Defectos en la síntesis de las hormonas masculinas o en las células que las producen •Defecto en los receptores periféricos de las hormonas masculinas.

PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO  Cariotipo

46,XY

 Los

caracteres internos y externos varian según el grado de desarrollo de los genitales externos

 Causa

más frecuente:

- Producción insuficiente de hormonas andrógenas