¿CANDIDATO A TRANSPLANTE INTESTINAL?...

FEOCROMOCITOMA BILATERAL: CASO ABIERTO Grupo Neuroendocrino SENDIMAD María Merino Viveros H.U.Getafe Diciembre 2011

ANTECEDENTES PERSONALES • ♂ 35 años sin RAMC. • 5 años (1981): SEPSIS ABDOMINAL (apendicitis/peritonitis):

▫ IRA 2ª a necrosis cortical parcelar

IRC (DP y HD)

▫ 15 años (1991): IR Terminal Transplante renal (hemipelvis izqda) Tto inmunosupresor con corticoides/micofenolato Fx renal normal. En seguimiento en H.U.Gº Marañón

• 26 años (2002): ISQUEMIA INTESTINAL 2ª vólvulo de sigma ▫ Resección masiva de ID+colon: Anastomosis duodeno-sigma

SÍNDROME INTESTINO CORTO

NPT DOMICILIARIA (14h) catéter tipo Hickman • Carbohidratos: 225 g GL(900 Kcal) 5.6 g/Kg • Lípidos: 40 g de Clinoleic (392 Kcal) 1 g/Kg • Proteínas: 9.1 g de N (57g de prot) (228 Kcal) 1.4 g/kg

Na: 180-200 mEq; K: 80-90 mEq; Cl:100-112; Acetatos: 242 Ca:15 mEq; Mg: 15 mEq; Fosfato: 15 mEq Vitaminas Hidrosolubles: Soluvit (diario) Vitaminas Liposolubles: Vitalipid adultos (4 d-200UI) / infantil (3 d-400UI). Oligoelementos: Addamel (cada 72 horas) Kcal totales: 1520 (38 Kcal/Kg) Volumen total: 2500 ml/día Ritmo: 14 horas (de 21 h a 11 h).

• SEPSIS POR CATÉTER EN MÚLTIPLES OCASIONES (2002; 2003; 2004; 2005; Oct 07: YD-Hemiácigos dcha)

• TROMBOSIS CRÓNICA ASINTOMÁTICA ▫ Asociada a catéter de sistema venoso subclavia-YD y posiblemente también en tronco innominado izqdo con múltiples colaterales.  Octubre 2007: Sintrom

• TRATAMIENTO HABITUAL: ▫ ▫ ▫ ▫ ▫

Prednisona 5 mg (1c/24h) Cellcept (micofenolato) 500 (4-0-4) Hidroferol (10gotas/24h) Omeprazol 40 mg/24h Sintrom (según pauta Hematología).

• SITUACIÓN BASAL: • Ingesta oral escasa. 5-7 deposiciones/día, blandas-líquidas, no inmediatas a la ingesta. • Vida normal: sale a la calle a diario, conduce, ayuda a su padre en la contabilidad de su negocio (taller). • Estudios: maestría industrial (FP).

• Tiene pareja.

EXPLORACIÓN FÍSICA • P 37.400 kg • T 1.6 m • IMC 15 kg/m2 • TA 120/80 • FC 88 lpm • Fenotipo normal • Hipertrofia gingival. • Tórax. Hipertrofia hemitórax derecho. ACP: normal. • Abdomen: excavado, cicatrices de laparotomía, hepatomegalia.

HISTORIA ACTUAL • Junio 2010: Estudio preoperatorio para un posible transplante intestinal futuro que incluye las siguientes pruebas complementarias: BQ. Hemograma. Hemostasia. EKG. Rx tórax. PFR. Mantoux. Serología. DMO. ECO Doppler MMSS/MMII. CT abdomen. EDA. Colonoscopia. Tránsito GE. Enema opaco. ▫ ECO ABDOMINAL: incidentaloma suprarrenal izquierdo de 1.9 cm Ø. ▫ ▫ ▫ ▫ ▫

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS • BIOQUÍMICA: ▫ GL 81, Cr 0.47, MDRD >90, urea 37, Na 141, K 4, Cl 104, Ca 8.9, Ca i 4.67, P 3.07, Mg 2, GOT 27, GPT 32, GGT 90, FA 171, LDH 266, BR 0.43, Prots 6.2, Alb 4, colesterol 75, TG 65, Fe 73, ferritina 95, TF 226.1, ácido fólico 13, B12 982, prealb 25, PER 3.8.

• ESTUDIO HORMONAL: Cortisol 8.75 µg/dl (LN 6.2-19.4) CLU 84.55 µg/día. Aldosterona 54.3 pg/ml (LN 10-160). Renina 1 ng/ml/h (LN 0.1-2.3). TT 6.38 ng/ml (LN 2.18-9.05). SHBG 62.1 nmol/L (LN 14.5-48.4). Índice ándrogeno libre 35.7 % (LN 34-106). DHEA-S 39.5 µg/dl (LN 80-560). ▫ T4L 1.24 ng/dl, TSH 2.56 µU/ml. ▫ PTHi 42.1 pg/ml (LN 15-65), 25(OH) vitamina D15 ng/ml, 1.25 (OH) N. ▫ ▫ ▫ ▫ ▫

METANEFRINAS ORINA 24 H (LN