Capítulo 9. Anestesia en la Anastomosis cavopulmonar. Introducción: El ventrículo en los pacientes con corazón univentricular puede ser derecho o izquierdo o de morfología indeterminada. Aquellos que tienen morfología de VD normalmente poseen un PR normal en el ECG (conducción aurículoventricular normal); pero los que poseen morfologia de VI tienen frecuentemente afectado el sistema de conducción normal. La conducción aurículoventricular esta prolongada y puede observarse bloqueo completo. Las arritmias cardiacas con evolución fatal se presentan en más del 30 % de los pacientes con ventrículo único y no guardan relación con la técnica paliativa utilizada. La etiología de las arritmias está relacionada con la sobrecarga de volumen, hipoxemia crónica e insuficiencia coronaria (1,2). Estos pacientes son propensos a padecer de arritmias auriculares como la fibrilación y el flutter auricular. Al igual que sucede con otros procedimientos quirúrgicos, la manipulación intensa de los vasos aumenta la incidencia de arritmias en el postoperatorio, frecuentemente extrasistoles auriculares o taquicardias de la unión. La cercania del sistema de conducción al área quirúrgica, provoca que un número importante de pacientes ( 10%) desarrollen bradicardia y necesiten marcapaso permanente. Lo anterior es más frecuente en los pacientes con Atresia Tricuspídea, posiblemente porque el suplemento sanguineo de sangre al nódulo sinusal se puede afectar durante la reparación. Alrededor del 40 % de los pacientes desarrollan arritmias supraventriculares después del Fontan, lo cual puede provocarles alteraciones hemodinámicas importantes (3). La incidencia de arritmias auriculares postopersatorias aumenta con el tiempo (1-4). En la actualidad se usa la reparación quirúrgica mediante la técnica de Fontan en la mayoría de los pacientes en los cuales no es posible una reparación de los dos ventrículos. Se han realizado multiples variacionesde la técnica de Fontan pero todas derivan la sangre venosa que llega a las cavidades derechas hacia la circulación pulmonar evitando el paso por el ventrículo (4). Las derivaciones cavo-pulmonares se han utilizado en las siguientes cardiopatias congénitas: 1- Atresia Tricuspídea. 2- Corazón univentricular.

3- Atresia Pulmonar con Tabique interventricular intacto e hipoplasia moderada o severa del ventrículo derecho. 4- Síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas. Etapas 2 y 3. 5- Variantes complejas de la Doble emergencia del ventrículo derecho (DEVD) y de la Transposición de los Grandes Vasos (TGV). 6- Isomerismo cardiaco. 7- Ebstein Doble Emergencia del Ventrículo Derecho ( DEVD): Es una cardiopatia rara que se encuentra solo en menos del 1% de los pacientes con defectos congénitos del Corazón. Pueden asociarse otras malformaciones como la estenosis pulmonar, Coartación de la Aorta, Estenosis aórtica y CIA. La CIV es casi constante y le permite la supervivencia. Si el defecto interventricular es subpulmonar, con el tronco de la pulmonar cabalgando sobre el CIV, se le conoce como malformación de Taussig-Bing y el cuadro clínico es parecido entonces a la TGV con CIV. Se emplean diferentes técnicas quirúrgicas para su corrección. En algunas variantes complejas se ha empleado la técnica de Fontan. Atresia pulmonar con septum cerrado. El retorno venoso llega a la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho a través de la valvula tricúspide, la cual puede estar insuficiente. La sangre pasa de la aurícula derecha hacia la izquierda a través del foramen oval. La circulación pulmonar se realiza a traves del Ductus. Atresia Tricuspídea Tipo I Tipo I A : El flujo pulmonar depende del ductus y de las colaterales bronquiales. Tipo I B : Flujo pulmonar restrictivo debido a un pequeño CIV. Ventrículo derecho pequeño. Estenosis pulmonar infundibular. Tipo I C : Flujo pulmonar normal o aumentado debido a CIV grande y tractus de salida de la pulmonar normal. Atresia Tricuspídea Tipo II. Atresia Tricuspídea con Transposición de las Grandes Arterias. Tipo II A : TGV con gran CIV y atresia pulmonar. Flujo pulmonar depende del Ductus. Tipo II B :

TGV + CIV grande y estenosis pulmonar. Flujo pulmonar disminuido de acuerdo al grado de obstrucción.

Tipo II C :

TGV con AP normal o aumentada. Flujo pulmonar está determinado por la Resistencia Vascular Pulmonar (RVP).

Atresia Tricuspidea Tipo III. Transposición de las Grandes Arterias. Tipo III A : Estenosis pulmonar o subpulmonar. Tipo III B : Estenosis subaortica. Ventrículo único: Es una cardiopatía poco frecuente que consiste en una sola cavidad ventricular, la cual recibe sangre a través de dos válvulas aurículoventriculares diferentes o a través de una válvula a/v común. Por definición cuando se habla de ventrículo único se excluyen los casos de Atresia Tricuspídea o Mitral. Esta cardiopatía se acompaña casi siempre de anomalías es la relación de los grandes vasos y de otras como estenosis pulmonar, subaórtica, etc. En cerca del 80 % el ventrículo tiene características de Ventrículo izquierdo. En estos casos se le llama en ocasiones Ventrículo izquierdo con doble entrada. Es más raro que la cavidad ventricular sea anatómicamente semejante al ventrículo derecho ( Ventrículo derecho con doble entrada) o presente características de ambos ventrículos o indeterminado. Dependiendo de las anomalías asociadas, el cuadro clínico del ventrículo único puede ser semejante al de las cardiopatías cianóticas, o tener flujo pulmonar aumentado. En la actualidad se emplean diferentes técnicas paliativas según la variante anatómica, como son las derivaciones sistémico-pulmonares o la técnica de Fontan ( Braunwald E: Tratado de Cardiología. 1985. T3 Vol 1. p 11 64). Malformación de EBSTEIN de la válvula tricúspide. La malformación de Ebstein se caracteriza por un desplazamiento inferior de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho a causa de una inserción anormal de las valvas tricúspides. Por esta malformación el ventrículo derecho queda dividido, con segmento auricular y uno distal de pequeño tamaño que funciona como cavidad del VD. Existen anomalías asociadas como la CIA, una estenosis o atresia pulmonar y una CIV. Las manifestaciones clínicas habituales son la cianosis y la insuficiencia cardiaca, aunque la intensidad de los mismos varia de un paciente a otro y algunos sobreviven sin tratamiento varias décadas. En los pacientes muy sintomáticos, se puede obtener mejoría con las técnicas de Glenn o Fontan. En pacientes de mayor edad se puede substituir la válvula tricúspide, mediante una prótesis y cierre de los defectos septales. Es posible también la plastia valvular. Procedimientos quirúrgicos paliativos:

Glenn bidireccional.

En 1958 Glenn creo una técnica paliativa para los pacientes cianóticos con Atresia Tricuspídea ( AT), que se caracteriza por una circulación más fisiológica que las anteriores, con la creación de flujo de sangre hacia los pulmones sin la adición de sobrecarga de volumen en el ventrículo sistémico, como ocurría con las derivaciones sistémico-pulmonares anteriores (4,5). La operación de Glenn es una anastomosis termino-lateral de la porción distal de la arteria pulmonar derecha separada del tronco de la arteria pulmonar con la vena cava superior, que ha sido separada de la aurícula.

Este proceder paliativo confirmó los experimentos que planteaban que la presión venosa sistémica aporta una fuerza adecuada que es capaz de garantizar el flujo pulmonar (5). Los resultados a largo plazo muestran un deterioro de la circulación pulmonar después de los cinco años de realizado este proceder paliativo, debido a una disminución del flujo sanguíneo a través de la derivación como consecuencia del aumento de la Resistencia Vascular Pulmonar (RVP) y formación de circulación colateral desde la vena cava inferior (7). Se plantea que el deterioro de la circulación pulmonar se debe a la formación de microtrombos en la circulación pulmonar (4). En la actualidad se emplea una derivación cavo-pulmonar de Glenn Modificada (Glenn bidireccional) como un paso intermedio en los pacientes de muy alto riesgo y que son candidatos para la técnica de Fontan . Este proceder deja las arterias pulmonares en continuidad (4), Las ventajas de la técnica paliativa de Glenn incluyen una mejoría en el flujo pulmonar efectivo con disminución en la sobrecarga de volumen del ventrículo. Se elimina la posibilidad de hipertensión pulmonar asociada en ocasiones a las anastomosis sistémico-pulmonares. Bridges reportó en 1990 su experiencia con un grupo de niños sometidos a esta técnica y que no reunían los parámetros para el Fontan. La estadia hospitalaria media fue de 8 días. La saturación arterial aumento a 79-84% como promedio y no hubo mortalidad temprana ni a mediano plazo (4). La técnica de Glenn es una anastomosis termino-lateral de la VCS con la porción distal de la arteria pulmonar derecha separada del TAP. En la técnica modificada Bidireccional se mantiene la continuidad entre las dos ramas de la arteria pulmonar. Procedimiento Paliativo definitivo. Fontan. La técnica original de Fontan fue realizada satisfactoriamente en 1968 por Fontan y Baudet . Este procedimiento paliativo ofreció la primera operación fisiológica para la Atresia Tricuspídea ( AT ) mediante la separación completa de las circulaciones sistémicas y pulmonar (4,8). Este proceder estuvo basado en el principio de que la presión en la aurícula derecha era suficiente para garantizar un flujo sanguíneo adecuado a los pulmones, haciendo innecesaria la función del ventrículo derecho. Mas adelante se demostró que la conección de la aurícula derecha a la arteria pulmonar era innecesaria para garantizar un buen flujo pulmonar y se desarrollaron modificaciones de este proceder (4,9,10). Modificaciones a la técnica de Fontan. a) Conección directa de la aurícula derecha a la porción lateral de la arteria pulmonar. b) Conección directa entre la AD y el tronco de la AP. c) Aurícula derecha-ventriculo derecho conectados por un parche (Bjork). d) AD-VD conectados con un conducto valvado (Bowman). e) Anastomosis cavo-pulmonar total mediante tunel intra-auricular.

El éxito de la técnica de Fontan depende de una selección cuidadosa de los pacientes, de forma tal que el único ventrículo pueda asumir el trabajo impuesto por las resistencias vascular pulmonar y sistémica. Se necesita que no existan obstrucciones y una función ventricular sistólica y diastólica cerca de lo normal (4).

La técnica de Fontan está contraindicada en las siguientes situaciones: a) La resistencia vascular pulmonar (RVP) excede las 4 U/M2 (Unidades Woods). b) Existe hipoplasia severa de las ramas pulmonares. c) En los lactantes, debido a la alta RVP. d) La presión diastólica final del VI excede los 25 mmHg. e) Fracción de eyección disminuida. f) Presión Media de la Arteria Pulmonar mayor de 15 mmHg. La Resistencia Vascular Pulmonar normal es igual o menor a las 2 Unidades Woods/M2 en los niños mayores y en los adultos. En los recién nacidos es mayor . Un aumento de la RVP puede deberse a una vasoconstricción pulmonar reversible o a una enfermedad vascular pulmonar obstructiva “fija”. La administración de 100 % de oxígeno o un vasodilatador pulmonar como la Tolazolina (1 mg/kg IV) puede disminuir la RVP y aumentar el flujo pulmonar. Si la Resistencia Vascular Pulmonar está entre las 2-4 U/M2 y el paciente tiene más de 2 años, puede realizarse la operación de Fontan (4). La Resistencia Vascular Sistémica asciende de las10-15 U/M2 en el Recién nacido, hasta las 20 U/M2 , cifra en la cual habitualmente se mantiene aún después de la Infancia. LaRVS varia de acuerdo al tono simpático y está elevada habitualmente en pacientes con Insuficiencia Cardiaca. Puede aceptarse una Presión Media de la Arteria Pulmonar mayor de 15 mmHg si esta es debida a flujo pulmonar excesivo que disminuirá después de la operación. La Presión diatólica final del Ventrículo Izquierdo se relaciona con la presión en la aurícula izquierda, en ausencia de lesión mitral, y es de 5 a 10 mmHg en el niño y algo menor (3-6) en el neonato (4). Los vasos pulmonares en el feto y recién nacidos poseen una capa muscular media grande comparada con los adultos. Este aumento de la capa muscular vascular contribuye a la vaso-reactividad pulmonar que presentan los recién nacidos. Después de varias semanas del nacimiento la capa media de las pequeñas arterias pulmonares disminuye progresivamente. El crecimiento de la arteria pulmonar continua durante los primeros diez años de vida, pero es mucho mayor en los dos primeros (11). Una hipertrofia marcada del Ventrículo izquierdo significa un riesgo aumentado para la operación de Fontan si está asociada a sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo o obstrucción subaórtica (12). Mair y cols (13) reportaron su experiencia en un grupo de 176 pacientes que padecían de Atresia Tricuspídea y fueron reconstruidos mediante la técnica de Fontan durante el período 1973-89, identificando dos factores que influyen significativamente en los resultados y la mortalidad postoperatoria:

-

Resistencia vascular pulmonar preoperatoria. Presión diastólica final del ventrículo izquierdo.

Técnica Anestésica en la operación de Fontan. Los niños que van a ser sometidos a anestesia para la realización de un Fontan, poseen un defecto congénito grave del Corazón con síntomas y tratamiento desde las primeras semanas de vida con recuerdos y sufrimiento por dolor desde muy temprana edad. La familia esta ansiosa y frecuentemente el niño recibe esa sensación. Es necesario sedarlos adecuadamente. La separación de la madre de un niño aterrado y llorando constituye un espectáculo muy desagradable para todos y es un recuerdo imborrable en la memoria del paciente y sus familiares. Nosotros consideramos que todos los pacientes deben premedicarse independientemente de la edad o su cardiopatía. A pesar de padecer de cardiopatías congénitas cianóticas y vivir dentro de un margen muy estrecho, los anestesiólogos podemos utilizar una serie de ansiolíticos y analgésicos, que han pasado la prueba del tiempo y son altamente efectivos y seguros (4,14,15). Premedicación mediata: Diazepam : 0,2-0,3 mg/kg por vía bucal, administrado la noche anterior (8 pm) y 2 horas antes de salir de la sala de hospitalización. Las Benzodiacepinas ( Diazepam, Midazolam, Flunitrazepam) ofrecen una sedación satisfactoria sin depresión respiratoria, efectos hemodinámicos deletereos o agravamiento de la cianosis en los niños con cardiopatias congénitas (4,16,17,18). El Midazolam es una benzodiacepina soluble en agua y por lo tanto no irritante para los tejidos y los vasos sanguíneos. La inyección intramuscular no es dolorosa y tiene una vida media que oscila entre las 2-4 horas, de gran valor para aquellos pacientes en los cuales deseamos una extubación precoz. Produce una excelente sedación e hipnosis con amnesia anterógrada. Después de su administración intravenosa se observa estabilidad hemodinámica, aún en los niños con cardiopatias congénitas cianóticas y reserva cardiovascular disminuida.Se plantea que es un agente muy seguro para la inducción de los pacientes con disfunción cardiovascular preoperatoria (4,18,19). En niños se ha empleado extensamente con excelentes resultados. Se ha empleado en dosis que varia de 0,2 a 0,8 mg/kg via intramuscular y de 0,5 a 0,7 mg/kg por via oral. La via intranasal se ha empleado con buenos resultados a través de los años (4,18). Premedicación inmediata: a) Ketalar 5 mg/kg

+

Atropina 0,01-0,02 mg/kg intramuscular.

b) Ketalar + Midazolam + Atropina

por via intramuscular.

El Ketalar es un medicamento efectivo en la premedicación del niño con cardiopatia congénita cianótica. Una pequeña dosis de este agente por via intramuscular es de gran valor en los pacientes con acceso venoso difícil y que no cooperan. Después de administrar la combinación del Ketalar con la Atropina no se observan aumento de las secreciones ni depresión respiratoria. Se produce un estado de narcosis basal con inicio después de los tres minutos de la inyección intramuscular. No se observan alteraciones hemodinámicas significativas. El grado de analgesia obtenido después de los 10 minutos de la inyección intramuscular del medicamento es suficiente para iniciar el monitoreo invasivo y la canalización de venas periféricas y de la arteria radial en la mayoría de los pacientes . La combinación Ketalar-Atropina es de gran valor en el paciente cianótico que padece de cardiopatías graves e inestabilidad hemodinámica (4,14,15). En nuestro medio hemos utilizado durante años esta combinación, frecuentemente asociada al Midazolam, con excelentes resultados en los cardiópatas críticos. Canalización de venas y cateterismo venoso profundo: Los pacientes programados para la técnica de Fontan tienen un riesgo importante de sangramiento y pérdidas sanguíneas al liberarse las adherencias provocadas por procedimientos paliativos previos. Generalmente han recibido frecuentes punturas venosas múltiples ocasiones para los análisis indispensables de laboratorio y por la administración del tratamiento en sala por vía intravenosa. Las venas son difíciles de canalizar y existe edema y hematomas en varios de los sitios habituales de punción. De forma general insertamos dos cánulas de grueso calibre en venas periféricas y colocamos como mínimo un catéter de doble luz en la vena yugular interna. El catéter central nos permite la administración de volumen, monitoreo continuo de la Presión venosa central y la inyección rápida de fármacos vasoactivos. En todos los casos empleamos la técnica de Seldinger con guía metálica, preferentemente en Jota, que es con la cual se obtienen los mejores resultados ( 4,20,21). Monitorización transoperatoria : Monitorizamos los parámetros siguientes: Electrocardiograma Frecuencia y ritmo cardiaco. Presión arterial invasiva. PVC. Saturometría. Capnografia. Diuresis. Temperatura; Rectal, nasal y distal.

Inducción y mantenimiento de la anestesia. Inducción:

Fentanyl 15-20 microgramos/ Kg despolarizante.

Mantenimiento: muscular

Fentanyl

+

relajante muscular no

50 a 100 microgramos/kg

+ relajante

no despolarizante en dosis de mantenimiento.

En el paciente con reserva miocardica disminuida e hipoxemia la inducción de la anestesia con Fentanyl en dosis de 15 a 20 microgramos por Kg de peso corporal asociado a un relajante muscular no despolarizante como el Pavulon, es una técnica segura con minima repercusión hemodinámica. Las dosis habituales de Fentanyl utilizadas por nosotros en la anestesia cardiovascular pediátrica ( 50-100 microgramos/kg de peso corporal) ofrecen una gran estabilidad hemodinámica y no poseen efectos depresores sobre el miocardio, teniendo además como ventaja el bloqueo de la respuesta a la estimulación y el stress, con un efecto protector en los hipertensos pulmonares (4,22). El Fentanyl, al igual que la Morfina, no posee efecto depresor directo sobre el miocardio, en las dosis empleadas durante la anestesia intravenosa total. Cuando se emplea en grandes dosis sólo provoca cambios hemodinámicos mínimos. Las dosis necesaria total de Fentanyl puede disminuirse si se combina con otros agentes como son las benzodiacepinas (4,19). Los narcóticos se emplean siempre en altas dosis, en la anestesia cardiovascular pediátrica, combinados o no con las benzodiacepinas y con los relajantes musculares no despolarizantes. No utilizamos agentes por inhalación, aunque en algunos casos pueden emplearse los halogenados como suplemento (isoflurano). Pueden utilizarse diferentes narcóticos ( Fentanyl, Alfentanil, Sufentanyl, Morfina, etc), existiendo pocas variaciones en cuanto a sus efectos hemodinámicos. El Sufentanil es aproximadamente 5-10 veces más potente que el Fentanyl y posee un gran margen de seguridad. Se ha empleado en la anestesia cardiovascular pediátrica satisfactoriamente (4). El Alfentanil posee un cuarto de la potencia del Fentanyl y un tercio de la duración de su acción, por lo que es de gran valor en los pacientes que se desee una extubación precoz. No posee efecto depresor sobre el miocardio al igual que el Fentanyl y los demas opiáceos. Se emplea en dosis que oscilan entre los 50 y los 150 microgramos/kg (4). El relajante utilizado durante la inducción y el mantenimiento de la anestesia es generalmente el Pavulon por sus efectos vagolíticos y la discreta elevación de la presión arterial y del gasto cardíaco que produce. Se emplea en dosis de 0,1 mg/kg para facilitar la intubación de la tráquea y la cuarta parte de esta como mantenimiento. Son de gran valor también otros como el Rocuronium y el Atracurium. Cuando estuvieron disponibles para su empleo clínico en 1982, el Atracurium y el Vecuronium se pudo comprobar que poseian magnificas propiedades farmacológicas y escasa toxicidad, y que eran más rápidos que los agentes no despolarizantes anteriormente utilizados, aúnque aún demoraban entre 2 y 4

minutos para obtener una relajación mucular adecuada para la intubación. Después de una dosis de intubación de Atracurium (0,5 mg/kg) se obtiene la relajación necesaria solamente después de los 2 a 3 minutos. El vecuronium por su parte en dosis de 0,1 mg/kg necesita de 3 a 4 minutos como promedio para ofrecer las condiciones aceptables de intubación. En nuestro servicio este tiempo lo empleamos en preoxigenar a los pacientes antes de la intubación. No hemos observado complicaciones con el uso de estos agentes. En 1994 salió al mercado un nuevo relajante muscular con un inicio de acción más rápido que sus predecesores y muy cercano al de la succinilcolina. El Rocuronium es un agente relajante muscular no despolarizante, de la familia de los aminoesteroides, con un inicio de acción rápido cuando se administra en dosis de 0,6 mg/kg. Después de su administración se produce bloqueo neuromuscular satisfactorio entre los 60 y 90 segundos, variando de acuerdo al agente de inducción empleado. Las condiciones para la intubación de la tráquea son similares a las que se obtienen después de la administración de succinilcolina en dosis de 1 mg/kg de peso corporal , por lo que es un agente dee gran valor cuando se necesite una intubación endotraqueal rápida. No provoca cambios hemodinámicos significativos y es de gran valor en los niños con cardiopatias congénitas (23). Hidratación: Los pacientes cianóticos con hematócrito elevado (60%) tienen aumento de la viscosidad sanguínea, resistencia vascular sistémica elevada, gasto cardiaco disminuido , peligro de agregación eritrocitaria , trombosis y de trastornos de la coagulación sanguínea. Los accidentes vasculares cerebrales trombóticos, rara vez ocurren si el hematocrito es menor de 60. Con el objetivo de disminuir la incidencia de complicaciones graves, se deben hidratar los lactantes con hematocrito elevado, desde el preoperatorio(4). Los pacientes con hipoxemia crónica son propensos a las coagulopatias. Se han reportado defectos plaquetarios en cuanto a la cantidad y calidad de las mismas; deficiencia de factores de la coagulación, etc. La policitemia contribuyea la coagulopatia al disminuir el volumen plasmatico y los niveles de los factores de la coagulación. En los casos de grave policitemia debemos realizar “sangria” y reponer el volumen extraido con plasma fresco y ringer-lactato(4). Una vez que se insertan las canulas en venas periféricas administramos una infusión de Ringer Lactato a razón de 5 cc /Kg / hora, la cual ayuda a restaurar el déficit de líquidos, disminuye la viscosidad y ayuda a contrarrestar los efectos de la presión positiva intermitente sobre la circulación (4). Se han utilizado además expansores del plasma como el Gelofusine en dosis de 10 cc por Kg de peso corporal y la Albúmina en dosis de 1 gramo/ Kg de peso corporal. Preparación antes de iniciar el Bypass: Antes de comenzar la circulación extracorpórea tomamos las siguientes medidas y administramos un grupo de fármacos: -

TCA basal ( normal de 60 a 120 segundos). Heparina a razón de 4 mg/ Kg

-

TCA control después de la heparina (Debe ser mayor de 480 seg). Fármacos para la protección de órganos. Antifibrinolíticos: Trasylol o EACA en infusión continua. Fentanyl y relajante de mantenimiento durante la CEC. Benzodiacepinas.

Administramos los fármacos en las siguientes dosis: Tiopental: 5 a 10 mg /Kg Dexametasona : 0,5 a 1 mg/ Kg. Aprotinina (Trasylol) :

EACA:

30 000 Unidades/ Kg ataque en 20 minutos. 30 000 Unidades / Kg en la ceba de la CEC. 10 000 Unidades por Kg / hora.

75 mg/ Kg ataque en 20 minutos. Si no disponemos del Trasylol. 75 mg/ Kg / hora y 75 mg / kg en la ceba.

Fentanyl : 50 microgramos/ Kg. Relajante muscular no despolarizante: igual a la dosis de intubación. Benzodiacepinas: Midazolam 0,2- 0,5 mg/Kg. Administramos los antifibrinolíticos un poco antes de comenzar la circulación extracorpórea (CEC), en infusión continua durante 20 minutos. No existe evidencia de que los antifibrinolíticos sean más beneficiosos para la hemostasia si se administran antes de la incisión en piel, como se utilizaban anteriormente. La administración de estos agentes poco antes de la heparinización y la CEC elimina algunas de las complicaciones reportadas ( fenómenos de hipercoagulabilidad, trombosis en los cateteres centrales). Motivados por la misma precaución de evitar losfenómenos de hipercoagulabilidad postoperatoria, descontinuamos el medicamento despué de la salida de la CEC y cuando hemos administrado la Protamina y el TCA está normal al final de la operación; a menos que existan trastornos de la coagulación. Se ha demostrado la eficacia de ambos agentes en la disminución del sangramiento post-CEC sin evidencias que uno de ellos sea superior al otro (4,24). La dexametasona protege contra el daño miocárdico provocado por la peroxidación además de los efectos protectores de las membranas (4). La adición de manitol en la ceba de la CEC protege contra el daño provocado por los radicales libres y reducen el edema celular, siendo de gran valor su administración adicional en el período de reperfusión (4). Salida de la Circulación extracorpórea. La perfusión de los pulmones depende de la presión de llenado de las cavas que debe ser mayor que la presión de la aurícula izquierda, para vencer la resistencia

vascular pulmonar, una vez que el ventrículo derecho ha sido eliminado de la circulación mediante la derivación cavo-pulmonar. La implementación de medidas encaminadas a disminuir la resistencia vascular pulmonar (RVP) que incluyen la hiperventilación moderada ( PC02 30-32 mmHg ), el aumento de la concentración de oxígeno inspirado y un pH discretamente alcalótico, son de gran ayuda una vez que se ha terminado la CEC (4). Cuando la temperatura rectal alcanza los 32 oC comenzamos apoyo preventivo con Dopamina en dosis promedio de 5-10 microgramos/Kg/min. Todos los pacientes son vasodilatados con Nitroglicerina y Regitina, según necesidades, en dosis promedio que oscilan entre 1 y 10 microgramos / Kg/ min. Los pacientes con disfunción miocárdica properatoria provocada por la sobrecarga crónica de volumen e hipoxia mantenida, pueden presentar fallo ventricular izquierdo a la salida de la CEC. Otros factores etiológicos importantes son la calidad de la protección miocárdica, el tiempo de pinzamiento aórtico y de circulación extracorpórea. Un tiempo prolongado de CEC (mayor de 100 min) favorece el desarrollo del síndrome de bajo gasto cardiaco ( SBGC) en la mayoría de los pacientes (4,25,26). El ritmo y la frecuencia cardiaca deben normalizarse antes de la salida de la CEC. La PVC debe mantenerse entre los 15 y los 20 mmHg y la Presión en la aurícula izquierda por debajo de los 10 mmHg, para un gradiente de 7-10 mmHg entre las dos aurículas. La necesidad de mantener cifras altas de PVC se acompañan de una mayor morbilidad y mortalidad intraoperatoria y en el postoperatorio inmediato (13,27, 28). Una PVC mayor de 20 mmHg se relaciona con un mal pronóstico. Una presión elevada en aurícula izquierda sugiere disfunción ventricular o valvular (4). En el tratamiento del SBGC utilizamos Dopamina y vasodilatadores en infusión continua, optimizamos la frecuencia y el ritmo cardiaco, así como el volumen a administrar (precarga). Revertimos la anticoagulación con Protamina en dosis 1,5 mayor a a cantidad de heparina administrada. El TCA debe volver a la normalidad (60-120 seg). Utilizamos plasma fresco congelado y concentrado de plaquetas a razón de 1 unidad por cada 7 Kg de peso corporal. El paciente se traslada para la sala de recuperación donde se ventila hasta su completa recuperación . Debemos evitar las altas presiones de insuflación, la PEEP, la hipotermia, la hipercapnia, la acidemia y la hipoxemia, factores que aumentan la RVP. La extubación precoz y la ventilación espontánea favorece el flujo pulmonar. La extubación debe lograrse en las primeras 24 horas en la mayoría de los pacientes (4, 28). La técnica de Fontan ofrece las siguientes ventajas: - Disminuye la sobrecarga de volumen ventricular y de esta forma disminuye el trabajo del ventrículo y las demandas metabólicas, - Elimina el cortocircuito sistémico-pulmonar , permitiendo que la totalidad del gasto cardiaco se dirige hacia la circulación sistémica. - La circulación pulmonar se convierte en un sistema pasivo con flujo regulado por las diferencias de presiones entre las dos aurículas. Se evita la posibilidad de hipertensión pulmonar ( hiperflujo del BT).

Los reportes en la literatura médica de los últimos años señalan cifras de supervivencias entre el 70 y el 85%, con una mejoría significativa en la tolerancia al ejercicio, capacidad de trabajo y oxigenación. Sin embargo, después del Fontan puede presentarse hipoxemia moderada, especialmente durante el ejercicio, la cual se atribuye a cortocircuito intrapulmonar de derecha a izquierda y al drenaje del seno coronario en la aurícula izquierda (4). Referencias Bibliográficas: 1- Moodie DS, Riller DG, Tajik AJ, et al: Long-term follow –up after palliative operation for univentricular heart. Am J Cardiol 53:1124-1128,1984. 2- Moodie DS, Ritter DG, Tajik AH: Long-term follow-up after palliative operation for univentricular heart. Amer J Cardiol 53: 1648-51, 1984. 3- Weber HS, Hellenbrand WE, Kleiman CS, et al: Predictors of Rhythm disturbances and subsequent morbidity after the Fontan operation. Am J Cardiol. 64: 762-67, 1989. 4- Lake CL: Pediatric Cardiac Anesthesia. Second Edition. Norwalk. Edit Appleton and Lange. 993. 5- Glenn WWL: Circulatory Bypass of the right side of the heart: II Shunt between superior vena cava and distal rigth pulmonary artery. Report of a clinical application N Engl J Med 1958; 259:117-120. 6- Laks H, Mudd JF, Standeven JW, et al: Long term effect of the superior vena cava pulmonary artery anastomosis on pulmonary blood flow. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 74: 253-260. 7- Kirklin JW. Cardiac Surgery . New york. Edit John Wiley & Sons. 1993. 8- Fontan F, Baudet E: Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26:240248. 9- Deleval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C: Total cavo-pulmonary connection: A logical alternative to atriopulmonary connection for Fontan Complex operations. J Thorac Cardiov. Surg 1988; 96:682-95. 10- Bowman FO, Malm JR, Hayes CJ: Physiological approach to surgery for tricuspid atresia. Circulation 1978; 58 ( suppl 1): 83-86. 11- Kern F: Fourteenth Annual Meeting of the Society for Pediatric Anesthesia, San Francisco, California, Oct 13,2000. Anesthesia & Analgesia 2001; 93:793-97. 12- Kirklin Jk, Blacstone EH, Kirklin JW: The Fontan operation. Ventricular hypertrophy, age, and date of operation as risk factors. J Thorac Cardiovas Surg. 1986; 92: 1049-64. 13- Mair DD, Hagler DJ, Puga FJ: Fontan operation in 176 patients with tricuspid atresia. Circulation 1990; 82:164-69 . 14- De la Parte P L, Hernández SB, Carballes F y Pérez Rivero M: Valor del Ketalar en la premedicación. Rev Cubana Pediatr 1995; 67(3): 170-3. 15- De la Parte PL, Hernández SB, Pérez AD, Pérez Rivero M, y cols: Anestesia cardiovascular en el recién nacido cianótico. Revista Cubana Pediatria 1994; 66(3):175-9. 16- De la Parte P L: Benzodiacepinas. Rev.Bibliog. Rev.Cub.Pediatr. 1989; 61(5):767-776. 17- De la Parte P L : Valor del flunitrazepam en la premedicación. Rev.Cubana Pediatr.1990;62(3):403-7. 18- De la Parte P L : Valor del Midazolam en la premedicación. Rev.Cubana Pediatr 1990;

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