CARDIOPATIAS DUCTUS DEPENDIENTES DRA. LUISA MARIA GAYTAN PONTAZA CENTRO DE REFERENCIA PERINATAL ORIENTE (CERPO) DEPARTAMENTO DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA HOSPITAL “DR. LUIS TISNÉ BROUSSE” CAMPUS ORIENTE, FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHILE

CIRCULACION FETAL

Hemodinamia Fetal: Shunts fetales Dr. Juan Carlos Bustos V. Profesor Asistente. Unidad de Perinatología Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital San Juan de Dios. Universidad de Chile. Santiago, Chile

Embriología del ductus arterioso •

Tres importantes derivados del sistema original son:

1. el cayado aórtico (4° arco aórtico) 2. la arteria pulmonar (6° arco aórtico) que durante la vida intrauterina se comunica con la aorta por el conducto arterioso; 3. la arteria subclavia derecha que se origina por el 4° arco aórtico derecho, porción distal de la aorta dorsal derecha y la séptima arteria intersegmentaria

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DUCTUS ARTERIOSO • Comunica la arteria pulmonar a nivel de su división en ramas derecha e izquierda con la porción descendente de la aorta torácica • Lleva el 85% del volumen sanguíneo de la arteria pulmonar hacia la porción inferior del feto • El ductus arterioso se ha descrito como un shunt desde el sistema pulmonar hacia el sistema aórtico.

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Según Fouron, existirían dos circuitos arteriales en serie 1.

Uno que comienza en ventrículo izquierdo y aorta ascendente e irriga la mitad superior del cuerpo a través de las carótidas y subclavias y vuelve a corazón derecho por vena cava superior;

2.

El segundo, parte desde el ventrículo derecho, va por la arteria pulmonar, ductus arterioso y aorta torácica y abdominal, irriga el territorio esplácnico, extremidades inferiores; y hacia las arterias umbilicales y placenta (40% del débito cardíaco) y vuelve a corazón izquierdo por la vena cava inferior, ductus venoso y foramen oval.

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Características del ductus arterioso Histológicamente, el DA posee una túnica media pobre en fibras elásticas y rica en fibras musculares lisas dispuestas en forma helicoidal, que le permiten contraerse y dilatarse.

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• El ductus arterioso pertenece a un sistema O2 sensible • Estructura diferente a la aorta y a la pulmonar 1. Composición 2. Función 3. tejidos

• Pared mas gruesa • Lumen menos liso q las grandes arterias con crestas irregulares en toda su longitud

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DA y aorta • La relacion espacial entre el ductus arterioso y la aorta se ha descrito asi: ¾ Como resultado de la magnitud y dirección hacia arriba del flujo, el ángulo entre el DA y el istmo aórtico siempre es menor de 90 grados. ¾ El ángulo entre DA y la aorta descendente > 80 grados o más y varia según la edad gestacional.

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Conducto arterioso En obstrucción del corazón izquierdo (atresia valvulares), hipoplasias ventriculares, la perfusión sistémica e umbilical proviene marcadamente del aumento del flujo a través del conducto arterial que se une a la aorta. Hemodinamia Fetal: Shunts fetales Dr. Juan Carlos Bustos V. Profesor Asistente. Unidad de Perinatología Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital San Juan de Dios. Universidad de Chile. Santiago, Chile

La presencia de shunts en el periodo prenatal como el FORAMEN OVAL y EL DUCTUS ARTERIOSO permiten un equilibrio de flujos aun en CC con restricciones de los tractos de salida y entrada. Con lesiones obstructivas severas del corazón derecho, el retorno venoso pasa al lado izquierdo a través del foramen oval y el suministro de sangre pulmonar se mantiene de forma retrógrada a través de la aorta y el conducto adyacente arterioso.

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• El cierre del ductus en el recién nacido • El aumento de la tensión de oxígeno es un potente constrictor del músculo ductal y el principal factor que inicia el cierre fisiológico después del nacimiento. • Las prostaglandinas por el contrario son mediadores de la relajación ductal, manteniendo su permeabilidad, lo que constituye un importante recurso terapéutico en las cardiopatías “ductus dependientes”.

Arch Pediatr Urug 2005; 76(2): 151-152 Ductus arterioso permeable en el pretérmino HOSPITAL BRITÁNICO. DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA. UNIDAD NEONATAL

¿Qué es una cardiopatía ductus dependiente? Las cardiopatías ductus dependientes comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la presencia de un ductus arterioso persistente (DAP), obligatorio para asegurar la supervivencia del paciente.

Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

• Existe una interrupción o incompetencia funcional para mantener el gasto de una de las dos circulaciones • Pulmonar • sistemica

La circulación no afectada mantiene el gasto contralateral, sistémico o pulmonar, según corresponda

Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

Desde un punto de vista funcional se dividen en:

• Cardiopatías con

flujo pulmonar ductusdependiente

•Cianosis desde el nacimiento, con una buena situación clínica hasta estadíos tardíos •perfusión conservada

miocárdica

está

•la Hb fetal permite una mayor tolerancia a cifras de saturación muy inferiores a las que puede tolerar la Hb del adulto.

•El cierre completo del ductus desemboca en un cuadro clínico de cianosis extrema con rápido empeoramiento sin tratamiento apropiado. Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

• Cardiopatías con

flujo sistémico ductusdependiente

•Dramático ya que inicialmente son niños con excelente estado general y poca o nula sospecha de patología •El debut suele ser una situación de bajo gasto, rápidamente progresiva a una situación de shock cardiogénico. •En las formas más severas (hipoplasia de cavidades izquierdas), el inicio de la sintomatología es muy precoz en el periodo neonatal inmediato, pero en los casos de coartación de aorta pueden irse de alta a su domicilio y debutar a los 5-7 días de vida. Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

Desde el punto de vista anatómico las podemos dividir en: •

Asociadas a estenosis del

tracto de salida del ventrículo derecho: – Nivel valvular

•estenosis crítica valvular pulmonar, •atresia valvular pulmonar con septo íntegro

– Patología mixta biventricular

•tetralogía de Fallot extrema •atresia pulmonar con comunicación interventricular

– Patología mixta univentricular

•cualquier variante de circulación univentricular con flujo pulmonar dependiente de ductus - atresia tricuspídea con vasos normorelacionados y CIV restrictiva

Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

• Asociadas a estenosis en el

tracto de salida del ventrículo izquierdo:

– Patología valvular

•estenosis crítica valvular aórtica, •atresia valvular aórtica

– Patología del arco

•Coartación de aorta ductus dependiente •Interrupción de arco aórtico,

– Síndrome de Shone

•

asociación de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo:

-

Anillo fibroso supravalvular mitral mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y coartación de aorta.

– Ventrículo izquierdo hipoplásico y variantes.

-

Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

CIRCULACION PULMONAR DEPENDIENTE DEL DUCTUS ARTERIAL • Estenosis pulmonar grave (aislada o con defecto anatómico subyacente) •Atresia pulmonar (aislada o con defecto anatómico subyacente)

CIRCULACION SISTEMICA DEPENDIENTE DEL DUCTUS ARTERIAL •Estenosis aórtica grave •Atresia aórtica (sindrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas) •Coartación de la aorta OTRAS LESIONES QUE PUEDEN PRESENTAR UNA DESCOMPOSICIÓN TEMPRANA •Trasposición de grandes arterias •Drenaje pulmonar anómalo total

Ecocardiografia fetal, Lindsey D. Allan, 2010

Estenosis pulmonar grave • La estenosis pulmonar congénita se distingue por disminución del calibre de la vía de salida del ventrículo derecho • En la mayoría de los casos la lesión se ubica en la válvula pulmonar; sin embargo, puede situarse en la región subvalvular o supravalvular

Ecocardiograma fetal Doppler color: eje corto en la salida del ventrículo derecho, se observa el anillo pulmonar pequeño