Causas más frecuentes de insuficiencia respiratoria nasal en el recién nacido Poster no.:

S-0698

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

S. Paz Maya, D. Dualde Beltrán, I. lópez blasco, D. Soriano Mena, R. Pastor Toledo, J. Palmero da Cruz; Valencia/ES

Palabras clave:

Cabeza y cuello, Oído / Nariz / Garganta, Pediatría, TC, Congénito, Inflamación

DOI:

10.1594/seram2012/S-0698

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Objetivo docente •

Describir los hallazgos radiológicos de las causas más frecuentes de insuficiencia respiratoria nasal del recién nacido, teniendo en cuenta los casos diagnosticados en nuestro hospital en los últimos 5 años.

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Revisar las medidas normales de la cavidad nasal en recién nacidos.

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Fig. 1: Foto de un feto intraútero.

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Revisión del tema INTRODUCCIÓN: •

Los recién nacidos tienen una respiración nasal obligada, por lo que la afectación simultánea de ambas fosas nasales puede resultar en una obstrucción severa de la vía aérea, pudiendo causar la muerte.

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Los signos clínicos iniciales suelen ser gruñidos, ronquidos, estridor, con empeoramiento al comer y mejoría con el lloro. Otros signos pueden ser la rinorrea y la imposibilidad del paso de la sonda nasogástrica al nacimiento.

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Fig. 2: Imposibilidad al paso de sonda nasogástrica en un recién nacido con insufiencia nasal. Referencias: http://www.drpaulose.com/ear/ent-pediatric-children/nasalblockage-in-children-choanal-atresia •

La causa más común de obstrucción nasal es el edema mucoso secundario a rinitis. Dentro de las etiologías congénitas, que ocurre con una prevalencia de 1/5000 niños, las más frecuentes son: atresia de coanas, hipertrofia de cornetes, estenosis de la apertura piriforme, anomalías del conducto nasolacrimal y estenosis de la cavidad nasal asociada o no a anomalías craneofaciales.

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Debemos de estar familiarizados con los hallazgos radiológicos de estas anormalías así como con la embriogénesis para comprender el sustrato patofisiológico de las mismas y posibles anomalías asociadas, así como el desarrollo normal anatómico de la región para prevenir posibles malinterpretaciones de variantes que puedan simular enfermedad.

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El mejor método de evaluación de las lesiones obstructivas es la tomografía computerizada (TC) facial, desde la base de cráneo hasta por debajo del maxilar superior, de cortes finos (1-1,5 mm) , siempre menor de 3 mm y con algoritmo hueso, obtenidos con orientación del gantry paralelo al paladar duro, incluyendo cavidad nasal y maxilar superior, previa aspiración de secreciones y administración de vasoconstrictor nasal tópico. Reconstrucciones bidimensionales coronales y sagitales, así como tridimensionales pueden ayudar al diagnóstico, éstas últimas sobre todo en casos de anomalías craneofaciales asociadas. Normalmente exploraciones sin administración de contraste intravenoso salvo en casos de posible infección.

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En algunos casos, se debe de recomendar la Resonancia Magnética (RM), para valorar posibles anomalías del desarrollo des sistema nervioso central asociadas.

EMBRIOGÉNESIS: •

La cara se desarrolla entre la semana 4 y 10 del embarazo, a partir de 5 promordios (prominencia frontal, dos procesos maxilares y dos mandibulares), rodeando el estomodeo o boca primitiva.

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Fig. 3: Esquema de los 5 primordios de los que se origina la cara. Microfotografías del feto en 4ª y 5ª semana de gestación con los 5 promordios y placodas nasales. Referencias: http://dc318.4shared.com/doc/Bw_T_lr0/preview.html •

Los engrosamientos del ectodermo de superficie, llamadas placodas nasales, se desarrollan a ambos lados de la prominencia frontal, que se

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invaginan formando las fosas nasales con apertura anterior o narinas y coanas primordiales en la parte profunda.

Fig. 4: Esquemas de primoridos frontal, nasales y maxilares en la semana 4 y 5 de gestación. Referencias: http://dc318.4shared.com/doc/Bw_T_lr0/preview.html •

Las prominencias maxilares aumentan de tamaño y crecen medialmente, desplazando las prominencias nasales mediales hacia el plano medio que se fusionan con con la prominencia frontal y da como resultado la el proceso frontonasal que dará lugar al tabique nasal, complejo seno etmoidal, labio superior, huesos nasales, cápsula cartilaginosa nasal, columella, filtro, la cuña anterior del proceso alveolar superior y los incisivos centrales.

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Fig. 5: Esquemas coronal y sagital del feto en la semana 5 y al final del embarazo marcando en colores lo que deriva de cada primordio, en rojo del frontonasal, en azul del maxilar y en amarillo del mandibular. Referencias: http://dc318.4shared.com/doc/Bw_T_lr0/preview.html •

Las cavidades nasales primitivas están separadas de la bucal por láminas de paladar primario y de la orofaringe por la membrana bucofaríngea que en el tercer trimestre por apoptosis celular, se reabsorben y se forma la coana posterior definitiva.

CAUSAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES: ATRESIA DE COANAS: •

Causa congénita más frecuente de insuficiencia respiratoria nasal (1/5000-10000 nacidos vivos) caracterizada por falta de comunicación entre cavidad nasal y nasofaringe. Más frecuente en niñas, puede ser bilateral o unilateral, siendo esta última forma algo más frecuente (55-60%).

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Puede ser de causa puramente ósea (30%), membranosa y mixta óseamembranosa (70%), siendo la exclusivamente membranosa muy poco frecuente.

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Teorías propuestas para explicar la embriogénesis de esta anomalía son incluyen la persistencia de membranas bucofaríngea y oronasal y la teoría del flujo mesodérmico donde ocurre una dirección incorrecta de la migración de las células de la cresta neural secundario a factores locales. El estomodeo está separado del ectodermo (que forma el cráneo y cerebro) por una banda mesodérmica. El fallo de la resorción de ésta, produce atresia de coanas ósea. En las formas más severas, el paladar duro y el vómer están fusionados con el clivus y la nasofaringe es muy pequeña, lo que se denomina atresia nasofaríngea.

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Las anomalías óseas que podemos encontrar son estrechamiento de la región posterior de la fosa nasal con inclinación y engrosamiento de la pared lateral de la cavidad nasal y con ensanchamiento de la región posterior del vómer con o sin conexión membranosa.

Fig. 6: Recién nacida a término con insuficiencia respiratoria nasal, e imposibilidad de entrada de sonda nasogástrica por fosa nasal derecha y sospecha de atresia de coanas. Disminución de tamaño de coana posterior de 3,5 mm de diámetro máximo. Tratado con laser por endoscopia nasal. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN

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El diagnóstico clínico requiere una alta sospecha. La atresia de coanas bilateral es una entidad potencialmente mortal que se presenta en el periodo neonatal. Los síntomas van desde insuficiencia respiratoria intermitente de leve a grave con cianosis, que empeora con las comidas y mejora con el lloro. La imposibilidad de pasar la sonda nasogástrica sugiere el diagnóstico. La atresia unilateral puede diagnosticarse más tardíamente con signos como congestión nasal, rinorrea e infección.

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Aproximadamente el 75% de niños con atresia de coanas bilateral tiene asociado otras anormalías congénitas, como:

ANOMALÍAS CONGÉNITAS ASOCIADAS CON ATRESIA DE COANAS Coloboma (C) Síndrome de CHARGE

Malformaciones cardiovasculares (H) Atresia de coanas (A) Retraso del desarrollo y crecimiento (R) Hipoplasia genital (G) Anomalías del oído interno (E)

Síndrome de la banda amniótica Malrotación intestinal Síndrome de Crouzon, Antley-Bixter, de Lange, DiGeorge, Treacher Collins Síndrome de alcoholism fetal. Anomalías del cromosoma 18, 12 y X0 Polidactilia Hendiduras palatinas, cara y nariz Fístula traqueosofágica Craneosinostosis

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Fig. 13: Reconstrucciones 3D de TC craneofacial de la misma paciente que figura 8 con atresia de coanas bilateral que presentaba asociado una craneostosis por cierre prematuro de sutura lambdoidea bilateral Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN HALLAZGOS RADIOLÓGICOS en TC multicorte: •

Diámetro < 3,4 mm de la coana posterior (niños de 0-2 años) # Normal: >3,7 mm. Nacimiento: 6,7 mm ; 6 años : 8,6; 16 años: 11,3 mm

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Engrosamiento del vómer > 3,4 mm. # Normal nacimiento: 2,3 mm à 8 años, 2,8 mm

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Fig. 9: Recién nacida a término con insuficiencia respiratoria e imposibilidad de paso de sonda nasogástrica. TC facial con filtro óseo donde se evidencia estenosis de coana posterior derecha con un diámetro de 2,9 mm y un vómer en el límite alto de la normalidad (3,1 mm). Tapón de secreciones en FND que se evidencian también en RM en secuencias T2 de forma hiperintensas, donde se observa una megacisterna magna con integridad del vermis y cuerpo calloso. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN • •

Incurvación medial del maxilar posterior. Descartar otras causas como estenosis de apertura piriforme, quistes nasolacrimales bilaterales. En las unilaterales descartar cuerpo extraño, hipertrofia de cornetes, desviación septal, pólipo antrocoanal, etc.

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MANEJO TERAPÉUTICO • •

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Se debe asegurar una vía aérea antes de la cirugía. La atresia de coanas bilateral debe de tratarse tras el diagnóstico, a veces las membranosas pueden mejorar con la perforación de las mismas con el paso de la sonda. La cirugía actual más común es por vía endoscópica nasal con resección del vómer y la placa atrética.

ESTENOSIS DE APERTURA PIRIFORME: •

Anomalía poco frecuente, descrta por primera vez por Brown et al. En 1989, caracterizada por un estrechamiento de la apertura ósea anterior por crecimiento el proceso nasal del maxilar. Normalmente bilateral.

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La presentación clínica depende en el grado de severidad, que incluye como en la atresia de coanas, distress respiratorio tras nacimiento o dificultad para respirar durante las comidas, así como imposibilidad para introducir un tubo nasogástrico.

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La apertura piriforme tiene forma de pera como su nombre indica y está limitado por arriba por el hueso frontal, el proceso nasal del maxilar lateralmente y el proceso horizontal inferiormente.

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Puede ocurrir como una anomalía aislada o asociado con otros rasgos dismórficos como holoprosencefalia, hipopituitarismo, hipotelorismo, labio leporino, clinodactilia y megaincisivo central único, en este último caso hasta en el 63% de los casos. La holoprosencefalia es un desorden genético y fenotípico heterogéneo que envuelve el desarrollo del cerebro anterior y la cara con una incidencia de 1/16.000. Exámenes citogenéticos han revelado anomalías de los cromosomas 7,13 ó 18.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS: •

Apertura piriforme estrecha < 11 mm, medida como el diámetro transverso máximo entre ambos procesos nasales del maxilar o < 3 mm medida unilateralmente entre septo y proceso nasal.

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Crecimiento óseo del proceso nasal del maxilar.

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Paladar triangular.

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Megaincisivo central único (63%).

Fig. 14: Niña recién nacida con insuficiencia respiratoria nasal. TC facial con ventana ósea donde se evidencia una estenosis de apertura piriforme con un diámetro máximo de 7,4 mm que asocia paladar triangular y megaincisivo central único. Se realizó RM para descartar anomalías que resultó normal. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN MANEJO TERAPÉUTICO:

Basado en la gravedad de los síntomas: Página 14 de 21

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Ventilación mecánica e intubación Tratamiento tópico y stent nasales. Tratamiento conservador, con técnicas especiales de alimentación, hasta que la cavidad nasal crezca y la obstrucción se alivia. Cirugía ante intubaciones repetidas, apnea del sueño, problemas de alimentación con cianosis. Realización de RM, estudios bioquímicos, de hormonas hipofisarias y cromosómicos.

QUISTES DEL CONDUCTO NASOLACRIMAL: •

La mayor parte de estos se cree esté causdo por obstrucción completa o parcial del conducto nasolacrimal, normalmente al nivel de la membrana de Hasner, localizado por debajo del cornete inferior en el meato inferior. Otras etiologías, normalmente en niños mayores, pueden ser enfermedades granulomatosas como sarcoidosis, tuberculosis, cuerpo extraño o diente ectópico.

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Signos de presentación son masa en el canto medial debido a dacriocistocele (dilatación del saco lacrimal), epifora, obstrucción nasal y distress respiratorio (sobre todo si bilateral)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS TC (misma técnica): •

Estructuras redondeadas, de baja atenuación, uni o bilaterales, en la región inferior de la cavidad nasal.

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Posible adelgazamiento del cornete inferior con desplazamiento medial del mismo.

MANEJO TERAPÉUTICO: • •

La mayoría resuelven espontáneamente en 1 año. Apertura del ducto con endoscopia nasal en quistes persistentes.

OTRAS CAUSAS: •

Hipertrofia de cornetes.

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Fig. 11: Niño de 2 años con insuficiencica respiratoria nasal, en TC facial con filtro óseo se identifica hipertrofia de cornetes con apertura piriforme y coanas normales. Referencias: S. Paz Maya; Radiodiagnóstico, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, SPAIN •

Estenosis de cavidad nasal en asociación con malformaciones craneofaciales.

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Fig. 7: Niño de 5 años que nació con atresia de coanas tratada con láser por endoscopia nasal. En control actual persistencia de coana posterior estrecha de 3,5 mm de diámetro máximo y vómer grande de 6 mm.

Fig. 8: Recién nacida a término con insuficicencia respiratoria nasal grave con necesidad de intubación e imposibilidad de paso de sonda nasogátrica. Cortes transversales de TC con filtro de hueso, se evidencia estenosis de coana bilateral con apertura de seno piriforme normal.

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Fig. 9: Recién nacida a término con insuficiencia respiratoria e imposibilidad de paso de sonda nasogástrica. TC facial con filtro óseo donde se evidencia estenosis de coana posterior derecha con un diámetro de 2,9 mm y un vómer en el límite alto de la normalidad (3,1 mm). Tapón de secreciones en FND que se evidencian también en RM en secuencias T2 de forma hiperintensas, donde se observa una megacisterna magna con integridad del vermis y cuerpo calloso.

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Fig. 10: Recién nacido con múltiples anomalías craneofaciales e insuficiencia respiratoria nasal. Cortes de TC facial con filtro óseo donde se observa agenesia de coana, seno maxilal, y frontal y celdas etmoidales izquierdas. Se evidencia estenosis de apertura piriforme de 4 mm, que asocia también paladar triangular y megaincisivo central único.

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Fig. 12: Recién nacida a término con insuficiencia respiratoria nasal con imposibilidad de paso de sonda nasogástrica por ninguna de las fosas nasales, con sospecha de atresia de coanas se realiza el TC, se evidencia estenosis de apertura piriforme con un diámetro de 6 mm que asocia paladar triangular y megaincisivo central único. Se realizó RM para descartar anomalías hipofisarias y neurales, siendo normal.

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Conclusiones •

La obstrucción nasal es una patología grave, especialmente en recién nacidos que son de respiración nasal obligada, causado por numerosas etiologías, requiriendo algunas de ellas tratamiento quirúrgico precoz. El diagnóstico de confirmación es muchas veces radiológico y por ello es necesario conocer las etiologías y hallazgos radiológicos de los posibles diagnósticos diferenciales.

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