Defecto Septal Auricular (DSA) (CIA)

Se denomina defecto septal auricular o comunicación interauricular tipo ostium secundum al fallo en el desarrollo del tabique que separa ambas cavidades, cuya formación no depende de los cojines endocárdicos. Se pueden clasificar a partir de su localización topográfica en: 1. Defectos tipo fosa oval. Representan aproximadamente el 80% de los casos, y son aquellos defectos que afectan a una parte o a la totalidad de la fosa oval. 2. Defectos tipo cava superior. Constituyen el 10% de los defectos de tipo ostium secundum. Se localizan en las proximidades de la desembocadura de la vena cava superior y tienen la particularidad de que con frecuencia se le asocian anomalías parciales del drenaje venoso pulmonar (DVPAP). 3. Defectos tipo cava inferior. Mucho menos frecuentes, son un 3% de los defectos de tipo ostium secundum y su localización es posteroinferior en las proximidades de la desembocadura de la cava inferior.

Prevalencia La comunicación interauricular es la cardiopatía congénita más frecuente (después de la aorta bicúspide). Representa un 10 % de las cardiopatías congénitas, dado que la historia natural de los pequeños defectos septales es excelente, son a veces difíciles de detectar, estando su incidencia probablemente infraestimada. Dentro de ellos se 1

encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30% de personas adultas y representa una comunicación potencial entre ambas aurículas. Se baraja como factor de riesgo de embolia paradójica. En cuanto al sexo tienen un predominio en el sexo femenino de 2:1. Etiología Generalmente los DSA sobrevienen de manera esporádica en la mayoría de los casos, sin embargo, de forma ocasional se puede encontrar un factor etiológico: - Síndrome de Holt-Oram (autosómico dominante y penetrancia variable), asocia anomalías del desarrollo del dedo pulgar y frecuentemente anomalías del ritmo auricular. - Síndrome de Noonan (Fenotipo Turner con cariotipo normal) - Síndrome de Poland: Agenesia unilateral del pectoral mayor - Han sido descritas formas familiares con una trasmisión autosómica dominante, a veces asociadas a un trastorno de la conducción A-V (PR largo). Lesiones asociadas. La anomalía que se asocia con más frecuencia es el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, sobre todo en los defectos de tipo cava superior. La estenosis pulmonar valvular de grado ligero, con las nuevas técnicas de estudio como la ecocardiografía, se pone con gran frecuencia de manifiesto, apreciándose en el estudio ecocardiográfico, una válvula pulmonar larga, discretamente engrosada, fundamentalmente a nivel de su borde libre, con apertura valvular más rígida y pendiente de apertura y cierre rápidos. Otras lesiones que se asocian están relacionadas con alteraciones a nivel de válvula mitral. La estenosis mitral (Síndrome de Lutembacher) es generalmente el resultado de una fiebre reumática considerándose como una asociación poco frecuente en el momento actual. El prolapso de válvula mitral con o sin insuficiencia mitral es más frecuente actualmente. Anatomía Patológica El tabique interauricular está constituido por dos estructuras paralelas entre si: Septum primum y septum secundum.

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El Septum primum se localiza al lado de la aurícula izquierda y presenta un orificio anterosuperior: Ostium secundum El Septum secundum está situado al lado de la aurícula derecha e igualmente presenta un orificio de forma oval en posición posteroinferior: Foramen ovale. Al no coincidir topográficamente ambos orificios se establece una comunicación virtual, cuyo orificio de entrada sería el foramen ovale en la AD y el de salida el OS en AI. Un defecto en el desarrollo de estas estructuras bien sea por deficiencia, fenestraciones o la combinación de ambas va a dar lugar al defecto septal auricular de tipo OS.

Fisiopatología

Esquema hemodinámico de comunicación interauricular de tipo ostium secundum: Salto oximétrico entre VC y AD de un 15 %, gradiente transvalvular pulmonar de flujo de 10 mmHg.

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Las comunicaciones interauriculares permiten un cortocircuito entre las dos aurículas, cuya importancia y dirección va a depender del tamaño del defecto y del gradiente de presión entre ambas cavidades, regulada por la compliancia del VD y la relación de resistencias vasculares pulmonares / resistencias vasculares sistémicas. Los estudios hemodinámicos y más recientemente de Doppler pulsado han demostrado que el shunt I ➔ D se produce fundamentalmente durante el fin de la sístole y el comienzo de la diástole ventricular. Durante la diástole ventricular el shunt I ➔ D es directamente dependiente de la compliancia de los ventrículos derecho e izquierdo. Esta depende de las condiciones de precarga del ventrículo y de las propiedades intrínsecas de las paredes ventriculares, pero sobre todo del espesor parietal. Como la presión de la aurícula izquierda es mas elevada durante la mayor parte del ciclo cardiaco, el cortocircuito que se establece es fundamentalmente izquierdaderecha. El cortocircuito aumenta el flujo hacia cavidades derechas dilatándolas. La sobrecarga diastólica del VD es proporcional al shunt que pasa por la CIA. Esta sobrecarga es apreciada fundamentalmente sobre el VD en el estudio ecocardiográfico. El shunt sobrecarga la AD, el VD, dilata las válvulas tricúspide y pulmonar y produce hipervascularización pulmonar. A pesar de la importancia del flujo pulmonar que puede llegar a ser 4 o 5 veces el sistémico, las presiones en la arteria pulmonar permanecen normales hasta edades avanzadas. Un gradiente de presión a través de la válvula pulmonar es frecuente en los grandes cortocircuitos. Clínica 1- Signos funcionales: Suele ser asintomática en la mayor parte de los casos y su descubrimiento constituir un hallazgo casual con motivo de la apreciación de un soplo en un reconocimiento médico de rutina o con motivo de una exploración radiológica por algún proceso intercurrente. En ocasiones en lactantes con comunicaciones grandes mal toleradas, la sintomatología puede ser manifiesta, con retraso de crecimiento, infecciones broncopulmonares recurrentes y clínica de insuficiencia cardíaca: disnea de esfuerzo, hiperhidrosis con las tomas etc... No obstante en la actualidad la práctica extensiva de la ecocardiografía explica que el diagnóstico sea más precoz aunque el DSA siga siendo uno de los defectos mejor tolerados en la edad pediátrica.

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2- En el examen físico, muestran coloración normal de piel y mucosas, a medida que aumenta el cortocircuito comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD, en la palpación puede llamar la atención un latido aumentado paraesternal izquierdo, correspondiente al VD, y en área pulmonar. La auscultación cardíaca varía en función de la magnitud del cortocircuito y generalmente en los cortocircuitos no muy importantes se aprecia un soplo sistólico eyectivo de grado II-III/VI localizado en 2º espacio intercostal izquierdo (foco pulmonar) en contadas ocasiones acompañado de un ligero frémito, secundario al aumento de flujo a través de la válvula pulmonar. Otro hecho característico es el desdoblamiento amplio y fijo del 2º ruido, por el retraso en el cierre de la válvula pulmonar. En los cortocircuitos grandes se puede apreciar, además de los hechos anteriores un primer ruido intenso y un soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo debido al flujo aumentado a través de la tricúspide, se localiza en borde esternal izquierdo bajo, y debe buscarse cuidadosamente, ya que suele ser débil de una intensidad I-II/IV 3- Radiológicamente se puede apreciar una ligera cardiomegalia a expensas de VD y AD. El arco pulmonar está dilatado y se aprecia una hipervascularización pulmonar con hiperpulsatilidad hiliar. 4- El E.C.G., es útil en el diagnóstico ya que en pocas ocasiones va a ser normal. Se observa habitualmente una desviación del eje eléctrico a la derecha de + 90° a + 120°, el ritmo es sinusal pudiendo estar alargado el espacio PR, sobre precordiales se observa siempre una imagen de bloqueo incompleto de rama derecha RSR' en V1 que es la expresión de la sobrecarga diastólica de VD. Más tardíamente puede aparecer un crecimiento AD, que se manifiesta por una onda P aumentada en altura. 5- El ecocardiograma técnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona información anatómica (demostrando el tamaño y localización del defecto en el septo interauricular, descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilatación de cavidades derechas, movimiento septal, dirección y cuantía aproximada del cortocircuito, presión pulmonar, etc). La proyección subcostal es la mas efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular. El ecocardiograma transesofágico y el 3D pueden ser útiles para la definición de los bordes en los casos dudosos para

cierre percutáneo

endocavitario. Nos va a permitir sospechar la CIA: el modo-M no nos permite ver la comunicación entre las dos aurículas, por tanto la sospecha diagnóstica se basa en los 5

signos indirectos secundarios a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, como son: aumento de diámetro diastólico de ventrículo derecho, asociado a un movimiento paradójico del septum interventricular, que se desplaza anteriormente durante la sístole ventricular (Tipo A), o (Tipo B) cuando el movimiento del septum se encuentra aplanado y su contracción máxima se sitúa después de la contracción máxima de la pared posterior. Buscar anomalías de la conexión venosa El Doppler bidimensional codificado en color es una técnica muy sensible para la detección y localización de las comunicaciones interauriculares, pudiendo poner el shunt en evidencia en una proyección no habitual para el diagnóstico, como sería un corte en paraesternal eje corto a nivel de grandes vasos, aunque el aporte esencial del Doppler color en la exploración de las comunicaciones interauriculares es su capacidad para detectar los DVPAP y las anomalías del retorno venoso sistémico, fundamentalmente (Cava superior izquierda). Evaluar el shunt: Fundamentalmente por la importancia de la sobrecarga ventricular derecha en modo-M. De forma general una relación VD/VI entre 1/2 y 2/3 se relaciona con una pequeña CIA, entre 2/3 y 1 con una CIA media y superior a 1 con CIA grande. Las dilataciones de la tricúspide y pulmonar en relación con la mitral y aórtica son igualmente proporcionales al shunt Evaluar una hipertensión arterial pulmonar: La HAP severa es tardía generalmente, su valoración se hará por el grosor de la pared del VD, el aplanamiento del septo interventricular en sístole y fundamentalmente en la velocidad de una posible insuficiencia tricuspídea. 6. Cateterismo cardiaco. En la gran mayoría de los pacientes, el estudio clínico, junto con el resto de técnicas diagnósticas no invasivas es suficiente para el diagnóstico. Ocasionalmente el cateterismo es necesario para descartar hipertensión pulmonar fija ante la sospecha de enfermedad vascular pulmonar o determinadas lesiones asociadas. No obstante el cateterismo actualmente solo se hace con fines terapéuticos, es decir para el cierre endocavitario mediante dispositivos de cierre. También permite mediante la toma de oximetrías, calcular el volumen del cortocircuito según el método de Fick. Un salto oximétrico del 10% entre en la cava superior y AD sería suficiente para el diagnóstico. Cardiopatías que pueden dar lugar a salto oximétrico entre cavas y AD 1- DSA 6

2- DVPAP 3- Comunicación VI - AD 4- Rotura de aneurisma del seno de Valsalva fistulizado a AD 5- Fístula AV coronaria drenando en AD 6- Insuficiencia tricuspídea asociada a DSV. 7- La angiocardiografía permite reconocer las eventuales lesiones asociadas como un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, así como demostrar la posible asociación de un prolapso mitral. Tratamiento El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo, la edad para el cierre electivo del defecto son los 36 años, retrasarlo excesivamente implica que la sobrecarga crónica de volumen cause cambios irreversibles en la aurícula y ventrículo derechos que provocan arritmias y pueden contribuir a acortar la supervivencia de estos pacientes. También, debido a la menor incidencia de síndrome postpericardiectomia y de trastornos secundarios del ritmo, siendo el riesgo operatorio mínimo, inferior al 0,5 %. No está recomendado el cierre de los defectos muy pequeños o foramen oval permeable ya que tienen un buen pronóstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de una cirugía extracorpórea o del cierre endocavitario, excepto en los casos de ictus de causa no aclarada cuando se sospeche embolia paradójica. El cierre del defecto en caso de enfermedad vascular pulmonar avanzada no está indicado La intervención consiste en el cierre de la misma, bien mediante sutura directa, que actualmente es la norma, o con un parche de pericardio o material sintético Dacrón o Gore-Tex. La vía de abordaje más segura es la toracotomía media mediante esternotomía, y canulación de cavas y aorta ascendente, dejando la vía de abordaje por toracotomía derecha para aquellos casos en que los padres que prefieren una cicatriz más estética para sus hijas, pero con el inconveniente de la demora de la intervención en espera del inicio del desarrollo de la glándula mamaria para evitar una deformación del seno derecho, en este caso la canulación arterial se haría por vía femoral.

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Cierre endocavitario La utilización de dispositivos para cierre percutáneo de las CIAs actualmente es el tratamiento de elección, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirúrgico, pero con unos criterios de selección estrictos en cuanto a tamaño y bordes, estaría indicado en CIAs ostium secundum con tamaño y bordes adecuados para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Este procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolización del dispositivo, perforación auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes. El seguimiento a largo plazo aún no está disponible. En los últimos años el dispositivo de Amplatzer es el que está dando mejores resultados, debido a que tiene muy baja frecuencia de shunt residual, es autocentrado, totalmente recuperable, su sistema liberador es pequeño Esta tecnología es adecuada, para los DSA de tipo (OS) y talla media, es actualmente un método eficaz que, permite evitar una cicatriz, una circulación extracorporea y acortar la hospitalización. Por lo que se puede preveer actualmente que este método será lo suficientemente seguro como para desplazar a la cirugía. Recomendaciones seguimiento postcirugía CLASE I 1. Síntomas en el postoperatorio precoz como, fiebre sin causa aparente, fatiga, vómitos, dolor de pecho, o dolor abdominal puede representar un

síndrome

postpericardiectomía con riesgo de taponamiento inmediato y deben ser objeto de evaluación con ecocardiografía. 2. Se recomienda seguimiento clínico anual tras la cirugía, si la CIA fue reparada de adulto y persisten o se desarrollan las siguientes condiciones: a. HAP. b. Arritmias auriculares c. Disfunción de VD o VI d. Coexistencia de otras lesiones cardiacas valvulares 3. Se recomienda evaluación por la posible migración del dispositivo, erosión, u otras complicaciones entre 3 meses y 1 año después del cierre y posteriormente anualmente. 4. Erosiones del dispositivo, que pueden presentarse con dolor torácico o síncope, deben justificar la evaluación urgente

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