Dermatología Pediátrica Latinoamericana

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica

ISSN 1812 - 903X

www.sladp.org

ARTÍCULO DE REVISIÓN Angioqueratomas (parte 1)

TRABAJOS DE INVESTIGACIÓN Tricotilomanía: abordaje diferenciado en la infancia según la franja etaria

ARTÍCULOS ORIGINALES Hamartoma angiomatoso ecrino. Presentación de nueve casos y revisión de la literatura

COMUNICACIÓN DE CASOS Presentación inusual de molusco contagioso. Comunicación de un caso Penfigoide ampollar en lactante Un agente etiológico inusual y potencialmente grave en el síndrome de Gianotti-Crosti Urticaria vasculitis en una niña de cinco años

HAGA SU DIAGNÓSTICO Másculas hiperpigmentadas en labios

CORRELATO CLÍNICO-PATOLÓGICO VOLUMNEN 08 NUMERO 1 / ENERO - ABRIL 2010

Nódulo ulcerado congénito

TERAPÉUTICA Beta-bloqueadores y hemangiomas: de lo fortuito a lo accidental

VOLUMEN 08 NÚMERO 1 ENERO - ABRIL 2010

6º Congreso Latinoamericano de Dermatología Pediátrica 21 al 24 de septiembre de 2011 Hotel Fiesta Americana Guadalajara Ciudad de Guadalajara, Jalisco, México

Comité Organizador Dr. Ramón Ruiz Maldonado Presidente Honorario

Dra. Carola Durán McKinster Presidente Ejecutivo

Dra. Luz Orozco Covarrubias Vicepresidente

Dra. María del Mar Sáez de Ocariz Tesorera

Dra. Carolina Palacios López Secretaria

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica ISSN 1812-903X

VOLUMEN 08 NÚMERO 1 ENERO - ABRIL 2010

EDITOR RESPONSABLE

COMITÉ EDITORIAL

COMITÉ ASESOR

Prof. Dra. Margarita Larralde

Dra. María Eugenia Abad

Rosalía Ballona Chambergo

Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina

Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina

(Perú)

Francisco Bravo Puccio (Perú)

Héctor Cáceres Ríos (Perú)

Rosa Inés Castro Rodríguez (Perú)

Dra. Andrea Bettina Cervini

EDITOR ASOCIADO Dra. Paula Boggio Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina

Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría ”Prof. Dr. J. P. Garrahan“ Buenos Aires, Argentina

Dra. María del Carmen Boente Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús, Tucumán, Argentina

Dra. Ana Giachetti

Dra. Silvia Pueyo Coordinadora del Área Dermatología, Hospital Materno Infantil de San Isidro, Buenos Aires, Argentina

(Brasil)

Tania Ferreira Cestari Carola Durán Mckinster (México)

Francisco González Otero (Venezuela)

Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)

Dra. Begoña Gomar Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera” Ciudad de Panamá, Panamá

Dra. María Rosa Cordisco Médica Consultora del Departamento de Pediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires y Médica Consultora del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J. P. Garrahan” Buenos Aires, Argentina

(Perú)

Silmara Cestari

(Brasil)

Jefa de la Sección Dermatología Pediátrica, Departamento de Pediatría del Hospital Italiano Buenos Aires, Argentina

EDITORES ASISTENTES

José Catacora Cama

María Isabel Herane (Chile)

Juan Honeyman Mauro (Chile)

Celia Moisés Alfaro (Perú)

Zilda Najjar Prado de Oliveira (Brasil)

Dra. Paula Luna Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina

María de la Luz Orozco (México)

Ramón Ruiz-Maldonado (México)

Gadwyn Sánchez Félix (Perú)

Andrea Santos Muñoz (Argentina)

Prof. Dra. Viviana Parra Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina

Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador)

Jairo Victoria Chaparro (Colombia)

Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición cuatrimestral, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del conocimiento de esta importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras latinoamericanos. Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser dirigidos a la siguiente dirección: [email protected] Todos los derechos son reservados, ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma. (Copyright©): Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica, Arenales 2557, 1º A, (1425), CABA, Buenos Aires, Argentina Telefax: +54 11 4127-0264 / 4821-4407 / E-mail: [email protected] EDITOR ONLINE Paula Boggio / TRADUCCIÓN Paula Luna (Inglés) / Paula Boggio (Portugués) / REVISOR Lucila Carzoglio / PÁGINA WEB www.sladp.org PRODUCCIÓN GRÁFICA Y EDITORIAL Artes Gráficas Buschi S.A. , Ferré 2250/52 (C1437FUR), Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Telefax: +54 11 4918-3035 / E-mail: [email protected] / Página web: www.buschi.com.ar

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VOLUMEN 08 NÚMERO 1 ENERO - ABRIL 2010

SLADP COMISIÓN DIRECTIVA 2009-2011

PRESIDENTE Prof. Dra. Silmarada Costa Pereira Cestari Brasil

VICEPRESIDENTE Prof. Dra. Zilda Najjar Prado de Oliveira Brasil

SECRETARIA GENERAL Dra. Maria Cecília M. Rivitti Machado Brasil

VOCAL CIENTÍFICA Prof. Dra. Silvia Soutto Mayor Brasil

TESORERA Prof. Dra. Selva María Helèné Brasil

VOCAL DE RELACIONES INTERNACIONALES Prof. Dr. Francisco Gonzáles Otero Venezuela

VOCAL DE ACCIÓN GREMIAL Prof. Dr. Félix Fich Chile

VOLUMEN 08 NÚMERO 1 ENERO-ABRIL 2010

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Angioqueratomas (parte 1) Paula C. Luna .............................................................................................................................................................................................................. 5 TRABAJOS DE INVESTIGACIÓN

Tricotilomanía: abordaje diferenciado en la infancia según la franja etaria Emilia S. Xavier, Vania O. Carvalho, Luciana M. de Azevedo, Samira Nacif erstin Taniguchi Abagge .................................................................................................................................................................................10 ARTÍCULOS ORIGINALES

Hamartoma angiomatoso ecrino. Presentación de nueve casos y revisión de la literatura Viviana Parra, Florencia Suárez Módica, Silvia Moreno, Nélida Pizzi, Cristóbal Parra, Gabriela Apréa, Nelson Driban ............................................................................................................................................. 15 COMUNICACIÓN DE CASOS

Presentación inusual de molusco contagioso. Comunicación de un caso Cecilia M. Cañarte, Julia J. Collantes, Nelly Valencia, Lorena Montenegro, Sonia Tello .................................................................................................................................................................................. 21 Penfigoide ampollar en lactante Susana B. de Glinka, Miguel Scappini, Andrea L. Arrúa .............................................................................................. 25 Un agente etiológico inusual y potencialmente grave en el síndrome de Gianotti-Crosti Julio Magliano, Mariela Álvarez, Gloria Marina Salmentón, Miguel Martínez ................................................... 29 Urticaria vasculitis en una niña de cinco años Alicia Rositto, Carolina Bello, Carlota Gómez Peral, Ana Garone, Ricardo Drut ................................................................................................................................................................................ 35 HAGA SU DIAGNÓSTICO

Máculas hiperpigmentadas en labios María Laura Gioseffi, Margarita Giardelli, Ana Carbajosa, Marina Orsi, Marcela Bocián, Eduardo Mullen, Silvia Christiansen, Ana Giachetti ..................................................................................................... 39 CORRELATO CLÍNICO-PATOLÓGICO

Nódulo ulcerado congénito María Fernanda Maccario, Zulema Picone, Laura Luna, María Valeria Berutto, Josefina Salas ................... 42 TERAPÉUTICA

Beta-bloqueadores y hemangiomas: de lo fortuito a lo accidental Rosalía Ballona Ch ..................................................................................................................................................................... 46 REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

María Eugenia Abad, Andrea B. Cervini

......................................................................................................................... 50

FE DE ERRATAS ........................................................................................................................................................................... 53

$57Ë&8/2'(5(9,6,Ï1

$QJLRTXHUDWRPDVSDUWH

Paula C. Luna Servicio Dermatología del Hospital Alemán y Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina

Resumen Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente infrecuentes que consisten en pápulas hiperqueratósicas rojo-violáceas. Éstas pueden ser únicas o múltiples, estar localizadas en un solo segmento corporal o ser generalizadas y estar o no asociadas a otras enfermedades subyacentes. El presente trabajo abordará en profundidad los angioqueratomas localizados y se complementará con una segunda parte en la que se tratarán los angioqueratomas generalizados. Palabras clave: angioqueratoma; Fordyce; Mibelli

Abstract Angiokeratomas are a relatively non-frequent group of vascular lesions that consist on hyperkeratotic red-violaceous papules. Lesions can be solitary or multiple, localized or generalized and may be associated or not with a systemic disease. The present work is a throughout review on localized angiokeratomas and will be complemented with a second part in which generalized angiokeratomas will be discussed. Key words: angiokeratoma; Fordyce; Mibelli

Introducción /RVDQJLRTXHUDWRPDV$4 VRQXQJUXSRKHWHURJp QHRGHOHVLRQHVFXWiQHDVFDUDFWHUL]DGDVSRUODGLOD WDFLyQGHORVYDVRVGHODGHUPLVSDSLODUTXHOOHJDQD IRUPDUJUDQGHVFRQGXFWRVFDYHUQRVRVFRQGLVWLQWRV JUDGRV GH KLSHUTXHUDWRVLV HQ OD HSLGHUPLV TXH ORV UHFXEUH 6HPDQLILHVWDQFOtQLFDPHQWHFRPRSiSXODVURMRYLR OiFHDV GHDPPGHGLiPHWUR FRQXQDVXSHUILFLH PiVRPHQRVYHUUXJRVDKDOOD]JRTXH SRUORJHQHUDO GHSHQGHGHOWLHPSRGHHYROXFLyQ 

Correspondencia: Paula C. Luna Av. Díaz Velez 4259, 1º piso, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1200 E-mail: [email protected]

&RQVLGHUDQGR OD GLVWULEXFLyQ GH ODV OHVLRQHV VH ORVGLYLGHHQGRVJUDQGHVJUXSRVORFDOL]DGRV\JH QHUDOL]DGRV 7DEOD  $ ORV SULPHURV GHSHQGLHQGR GHVXVFDUDFWHUtVWLFDVFOtQLFDV\ORVVtQWRPDVDFRP SDxDQWHVVHORVFODVLILFDDVXYH]HQ$4GH)RUG\FH $4FLUFXQVFULSWRQHYLIRUPH$4GH0LEHOOL$4VR OLWDULRRSDSXODU,PSHULDO\+HOZLQJ \$4GHODOHQ JXDUHFLHQWHPHQWHGHVFULSWR (QWUHORVJHQHUDOL]D GRVHQFRQWUDPRVORVGLVWLQWRVWLSRVGH$4FRUSRUDO GLIXVR6XVSULQFLSDOHVFDUDFWHUtVWLFDVVHUHVXPHQHQ ODWDEOD

Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (1): 5-9.

Recibido: 02/08/2010 Aceptado: 13/09/2010

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Angioqueratomas (parte I)

Tabla 1.

Tipos de angioqueratomas (AQ) AQ localizados AQ de Fordyce AQ circunscripto neviforme AQ de Mibelli AQ solitario o papular (Imperial y Heldwing) AQ de la lengua AQ generalizados AQ corporal difuso

Desarrollo A. ANGIOQUERATOMAS LOCALIZADOS A.1. AQ de Fordyce (VHOPiVIUHFXHQWHGHWRGRVORVWLSRVGH$4$IHFWD HVSHFLDOPHQWHDOVH[RPDVFXOLQRFRQXQDLQFLGHQFLD GLUHFWDPHQWH SURSRUFLRQDO D OD HGDG \ XQ SLFR HQ ORV PD\RUHV GH  DxRV 6RQ VXPDPHQWH UDURV HQ ODLQIDQFLD &OtQLFDPHQWH VH PDQLILHVWD FRQ SHTXHxDV SiSX ODV GH  D  PP GH GLiPHWUR  URMDV D YLROiFHDV KLSHUTXHUDWyVLFDV HQ Q~PHUR YDULDEOH GH SRFDV D FLHQWRV  ORFDOL]DGDV HQ OD UHJLyQ JHQLWDO 6L ELHQ VX XELFDFLyQPiVIUHFXHQWHHVHQHOHVFURWR)LJXUD 

\HQPHQRUPHGLGDHQHOJODQGHWDPELpQVHORVKD GHVFULSWR HQ ORV ODELRV PD\RUHV )LJXUD   \ HQ HO FOtWRULVGHSDFLHQWHVPXMHUHV 3RUORJHQHUDOODVOHVLRQHVVRQDVLQWRPiWLFDVDXQ TXHSXHGHQVDQJUDUHVSRQWiQHDPHQWHRDQWHWUDX PDWLVPRV RPiVUDUDPHQWHGROHU$VXYH]SXHGHQ OOHJDUDVHUXQDIXHQWHGHSUHRFXSDFLyQHVWpWLFD 6XILVLRSDWRORJtDHVGHVFRQRFLGDSHURVHORKDDVR FLDGRDXQDXPHQWRGHODSUHVLyQYHQRVD\DTXHVH SXHGHHQFRQWUDUYLQFXODGRDODYDULFRFHOH\DOHPED UD]R1RREVWDQWHORPiVFRP~QHVTXHQRVHKDOOH QLQJXQDSDWRORJtDDFRPSDxDQWH7DPELpQVHKDQGHV FULSWRFDVRVVHFXQGDULRVDUDGLRWHUDSLDORFDO 6LELHQODFOtQLFDHVFDUDFWHUtVWLFDHOGLDJQyVWLFR GH FHUWH]D VH UHDOL]D SRU PHGLR GH XQD ELRSVLD OD FXDO PXHVWUD OD WtSLFD LPDJHQ KLVWROyJLFD GHVFULSWD SUHYLDPHQWHYHULQWURGXFFLyQ  /DPD\RUtDGHODVOHVLRQHVQRUHTXLHUHWUDWDPLHQ WRPiVDOOiGHUHDVHJXUDUDOSDFLHQWHTXHODVOHVLRQHV VRQEHQLJQDV,JXDOPHQWHGHVHUQHFHVDULRVHSXHGH RSWDU SRU GLVWLQWDV PRGDOLGDGHV WHUDSpXWLFDV GHV WUXFWLYDVORFDOHVOiVHUUDGLRIUHFXHQFLDFULRFLUXJtD\ HOHFWURFRDJXODFión).7-9

A.2. AQ circunscripto neviforme 6H WUDWD GH SODFDV FRPSXHVWDV SRU OD FRDOHVFHQFLD GHP~OWLSOHVSiSXODVURMRYLROiFHDVFRQDVSHFWRYH

Tabla 2. Características principales de los diferentes angioqueratomas.

Tipo AQ de Fordyce

Herencia No

Edad (años) > 60

AQ circunscripto neviforme

No

Congénito (lo más frecuente)

AQ de Mibelli

Esporádico o AD

10-15

F>M

AQ solitario o papular

No

20-40

Ambos por igual

AQ de la lengua

No

Infancia

M>F

Infancia

Según enfermedad Múltiples pápulas de base rojo-violáceas, con grado variable de hiperqueratosis

AQ corporal difuso Si (depende de enfermedad subyacente

Sexo M>F F>M

Características clínicas Múltiples pápulas verrugosas Pápulas agrupadas formado una placa verrugosa Pápulas verrugosas (1-5 mm) agrupadas o aisladas Pápula verrugosa rojo-violácea (2-10 mm) Papulas únicas o múltiples con leve hiperqueratosis

F: femenino; M: masculino; AD: autosómico dominante; GM1: gangliosidosis 1

6

Localización Escroto, dorso de pene, vulva Miembros inferiores

Asociaciones Hipertensión venosa local, radioterapia Anomalías vasculares

Cara lateral y dorso de manos y pies

Antecedentes de acrocianosis y/o perniosis Cualquier localización Traumatismo

Cara dorsal o ventral -Aislados de la lengua -Asociados a enfermedad de Fabry o a fucosidosis Generalizadas, pre-Sin enfermedad dominan en área de asociada bañador en algunas -Asociados a: Fabry, entidades fucosidosis, B-manosidosis, aspartilglucosaminuria, Kansaki, GMI, galactosialidosis

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

UUXJRVR\ERUGHVGLIXVRV)LJXUD 2FDVLRQDOPHQWH GLFKDVOHVLRQHVSUHVHQWDQXQDHVFDPDKLSHUTXHUDWy VLFDVREUHVXVXSHUILFLH\HQORVERUGHVGHODOHVLyQ 3RUORJHQHUDOODVOHVLRQHVVHGLVWULEX\HQVLJXLHQGR XQ SDWUyQ QHYLIRUPH VLVWHPDWL]DGR 6H ORFDOL]DQ PiVIUHFXHQWHPHQWHHQODVH[WUHPLGDGHVLQIHULRUHV DXQTXHSXHGHQKDOODUVHWDPELpQHQEUD]RVPDQRV\ WURQFR 6XHOHQ VHU DVLQWRPiWLFDV SXGLHQGR VDQJUDU DQWHWUDXPDWLVPRV 6LELHQHO$4FLUFXQVFULSWRQHYLIRUPHSXHGHHV WDUSUHVHQWHGHVGHHOPRPHQWRGHOQDFLPLHQWRHQ DOJXQRVFDVRVVHGHVDUUROODPiVWDUGHGXUDQWHODQL xH]RLQFOXVRHQODDGXOWH]/DUHODFLyQGHDIHFWDFLyQ PXMHUKRPEUHHVGHDOUHGHGRUGH (VWH$4QRUHVSRQGHDQLQJ~QSDWUyQGHKHUHQ FLD \ VX ILVLRSDWRJHQLD HV GHVFRQRFLGD 6H KDQ FR PXQLFDGRFDVRVGHDVRFLDFLyQFRQRWUDVSDWRORJtDV FRPR ORV VtQGURPHV GH &REE \ .OLSSHO7UHQDXQD\ KHPDQJLRPDVPDOIRUPDFLRQHVFDSLODUHV\ItVWXODVDU WHULRYHQRVDV &OtQLFDPHQWHSXHGHQVLPXODUOLQIDQJLRPDVRKH PDQJLRPDV YHUUXJRVRV &RQ UHVSHFWR D HVWRV ~OWL PRVHVLPSRUWDQWHUHVDOWDUTXHKD\FRQWURYHUVLDHQ OD OLWHUDWXUD 0LHQWUDV DOJXQRV DXWRUHV FRQVLGHUDQ TXHWRGRVORV$4FLUFXQVFULSWRVQHYLIRUPHVVRQHQ UHDOLGDGKHPDQJLRPDVYHUUXJRVRWURVORVFRQFLEHQ FRPR HQWLGDGHV VHSDUDGDV VLHQGR HO FRPSURPLVR PiVSURIXQGRHQORVKHPDQJLRPDVYHUUXJRVRVFRQ H[WHQVLyQ KDVWD OD GHUPLV H LQFOXVR OD KLSRGHUPLV KHFKRTXHSHUPLWHGLIHUHQFLDUORV (OGLDJQyVWLFRGHFHUWH]DHVDWUDYpVGHODELRSVLD TXHPXHVWUDFDUDFWHUtVWLFDVKLVWRSDWROyJLFDVVLPLOD UHVDODVGHOUHVWRGHORV$4 3RUVXQDWXUDOH]DEHQLJQDHVWDVOHVLRQHVQRUH TXLHUHQ WUDWDPLHQWR 6L SRU FXHVWLRQHV HVWpWLFDV VH GHFLGHXQDERUGDMHWHUDSpXWLFRODVSRVLELOLGDGHVVRQ ODFLUXJtDFRQYHQFLRQDOODDEODFLyQFRQOiVHUHVSH FLDOPHQWHGHDUJyQ RODFRPELQDFLyQGHYDULRVOi VHUHVFRPRHUELXPRGLy[LGRGHFDUERQRSDUDWUD WDUHOFRPSRQHQWHKLSHUTXHUDWyVLFR\OX]SXOVDGDR .37SDUDHOFRPSRQHQWHYDVFXODU 2WUDVRSFLRQHV WHUDSpXWLFDV LQFOX\HQ FULRFLUXJtD R UDGLRIUHFXHQFLD (VWHWLSRGH$4QRVXHOHUHFXUULUXQDYH]UHDOL]DGR HOWUDWDPLHQWR

Figura 1. Múltiples pápulas rojo-violáceas e hiperqueratósicas en escroto: AQ de Fordyce.

Figura 2. Escasas pápulas rojo-violáceas en vulva: AQ de Fordyce.

A.3. AQ de Mibelli )XHHOSULPHUWLSRGH$4GHVFULSWRHQSRU0L EHOOL6HFDUDFWHUL]DSRUODSUHVHQFLDGHOHVLRQHVHQ PDQRVRSLHVDFRPSDxDGDVGHHGHPD\SUHFHGLGDV SRUXQDKLVWRULDGHSHUQLRVLV\RDFURFLDQRVLV $IHFWDPiVFRP~QPHQWHDODVPXMHUHV\SRUOR JHQHUDO HV KHUHGLWDULR FRQ XQ SDWUyQ DXWRVyPLFR

Figura 3. Placa rojo-violácea, con hiperqueratosis: AQ circunscripto neviforme.

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Angioqueratomas (parte I)

GRPLQDQWH \ SHQHWUDQFLD YDULDEOH7DPELpQ SXHGH VHUHVSRUiGLFR /DV OHVLRQHV VXHOHQ LQLFLDUVH HQ OD LQIDQFLD R OD DGROHVFHQFLD\VHPDQLILHVWDQFOtQLFDPHQWHHQXQLQL FLRFRPRPiFXODVHULWHPDWRVDVGLPLQXWDVTXHOHQWD PHQWH YDQ DXPHQWDQGR GH WDPDxR \ FDPELDQGR GH WH[WXUD SDUD OXHJR FRQYHUWLUVH HQ P~OWLSOHV SiSXODV DLVODGDVRDJUXSDGDVGHFRORUYLROiFHRDQHJURFRQ XQDVXSHUILFLHYHUUXJRVDORFDOL]DGDVHQHOGRUVR\OD FDUDODWHUDOGHODVPDQRV\RORVSLHVSXGLHQGRDIHFWDU WDPELpQODFDUDDQWHULRUGHODVSLHUQDV\GHODVURGLOODV /DV OHVLRQHV VRQ HVHQFLDOPHQWH DVLQWRPiWLFDV DXQTXHVHKDQGHVFULSWRFDVRVTXHVHXOFHUDQ(O$4 GH0LEHOOLQRLQYROXFLRQD\ORVHYHQWXDOHVWUDWDPLHQ WRVGLVSRQLEOHVVRQVLPLODUHVDORVGHOUHVWRGHORV$4

A.4. AQ solitario o papular )XHGHVFULSWRSRU,PSHULDO\+HOGZLQJHQ(V XQR GH ORV WLSRV PiV IUHFXHQWH GH$4 \ FRQ XQD LQFLGHQFLDPD\RUHQHOVH[RPDVFXOLQR &OtQLFDPHQWH VH SUHVHQWD FRPR SiSXODV ~QLFDV DGTXLULGDV GH LQLFLR DEUXSWR SRU OR JHQHUDO HQWUH ORV  \  DxRV (Q XQ FRPLHQ]R VRQ EULOODQWHV \ VXDYHVSHURFRQHOWLHPSRVHYXHOYHQPiVJUDQGHV KLSHUTXHUDWyVLFDV\ILUPHVGHXQFRORUD]XORVFXUR DQHJUR)LJXUD  6X ILVLRSDWRJHQLD HVWDUtD DVRFLDGD D WUDXPDWLV PRV (QWUH VXV GLDJQyVWLFRV GLIHUHQFLDOHV VH HQFXHQ WUDQ SULQFLSDOPHQWH ORV ERWULRPLFRPDV ORV QHYRV UXEt \ ODV YHUUXJDV LUULWDGDV (Q DOJXQDV RFDVLRQHV SXHGHQ VHU FRQIXQGLGRV FOtQLFDPHQWH FRQ PHODQR PDV R QHYRV DWtSLFRV (O XVR GH OD GHUPDWRVFRStD QRV SHUPLWH DFHUFDUQRV DO GLDJQyVWLFR REVHUYiQ GRVHHQODPLVPDXQSDWUyQ³PXOWLFRPSRQHQWH´HQ HOFRQWH[WRGHXQDOHVLyQTXHQRSUHVHQWDFULWHULRV GHOHVLyQPHODQRFtWLFD(QODHUDSUHGHUPDWRVFRStD HVWHWLSRGH$4HUDHOPiVIUHFXHQWHPHQWHELRSVLD GRSULQFLSDOPHQWHSDUDGHVFDUWDUPHODQRPDKHFKR TXHSUREDEOHPHQWHGLVPLQXLUiFRQHOUHFRQRFLPLHQ WRGHHVWDVOHVLRQHVin vivo 3RUHOFDUiFWHUEHQLJQRGHODOHVLyQODWHUDSpXWL FDGHVWUXFWLYDHVRSWDWLYD

A.5. AQ de la lengua (V HO WLSR GH$4 PiV UHFLHQWHPHQWH GHVFULSWR (Q 9LMDLNXPDUet alGHVFULELHURQSRUSULPHUDYH] DO$4GHODOHQJXDFRPRXQDHQWLGDGLQGHSHQGLHQWH DO SXEOLFDU SDFLHQWHV FRQ HVWH WLSR GH OHVLyQ HQ OD OHQJXDHQDXVHQFLDGH$4HQRWUDVORFDOL]DFLRQHVR GHHQIHUPHGDGVLVWpPLFDDVRFLDGD (VWDV OHVLRQHV VH PDQLILHVWDQ FRPR P~OWLSOHV SiSXODV HULWHPDWRYLROiFHDV EULOODQWHV \ HQ DOJXQDV 8

Figura 4. Pápula rojo-violácea, queratósica, única, en antebrazo: AQ solitario o papular.

RSRUWXQLGDGHV SXHGHQ DVRFLDU XQD KLSHUTXHUDWRVLV OHYH(VWiQORFDOL]DGDVSRUORJHQHUDOHQODEDVHGHOD OHQJXDSHURKD\GHVFULSFLRQHVGHOHVLRQHVTXHFRP SURPHWHQODSXQWD\HOGRUVROLQJXDO (QWUH ORV SULQFLSDOHV GLDJQyVWLFRV GLIHUHQFLDOHV HQFRQWUDPRV D ORV KHPDQJLRPDV ORV OLQIDQJLRPDV ODKLSHUSODVLDHSLWHOLDOIRFDORORVGLIHUHQWHVQHYRV 6X KLVWRORJtD HV EiVLFDPHQWH VLPLODU D OD GH ODV OHVLRQHVH[WUDRUDOHVFRQODSUHVHQFLDDJUHJDGDGH SDUDTXHUDWRVLV6XWUDWDPLHQWRHVVLPLODUDODGHOUHV WRGH$4 

B. ANGIOQUERATOMAS GENERALIZADOS /DV HQWLGDGHV TXH SXHGHQ PDQLIHVWDUVH FRQ DQJLR TXHUDWRPD FRUSRUDO GLIXVR VHUiQ WUDWDGDV HQ SUR IXQGLGDGHQXQDVHJXQGDSDUWHGHHVWHDUWtFXOR

Conclusión 6H GHVWDFD D WUDYpV GH OD SUHVHQWH UHYLVLyQ OD LP SRUWDQFLD GH UHFRQRFHU ORV GLVWLQWRV WLSRV GH$4 \DTXHHOORSHUPLWLUiHQHOFDVRGH$4ORFDOL]DGRV GHWHFWDU SRVLEOHV DVRFLDFLRQHV SDWROyJLFDV \ HQ HO FDVRGH$4GLIXVRVRULHQWDUiDHYDOXDUVXSUREDEOH UHSHUFXVLyQVLVWpPLFD

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Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

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9

75$%$-2'(,19(67,*$&,Ï1

7ULFRWLORPDQtDDERUGDMHGLIHUHQFLDGR VHJ~QODIUDQMDHWDULDHQODLQIDQFLD Emilia S Xavier1, Vânia O Carvalho2, Luciana M. de Azevedo3, Samira Nacif4, Kerstin Taniguchi Abagge5 Médica Pediatra, 1° año de la Carrera de Especialista en Dermatología Pediátrica 2 Doctora en Salud del Niño y del Adolescente. Profesora Adjunta del Departamento de Pediatría 3 Alumna del curso de Medicina 4 Médica Pediatra, 2° año de la Carrera de Especialista en Dermatología Pediátrica 5 Médica Pediatra y Dermatóloga, Profesora del Departamento de Pediatría 1-5 Hospital de Clínicas de la Universidad Federal de Paraná (UFPR), Curitiba, Paraná, Brasil

1

Resumen Introducción: La tricotilomanía se caracteriza por áreas de alopecia causadas por la tracción de cabellos realizada por el mismo paciente y es más frecuente en edades pediátricas. No obstante, existen pocos trabajos sobre esta enfermedad. Este estudio tiene como objetivo delinear las características clínicas y evolutivas de la tricotilomanía en un grupo de niños. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo que incluyó a todos los pacientes atendidos con diagnóstico clínico de tricotilomanía en el consultorio de Dermatología Pediátrica de un servicio de atención terciaria, durante un período de diez años. Resultados: Hubo 47 casos de tricotilomanía, de los cuales 32 (68%) fueron niñas. Se observó una mayor predisposición en el género femenino luego de los 5 años (mientras en las menores de 5 años el 56% estuvo afectada, en las mayores de 5 años el porcentaje se elevó al 76%). La edad media de inicio fue de 6 años, variando entre los 7 meses y los 11 años. La presencia de factores precedentes como cambios en la dinámica familiar, problemas psicológicos y enfermedades se determinó en 29 pacientes y fue más común en los niños mayores de 5 años. La región parieto-temporal fue la más afectada y las pestañas y cejas las menos comprometidas. En el 74% de los casos se inició tratamiento con placebo y se obtuvo una buena respuesta. Discusión: La tricotilomanía antes de los 5 años representa un hábito, pero después de esta edad es considerada un cuadro psiquiátrico del espectro de los trastornos obsesivo-compulsivos. Luego de los 5 años, hay predominio en las niñas y una mayor incidencia de factores desencadenantes. Este estudio tiene la limitación de ser retrospectivo. No obstante, permite valorar las características de la enfermedad, la necesidad de la evaluación y el seguimiento multidisciplinario. Palabras clave: alopecia; niños; trastornos del comportamiento infantil; tricotilomanía

Abstract Introduction: Trichotillomania is characterised by alopecic areas caused by patients pulling out their hair. There are few works on this disease in the pediatric age group. The aim of this study is to delineate the clinical characteristics and evolution of trichotillomania in childhood.

Correspondencia: Vânia Oliveira de Carvalho Rua Richard Strauss 62, Vista Alegre, Curitiba, Paraná Brasil CP: 80820110 E-mail: [email protected] Recibido: 11/05/2010 Aceptado: 12/07/2010

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Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (1): 10-4.

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

Materials and methods: A retrospective descriptive study which includes all patients diagnosed with trichotillomania seen at the Pediatric Dermatology Outpatient Clinic of a tertiary care service over a ten year period. Results: There were 47 cases, 32 (68%) girls, with a higher difference between genders was observed over the age of 5 (of the group of under 5, 56% were while over this age they represented the 76%). Median age at onset was 6 years, ranging from 7 months to 11 years. Prior factors such as changes in family dynamics, psychological problems and diseases occurred in 29 patients, more current in the over 5 years old. The parieto-temporal region was the most affected and eyelashes and eyebrows the least removed. Placebo treatment was instituted in 74% with good response. Discussion: Trichotillomania before 5 years of age represents a habit; after this age it is considered among the compulsive obsessive disorders. After 5 years of age it is more predominant in girls with a higher frequency of triggering factors. The study has the limitation of being retrospective, but it allows the evaluation of the disease characteristics and the requirement of multidisciplinary evaluation and follow-up. Key words: alopecia; children; child behavior disorders; trichotillomania

Introducción /D WULFRWLORPDQtD 770  HQIHUPHGDG GHVFULSWD HQ  SRU +DOORSHDX UHFLEH HVWD GHQRPLQDFLyQ GHO JULHJRWKUL[ăFDEHOORVWLOOHLQăWLUDUPDQLDăPD QtD6HFDUDFWHUL]DSRUODPDQLSXODFLyQ\WUDFFLyQ GH ORV SHORV /D HGDG GH DSDULFLyQ JHQHUDOPHQWH HVODLQIDQFLD\ODDGROHVFHQFLD(VFRQVLGHUDGDSRU DOJXQRVDXWRUHVFRPRXQKiELWRDQWHVGHORVDxRV GH YLGD PLHQWUDV TXH GHVSXpV GH HVWD HGDG VH OD FODVLILFDFRPRXQGHVRUGHQSVLTXLiWULFRGHOHVSHFWUR GHORVWUDVWRUQRVREVHVLYRFRPSXOVLYRV (OPDQXDOGHGHVyUGHQHVSVLTXLiWULFRV'60,9 SURSRQHFULWHULRVSDUDHOGLDJQyVWLFRGHHVWDHQIHU PHGDGHQWUHHOORVODH[WUDFFLyQGHORVSURSLRV SHORV FDXVDQGR XQ iUHD GH DORSHFLD  UHVLVWHQFLD R WHQVLyQ DQWHV GH OD H[WUDFFLyQ  SODFHU JUDWLIL FDFLyQRDOLYLROXHJRGHODFWRODDXVHQFLDGHXQD FDXVDHVSHFtILFDTXHMXVWLILTXHHOiUHDGHDORSHFLD\HO KHFKRGHTXHHVWHGLVWXUELRSXHGHJHQHUDUXQDUH SHUFXVLyQVRFLDORFXSDFLRQDORIXQFLRQDO6LQHPEDU JRHVWRVFULWHULRVVRQGLItFLOHVGHHYDOXDUHQHGDGHV SHGLiWULFDVVREUHWRGRORVtWHPV\ 6XSUHYDOHQFLDQRHVWiELHQGHILQLGD(QDOJXQRV WUDEDMRVHQWUHHVWXGLDQWHVDPHULFDQRVVHGHWHUPLQy XQD SUHYDOHQFLD GH  /D HWLRORJtD GH ORV WUDV WRUQRVREVHVLYRFRPSXOVLYRV\WLFVFRQWLQ~DHQHV WXGLR DXQTXH H[LVWHQ FRPXQLFDFLRQHV TXH DQDOL]DQ VXUHODFLyQFRQIDFWRUHVJHQpWLFRVLQPXQROyJLFRV\ DOWHUDFLyQGHORVQLYHOHVGHVHURWRQLQD /DDQDPQHVLV\HOH[DPHQItVLFRVRQGHH[WUHPR YDORU\DTXHHOGLDJQyVWLFRGHOD770HVFOtQLFR(VWi FDUDFWHUL]DGD SRU XQ iUHD GH DORSHFLD GH IRUPDWR EL]DUURHQXQDUHJLyQGHIiFLODFFHVRDODWUDFFLyQ FRQ FDEHOORV GH GLIHUHQWHV ORQJLWXGHV 2FDVLRQDO PHQWHSUHVHQWDHVFRULDFLRQHV

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Materiales y métodos (VWXGLRUHWURVSHFWLYR\GHVFULSWLYRGHORVSDFLHQWHV FRQ770FRQHGDGHVLQIHULRUHVDORVDxRVDWHQ GLGRVGHVGHHQHURGHDPD\RGH)XHURQ

Figura 1. Área de alopecia de forma bizarra con cabellos de diferentes longitudes, en la región parieto-temporal izquierda.

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Tricotilomanía: abordaje diferenciado según la franja etaria en la infancia

)XHURQDWHQGLGRVQLxRVFRQGLDJQyVWLFRGH770 7UHLQWD\GRV GHHOORVHUDQGHVH[RIHPHQLQR (QORVPHQRUHVGHDxRVKDEtDQLxDV \ QLxRV \HQWUHORVPD\RUHVGHDxRVHUDQ PXMHUHV \YDURQHV /DHGDGPHGLDGH DSDULFLyQGHODHQIHUPHGDGIXHGHDxRVYDULDQGR HQWUHORVPHVHV\ORVDxRVODGLVWULEXFLyQSRU IUDQMDHWDULDFRQVWDHQHO*UiILFR  /DPDQLSXODFLyQGHORVFDEHOORVVHGHVFULELyHQ  SDFLHQWHV$OH[DPHQItVLFRWRGRVORVQLxRV SUHVHQWDEDQiUHDVGHDORSHFLDFRQFDEHOORVGHGLIH UHQWHVORQJLWXGHV'LH]SDFLHQWHVUHILULHURQGRORUR SUXULWRHQHOFXHURFDEHOOXGR\HQFDVRVVHREVHU YDURQH[FRULDFLRQHV(QHOGHORVSDFLHQWHVOD H[WUDFFLyQGHFDEHOORVRFXUULyHQXQD~QLFDORFDOL ]DFLyQHQHOHQPiVGHXQVLWLR\HQHOQR REWXYLPRV HVWH GDWR /D UHJLyQ SDULHWDO IXH OD PiV DIHFWDGD\ODVFRPSURPHWLGDVFRQPHQRUIUHFXHQFLD IXHURQODVFHMDV\ODVSHVWDxDV/DVGHPiVORFDOL]DFLR QHVVHPXHVWUDQHQHO*UiILFR /DSUHVHQFLDGHIDFWRUHVSUHFHGHQWHVFDPELRV HQ OD GLQiPLFD IDPLOLDU SUREOHPDV SVLFROyJLFRV \ HQIHUPHGDGHVFUyQLFDV VHGHVFULELyHQHOGH ORV FDVRV *UiILFR   (VWRV IDFWRUHV IXHURQ GLV 12

25

23

20 número de pacientes

LQFOXLGRV WRGRV ORV SDFLHQWHV FRQ GLDJQyVWLFR GH 770\H[FOXLGRVORVGLDJQyVWLFRVGXGRVRVPRGLIL FDGRVRFRQIDOWDGHGDWRVHQODVKLVWRULDVFOtQLFDV (OFULWHULRXWLOL]DGRSDUDHOGLDJQyVWLFRIXHFOtQLFR\ HVWXYREDVDGRHQODSUHVHQFLDGHXQiUHDDORSpFLFD GHIRUPDEL]DUUD\FRQFDEHOORVGHGLIHUHQWHVORQJL WXGHV)LJXUD  (OSURWRFRORGHHYDOXDFLyQLQFOX\yHGDGGHLQL FLRJpQHURIDFWRUHVDQWHFHGHQWHVFDXVDOHVGHHVWUpV SDUDHOQLxRUHODWRGHPDQLSXODFLyQGHORVFDEHOORV SUHVHQFLDGHWLFVFRPRRQLFRIDJLDXRWURVDOWHUDFLR QHVHQHOFRPSRUWDPLHQWRHVFRODUORFDOL]DFLyQGHOD OHVLyQSUHVHQFLDGHFDEHOORVGHGLIHUHQWHVORQJLWXGHV HQHOiUHDDORSpFLFDVtQWRPDVDVRFLDGRVWUDWDPLHQWR LQVWLWXLGRWLHPSRGHVHJXLPLHQWR\HYROXFLyQ /RVSDFLHQWHVIXHURQGLVWULEXLGRVHQGRVJUXSRV XQRGHPHQRUHV\RWURGHPD\RUHVGHDxRVSDUD FRPSDUDUORVGDWRVREWHQLGRVFRQORVKDOODGRVHQOD OLWHUDWXUD$GHPiVIXHUHDOL]DGRXQDQiOLVLVGHVFULS WLYRGHOQ~PHURWRWDO\GHOSRUFHQWDMHGHORVSDFLHQ WHVSDUDSRGHUKDFHUGLFKDFRPSDUDFLyQ(QDTXH OORVFDVRVHQORVTXHVHDEDQGRQyHOVHJXLPLHQWRHO LQYHVWLJDGRUSDUDFRQVWDWDUODHYROXFLyQVHFRQWDFWy WHOHIyQLFDPHQWH FRQ HO SDFLHQWH /RV GDWRV IXHURQ DOPDFHQDGRV HQ XQD SODQLOOD GH ([FHO \ HYDOXDGRV FRQHOSURJUDPD-03 (VWH WUDEDMR WXYR OD DSUREDFLyQ GHO &RPLWp GH eWLFDGHODLQVWLWXFLyQHQTXHIXHUHDOL]DGR  Resultados

17

15 10 5

5

2

0 lactante (1m - 2 a)

pre-escolar (2 - 6 a)

escolar (6 - 10 a)

mayor de 10 a

m: mes a: años

Gráfico 1. Distribución de los pacientes con tricotilomanía según la franja etaria.

Gráfico 2. Número de pacientes con lesión de tricotilomanía en cada región del cuero cabelludo (45% de los casos presentaba más de un área afectada). Dinámica familiar

Enfermedades y muerte

Separación / Alejamiento

Ej. Muerte materna, de mascota, asesinato del padre

Ej. Separación de los padres

Conflicto Familiares Ej. Peleas entre los padres, violencia doméstica

Problemas Psicológicos y Enfermedades

Enfermedades Neuropsiquiátricas Ej. Anorexia nerviosa, depresión

Abuso Ej. Negligencia y violencia doméstica.

Gráfico 3. Factores precedentes descriptos por los pacientes o familiares en la consulta médica o durante la evaluación psicológica.

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

WULEXLGRVHQWUHORVGRVJUXSRV\REVHUYDPRVTXH HVWXYLHURQSUHVHQWHVHQHOGHORVQLxRVPH QRUHVGHDxRV\HQHOGHORVPD\RUHVGH DxRV(QXQGHORVFDVRVORVSDGUHVHVWDEDQ VHSDUDGRV R GLYRUFLDGRV (O GHVHPSHxR HVFRODU IXHGHVFULSWRFRPRUHJXODURPDORHQXQGH ORVQLxRV (OWUDWDPLHQWRLQVWLWXLGRIXHSODFHERHQXQ GHORVFDVRVPLHQWUDVTXHVHXVDURQDQWLGHSUHVLYRV HQSDFLHQWHVFRQHQIHUPHGDGSVLTXLiWULFDDVRFLD GD(OVHJXLPLHQWRIXHPXOWLGLVFLSOLQDULR'HUPDWR SHGLDWUtD3VLFRORJtD\3VLTXLDWUtD HQHOGHORV SDFLHQWHV(QWRGRVORVFDVRVVHUHDOL]yRULHQWDFLyQ SDUDORVSDGUHV\HOSDFLHQWHHQORTXHUHVSHFWDDODV FDUDFWHUtVWLFDVGHODHQIHUPHGDG (QFDVRV KXERVyORXQDFRQVXOWDHQWUH ORVUHVWDQWHV SDFLHQWHVSUHVHQWDURQUH SREODFLyQFDSLODUWRWDOHQOD~OWLPDHYDOXDFLyQHQXQ WLHPSRPHGLRGHPHVHVDPHVHV 

Discusión 1RH[LVWHXQFULWHULR~QLFRSDUDHOGLDJQyVWLFRGH 770 \D TXH KD\ WUDEDMRV TXH HYDO~DQ ODV FDUDFWH UtVWLFDVGHHVWDHQIHUPHGDGWDQWRSRUORVKDOOD]JRV FOtQLFRV FRPR SRU OR SURSXHVWR SRU HO PDQXDO '60(OGLDJQyVWLFRFOtQLFRVHEDVDHQODSUHVHQFLD GHiUHDVDORSpFLFDVHQHOFXHURFDEHOOXGRFRQSHORV GHGLIHUHQWHVORQJLWXGHVHQUHJLRQHVGHIiFLODFFHVR DODWUDFFLyQ(OFRPSURPLVRGHFHMDV\SHVWDxDVHV PHQRVFRP~Q(VWRVGDWRVFRLQFLGHQFRQORVHQ FRQWUDGRVHQHOSUHVHQWHHVWXGLR (O'60FODVLILFDDOD770FRPRGHVRUGHQGHOHV SHFWURREVHVLYRFRPSXOVLYR(OUHODWRGHPDQLSXOD FLyQGHORVFDEHOORVSRUHOQLxRRODIDPLOLDDVtFRPR ORVGHPiVFULWHULRVVRQGHGLItFLOREWHQFLyQHQHGD GHVSHGLiWULFDV3RUHOORHQHOSUHVHQWHWUDEDMR VHXWLOL]yVyORHOFULWHULRFOtQLFRSDUDHOGLDJQyVWLFR /D770HVXQDHQIHUPHGDGTXHVHPDQLILHVWDHQ OD LQIDQFLD FRQ XQD HGDG PHGLD GH DSDULFLyQ HQWUH ORV\DxRV(QHVWHHVWXGLRVHHQFRQWUyXQD HGDGPHGLDGHLQLFLRPHQRUDODGHVFULSWDHQODOLWH UDWXUDGHDxRVSRVLEOHPHQWHSRUTXHIXHXWLOL]DGR ~QLFDPHQWHHOFULWHULRFOtQLFRSDUDHOGLDJQyVWLFR(O SDFLHQWHGHPD\RUHGDGWHQtDDxRV /D770SUHVHQWDGLIHUHQFLDVHQFXDQWRDODIUDQMD HWDULDDQWHVGHORVDxRVHVFRQVLGHUDGDXQKiELWR \ OXHJR GH GLFKD HGDG XQ GHVRUGHQ SVLTXLiWULFR 5DUDPHQWH RFXUUH DQWHV GHO DxR GH HGDG (Q ORV ODFWDQWHV \ SUHHVFRODUHV QR SUHVHQWD GLIHUHQFLD HQ FXDQWRDOJpQHUR\WLHQHSRFDUHODFLyQFRQIDFWRUHV SUHFHGHQWHVPLHQWUDVTXHHQORVHVFRODUHVDGROHV FHQWHV \ DGXOWRV MyYHQHV SUHGRPLQD HQ PXMHUHV \ ORVIDFWRUHVSUHFHGHQWHVVRQREVHUYDGRVFRQPD\RU IUHFXHQFLD

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Agradecimiento $JUDGHFHPRVD-XOLDQR7RUWHOOLSRUVXHPSHxRHQOD HODERUDFLyQGHORVJUiILFRV  Referencias bibliográficas 1.

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$57Ë&8/225,*,1$/

+DPDUWRPDDQJLRPDWRVRHFULQR3UHVHQWDFLyQ GHQXHYHFDVRV\UHYLVLyQGHODOLWHUDWXUD Viviana Parra1, Florencia Suárez Módica2, Silvia Moreno3, Nélida Pizzi4, Cristóbal Parra4, Gabriela Apréa5, Nelson Driban6 1 Prof. Titular, Área de Dermatología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Cuyo (UNC). Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital Luis Lagomaggiore 2 Médica de Planta, Servicio de Dermatologia, Hospital Luis Lagomaggiore 3 Prof. Asociado, Cátedra de Dermatología, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad de Mendoza. Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital Pediátrico Humberto Notti 4 Prof. Emérito, UNC 5 Médica de Planta, Servicio de Dermatología, Hospital Pediátrico Humberto Notti 6 Médico de Planta, Hospital Español de Mendoza, Mendoza, Argentina

Resumen El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es un tumor benigno e infrecuente que se presenta generalmente desde el nacimiento y se ubica en forma preferencial en las zonas ricas en glándulas ecrinas (regiones acrales). Clínicamente puede observarse como pápula, nódulo o tumor de tamaño variable y acompañarse de hiperhidrosis, hipertricosis o dolor. Debe diferenciarse del hemangioma de la infancia, el nevus ecrino y el angioma en penacho, entre otros. La anatomía patológica se caracteriza por la proliferación intradermal de glándulas ecrinas maduras y canales vasculares dilatados. El tratamiento de elección es quirúrgico. Presentamos nueve pacientes con HAE con notable diversidad clínica y hallazgos anatomopatológicos similares. Palabras clave: glándulas sudoríparas; hamartoma angiomatoso ecrino; hiperhidrosis

Abstract Eccrine angiomatous hamartoma (EAH) is a rare and bening tumor that appears at birth or in chilhood. It affect predominantly the acral region (eccrine glands’ s regions). The clinical appearance is heterogeneous: papule, nodule or tumor with different size, with or without associated pain, hypertrichosis or hyperhidrosis. The clinical differential diagnosis includes hemangioma of infancy, eccrine nevus and tufted angioma amongst others. Histologically it presents a combination of proliferative eccrine and vascular elements. Due to pain or cosmetic concern, the preferred treatment is the surgical removal. We present nine patients with heterogeneous clinical appearance AEH and the same histology. Key words: eccrine angiomatous hamartoma, eccrine glands; hyperhidrosis

Introducción (OKDPDUWRPDDQJLRPDWRVRHFULQR+$( HVXQWX PRURQHYXVRUJDQRLGHSRFRIUHFXHQWHFRQJpQLWRR Correspondencia: Viviana Parra Guayaquil 115, Mendoza, Argentina CP: 5519 E-mail: [email protected]

DGTXLULGRORFDOL]DGRSULQFLSDOPHQWHHQODVH[WUHPL GDGHV6HSUHVHQWDFRPRXQDSiSXODSODFDRQyGX ORJHQHUDOPHQWH~QLFR\SXHGHVLPXODUFOtQLFDPHQWH XQKHPDQJLRPD6XKLVWRORJtDHVFDUDFWHUtVWLFDFRQ Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (1): 15-20.

Recibido: 08/03/2010 Aceptado: 24/05/2010

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Hamartoma angiomatoso ecrino. Presentación de nueve casos y revisión de la literatura

SUROLIHUDFLyQLQWUDGHUPDOGHJOiQGXODVHFULQDVPDGX UDV\FDQDOHVYDVFXODUHVGLODWDGRV

Serie de casos &DVR FOtQLFR  SDFLHQWH GH VH[R IHPHQLQR TXH DO QDFHUSUHVHQWyQyGXORVHQHOGRUVRGHODPDQR\HO DQWHEUD]R GHUHFKRV OHYHPHQWH HULWHPDWRVRV GH  FPGHGLiPHWUREODQGRVHLQGRORURVFRQVXSHUILFLH HGHPDWRVDVLPXODQGRSLHOGHQDUDQMD$ORVGRVPH VHVGHHGDGVHFRQVWDWyODSUHVHQFLDGHXQDQXHYD OHVLyQ GH LJXDOHV FDUDFWHUtVWLFDV HQ HO GHGR DQXODU GHUHFKR)LJXUDV\  &DVRFOtQLFRQLxDGHXQPHVGHYLGDTXHSUH VHQWy GHVGH HO QDFLPLHQWR XQD SODFD HULWHPDWRVD FRPSXHVWD SRU P~OWLSOHV SiSXODV DVLQWRPiWLFDV HQ HOEUD]RGHUHFKR)LJXUD  &DVR FOtQLFR  UHFLpQ QDFLGR GH VH[R PDVFXOL QRTXHSUHVHQWyHQODSLHUQDGHUHFKDGRVOHVLRQHV WXPRUDOHV GH  FP GH GLiPHWUR URMRD]XODGDV GH FRQVLVWHQFLDGXURHOiVWLFD\DVLQWRPiWLFDV$ODVGRV VHPDQDVGHYLGDVHFRQVWDWyKLSHUKLGURVLV)LJXUD  &DVRFOtQLFRSDFLHQWHGHVH[RPDVFXOLQRGH DxRVGHHGDGTXHSUHVHQWyDORVDxRVXQDSHTXHxD SiSXODHULWHPDWRYLROiFHDDVLQWRPiWLFDHQHOIODQFR L]TXLHUGR/DPLVPDKDEtDDXPHQWDGRGHWDPDxRHQ HOPHVSUHYLRDODFRQVXOWD)LJXUD  &DVRFOtQLFRQLxDGHXQDxRGHHGDGTXHFRQ VXOWySRUXQWXPRUFRQJpQLWROHYHPHQWHHULWHPDWR VRFRQVXGRUDFLyQVXSHUILFLDOXELFDGRHQHOFXDUWR GHGRGHODPDQRGHUHFKD)LJXUD  &DVR FOtQLFR  QLxR GH  DxRV GH HGDG TXH GHVGHHOQDFLPLHQWRSUHVHQWyXQDSODFDHULWHPDWR VD DVLQWRPiWLFD HQ HO WHUFLR LQIHULRU GHO DQWHEUD]R GHUHFKR 5HILHUH GHVGH KDFH GRV DxRV XQD LQWHQVD VXGRUDFLyQDQLYHOGHODPLVPD)LJXUD  &DVRFOtQLFRQLxRGHDxRVGHHGDGTXHFRQ VXOWySRUXQDSODFDHULWHPDWRVDFRQSHTXHxRVRUL ILFLRVGLODWDGRVHQODVXSHUILFLHORFDOL]DGDHQHOiUHD SDOSHEUDO LQIHULRU L]TXLHUGD /D OHVLyQ VH SUHVHQWy GHVGHHOQDFLPLHQWRFRQFUHFLPLHQWRJUDGXDO\FRQV WDQWH)LJXUD  &DVRFOtQLFRSDFLHQWHGHDxRVGHHGDGGH VH[RPDVFXOLQRTXHFRQVXOWySRUXQDSODFDHULWHPD WRVD SUHVHQWH GHVGH HO QDFLPLHQWR HQ HO iUHD GHO WRLGHDL]TXLHUGD'HQWURGHORVDQWHFHGHQWHVUHILULy PD\RU VXGRUDFLyQ HQ OD OHVLyQ TXH HQ HO UHVWR GHO EUD]R)LJXUD  &DVRFOtQLFRQLxDGHGtDVGHYLGDTXHFRQ VXOWySRUXQDSODFDHULWHPDWRVDPX\GRORURVDSUH VHQWHGHVGHHOQDFLPLHQWRHQODFDUDH[WHUQDGHOWR ELOORL]TXLHUGR'XUDQWHVXHYROXFLyQSUHVHQWyXQD XOFHUDFLyQLQWHQVDPHQWHGRORURVD)LJXUD  (QWRGRVORVFDVRVVHUHDOL]DURQHVWXGLRVDQDWR PRSDWROyJLFRVHQORVTXHVHREVHUYDURQKDOOD]JRV 16

VLPLODUHV HSLGHUPLV QRUPDO R DFDQWyWLFD SUROLIHUD FLyQLQWUDGHUPDOGHJOiQGXODVHFULQDVPDGXUDVDUUH PROLQDGDV \ FDQDOHV YDVFXODUHV GLODWDGRV FRQ SDUH GHVILQDV\GHOJDGDV)LJXUDV\ 

Figura 1. Nódulo en dorso de mano.

Figura 2. Nódulos en antebrazo con superficie abollonada.

Figura 3. Pápulas eritematosas agrupadas.

Figura 4. Tumores eritemato-violáceos en pierna.

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

Discusión (O+$(IXHGHVFULSWRSRU/RW]EHFNHQ\GHQR PLQDGRFRPRVHORFRQRFHDFWXDOPHQWHQXHYHDxRV PiVWDUGHSRU+\PDQHWDO6HWUDWDGHXQDDQRU PDOLGDG TXH VH SURGXFH SRU XQ HVWtPXOR H[FHVLYR GHOHFWREODVWRORFXDODVXYH]RFDVLRQDXQIDOORELR TXtPLFRHQODLQWHUDFFLyQHQWUHODGLIHUHQFLDFLyQGHO HSLWHOLR \ HO PHVpQTXLPD VXE\DFHQWH (VWR RFXUUH GXUDQWHHOSHUtRGRHPEULRQDULRHQODRUJDQRJpQHVLV WHPSUDQD LQGXFLHQGR SUROLIHUDFLyQ DQRUPDO GH ORV DQH[RV\ODVHVWUXFWXUDVYDVFXODUHV (O+$(IRUPDSDUWHGHOJUXSRGHODVDQRUPDOLGD GHVGHODDQDWRPtDHFULQDFRQKLSHUKLGURVLVGRQGH VHLQFOX\HQDGHPiVGHHVWDOHVLyQHODQJLRPDVXGR UtSDURHOQHYRHFULQR\HOVtQGURPHGHOQHYXVD]XO JRPRVR (VXQWXPRUEHQLJQR\UDURTXHSXHGHSUHVHQ WDUVHHQIRUPDFRQJpQLWDRDGTXLULGD&XDQGRQRVH REVHUYD GHVGH HO QDFLPLHQWR OD HGDG GH DSDULFLyQ PiVIUHFXHQWHHVODSULPHUDLQIDQFLDDXQTXHWDPELpQ VHKDQGHVFULSWRFDVRVHQDGXOWRV 1RVHREVHUYDSUHGLOHFFLyQSRUVH[RQLSDWUyQ GH KHUHQFLD FDUDFWHUtVWLFR *HQHUDOPHQWH HV ~QLFR   \ FRQ PHQRU IUHFXHQFLD P~OWLSOH \ VLPp WULFR1RVHUHODFLRQDFRQDOWHUDFLRQHVVLVWp PLFDV DXQTXH VH KD GHVFULSWR HQ XQ SDFLHQWH FRQ QHXURILEURPDWRVLVWLSR,\HQRWURFRQVtQGURPHGH &RZGHQ7DPELpQVHKDDVRFLDGRFRQHOKHPDQJLR PD GH FpOXODV DKXVDGDV KHPDQJLRPD YHUUXJRVR \ PDOIRUPDFLRQHVDUWHULRYHQRVDV6XFUHFLPLHQ WRSXHGHHVWDUHVWLPXODGRSRUIDFWRUHVKRUPRQDOHV FRPRHOHPEDUD]RRODSXEHUWDGSRUWUDXPDWLVPRV UHSHWLGRVUDGLRWHUDSLDRXOWUDVRQLGR &OtQLFDPHQWH HO +$( SXHGH SUHVHQWDUVH FRPR XQD PiFXOD SiSXOD SODFD QyGXOR R ~OFHUD GH FR ORUD]XOURML]RS~USXUDDPDULOORPDUUyQRSLHO\GH FRQVLVWHQFLDILUPHQRGHSUHVLEOH(OWDPDxR HV YDULDEOH GHVGH PLOtPHWURV D YDULRV FHQWtPHWURV \SXHGHVHJXLUFUHFLHQGROHQWDPHQWHGHQWURGHORV WUHVSULPHURVDxRVGHVXDSDULFLyQ7DPELpQSXHGHQ DSDUHFHUVXFHVLYDPHQWHQXHYDVOHVLRQHV /DORFDOL]DFLyQPiVFRP~QHVHQODUHJLyQDFUDO H[WUHPLGDGHVSDOPDV\SODQWDV \PHQRVIUHFXHQWH HQWyUD[FXHOORUHJLyQVDFUDHVSDOGD\FDUD 3XHGHHVWDUDFRPSDxDGRGHKLSHUKLGURVLVHQHO DOGHORVFDVRV&XDQGRpVWDVHKDOODSUHVHQWH HVHOVLJQRFOtQLFRPiVFDUDFWHUtVWLFR\OHGDHOOODPD GRDVSHFWRGH³DQJLRPDTXHOORUD´/DPLVPDSXHGH DXPHQWDUHQFDVRVGHHVWUpVHVIXHU]RRFDORU\VH GHEHDODHORQJDFLyQGHOHSLWHOLRVHFUHWRU 2FDVLRQDOPHQWHVHREVHUYDKLSHUWULFRVLV &RPRVtQWRPDVHGHVWDFDHOGRORUHVSRQWiQHR DODSDOSDFLyQRFRQHOHMHUFLFLRHOFXDOSXHGHH[D FHUEDUVHHQODDGROHVFHQFLDRHQHOHPEDUD]RSRUHO

Figura 5. Pápula eritemato-violácea en flanco izquierdo.

Figura 6. Nódulo eritematoso con leve hiperhidrosis en dorso de dedo.

Figura 7. Placa eritematosa con intensa sudoración.

Figura 8. Placa eritematosa con orificios dilatados en su superficie.

FUHFLPLHQWRUiSLGRGHODOHVLyQRSRUODFRPSUHVLyQ R FRPSURPLVR QHUYLRVR 6L HO WXPRU HV JUDQGH HO 17

Hamartoma angiomatoso ecrino. Presentación de nueve casos y revisión de la literatura

GRORUSXHGHVHUWDQLQWHQVRTXHUHTXLHUHODDPSXWD FLyQGHOPLHPEUR /D YDULHGDG P~OWLSOH GHO +$( HV XQD FRQGLFLyQ QR KHUHGLWDULD OLPLWDGD D OD SLHO &RQVLVWH HQ Qy GXORV R SODFDV HULWHPDWRVDV SUHVHQWHV GHVGH HO QDFLPLHQWRGHDFPGHGLiPHWURORFDOL]DGRV DOHDWRULDPHQWH/DVOHVLRQHVVRQDVLQWRPiWLFDVRGR ORURVDV \ HQ RFDVLRQHV FRQ KLSHUKLGURVLV 'XUDQWH VXHYROXFLyQSXHGHQDXPHQWDUHQQ~PHUR\ODV\D H[LVWHQWHVSXHGHQFUHFHUGXUDQWHXQRDWUHVDxRV 1R KD VLGR GRFXPHQWDGD OD UHJUHVLyQ HVSRQWiQHD HQHVWDYDULHGDGGH+$( 'HVGHHOSXQWRGHYLVWDKLVWRSDWROyJLFRODHSL GHUPLVHVQRUPDORSXHGHSUHVHQWDUDFDQWRVLVLUUH JXODUSDSLORPDWRVLV\RKLSHUTXHUDWRVLV(QODGHUPLV \HOWHMLGRFHOXODUVXEFXWiQHRH[LVWHXQDSUROLIHUD FLyQ GH JOiQGXODV HFULQDV PDGXUDV DUUHPROLQDGDV FRQ JUDQ H[WHQVLyQ GHO JOLFRFDOL[  \ FDQDOHV YDV FXODUHV GLODWDGRV FRQ SDUHGHV GHOJDGDV /RV DFLQRV HFULQRVVHFUHWDQWHVHVWiQGHOLQHDGRVSRUXQDGREOH FDSD GH FpOXODV DOJXQDV FRQ FLWRSODVPD YDFXRODGR UHSUHVHQWDQGR FpOXODV FODUDV \ RWUDV FRQ FLWRSODV PDDEXQGDQWHHRVLQyILOR/RVFRQGXFWRVJODQGXODUHV VHGLIHUHQFLDQGHORVDFLQRVVHFUHWRULRVSRUODSUH VHQFLDGHXQDFXWtFXODOXPLQDO(OFRPSRQHQWH DQJLRPDWRVRFRQVLVWHHQFDSLODUHVSHTXHxRV\YDVRV GHGLVWLQWRVWDPDxRVGHSDUHGHVILQDVDOJXQRVHFWi WLFRV (O HVWURPD TXH OR URGHD SXHGH VHU PL[RLGH DQJLRPL[RLGHRILEURFROiJHQRGHQVR\GLVFUHWDPHQ WHLQIODPDWRULRFRQFpOXODVSODVPiWLFDVKLVWLRFLWRV\ PDVWRFLWRV1RVHREVHUYDQPLWRVLVQLDWLSLDV3XHGH FRQWHQHU HVWUXFWXUDV SLORVHEiFHDV DGLSRVDV ILEUDV QHUYLRVDVJOiQGXODVDSRFULQDVYDVRVOLQIiWLFRV\PX FLQD0HGLDQWHODPLFURVFRStDHOHFWUyQLFD ODXOWUDHVWUXFWXUDJODQGXODUVHREVHUYDQRUPDO/RV FULWHULRVDQDWRPRSDWROyJLFRVTXHGHILQHQDHVWDHQ WLGDGVRQODKLSHUSODVLDGHJOiQGXODVHFULQDVQRUPD OHVRGLODWDGDVODDVRFLDFLyQGHHVWDVHVWUXFWXUDVFRQ IRFRVFDSLODUHVDQJLRPDWRVRV\ODSUHVHQFLDGHSHORV JUDVDPXFLQD\RHVWUXFWXUDVOLQIiWLFDV &RPRGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHVKLVWROyJLFRVSR GHPRVPHQFLRQDUHODQJLRPDHQSHQDFKRHOVtQGUR PHGHOQHYXVD]XOJRPRVR\HODQJLROHLRPLRPD /DLQPXQRKLVWRTXtPLFDHV~WLOSDUDHVWDEOHFHUHO GLDJQyVWLFRREVHUYiQGRVHODWLQFLyQGH3$6SRVLWL YDHQODPHPEUDQDEDVDOGHODSDUDWRJODQGXODU\HO JOXFyJHQRSDUDHOHSLWHOLRVHFUHWRUGHODFLQR(OKLH UUR FRORLGDO SDUD PXFRSROLVDFiULGRV iFLGRV PXHV WUDDEXQGDQWHPXFLQDHQODVFpOXODVDFLQDUHVGHODV JOiQGXODV\DOJRGHPXFLQDHQHOHVWURPDDG\DFHQWH VLHQGRQHJDWLYRHQORVGXFWRV7DEOD  )LQDOPHQWHORVGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHVGHEHQ HVWDEOHFHUVHFRQHQWLGDGHVFRPRHODQJLRPDHQSH QDFKRTXHVHFDUDFWHUL]DSRUVHUXQWXPRUYDVFXODU EHQLJQR FRQJpQLWR R GH DSDULFLyQ HQ OD LQIDQFLD \ 18

Figura 9. Placa eritematosa con sudoración superficial.

Figura 10. Placa ulcerada intensamente dolorosa.

TXHKDELWXDOPHQWHVHORFDOL]DHQODUHJLyQVXSHULRU GHOWURQFR\FXHOOR&OtQLFDPHQWHpVWHVHPDQLILHVWD PHGLDQWHQyGXORVRSODFDVURMRRVFXURHKLVWROyJL FDPHQWH VH REVHUYDQ OyEXORV YDVFXODUHV SHTXHxRV HLUUHJXODUHVHQODGHUPLVURGHDGRVSRUFpOXODVHQ GRWHOLDOHVLQPDGXUDV\SHULFLWRV(OKHPDQJLRPDGH JOiQGXODVVXGRUtSDUDVHFULQDVHVRWURGLDJQyVWLFRD FRQVLGHUDUVHGLIHUHQFLDGHO+$(SRUQRSUHVHQWDU GRORUQLKLSHUKLGURVLV\DGHPiVHVFRQJpQLWRHLQ YROXFLRQDHVSRQWiQHDPHQWH/DPDVWRFLWRVLVWHODQ JLHFWiVLFDPDFXODURWHODQJLHFWDVLDPDFXODUHUXSWLYD SHUWDQV  HV XQD IRUPD FOtQLFD GH PDVWRFLWRVLV PiV FRP~QHQHODGXOWRTXHFRQVLVWHHQP~OWLSOHVPi FXODV HULWHPDWRSDUGX]FDV FRQ ILQDV WHODQJLHFWDVLDV TXHSXHGHQRQRXUWLFDUVHDOIURWDU\DTXHHOVLJQR GH'DULHUVHYHPiVIUHFXHQWHPHQWHHQRWUDVYDULH GDGHVGHPDVWRFLWRVLV(QODKLVWRORJtDVHREVHUYDQ SHTXHxRV YDVRV GLODWDGRV HQ OD GHUPLV VXSHUILFLDO URGHDGRV SRU XQ LQILOWUDGR OHYH GH PDVWRFLWRV /D PDOIRUPDFLyQ YDVFXODU FDSLODU VH FDUDFWHUL]D SRU SDUFKHVFRQJpQLWRVURMRD]XODGRTXHRFDVLRQDOPHQ WH SXHGHQ VHU P~OWLSOHV \ VH XELFDQ HQ OD FDUD HO WURQFR R ODV H[WUHPLGDGHV 2WURV GLDJQyVWLFRV GL IHUHQFLDOHVLQFOX\HQKHPDQJLRPDWRVLVHUXSWLYDQHR QDWDO VtQGURPH GHO QHYXV D]XO HQ WHWLQD GH JRPD WXPRUHVJOyPLFRVP~OWLSOHVQHYRHFULQR\VXVYDULH GDGHVKDPDUWRPDGHP~VFXOROLVRDQJLROLSRPDDQ JLROHLRPLRPDDQJLRSHULFLWRPD\KDPDUWRPDILEURVR GHODLQIDQFLD

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

Tabla 1. Marcadores utilizados para el diagnóstico de HAE

S100 CEA UEA (Ulex European) Factor VIII CD 34 CD44 HNGFR EMA CQ

Acinos ++ + + luz + + focal ++++ ++ + + CQ7 +

Ductos + + luz + + focal CQ1 +

Vasos ++++ + + -

(-): negativo; (+): positivo débil; (++) y (+++): positivo intermedio; (++++): positivo intenso; CEA: antígeno carcino embrionario; HNGFR: receptor del factor de crecimiento del nervio humano (human nerve growth factor receptor); EMA: antígeno de membrana extraíble; CQ: citoqueratinas

(O WUDWDPLHQWR GHSHQGH GH OD H[WHQVLyQ GH OD OHVLyQ GH OD HGDG GHO SDFLHQWH \ VREUH WRGR GH OD VLQWRPDWRORJtDTXHSUHVHQWDHOWXPRU(VUDURSHUR VHKDGHVFULSWRODUHJUHVLyQHVSRQWiQHDHQDOJXQRV FDVRV 6LHO+$(HVSHTXHxRRQRSUHVHQWDVtQWRPDVOD FRQGXFWDSXHGHVHUH[SHFWDQWH(QFDVRFRQWUDULR VLODOHVLyQHVGRORURVDHOWUDWDPLHQWRGHHOHFFLyQ HVHOTXLU~UJLFR\SXHGHOOHJDUDODDPSXWDFLyQGHO PLHPEURVHJ~QHOWDPDxRGHODPLVPD

(QORVFDVRVGRQGHODKLSHUKLGURVLVHVLPSRUWDQ WH HVWi GHVFULSWD OD DSOLFDFLyQ GH WR[LQD ERWXOtQLFD FRQEXHQRVUHVXOWDGRV 3UHVHQWDPRVQXHYHFDVRVGH+$(FRQPDQLIHV WDFLRQHVFOtQLFDVGLYHUVDV\VLPLODUHVKDOOD]JRVDQDWR PRSDWROyJLFRV(VGHGHVWDFDUTXHGHVGHHOSXQWR GH YLVWD VHPLROyJLFR HO WXPRU VH PDQLIHVWy FRPR SiSXODSODFDQyGXORWXPRUR~OFHUDVLQSRGHUGHIL QLUVHXQFXDGURFOtQLFRSDWRJQRPyQLFR 'HORVQXHYHSDFLHQWHVFXDWURIXHURQQLxDV\FLQ

Figura 11. Vasos dilatados, zonas hemorrágicas y aumento del número de glándulas sudoríparas (H&E, 25X).

Figura 12. Gran cantidad de glándulas sudoríparas y vasos dilatados (H&E, 100X).

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Hamartoma angiomatoso ecrino. Presentación de nueve casos y revisión de la literatura

FRYDURQHVODORFDOL]DFLyQPiVIUHFXHQWHIXHHQORV PLHPEURVVXSHULRUHVFXDWURHQHOEUD]R\XQDHQOD PDQR GRVHQODVH[WUHPLGDGHVLQIHULRUHV\XQRHQ ODFDUD\HOWURQFR2FKRSDFLHQWHVSUHVHQWDURQOD OHVLyQGHVGHHOQDFLPLHQWR\VyORXQRODGHVDUUROOyD ORVWUHVDxRVGHHGDG'HOWRWDOXQRSUHVHQWyGRORU FXDWURKLSHUKLGURVLV\HOUHVWRIXHDVLQWRPiWLFR(Q GRVSDFLHQWHVVHREVHUYyPiVGHXQDOHVLyQ(OWUD WDPLHQWRUHDOL]DGRHQVLHWHGHORVQXHYHSDFLHQWHV IXHH[SHFWDQWH\ORVGRVFDVRVUHVWDQWHVUHTXLULHURQ FLUXJtDXQRSRUHOGRORUFDVR \RWURSRUPRWLYRV HVWpWLFRVFDVR 

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&2081,&$&,Ï1'(&$626

Presentación inusual de molusco contagioso. Comunicación de un caso Cecilia M. Cañarte1, Julia J. Collantes1, Nelly Valencia1, Lorena Montenegro2, Sonia Tello3 Médicos Dermatólogos, Fundación Ecuatoriana de la Psoriasis (FEPSO) 2 Médico Patólogo, Laboratorio Axxis 3 Médico Dermatopatólogo, Laboratorio Axxis Quito, Ecuador 1

Resumen El molusco contagioso es una infección viral de la piel y ocasionalmente de las mucosas. El agente etiológico es un poxvirus ADN tipo 1 y 2. Comúnmente se presenta como pápulas perladas y pequeñas, que miden de 1 a 5 mm de diámetro y poseen una umbilicación central. Las lesiones atípicas que involucran los folículos pilosos y las lesiones solitarias pueden requerir del estudio histopatológico para confirmar el diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente portadora de un molusco contagioso atípico por su gran dimensión. Palabras clave: molusco contagioso atípico; virus del molusco contagioso

Abstract Molluscum contagiosum is a viral infection of the skin and, occasionally, of the mucous membranes. The causative agent is the DNA poxvirus types 1 and 2. It commonly presents with pearly, small, 1 to 5 mm papules, with central dimpling. Atypical lesions involving the hair follicles and solitary lesions may require histological study to confirm the diagnosis. We present a patient with an atypical giant molluscum contagiosum. Key words: atypical molluscum contagiosum; molluscum contagiosum virus

Introducción (O PROXVFR FRQWDJLRVR 0&  HV XQD LQIHFFLyQ YLUDO GHODSLHO\RFDVLRQDOPHQWHGHODVPXFRVDV(O0& TXH DIHFWD DO VHU KXPDQR HV FDXVDGR SRU XQ SR[ YLUXV$'1 FRQRFLGR FRPR Molluscum contagiosum virus0&9 6HUHFRQRFHQWLSRVGH0&90&9 0&90&9\0&9(O0&9HVHOGHPD\RUSUH YDOHQFLDHQQLxRVPLHQWUDVTXHHO0&9HVPiVIUH FXHQWHPHQWHREVHUYDGRHQDGXOWRV\XVXDOPHQWHHV GH WUDQVPLVLyQ VH[XDO (/ 0& DIHFWD SULQFLSDOPHQ Correspondencia: Cecilia Cañarte Av. República Oe3-107 y Ulloa, Quito, Ecuador CP: no posee E-mail: [email protected]

WHDWUHVJUXSRVSREODFLRQDOHV QLxRV DGXOWRV VH[XDOPHQWHDFWLYRVH LQPXQRGHSULPLGRV $LQLFLRVGHOVLJOR;,;%DWHPDQGHVFULELy\DVLJ QyHOQRPEUHDO0&9(Q+HQGHUVRQ\3DWHU VRQGHVFULELHURQORVFXHUSRVGHLQFOXVLyQLQWUDSODV PiWLFDFRQRFLGRVDKRUDFRPRFXHUSRVPROXVFRVR FXHUSRV GH +HQGHUVRQ3DWHUVRQ (Q HO VLJOR ;; -XOLXVEHUJ:LOH\.LQJHU\ORJUDURQH[WUDHUHOYLUXV GHODVOHVLRQHV\GHPRVWUDUVXWUDQVPLVLELOLGDG (OFRQWDJLRVHSURGXFHGHPDQHUDGLUHFWDDXWR\ KHWHULQRFXODFLyQHQpVWD~OWLPDVHLQFOX\HODWUDQVPL Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (1): 21-4.

Recibido: 21/12/2009 Aceptado: 16/04/2010

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Presentación inusual de molusco contagioso

VLyQSRUYtDVH[XDO RLQGLUHFWDDWUDYpVGHIRPLWHV /D LQIHFFLyQ WLHQH PD\RU SUHYDOHQFLD HQ OD SR EODFLyQLQIDQWLO\DIHFWDFRQPD\RUIUHFXHQFLDDORV QLxRV HQ HGDG HVFRODU H LQPXQRGHSULPLGRV /D GHUPDWLWLVDWySLFDODHQIHUPHGDGGH'DULHUODVLQ PXQRGHILFLHQFLDV R ORV WUDQVSODQWHV SUHGLVSRQHQ D ODLQIHFFLyQSRU0&9/DLQIHFFLyQKDELWXDOPHQWHUH VXHOYHGHQWURGHDOJXQRVPHVHVHQORVSDFLHQWHVVLQ LQPXQRFRPSURPLVR(OWLHPSRGHDSDULFLyQGHODV SULPHUDVOHVLRQHVGHVGHTXHVHSURGXFHODLQIHFFLyQ HVWiHQHOUDQJRGHORVPHVHV\HOSURPHGLRGH LQFXEDFLyQHVGHDVHPDQDV +DELWXDOPHQWH ODV OHVLRQHV SURGXFLGDV SRU HO 0&9 VH SUHVHQWDQ FRPR SiSXODV SHTXHxDV \ SHU ODGDVTXHPLGHQHQWUH\PPGHGLiPHWURFRQ XQDXPELOLFDFLyQFHQWUDORFRQXQWDSyQGHPDWHULDO EODQFRGHDVSHFWRFDVHRVR3RUORJHQHUDOQRVHRE VHUYDQPiVGHOHVLRQHVDJUXSDGDV2WUDVYDULDQ WHVLQFOX\HQDOPROXVFRJLJDQWHRDOHVLRQHVDWtSLFDV TXH LQYROXFUDQ ORV IROtFXORV SLORVRV FRQ IRUPDFLyQ VHFXQGDULDGHDEVFHVRVGHELGRDODPDQLSXODFLyQ 8QHULWHPDDOUHGHGRUGHODVOHVLRQHVSXHGHFRH[LV WLUHQHOGHORVFDVRVVLQHPEDUJRGHVDSDUHFH WDQSURQWRODLQIHFFLyQVHUHVXHOYH/DVOHVLRQHVVH ORFDOL]DQ HQ FXDOTXLHU iUHD GHO FXHUSR FRQ H[FHS FLyQGHODVSDOPDV\SODQWDV (OGLDJQyVWLFRGH0&VHEDVDHQHODVSHFWRFOt QLFRGHODOHVLyQ(OYLUXVQRSXHGHVHUFXOWLYDGRUX WLQDULDPHQWH(OGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOHQHOFDVR GHXQDOHVLyQVROLWDULDVHUHDOL]DIXQGDPHQWDOPHQWH FRQ FDUFLQRPD EDVRFHOXODU WULFRHSLWHOLRPD YHUUX JDVYXOJDUHVTXHUDWRDFDQWRPD\TXLVWHVGHLQFOXVLyQ HSLGpUPLFD (QFDVRGHUHTXHULUFRQILUPDFLyQGHOGLDJQyVWL FRODELRSVLDVHUiGHJUDQXWLOLGDG/DLQIHFFLyQSRU HO0&9SURGXFHKLSHUSODVLDHKLSHUWURILDGHODHSL GHUPLV/RVFXHUSRVGHOPROXVFRVHORFDOL]DQHQOD HSLGHUPLV SRU DUULED GH OD FDSD EDVDO /RV PLVPRV FRQVLVWHQ HQ FpOXODV DODUJDGDV FRQ DEXQGDQWH FLWR SODVPDJUDQXODUHRVLQRItOLFRYLULRQHVDFXPXODGRV \ SHTXHxRVQ~FOHRVSHULIpULFRV 8QDYDULHGDGGHRSFLRQHVWHUDSpXWLFDVKDQVLGR XWLOL]DGDV OD HVSHUD GH OD UHVROXFLyQ QDWXUDO HQ HO SOD]RGHDxRVGHVGHHOLQLFLRGHODLQIHFFLyQ ODGHVWUXFFLyQTXtPLFDHOFXUHWDMHODFULRFLUXJtDORV GHULYDGRV GH OD YLWDPLQD$ WySLFRV HO LPLTXLPRG GLIHUHQWHVDQWLYLUDOHVODFDQWDULGLQD\HOOiVHUHQWUH RWURV/DVPLVPDVGHEHUiQVHUDSOLFDGDVHQIXQ FLyQGHOSDFLHQWHGHOQ~PHURWDPDxR\ORFDOL]DFLyQ GHODV OHVLRQHV DVt FRPR GH OD VHJXULGDG \ HILFDFLD GHODWpFQLFD7RPDQGRHQFRQVLGHUDFLyQTXHHO0& SXHGHSHUVLVWLUSRUPHVHVRYDULRVDxRVGLVHPLQDU VHUHFXUULURDVRFLDUVHDLQIHFFLRQHVVHFXQGDULDVOD SUHYHQFLyQ\HOWUDWDPLHQWRGHEHQVHULQVWDXUDGRV ORPiVUiSLGRSRVLEOH 22

Caso clínico 3DFLHQWHGHVH[RIHPHQLQRGHDxRVGHHGDGTXH SUHVHQWD XQD OHVLyQ FXWiQHD HQ HO VLWLR GH OD DSOL FDFLyQ GH YHQRFOLVLV SRU GLDUUHD   PHVHV DWUiV /DPLVPDHVXQDWXPRUDFLyQVDQJUDQWH\GHFUHFL PLHQWRSURJUHVLYRTXHIXHWUDWDGDLQLFLDOPHQWHFRQ DQWLELyWLFRVWySLFRVSRUFRQVLGHUDUVHXQDLQIHFFLyQ FXWiQHD $OH[DPHQItVLFRVHREVHUYDXQDOHVLyQWXPRUDO GHDSUR[LPDGDPHQWHFPGHGLiPHWURORFDOL]DGD HQHOGRUVRGHOSLHGHUHFKR/DPLVPDSUHVHQWDXQ FUiWHUFHQWUDOFRQFRVWUDKHPiWLFD\VHFUHFLyQDPD ULOOHQWDVDQJXLQROHQWDHQRFDVLRQHVHULWHPDSHULIp ULFR\GRORUDODSDOSDFLyQ$GHPiVVHREVHUYDXQD SiSXOD ILUPH FRQ XQD OHYH XPELOLFDFLyQ FHQWUDO VLQ FRQWHQLGRDHVFDVRVFHQWtPHWURVGHODOHVLyQLQLFLDO PHQWHGHVFULSWD)LJXUD  &RQGLDJQyVWLFRSUHVXQWLYRGHDQJLRTXHUDWRPD VHUHDOL]DODH[WLUSDFLyQWRWDOGHODWXPRUDFLyQSDUD HO HVWXGLR KLVWRSDWROyJLFR 'LFKR HVWXGLR PXHVWUD XQDPDUFDGDKLSHUTXHUDWRVLVKLSHUSODVLDSVHXGRHSL WHOLRPDWRVD\HSLGHUPLVXOFHUDGDHQVHFWRUHV)LJX UD 6HREVHUYDXQDSUROLIHUDFLyQHQGRItWLFDGHPD VDVGHTXHUDWLQRFLWRVHQORVTXHVHGHVWDFDQJUDQ GHV FXHUSRV GH LQFOXVLyQ LQWUDFLWRSODVPiWLFRV TXH FRUUHVSRQGHQDORVOODPDGRV³FXHUSRVGHPROXVFR´ /RV PLVPRV VRQ FDUDFWHUtVWLFDPHQWH HRVLQyILORV HQODVFDSDVLQIHULRUHVGHODHSLGHUPLVWRUQiQGRVH EDVyILORV HQ OD FDSD FyUQHD )LJXUD   6H REVHUYD WDPELpQXQLQILOWUDGROHXFRFLWDULRSROLPRUIRQXFOHDU GHQVR\GLIXVRHQODGHUPLVVXSHULRU)LJXUD  3RUORWDQWRVHDUULEDDOGLDJQyVWLFRGH0&JL JDQWH /DOHVLyQSHTXHxDYHFLQDDODWXPRUDFLyQIXHWUD WDGDFRQFXUHWDMHXQDVHPDQDGHVSXpVGHODSULPHU FRQVXOWD/DSDFLHQWHQRSUHVHQWyUHFLGLYDVKDVWDOD IHFKDDFWXDO

Discusión (O0&HVXQDLQIHFFLyQYLUDOGHODSLHO\PiVUDUD PHQWHGHODVPXFRVDV3RUORJHQHUDOVHPDQLIHVWD FRQ QXPHURVDV SiSXODV FXWiQHDV SHTXHxDV \ XP ELOLFDGDVTXHVHGLVHPLQDQSRUGLVWLQWDVSDUWHVGHO FXHUSR GHELGR DO UDVFDGR (Q SRFRV FDVRV VRQ OHVLRQHV ~QLFDV 6LQ WUDWDPLHQWR JHQHUDOPHQWH GHV DSDUHFHQ GHVSXpV GH XQRV PHVHV DXQTXH SXHGHQ SHUPDQHFHUKDVWDSRUDxRV (OFDVRDTXtSUHVHQWDGRQRWXYRHVWHFRPSRUWD PLHQWR/DOHVLyQIXHFRQVLGHUDGDSRUORVSHGLDWUDV FRPRXQWXPRUSULPDULRTXHUHTXHUtDH[WLUSDFLyQ SRUHOVDQJUDGRFRQVWDQWHHQHVSHFLDODOVHUPDQL SXODGDSRUODSDFLHQWH\SDUDHVWDEOHFLPLHQWRGHVX GLDJQyVWLFR8QDYH]UHPLWLGDD'HUPDWRORJtD\FRQ

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

Figura 1. Lesión tumoral en dorso de pie derecho.

Figura 2. Estudio histopatológico: hiperplasia epidérmica pseudoepiteliomatosa, masas de queratinocitos con abundantes cuerpos de inclusión citoplasmáticos llamados “cuerpos de molusco” (H&E,10X).

SRVLEOHGLDJQyVWLFRGHDQJLRTXHUDWRPDVHUHDOL]yVX H[pUHVLV FRPSOHWD &RQ HO GLDJQyVWLFR FRQILUPDGR GH0&XQDVHPDQDGHVSXpVVHSURFHGLyDOHOFXUH WDMHGHODSHTXHxDOHVLyQVDWpOLWH (O0&HVFRP~QHQQLxRVGHDDxRV1XHV WUDSDFLHQWHWHQtDPHVHVGHHGDGFXDQGRFRPHQ ]y FRQ VX OHVLyQ FXWiQHD SRU OR TXH QR VH SHQVy HQ GLFKD SDWRORJtD /D SDUWH LQIHFWDQWH GHO 0& HV ODVXVWDQFLDFDVHRVDTXHVHHQFXHQWUDHQHOFHQWUR GHOKR\XHORQXHVWUDSDFLHQWHSUHVHQWDEDVHFUHFLyQ DPDULOOHQWD\HQRWURVFDVRVVDQJXLQROHQWDSHUROD PD\RUSDUWHHUDKHPiWLFDSRUORVWUDXPDVUHDOL]D GRV SRU HOOD PLVPD VHFXQGDULRV DO SUXULWR TXH OH RFDVLRQDED/DVOHVLRQHVGH0&GHVDSDUHFHQFRQHO WLHPSRVLQWUDWDPLHQWRVLQHPEDUJRHQHVWHFDVRHO FUHFLPLHQWR IXH SURJUHVLYR &DEH UHFDOFDU TXH ORV DQWLELyWLFRV WySLFRV VyOR IXHURQ DSOLFDGRV HQ ORV PHVHVDQWHULRUHV /DH[WLUSDFLyQWRWDOGHODOHVLyQ\VXFRUUHVSRQ GLHQWHHVWXGLRKLVWRSDWROyJLFRSHUPLWLHURQHVWDEOH FHUHOGLDJQyVWLFRGHILQLWLYRGH0&FRQXQDSUHVHQ WDFLyQFOtQLFDLQXVXDO(OVLWLRGHDSDULFLyQGHGLFKD OHVLyQ HQ FRLQFLGHQFLD FRQ HO OXJDU GH FRORFDFLyQ SUHYLDGHYHQRFOLVLVVXJLHUHTXHODWUDQVPLVLyQSXGR KDEHUVLGRDWUDYpVGHGLFKRSURFHGLPLHQWR  Referencias bibliográficas 1.

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3. 4. Figura 3. Detalle de los “cuerpos de molusco” (H&E, 40X).

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7. Figura 4. Infiltrado inflamatorio denso en dermis superior, compuesto en su mayoría, por leucocitos polimorfonucleares (H&E, 40X).

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Presentación inusual de molusco contagioso

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&2081,&$&,Ï1'(&$626

3HQÀJRLGHDPSROODUHQODFWDQWH

Susana B. de Glinka1, Miguel Scappini2, Andrea L. Arrúa3 1 Jefa del Servicio de Clínica II 2 Unidad de Dermatología 3 Residente de 4° año de Pediatría Hospital Pediátrico Juan Pablo II, Corrientes, Argentina

Resumen El penfigoide ampollar es una enfermedad autoinmune rara en la niñez, que afecta usualmente a los adultos. Clínicamente puede ser indistinguible de otras dermatosis ampollares. Presentamos un caso de penfigoide ampollar en un niño de 6 meses de vida con ampollas generalizadas y revisamos los principales diagnósticos diferenciales en este grupo etario. Palabras clave: lactante; penfigoide ampollar

Abstract Bullous pemphigoid is an immunological disorder that predominantly affects the elderly. It may be clinically indistinguishable from other immunobullous dermatoses. We present a case of bullous pemphigoid in a 6-month-old boy who presented generalized bullae and review the main differential diagnoses. Key words: bullous pemphigoid; childhood

Introducción (OSHQILJRLGHDPSROODU3$ HVXQDHQIHUPHGDGFUyQL FDDXWRLQPXQHTXHHQODPD\RUtDGHORVFDVRVDIHFWD DGXOWRVHQWUHODVH[WD\RFWDYDGpFDGDGHODYLGD(Q QLxRVHVPHQRVIUHFXHQWH\H[FHSFLRQDODQWHVGHODxR 'HVFULELPRV ODV FDUDFWHUtVWLFDV FOLQLFRSDWROyJL FDVGHXQFDVRGH3$HQXQQLxRGHPHVHVGHHGDG

Caso clínico 1LxRGHPHVHVGHHGDGGHJUFRQHUXSFLyQ DPSROODU HQ DPERV SLHV GH  PHVHV GH HYROXFLyQ TXHVHGLVHPLQyHQIRUPDSURJUHVLYDSRUHOWURQFR Correspondencia: Miguel Tristán Darío Scappini Tucumán 956, Corrientes, Argentina CP: 3400 E-mail: [email protected]

HODEGRPHQ\ORVPLHPEURVUHVSHWDQGRHOiUHDGHO SDxDO\ODFDUD&RQHOGLDJQyVWLFRSUHVXQWLYRGHSLR GHUPLWLVUHFLELyWUDWDPLHQWRDQWLELyWLFRSRUYtDRUDO \DQWLVpSWLFRVWySLFRV $OH[DPHQItVLFRQLxRHXWUyILFRFRQDPSROODVWHQ VDVGHFRQWHQLGROtTXLGRFODURDOJXQDVGLVSXHVWDVHQ URVHWDHURVLRQHV\FRVWUDVHQSLHVPLHPEURVVXSH ULRUHVHLQIHULRUHV\WURQFRVLQDIHFWDFLyQGHPXFRVDV 6LJQRVGH1LNROVN\\'DULHUQHJDWLYRV)LJXUDV\  /DERUDWRULRFRQDQHPLDOHYHOHXFRFLWRVLVDSUH GRPLQLROLQIRFLWDULR\HRVLQRILOLD\HULWURVHGLPHQWD FLyQQRUPDO&XOWLYRGHOtTXLGRDPSROODUQHJDWLYR /DDQDWRPtDSDWROyJLFDGHODELRSVLDKHFKDGHOD DPSROODTXHDVLHQWDVREUHSLHOVDQDLQIRUPDGHVSH Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (1): 25-8.

Recibido: 31/07/2009 Aceptado: 28/03/2010

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Penfigoide ampollar en lactante

JDPLHQWR GHUPRHSLGpUPLFR \ HVFDVR LQILOWUDGR LQ IODPDWRULR ,QPXQRIOXRUHVFHQFLDLQGLUHFWD,), SRVLWLYDSDUD ,J*   ,QPXQRIOXRUHVFHQFLD GLUHFWD ,)'  GH SLHOSHULOHVLRQDOGHSyVLWRVGHODIUDFFLyQGHOFRP SOHPHQWR& OLQHDOHQ]RQDGHUPRHSLGpUPLFD,J* ,J$H,J0QHJDWLYRV (OGLDJQyVWLFRFOtQLFRKLVWRSDWROyJLFRHLQPXQR OyJLFRFRUUHVSRQGLyD3$6HLQLFLyWUDWDPLHQWRFRQ PHWLOSUHGQLVRQDDGRVLVGHPJNJGtDSRUYtDRUDO GXUDQWHGtDV\VHFRQWLQXyFRQGRVLVGHFUHFLHQ WHVKDVWDORVGtDV/XHJRVHLQGLFyPRPHWDVRQD WySLFDSRUGtDVPiV/DVOHVLRQHVIXHURQGHVDSD UHFLHQGRVLQGHMDUFLFDWUL]\QRUHFLGLYDURQGXUDQWH HODxRGHVHJXLPLHQWR)LJXUDV\ 

Comentario (O3$GHVFULSWRSRU/HYHUHQHVXQDHQIHUPH GDG DPSROODU DXWRLQPXQH GH FXUVR FUyQLFR $IHF WDSULQFLSDOPHQWHDDGXOWRVHQWUHODVH[WD\RFWDYD GpFDGDGHYLGD(VUDUDHQODLQIDQFLD/DLQFLGHQFLD H[DFWDHVGHVFRQRFLGDHQHVWHJUXSRHWDULR(QXQ WUDEDMRUHWURVSHFWLYROOHYDGRDFDERHQ,VUDHODQDOL ]DURQFDVRVGH3$LQIDQWLO(OGHpVWRVRFX UULyHQQLxRVPHQRUHVGHXQDxRGHYLGD(OFR UUHVSRQGLyDOVH[RIHPHQLQR\HODOPDVFXOLQR /DHWLRORJtDHVGHVFRQRFLGD\ODSDWRJHQLDHVDX WRLQPXQH+LVWRSDWROyJLFDPHQWHODDPSROODHVGHU PRHSLGpUPLFDSURGXFLpQGRVHODVHSDUDFLyQDQLYHO GH OD ]RQD GH PHPEUDQD EDVDO =0%  (Q XQ  GHORVSDFLHQWHVFRQ3$VHGHWHFWDHQHOVXHURDQ WLFXHUSRVGHWLSR,J*TXHUHDFFLRQDQFRQDQWtJHQRV JOLFRSURWHLFRV GH  NG GHVPRSODTXLQD  \  NG SUHVHQWHV HQ OD =0% D QLYHO GH OD PHPEUDQD O~FLGDGHpVWDWDPELpQFRQRFLGRVFRPRDQWtJHQRV %3\%3UHVSHFWLYDPHQWH (OPHFDQLVPRSRUHO FXDOVHIRUPDQODVDPSROODVVHUtDXQDFRQVHFXHQFLD GHODLQWHUDFFLyQGHHVWRVDQWLFXHUSRVFRQWUDGLFKRV DQWtJHQRV GH OD =0% VHJXLGD SRU OD DFWLYDFLyQ GHO FRPSOHPHQWRODDWUDFFLyQGHQHXWUyILORV\HRVLQyIL ORVFRQOLEHUDFLyQGHGLYHUVDVHQ]LPDV\HOGDxRGH ORVKHPLGHVPRVRPDV 0HGLDQWHXQHVWXGLRGH,)'UHDOL]DGRHQSLHOVDQD YHFLQDDXQDDPSROODVHGHWHFWDQGHSyVLWRVOLQHDOHV GH,J*\R&DQLYHOGHODXQLyQGHUPRHSLGpUPLFD 6LELHQHVGHFDXVDGHVFRQRFLGDVHKDQGHWHFWDGR GLYHUVRV IDFWRUHV SUHFLSLWDQWHV QHRSODVLDV PHGLFD PHQWRVH[SRVLFLyQDOVROWUDXPDWLVPRVUHFXUUHQWHV SVRULDVLV\HQQLxRVSRVWYDFXQDFLyQ%D\NDOet al.FR PXQLFDURQ XQ FDVR GH 3$ TXH DSDUHFLy WUDV KDEHU UHFLELGR OD YDFXQD FXiGUXSOH  K DQWHV 0pULGD et al. GHVFULELHURQXQFDVRGHSHQILJRLGHHQXQODFWDQWH GH  PHVHV OXHJR GH VHU YDFXQDGR FRQWUD KHSDWLWLV %SROLRPLHOLWLV'37\+DHPRSKLOXV*LDFKHWWLet al. 26

A Figura 1. A: Ampollas tensas de contenido líquido claro que asientan sobre ambas piernas. B: Detalle de las mismas.

B SUHVHQWDURQ XQ FDVR HQ XQ ODFWDQWH TXH VH LQLFLy D ODVVHPDQDVGHKDEHUUHFLELGRODYDFXQDTXtQWXSOH 'HVGHHOSXQWRGHYLVWDFOtQLFRHO3$VHFDUDFWHUL ]DSRUODDSDULFLyQGHDPSROODVJUDQGHV\WHQVDV TXH DVLHQWDQVREUHSLHOQRUPDORVREUHOHVLRQHVXUWLFDULIRU PHVSUHYLDV(QRFDVLRQHVHOFXDGURVHLQLFLDFRQSODFDV XUWLFDULDQDVSUXULJLQRVDV\OXHJRDSDUHFHQODVDPSROODV /DDIHFWDFLyQGHODVPXFRVDVHVLQIUHFXHQWH\HOVLJQR GH 1LNRVON\ HV XVXDOPHQWH QHJDWLYR /DV OHVLRQHV VH XELFDQSUHIHUHQWHPHQWHHQHOWURQFR\ODUDt]GHORV PLHPEURV VLHQGR HO FRPSURPLVR SDOPRSODQWDU \ GH

Dermatol Pediatr Lat Vol 8 Nº 1, 2010

Figura 2. Ampollas en miembro superior.

PXFRVDV PiV IUHFXHQWH HQ ORV SDFLHQWHV SHGLiWULFRV HVSHFLDOPHQWH HQ ORV PHQRUHV GH  DxR GH YLGD (Q QLxRVPD\RUHVVHREVHUYDFRQIUHFXHQFLDFRPSURPLVR GHOiUHDJHQLWDOVREUHWRGRHQPXMHUHV(OSUXULWRHV YDULDEOH DOJXQRVSDFLHQWHVLQLFLDQFRQHVWHVtQWRPD\ WLHPSRGHVSXpVOHVDSDUHFHQODVOHVLRQHVFXWiQHDV (OFXUVRGHODDIHFFLyQHVFUyQLFRFRQSHUtRGRV GH H[DFHUEDFLyQ \ UHPLVLyQ WHQGLHQGR D DXWROLPL WDUVHFRQHOWLHPSR$SUR[LPDGDPHQWHHOH[ SHULPHQWDUHPLVLyQFOtQLFDDQWHVGHOTXLQWRDxRGHO GLDJQyVWLFR/DPRUWDOLGDGHVEDMD (OGLDJQyVWLFRVHKDFHHQEDVHDODFOtQLFDKLVWR SDWRORJtDHLQPXQRIOXRUHVFHQFLD(QHOSHQILJRLGHLQ IDQWLOVHFRQVLGHUDQORVVLJXLHQWHVFULWHULRVGLDJQyV WLFRV 3DFLHQWHPHQRUGHDxRVFRQHUXSFLyQ DPSROODUFRQRVLQFRPSURPLVRPXFRVR $PSROOD VXEHSLGpUPLFDFRQLQILOWUDGRYDULDEOHGHHRVLQyILORV HQHOHVWXGLRKLVWRSDWROyJLFR 'HSyVLWRVOLQHDOHV GH,J*\R&HQOD=0%HQOD,)'RGHWHFFLyQGH ,J*DQWL=0%HQHOVXHURPHGLDQWH,), $QWHODVRV SHFKD FOtQLFD GH HVWD HQIHUPHGDG VH GHEH UHDOL]DU XQDELRSVLDGHSLHOWUDWDQGRGHWRPDUODPXHVWUDGH XQDDPSROODLQWDFWD\UHFLHQWHSUHIHUHQWHPHQWHFRQ XQDEDVHHULWHPDWRVD$OH[DPHQVHREVHUYDUiXQD DPSROOD GHUPRHSLGpUPLFD FRQ LQILOWUDGR GHQVR GH HRVLQyILORV \ OLQIRFLWRV GH GLVWULEXFLyQ SHULYDVFXODU FRQ HVFDVRV QHXWUyILORV 3XHGH KDEHU HVSRQJLRVLV HRVLQRItOLFD/DFRQILUPDFLyQVHKDFHSRUOD,)'TXH GHWHFWD,J*\&HQODXQLyQGHUPRHSLGpUPLFDH ,),TXHGHWHFWD,J*DQWLPHPEUDQDEDVDOHQHOVXHUR GHHVWRVSDFLHQWHV /RVGLDJQyVWLFRVGLIHUHQFLDOHVPiVLPSRUWDQWHVVRQ  'HUPDWRVLVSRU,J$OLQHDO  'HUPDWLWLVKHUSHWLIRUPH  (SLGHUPyOLVLVDPSROODUDGTXLULGD  3pQILJRYXOJDU  ,PSpWLJRDPSROODU  0DVWRFLWRVLVDPSROODU

Figura 3. A los 10 días de tratamiento.

Figura 4. Al alta.

'HHVWDOLVWDODGHUPDWRVLVSRU,J$OLQHDOFRQVWLWX \HHOSULQFLSDOGLDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOeVWDGHVGHHO SXQWR GH YLVWD FOtQLFR VH FDUDFWHUL]D SRU OD DSDUL FLyQGHDPSROODVWHQVDVTXHVHGLVSRQHQHQURVHWDV WLSRKHUSHWLIRUPH\TXHVHORFDOL]DQHQHODEGRPHQ HOSHULQpODFDUDLQWHUQDGHORVPXVORV\DOUHGHGRU GHODERFD5DUDYH]VHDIHFWDQODVPXFRVDV\VyOR H[FHSFLRQDOPHQWH ODV SDOPDV \ ODV SODQWDV 6H GD SULQFLSDOPHQWH HQ SUHHVFRODUHV /D FDUDFWHUtVWLFD PiVVDOLHQWHHVTXHHQOD,)'VHREVHUYDQGHSyVL WRVOLQHDOHVGH,J$HQOD=0%$YHFHV&(QOD,), VHGHWHFWDQHQXQDQWLFXHUSRV,J$FLUFXODQWHV DQWL=0% /D HSLGHUPyOLVLV DPSROODU DGTXLULGD SXHGH SUH VHQWDUVHHQQLxRVRDGROHVFHQWHV\SXHGHVHUPX\ VHPHMDQWHFOtQLFDPHQWHFRQHO3$/DGLIHUHQFLDVH HVWDEOHFHSRUODGHWHFFLyQGHDQWLFXHUSRVGLULJLGRV FRQWUDHOFROiJHQR9,,JOLFRSURWHtQDSUHVHQWHHQODV ILEULOODV GH DQFODMH TXH XQHQ OD OiPLQD GHQVD GH OD =0%FRQODGHUPLVSDSLODU 'HUPDWLWLVKHUSHWLIRUPHVHFDUDFWHUL]DSRUEUR WHVGHSiSXORYHVtFXODVPX\SUXULJLQRVDVHQODQXFD ODFDUDSRVWHULRUGHORVDQWHEUD]RV\ODFDUDDQWHULRU GHODVURGLOODV6HFRQVLGHUDDFWXDOPHQWHXQDPDQL IHVWDFLyQ FXWiQHD GH OD HQIHUPHGDG FHOtDFD \D TXH FRPSDUWHQ XQD PLVPD EDVH JHQpWLFD$PEDV HVWiQ 27

Penfigoide ampollar en lactante

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3UHVHQWDPRVXQFDVRGH3$HQXQODFWDQWHGH PHVHVGHYLGDTXHIXHWUDWDGRFRQFRUWLFRLGHVVLVWp PLFRV\WySLFRVFRQH[FHOHQWHUHVXOWDGRVLQHYLGHQ FLDVGHUHFDtGDVDORODUJRGHODxRGHVHJXLPLHQWR$ SHVDUGHVHUXQDSDWRORJtDUDUDHQHVWHJUXSRHWDULR QR GHEHPRV GHMDU GH SODQWHDUOD FRPR GLDJQyVWLFR GLIHUHQFLDODQWHXQQLxRFRQHUXSFLyQDPSROODUVR EUHWRGRVLHVGHFXUVRFUyQLFR Referencias bibliográficas 1.

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8QDJHQWHHWLROyJLFRLQXVXDO\SRWHQFLDOPHQWH JUDYHHQHOVtQGURPHGH*LDQRWWL&URVWL Julio Magliano1, Mariela Álvarez2, Gloria Marina Salmentón3, Miguel Martínez4 1 Médico Residente 2 Dermatóloga, Profesora Adjunta 3 Dermatóloga Pediatra, Docente Especializada 4 Dermatólogo, Director, Profesor Titular 1-4 Cátedra de Dermatología de la Universidad de la República (UdelaR), Unidad de Dermatología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay

Resumen El síndrome de Gianotti-Crosti es un patrón reaccional exantemático, más frecuentemente papulovesicular, con una localización simétrica en las extremidades y la cara. Tiene una distribución mundial, pero es, sin duda, infradiagnosticado debido a su curso generalmente benigno y autolimitado. Los pacientes afectados tienen entre 3 meses y 15 años, con un pico de incidencia entre 1 y 6 años de edad. El síndrome de Gianotti-Crosti está vinculado a distintos agentes infecciosos y a inmunizaciones. En general, el pronóstico es excelente dependiendo del agente etiológico. Se presenta un caso excepcional de este cuadro en el cual el agente etiológico es inusual, potencialmente grave e invasivo, como es el meningococo del grupo B. Palabras clave: acrodermatitis papulosa infantil; meningococcemia crónica; síndrome de Gianotti-Crosti

Abstract The Gianotti-Crosti syndrome is a reactive pattern that more frequently appears as a papulovesicular rash, with a symmetrical location over the limbs and face. It has a worldwide distribution but is undoubtedly underrecognized because of its benign and self-limited course. Affected patients are between 3 months and 15 years, with a peak incidence between 1 and 6 years of age. It has been linked to various infectious agents and immunizations. In general, the prognosis is excellent depending on the etiologic agent. We report a rare case of this syndrome in which the agent is unusual, potentially serious and invasive: group B meningococcus. Key words: papular acrodermatitis of childhood; chronic meningococcemia; Gianotti-Crosti syndrome

Introducción (OVtQGURPHGH*LDQRWWL&URVWL6*& HVXQSDWUyQ UHDFFLRQDOH[DQWHPiWLFRPiVIUHFXHQWHPHQWHSDSX ORYHVLFXODUYLQFXODGRDGLVWLQWRVDJHQWHVLQIHFFLRVRV

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Correspondencia: Dermatol Pediatr Lat. 2010; 8 (1): 29-34. Gloria Marina Salmentón Unidad de Dermatología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell, Bv. Artigas 1550, Montevideo, Uruguay CP: 11600 E-mail: [email protected] Recibido: 07/04/2010 Aceptado: 28/07/2010

29

Un agente etiológico inusual y potencialmente grave en el síndrome de Gianotti-Crosti

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Caso clínico /DFWDQWHGHPHVHV\GtDVGHYLGDGHVH[RIHPH QLQR SURFHGHQWH GH 0RQWHYLGHR VLQ DQWHFHGHQWHV IDPLOLDUHVQLSHUVRQDOHVDGHVWDFDUFRQFUHFLPLHQWR \GHVDUUROORDFRUGHVDVXHGDGLQJUHVyDHPHUJHQFLD SRUILHEUH\H[DQWHPDFXWiQHR $QWHFHGHQWHVGHODHQIHUPHGDGDFWXDOGtDV DQWHVGHOLQJUHVRFRPHQ]yFRQILHEUH\SRVWHULRU PHQWHGHVDUUROOyXQGRORUHQHOKRPEUR\HOWREL OORL]TXLHUGRV'HOH[DPHQFOtQLFRJHQHUDOVHGHV WDFDTXHHOSDFLHQWHHVWDEDHQEXHQHVWDGRJHQHUDO IHEULOWHPSHUDWXUDD[LODUGHž& \VHFRQVWDWy GRORUDODSDOSDFLyQ\DODPRYLOL]DFLyQGHODVDUWL FXODFLRQHVGHOKRPEUR\HOWRELOORL]TXLHUGR$QLYHO GHODSLHOSUHVHQWyXQH[DQWHPDHULWHPDWRSiSXOR YHVLFXORVRHQODFDUD)LJXUD \ORVPLHPEURV)L JXUDV\ FRQUHVSHWRGHOWURQFR(OPLVPRWHQtD GLVWULEXFLyQVLPpWULFD\HUDGHDVSHFWRPRQRPRU IR6HUHDOL]yHOSODQWHRFOtQLFRGH6*&GHSUREDEOH HWLRORJtDYLUDO 'H OD SDUDFOtQLFD VH GHVWDFy HQ HO KHPRJUDPD  JOyEXORV EODQFRV  VHJPHQWDGRV \  OLQIRFLWRV KHPRJORELQDGHJUGOKHPDWRFULWRGH \SODTXHWDVGHPO/D3&5IXHGH PJGO /DV VHURORJtDV YLUDOHV SDUD &LWRPHJDORYLUXV YLUXVGH(SVWHLQ%DUUFR[DFNLHYLUXVGHKHSDWLWLV$\ %\HQWHURYLUXVIXHURQQHJDWLYDV(QHOFHQWHOORJUD PDyVHRVHHYLGHQFLDURQHOHPHQWRVIOX[LYRVGHSDU WHVEODQGDVHQODDUWLFXODFLyQWLELRWDUVLDQDL]TXLHUGD 6H OH UHDOL]DURQ KHPRFXOWLYRV HQ ORV TXH VH GHVD UUROOy1HLVVHULDPHQLQJLWLGHVGHOJUXSR%6HDUULEy DO GLDJQyVWLFR GH PHQLQJRFRFFHPLD FUyQLFD SRU OD WUtDGDGHGRORUDUWLFXODUH[DQWHPD\KHPRFXOWLYRV SRVLWLYRVSDUD1HLVVHULDPHQLQJLWLGHV 1RREVWDQWHODELRSVLDGHSLHOPRVWUyKLSHUTXH UDWRVLVOHYHDFDQWRVLVPRGHUDGDHVSRQJLRVLVGLVFUH WDHGHPDDQLYHOGpUPLFR\XQLQILOWUDGROLQIRFLWDULR SHULYDVFXODUFRPSDWLEOHFRQDFURGHUPDWLWLVSDSXOR VDGHODLQIDQFLDR6*&)LJXUD  6HOHUHDOL]yWUDWDPLHQWRDQWLELyWLFRHQGRYHQRVR FRQFHIWULD[RQDDGRVLVGHPJNJGLYLGLGDHQ GRVLVSRUGtDV/DHYROXFLyQIXHEXHQDFRQGHVDSD ULFLyQGHODVLQWRPDWRORJtDJHQHUDO\UHPLVLyQGHODV OHVLRQHVFXWiQHDV

Comentario 7UDGLFLRQDOPHQWH HO 6*& KD VLGR UHODFLRQDGR FRQ OD LQIHFFLyQ SRU HO9+% PiV FRP~QPHQWH VXEWLSR $