Diabetes mellitus • Definición. Importancia sanitaria Síndrome que engloba diversas situaciones patológicas con un hecho en común, que es la elevación de la concentración de glucosa en sangre. Se caracteriza por una disminución en la secreción de insulina y/o una dificultad para que ésta realice sus funciones fisiológicas (resistencia a la insulina) cuyas consecuencias son un aumento de la glucemia y trastornos en el metabolismo lipídico y proteico. • Es la más frecuente de las enfermedades endocrino−metabólicas • Su incidencia aumenta con la edad • Es una enfermedad crónica e incurable • Si no se controla produce complicaciones generalizadas a nivel vascular donde predispone a una arteriosclerosis precoz • La dieta es medida eficaz de prevención, tanto a nivel primario porque disminuye la incidencia, como a nivel secundario y terciario porque retrasa las complicaciones y mejora la calidad de vida • Clasificación • Diabetes Mellitus Tipo I o Diabetes Mellitus Insulinodependiente • Diabetes Mellitus Tipo II o Diabetes Mellitus no insulinodependiente • Diabetes secundarias • A Enfermedad o resección pancreática • Pancreatitis crónica • Fibrosis quistica • Neoplasia pancreática • A enfermedades endocrinológicas ♦ Alteraciones de la corteza o de la médula SR (Suprarrenal). (Exceso de corticoides produce resistencia a la insulina; El aumento de catecolamina y el hiperaldosteronismo producen disminución de la tolerancia a la glucosa por inhibir la secreción de insulina) ♦ El exceso de GH que se produce en la acromegalia produce resistencia a la insulina ♦ Algunos tumores que segregan hormonas pueden producir Diabetes Mellitus, (x ej glucagonoma) ♦ A exceso de Fe o secundaria a la hemocromatosis. El Fe libre tiene una toxicidad específica sobre los islotes pancreáticos, además de producir una resistencia periférica a la insulina ♦ A tratamiento farmacológico El diazóxido y los corticoides en cantidades elevadas. Los tiazidas (diuréticos) ♦ Diabetes gestacional Alteración del metabolismo de la glucosa que se desarrolla durante la gestación. 1

Se haya aproximadamente en el 2−3% de todas las gestaciones y habitualmente desaparecen después del parto. Por lo común suele ser asintomática, pero se asocia a una mayor morbi− mortalidad fetal, por lo que hoy en día se somete a todas las gestantes a un test de sobrecarga de glucosa para su detección (test de ó SULLIVAN) ♦ Diabetes Mellitus Tipo I o Diabetes Mellitus insulinodependiente (DMt1 o DMID) ◊ Se caracteriza por una destrucción selectiva de las células B de los islotes de Langerhans, lo que provoca un déficit severo de insulina • Representa del 10−15% de todos los casos de diabetes en el mundo occidental. • Los pacientes que la padecen necesitar seguir un tratamiento con insulina de por vida, y es necesaria para que puedan vivir. • Aunque puede aparecer a cualquier edad, es frecuente que aparezca en la edad infantil o juvenil • No suele asociarse a obesidad • Su inicio suele ser agudo y subagudo, y es frecuente la aparición de cetosis en el momento del diagnóstico, lo que refleja el déficit de insulina que provoca un catabolismo de las grasas. • Se puede observar una falta de células B en los islotes de Langerhans acompañado de 1 infiltración de linfocitos en los islotes (Insulitis) • La etiología no es del todo conocida, pero para que se desarrolle la enfermedad es necesaria la combinación de varios factores: ♦ Una predisposición genética que condiciona la aparición de unos antígenos en la membrana celular de las células B. ♦ Una serie de factores ambientales (ciertas infecciones víricas y algunos agentes químicos y nutritivos) van a generar una respuesta autoinmune que destruirá las células B pancreáticas. • En el momento del diagnóstico se encuentran anticuerpos anti−islote pancreático (ICA) y anti−insulina en el 80% de los casos • Esta diabetes puede asociarse a otras enfermedades endocrinológicas autoinmunes como la enfermedad de Graves−Basedow o la enfermedad de Addison. • A largo plazo la DMt1 provoca complicaciones preferentemente microvasculares (retinopatía, nefropatía, neuropatía) aunque también puede desarrollar lesiones macrovasculares, por ejemplo: enfermedad coronaria y lesiones de las extremidades inferiores. ◊ Diabetes Mellitus Tipo II o Diabetes Mellitus no insulinodependiente • Es la enfermedad endocrina más frecuente y constituye del 80 al 90% de todos los tipos de diabetes. • Aparece por lo general en adultos, normalmente mayores de 40 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. • Su etiología es multifactorial y se necesitan una serie de factores ambientales para que progrese la enfermedad en personas geneticamente susceptibles. El componente genético es muy importante. • En la etiopatogenia de la enfermedad uno de los factores clave será la resistencia a la insulina asociada a la obesidad que se presenta en un 80% de los casos • Típicamente la DMt2 permanece asintomática durante un tiempo que 2

◊ Diagnóstico

puede ser incluso de varios años. El inicio de los síntomas puede ser progresivo y muy sutil, lo que hace que gran parte de los pacientes no estén diagnosticados. • El diagnóstico se establece generalmente de forma casual o por presentarse poliuria y polidipsia, infecciones o complicaciones propias de la enfermedad en personas de edad media o avanzada. • A largo plazo, esta diabetes puede presentar las mismas complicaciones micro y macrovasculares que la de tipo1; no obstante, la incidencia de retinopatía y nefropatía es >en la tipo 1, y en la tipo 2 son mas frecuentes las complicaciones macroangiopáticas porque aparecen en personas mayores y se asocian con otros factores de riesgo cardiovascular como son la obesidad, la hiperlipemia y la hipertensión arterial.

Criterios diagnósticos de diabetes ◊ GLUCEMIA PLASMÁTICA OCASIONAL SUPERIOR A 200 mg / dl Obtenida en cualquier momento del día, independientemente del tiempo transcurrido desde la última ingesta, más síntoma de diabetes mellitus (poliuria, polidipsia y pérdida de peso no explicada) ◊ GLUCEMIA PLASMÁTICA EN AYUNAS SUPERIOR A 126 mg / dl ◊ GLUCEMIA PLASMÁTICA SUPERIOR A 200 mg / dl A las 2 horas de un test de tolerancia a la glucosa realizado con 75 g de glucosa disuelta en agua. Los criterios 1 y 2 deben repetirse en 2 ocasiones Categorías de tolerancia a la glucosa ◊ SEGÚN LA PLASMÁTICA EN AYUNAS ⋅ Normal < 110 mg / dl ⋅ Alterada > 110 mg / dl e < 126 mg /dl ⋅ Diabetes > o = 126 mg / dl ◊ SEGÚN EL VALOR DE GLUCEMIA A LAS 2 H. DEL TEXT DE TOLERANCIA ORAL A LA GLUCOSA ⋅ Tolerancia normal < 140 mg / dl ⋅ Tolerancia alterada > o = 140 mg / dl e < 200 mg / dl ⋅ Diabetes Mellitus > o = 200 mg / dl Tanto el deterioro de la glucosa en ayunas como el deterioro de la tolerancia a la glucosa puede predecir la aparición de 1 diabetes en el futuro y asociarse a resistencia a la insulina y a un mayor riesgo cardiovascular. 1. 4 Epidemiología De la Diabetes Mellitus Tipo 1 El pico de mayor incidencia se halla en la pubertad

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En los primeros 5 años de vida, la enfermedad es rara, mientras que la incidencia aumenta de los 5 a 10 años, es máxima a los 11− 14 años y luego vuelve a disminuir. Incidencia mayor en los meses fríos del año, en verano la incidencia es mucho menor. Diabetes Mellitus Tipo 2 Hay pocos datos en cuanto a la incidencia de esta enfermedad, debida a las dificultades de encontrar el inicio real de la misma por su falta de sintomatología clínica en las fases iniciales. La prevalencia de la población en España está en el 5 o 6%. 1. 5 Etiopatogenia ◊ Diabetes Mellitus tipo 1 ⋅ Es una enfermedad autoinmune organoespecífica. ⋅ Causada por un ataque a las células B pancreáticas, productoras de insulina, que son destruidas de forma selectiva. ⋅ Tiene un componente genético que predispone a la enfermedad, aunque para que se desarrolle, hacen falta otros factores desencadenantes. ⋅ Hay una asociación con los genes del HLA y los factores no genéticos, estos son posibles candidatos: ⋅ Toxinas ⋅ Dieta. Se han hallado anticuerpos contra la seroalbúmina bovina en el suero de los diabéticos. A pesar de ello, su uso no tiene que cuestionarse. ⋅ Virus. La familia de los picocuavirus ha sido la más implicada en la aparición de la DMt1 ◊ Diabetes Mellitus tipo 2 ⋅ Es un trastorno metabólico caracterizado por la aparición de la hiperglucemia como consecuencia de anomalías en la secreción de insulina y de la acción de la misma en el hígado y tejidos periféricos, fundamentalmente en el músculo pero también en el tejido adiposo. ⋅ Esta resistencia aumenta con la obesidad. ⋅ Los factores genéticos podrían disminuir la capacidad secretora de las células B y/o la sensibilidad periférica a la insulina. ⋅ El factor hereditario es más importante que en el tipo 1, sin embargo hacen falta otros factores ambientales para que interactúen con los factores genéticos en la aparición de la enfermedad. ⋅ Entre los factores ambientales, destacan las dietas muy calóricas y con elevado contenido en grasas y el sedentarismo. ⋅ El curso de la diabetes tipo 2 se inicia con una primera fase en la que aparece 1 resistencia a la insulina y un incremento en la concentración de ésta, en esta fase la glucosa plasmática aún es normal. ⋅ Si las células B no pueden asegurar un secreción de insulina adecuada, se inicia la fase de tolerancia disminuida a la glucosa que evolucionan hacia diabetes al producirse 1 deterioro progresivo de la secreción de insulina. 1. 6 Clínica ◊ POLIURIA 4

Es el síntoma más frecuente. Es el aumento de la diuresis hasta 5−10 l. en 24 h. Esto es debido a que hay un incremento en la excreción urinaria de glucosa y esta arrastra agua. ◊ POLIDIPSIA Es una intensa sed que lleva al consumo de grandes cantidades de liquido para compensar la pérdida urinaria. ◊ POLIFAGIA Es un aumento de la ingesta de alimentos debido a que las células no están bien nutridas al faltarle la glucosa ◊ ASTENIA Es un cansancio debido a la mala utilización de la glucosa por el músculo. ◊ ADELGAZAMIENTO Se da en el tipo 1, la falta de insulina produce la liberación de las grasas para compensar la falta de glucosa en las células. ◊ PRURITO Es más frecuente en las mujeres en forma de prurito vulvar, por el acumulo de glucosa en piel. ◊ MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Se producen con más frecuencia infecciones de la piel, ulceraciones, sequedad, ampollas, etc. ◊ CETOSIS El déficit de insulina producirá cetosis por degradación de las grasas, y es la responsable del olor del aliento característico. Esta cetosis puede inducir al vómito. En la DMt2 es rara. 1. 7 Complicaciones COMPLICACIONES AGUDAS ◊ CETOACIDOSIS DIABÉTICA ⋅ Producida por un déficit de insulina, por lo que suele presentarse en los pacientes con DMt1. ♦ Se caracteriza por la aparición de hiperglucemia, cetosis, acidosis metabólica y deshidratación en grado variable. ♦ Puede ser la forma de inicio de 1DMt1, o producirse por un incremento en las necesidades de insulina (por ejemplo en infecciones, intervenciones quirúrgicas, etc) ⋅ COMA HIPEROSMOLAR NO CETÓSICO 5

• Se caracteriza por una hiperglucemia extrema (>600 mg/dl), acompañada de hiperosmolaridad, deshidratación severa, ausencia de cetosis, alteración de la función renal y alteración variable del estado de conciencia. • Afecta generalmente a diabeticos tipo 2 con edades, en la mayoría de los casos, de más de 60 años, por lo común no diagnosticados previamente, o bien tratados con hipoglucemiantes orales y en los que se añade algún factor desencadenante como infecciones, retirada del tratamiento hipoglucemiante, enfermedades cardiovasculares, etc. ⋅ HIPOGLUCEMIA • Es la glucemia plasmática inferior a 45−50 mg/dl, • los síntomas que produce pueden ir desde sudoración excesiva, temblor y visión borrosa, hasta la somnolencia y pérdida de conciencia. • Es la complicación aguda más frecuente en los diabéticos tratados con fármacos. • Las causas, a menudo, están en relación con un tratamiento farmacológico inadecuado (dosis excesivas). • También se puede producir por causas dietéticas: ◊ Retraso en la ingesta de 1 comida con CH ◊ No realizar alguna de las comidas o no tomar los suplementos dietéticos prescritos en el tratamiento. ◊ Disminución en la ingesta de HC ◊ Aparición de vómitos o diarreas. El ejercicio realizado de forma no programada o de 1 manera más intensa de lo habitual también puede ser causa de hipoglucemia. COMPLICACIONES CRÓNICAS COMPLICACIONES MICROVASCULARES ⋅ RETINOPATÍA DIABÉTICA ♦ Es la causa más frecuente de ceguera de los 40−60 años de edad en los países industrializados. ♦ La incidencia de esta complicación se incrementa con el tiempo de evolución de la diabetes. ♦ Se producen diversas alteraciones en los capilares de la retina que condicionan zonas capilares pero que son estructuralmente anómalos y no consiguen revascularizar las zonas isquémicas, además de que son muy frágiles y por ello se producen hemorragias con facilidad. ⋅ NEFROPATÍA DIABÉTICA • Es la causa más frecuente de insuficiencia renal Terminal en Occidente, • se produce un engrosamiento y una esclerosis difusa de los glomérulos renales, aumenta la permeabilidad glomerular a las proteínas con proteimicia. • Posteriormente hay una disminución del filtrado glomerular (FG) y un aumento de la creatinina plasmática, lo que refleja la pérdida acelerada de la función renal que lleva a la insuficiencia renal Terminal y a la necesidad de tratamiento con diálisis. • También son frecuentes las infecciones urinarias. 6

⋅ NEUROPATÍA DIABÉTICA Incluye la afectación del SN periférico somático y/o autónomo y engloba diversos síndromes con distinta distribución anatómica y curso clínico. ◊ Afectación del SNP Somático (musculatura voluntaria). Aparecen parestesias, disestesias y dolor que se incrementa con el reposo. ◊ Afectación del SNP Autónomo o Vegetativo (musculatura involuntaria). Puede aparecer infestación pupilar, disfunción sudorípara, disfunción respiratoria y cardiovascular, disfunción gastrointestinal, disfunción vesico−urinaria y disfunción sexual. La disfunción GI (gastrointestinal) puede complicar mucho el tratamiento de la diabetes. La afectación del vacío gástrico debida a una gastroparesia diabética (debilidad muscular), se manifiesta por anorexia, náuseas, vómitos, saciedad precoz y distensión abdominal postprandial. El tratamiento de la gastroparesia consiste en comidas frecuentes y en poca cantidad con alimentos semiliquidos sin residuos y fármacos procinéticos La enervación autónoma del ID puede provocar un síntoma diarreico difícil de tratar que se manifiesta con un nº elevado de deposiciones de escasa consistencia que interrumpen el sueño y en ocasiones con incontinencia fecal. El tratamiento incluirá una dieta astringente y en ocasiones administración de antibióticos para tratar el sobrecrecimiento bacteriano acompañante. COMPLICACIONES MACROVASCULARES • La Macroangiopatía diabética es una de las complicaciones crónicas más frecuentes de la diabetes. • Las lesiones que se producen en los grandes vasos no se diferencian de las lesiones por arteriosclerosis que se pueden producir en las personas no diabéticas, aunque aparecen más precozmente y suelen ser más generalizadas. • Clínicamente se puede manifestar de varias maneras: ⋅ Enfermedad coronaria o cardiopatía isquémica 7

⋅ Enfermedad cerebro−vascular (ACV) ⋅ Enfermedad vascular periférica • Hay una afectación pupilar de las extremidades inferiores que se traduce en ceguera intermitente, pies fríos, dolor en reposo, ausencia de pulsos periféricos, piel brillante y atrófica, ausencia de vello, predisposición a las llagas, etc Es la causa más frecuente de amputaciones de extremidades inferiores en nuestro medio. ⋅ 8 Fisiopatología de las complicaciones ⋅ MACROVASCULARES ◊ La hipoglucemia es la principal responsable de las complicaciones micro vasculares de la diabetes. ◊ Los factores de riesgo más importantes para que se desarrollen las complicaciones son la duración de la enfermedad y el grado de control metabólico, ◊ sin embargo, no todos los diabéticos presentan la misma susceptibilidad para desarrollar complicaciones, ◊ lo que significa que hay un componente genético, ◊ además se han implicado otros factores como los hormonales. Son más frecuentes en hombres y empeora durante la pubertad y la gestación. ◊ Fisiopatologicamente se producen una serie de alteraciones estructurales en los capilares sanguíneos de la retina y el riñón. ◊ Además la diabetes produce un incremento de la viscosidad sanguínea y alteraciones de la coagulación que favorece un estado pretombótico, lo que provoca una dificultad en el flujo sanguíneo y una situación de hipoxia (falta de Oxígeno) en los tejidos. ⋅ MACROVASCULARES En la fisiopatología de estas complicaciones, a parte de hiperglucemia, juega un papel importante las alteraciones lipídicas y la asociación con hipertensión arterial. ⋅ 9 Tratamiento La base del tratamiento de la diabetes es la alimentación, el ejercicio y los fármacos, todo englobado en una buena educación diabetológica ⋅ Objetivos generales del tratamiento • Intentar conseguir la normo glucemia • Tratar las complicaciones agudas • Prevenir las complicaciones crónicas • Tratar el resto de factores de riesgo cardiovascular (sobre todo la obesidad, hipertensión arterial, la dislipemia, y el tabaquismo. • Mejorar la calidad de vida del paciente ⋅ Dieta • Es uno de los pilares fundamentales del tratamiento de la diabetes. 8

• En el caso de la diabetes tipo 2, puede ser el único tratamiento necesario dirigido a tratar el sobrepeso o la obesidad. • Con la reducción del peso mejora la resistencia a la insulina y pueden desaparecer muchas de las alteraciones metabólicas asociadas a la diabetes. • En los pacientes jóvenes con diabetes tipo 1, la dieta debe proporcionar suficiente energía para garantizar un desarrollo en estatura y peso normal. • En mujeres gestantes la dieta debe proporcionar suficiente energía para garantizar el buen curso del embarazo. • En los pacientes tratados con insulina, la dieta debe prevenir las hipoglucemias pero también será necesaria una educación diabetológica adecuada que permitirá tratarlas si aparece. • La dieta ha de ser equilibrada y debe contener alrededor del − 60−70% del VCT a expensas de HC y de grasas monoinsaturadas; − un 15−20% a expensas de proteínas − y menos de un 10% a expensas de grasas saturadas (AGS) • La dieta deberá reducirse a 0'8g/kg/día en caso de nefropatía • El colesterol de la dieta debe reducirse a menos de 30 mg/día que es lo que lleva 6 g de sal. • La suplementación de la dieta con vitaminas, minerales, o agentes antioxidantes no ha mostrado claramente ningún beneficio • Los HC de absorción rápida (mono y disacáridos) no deben sobrepasar el 15% de ese 55% total de carbohidratos (porque provocan picos de hiperglucemia) • La dieta ha de ser rica en fibra, porque disminuye la absorción de glúcidos y así los picos posprandiales son menores. • Si existe sobrepeso es necesaria un dieta hipocalórica (diabéticos tipo 2). • Es muy importante en esta dieta la distribución de los alimentos entre las distintas comidas. • Se recomiendan 6 tomas al día, imprescindibles en los diabéticos tipo 1 tratados con insulina. • Hay que evitar los ayunos prolongados porque hay peligro de hipoglucemia. • Los HC han de estar repartidos a lo largo del día en una serie de porcentajes para cada comida para mantener un nivel de glucemia más o menos estable. DESAYUNO 20%TOTAL GLÚCIDOS ALMUERZO 10% TOTAL GLÚCIDOS COMIDA 30% TOTAL GLÚCIDOS MERIENDA 10% TOTAL GLÚCIDOS CENA 20% TOTAL GLÚCIDOS RECENA 10% TOTAL GLÚCIDOS 9

• El diabético debe pesar sus alimentos para llevar a cabo un control exacto. • Para ayudarles, se le proporciona un sistema de raciones de alimentos glucídicos y unas tablas de equivalencia. • Una ración de alimento glucídico es la cantidad de alimento que contiene 10g de HC Recomendaciones dietéticas ⋅ ALIMENTOS PROHIBIDOS • Azúcar • Miel • Pastelería • Dulces • Frutas en almíbar • Etc ⋅ ALIMENTOS LIMITADOS • Los ricos en colesterol y ácidos grasos saturados (AGS) • Usar sobre todo aceite de oliva • La sal la pueden tomar si no hay hipertensión arterial y/o nefropatía diabética • Restringir el consumo de alcohol • Son desaconsejables los alimentos para diabéticos si no están controlados. Un consumo abusivo puede modificar los niveles de glucemia. ⋅ Ejercicio • Es muy recomendable incluso en personas de la tercera edad • Mejora la sensibilidad a la insulina facilitando el transporte de glucosa al músculo y disminuye los requerimientos de esta. • Además ayuda a conseguir un balance calórico negativo (−) y mejora el perfil lipídico, disminuye las LDL (lipoproteínas de baja densidad) y aumenta HDL (lipoproteínas de alta densidad) • Debe ser practicado de forma regular para que su efecto sobre la glucemia esté integrado dentro del tratamiento dietético y del farmacológico • Se deben recomendar ejercicios que no sean violentos • Es muy importante evitar el ejercicio en el momento en que la insulina tiene su pico máximo de acción. • En situaciones de hiperglucemia franca debe evitarse la práctica de ejercicio ya que este podría provocar un empeoramiento de la hiperglucemia y cetosis. • El paciente debe saber adecuar las dosis de insulina y la ingesta a la actividad física, a la vez que debe conocer que el ejercicio puede dar lugar a hipoglucemia en ocasiones tardías. ⋅ Fármacos INSULINA • Se utilizará en todos los diabéticos tipo 1 y en aquellos diabéticos tipo 2 que: • no hayan conseguido un adecuado control metabólico con fármacos hipoglucemiantes orales, dieta y ejercicio. • En situaciones especiales como cirugía o infecciones 10

• Su administración debe hacerse con inyecciones subcutáneas. • Existen diferentes clases de insulina que se diferencia en su inicio de efecto y duración de éste. • Se utilizan distintas pautas de tratamiento según el tipo de diabetes y el objetivo terapeuta HIPOGLUCEMIANTES ORALES • Únicamente se utilizan en diabéticos tipo 2 que no hayan conseguido un buen control metabólico con tratamiento dietético y ejercicio ⋅ Sulfonilureas. Son los más usados. Estimulan la secreción de insulina y aumentan los receptores de esta ⋅ Biguanidas. Mejoran la resistencia a la insulina ⋅ Inhibidores de las alfa− glucosidasas ⋅ Sensibilizadores de la insulina Enzimopatías glucídicas DE LA GALACTOSA: Galactosemia • Galactosemia es la incapacidad congénita para metabolizar la galactosa que se acumula en sangre y orina. • Tanto en la deficiencia de galactoquinasa como en la intolerancia hereditaria a la galactosa destacan los siguientes signos clínicos: − Galactoquinasa Galactosa_ galactosa _ 1fosfato − Intolerancia por déficit de galactosa −1−fosfato−uridiltranferasa cataratas daño hepático daño renal retraso en el crecimiento y en el desarrollo intelectual letargo, irritabilidad, convulsiones, hepatomegalia, hipoglucemia sepsis • Estos cuadros son susceptibles de tratamiento dietético, suprimiendo la galactosa de la dieta, se suprime de por vida todo producto procedente de la leche de los mamíferos, así como medicaciones que lleven como excipiente 11

• El único carbohidrato permitido en el recién nacido es la Dextrinomaltosa. • No existen problemas para el consumo de carnes, pescados, huevos, cereales, un alimento de origen vegetal. DE LA FRUCTOSA: Fructosemia o intolerancia genética a los frutos • Se debe al déficit de las enzimas responsables de su metabolismo, hay acumulación de esta y de sus metabolitos intermedios. • La forma más grave se manifiesta con náuseas, vómitos, diarreas, hipoglucemiea severa, lesión hepática grave y retraso del crecimiento • El tratamiento dietético consiste en suprimir la fructosa de la dieta y sus precursores: sacarosa y sorbitol, hay que excluir las frutas, la miel, al azúcar y los dulces en general • Se deben administrar complejos poli vitamínicos para contrarrestar la falta de fruta. DEL GLUCÓGENO: • Son enfermedades producidas por almacenamiento excesivo del glucógeno en tejidos y estructuras orgánicas. ⋅ Glucogenosis tipo Ia o enfermedad de Von Gierke ♦ Debida a un defecto congénito de la enzima glucosa G−fosfato a glucosa ♦ Este paso es único para formar glucosa libre pro glucogenolisis o por neoglucogénesis ♦ Se manifiesta en el primer año de vida por crisis repetidas de hipoglucemia, hepatomegalia, nefromegalia, diarrea, hipotrofia muscular generalizada, retraso del crecimiento y osteoporosis ♦ Su tratamiento se basa en evitar las hipoglucemias y la acidosis láctica mediante una alimentación frecuente todo el día evitando periodos de ayuno, así como la administración lenta de una solución de glucosa con sonda nasogástrica • Se debe evitar la ingestión de lactosa y fructosa ya que esta última y la galactosa que deriva de la lactosa se metabolizan hasta lactato ocasionando acidosis láctica al no poder convertirse en glucosa. Así hay que evitar la toma de leche, yogur, azúcar y zumos de frutas. ⋅ Glucogenosis tipo Ib • Es debida a un trastorno de la glucosa 6−fosfato. • Es algo más grave que la Ia. • Se sigue el mismo tratamiento que en la tipo Ia

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