Hiperplasia epitelial focal. Enfermedad de Heck
Hiperplasia epitelial focal - Enfermedad de Heck Nuestra casuística y revisión del tema Carla Ximena Ortega Díaz1, Silvina González2, Lucila Donatti3 y Miguel Allevato4
Resumen: La hiperplasia epitelial focal (HEF) o enfermedad de Heck es una afección poco frecuente de la mucosa oral producida por la asociación entre el virus del papiloma humano (HPV) subtipos 13 y 32 y un factor genético predisponente. Se inicia a edades tempranas, afecta a ambos sexos por igual y tiene preferencia por la población indígena. Clínicamente se caracteriza por múltiples pápulas circunscriptas o nódulos en la cavidad oral (mucosa labial, yugal y lingual), asintomáticas, de evolución variable y malignización extraordinaria. Se comunican ocho casos que fueron vistos en la Sección Estomatología de la División Dermatología de nuestro hospital. Palabras clave: hiperplasia epitelial focal - enfermedad de Heck - virus del papiloma humano. Abstract: Focal epithelial hyperplasia is an uncommon oral mucosa disease caused by human papillomavirus types 13 or 32 and a predisposed genetic factor. The condition occurs in American Indians and affects both female/male genders at a younger age. It is characterized by the occurrence of multiple small papules or nodules in oral cavity, especially on labial and buccal mucosa and tongue. Its evolution is variable and its malignization is extraordinary. Eight cases that were seen in the Section Stomatology of the Division Dermatology of our hospital are comunicated. Key words: Focal epithelial hyperplasia - Heck′s disease - Human papilloma virus. Arch. Argent. Dermatol. 59:193-199, 2009
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Heck o hiperplasia epitelial focal (HEF) es una dermatosis benigna de la cavidad oral que afecta principalmente a niños. Es frecuente observarla en pacientes indígenas, si bien se ha reportado en diferentes partes del mundo. En Argentina predomina en la zona del norte del país (Salta, Jujuy). La asociación entre el virus del papiloma humano 13-32 y un factor genético son los principales elementos relacionados con la patogenia de la enfermedad, a los que se suman los factores epiteliales locales y el estado inmunológico. En la revisión hecha de la bibliografía dermatológica 1 Médica becaria 2 Prof. Adjunto de Estomatología UCALP. Jefa Sección Estomatología. 3 Médica de planta 4 Jefe de División División Dermatología. Hospital de Clínicas “José de San Martín” Av. Córdoba 2351 C.P. 1120. Tel. /Fax 5950-8818 E – mail:
[email protected] Recibido: 13-1-2009. Tomo 59 nºpara 5, Septiembre-Octubre 2009 Aceptado publicación: 11-8-2009.
nacional sólo hemos encontrado seis artículos desde la primera publicación realizada por el profesor Grinspan (1976) hasta la última de Fiandrino en el año 2000, por lo que nos ha parecido de interés comunicar nuestra casuística. CASOS CLINICOS Se presentan 8 casos de HEF (Tabla I), 5 varones y 3 mujeres. Seis de los pacientes son niños y 2 adultos, los que iniciaron su patología durante la infancia. Con respecto a la etnia, 5 son argentinos, 2 de Bolivia y 1 de Perú. El origen de los padres: 5 de Bolivia, 2 de Argentina y 1 de Perú; 4 sin familiares afectados y 4 con afectación en familiares de primer grado. Las lesiones se ubican, en orden decreciente, en mucosa labial inferior, mucosa retrocomisural, bordes de lengua y mucosa de labio superior. La forma clínica se corresponde con pápulas y placas en empedrado. Con respecto al método diagnóstico, en 4 casos se realizó biopsia con resultado compatible con verruga. En 2 pacientes se solicitó reacción de la polimerasa en cadena (PCR) para despejar la duda de enfermedad venérea, la que informó HPV 13.
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Carla Ximena Ortega Díaz y colaboradores
Fig. 1: Caso 1. Lesiones papulosas en labio y mucosa labial.
Fig. 2: Caso 2. Pápulas pequeñas en mucosa labial.
Fig. 4: Caso 4. Placas en mucosa labial y comisural.
Fig. 3: Caso 3. Aspecto tipo placa y papiloide en lengua.
El tratamiento instaurado fue topicación con ácido tricloroacético (TCA) en dos pacientes, aplicación de láser de CO2 a 1, y a los 5 restantes se les indicó cronoterapia.
Fig. 5: Caso 5. Lesión única nodular. Topicación con TCA 75%.
DISCUSION
La HEF es una patología que fue descrita por primera vez en indios de Nueva México por Archard, Heck y Stanley en 1965, si bien se han encontrado publicaciones con anterioridad a esa fecha. En 1956 Estrada, de Venezuela, realizó un reporte en niños indígenas colombianos de
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Caramanta que presentaban estas lesiones orales; más tarde describió lesiones parecidas en indios Katios del Chocó. Heck en 1961 ya la había observado en un pequeño pueblo navajo, por ello el proceso es conocido también como enfermedad de Heck. Cordero (1961) y Reyes
Arch. Argent. Dermatol.
Hiperplasia epitelial focal. Enfermedad de Heck
TABLA I CASUISTICA. PRINCIPALES DATOS
CASO
SEXO
EDAD
EVOL.
ORÍGEN PACIENTE
ORÍGEN PADRES
FAMILIARES AFECTADOS
CLÍNICA
HP
PCR
TRATAMIENTO
1.
M
9
2 años
Bolivia
Bolivia
-
Pápulas lisas en mucosa y semimucosa labial
Verruga
-
Cronoterapia
Pápulas pequeñas en mucosa labial
Verruga
HPV 13
Láser CO2
-
-
Cronoterapia
2.
M
41
1 año
Argentina
Bolivia
-
3.
F
7