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Rev. Logop., Fon., Audiol., vol. VII, n.º 3 (153-161), 1987

TRASTORNOS GRAVES DE LA COMUNICACIÓN VERBAL EN EL NIÑO I.M.C. Por Claude Chevrie-Muller Dedicado al Prof. J. Perelló

puede considerarse la Enfermedad Motriz Cerebral como una afección específica. Ha sido definida como la patología consecutiva a unas lesiones cerebrales que alcanzan las vías de la motricidad (al nivel del córtex, y (o) de los núcleos grises centrales y (o) del cerebelo). Esta terminología reúne cuadros patológicos que pueden modificarse con la madurez cerebral, pero no se trata aquí de enfermedades evolutivas. Al cuadro motor se pueden asociar unos déficit que corresponden a la lesión de otras zonas cerebrales. Los trastornos del habla y del lenguaje forman parte, con una frecuencia muy notable, del cuadro de la IMC. La frecuencia de estos trastornos se evalúa diferentemente según los autores. (Según Tardieu el 75 % de los niños IMC necesitan una reeducación ortofónica, mencionada en Chevrie, 1972). La patología del lenguaje en la IMC corresponde a unas lesiones y disfunciones que pueden alcanzar diferentes niveles de órdenes y de elaboración, así como a los mecanismos de recepción del lenguaje desde el nivel sensorial hasta el nivel cortical de la comprensión del lenguaje. Se ha intentado, en el presente informe, revisar los hándicaps graves que pueden resultar de daños aislados o asociados, de estructuras que subtienden la recepción y la producción del habla y del lenguaje. Estas estructuras jerarquizadas están esquematizadas en la figura adjunta. Se ha omitido voluntaria-

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mente a nivel del esquema propuesto, el aspecto de la especialización hemisférica para el lenguaje a nivel cortical. TRASTORNOS DEL ASPECTO MOTOR-EXPRESIVO Trastornos de la motricidad Pueden describirse dos grandes modelos: 1. Insuficiencia en la orden: parálisis, paresia, debilidad. 2. Insuficiencia de control y de coordinación: distonía, diskinesia, rigidez, incoordinación cerebelosa. 1. LAS «DEBILIDADES» Teniendo en cuenta la fisiología particular de la motricidad facial y bucofaríngea habría que volver a hacer el análisis hecho por G y C. Tardieu (1981) de las posibles causas de «debilidad» en la Enfermedad Motriz Cerebral (IMC). En el campo considerado aquí, la etiología principal es de origen central: parálisis pseudobulbar (P.B.) cortical o subcortical (Chevrie-Muller y Hatt, 1970). Recordaremos que para que una lesión produzca trastornos graves al nivel bucofaríngeo, debe ser bilateral. De hecho, las vías corticobulbares de la

Correspondencia: C. Chevrie-Muller. Unité de Recherches neurophysiologiques de l’lnstitut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM). Hôpital de la Salpêtrière. 47, Bd. de L'Hôpital. 75013 Paris.

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motricidad voluntaria, bucofacial, son al mismo tiempo directas y cruzadas. En el caso de lesiones unilaterales, la parte de fibras cruzadas es suficiente para asegurar la motricidad de estos músculos axiales. Los síndromes pseudobulbares pueden ser parciales, afectan solamente la lengua, o el velo y la faringe. Generalmente se trata de lesiones que afectan labios, lengua y velofaringe. El análisis de la motricidad de cada uno de estos «articuladores» debe realizaerese durante el examen clínico, ya que uno de ellos puede estar más afectado que otro; estas disociaciones deberán tomarse en cuenta durante la decisión terapéutica. La característica de los síndromes pseudobulbares es que afectan también todas las funciones bucofaríngeas, tanto la deglución, el control de la saliva, la respiración, la posibilidad de aspirar, como la fonación en sí, esto hace diferenciar esta in154

suficiencia de expresión oral con las apraxias verbales. El alcance P.B. en sí es más o menos serio, el habla puede ser difícilmente inteligible, pero puede ser también totalmente ininteligible, reducido a unas vocalizaciones inarticuladas y nasalizadas, o con vocales nasales y la consonante M (pudiendo dominar mejor los labios). Se debe hacer una distinción entre los síndromes pseudobulbares corticales y subcorticales. En los síndromes pseudobulbares corticales con alcance bilateral de pie de la frontal ascendente (por agenesia, quizás en caso de daño congénito), existe una disociación automático-voluntaria (DAV), con una facilitación para las actividades más automáticas. Tal DAV es difícil de poner en evidencia al nivel bucofaríngeo. El mejor signo es un signo de anamnesis: cuando uno se informa de cómo se ha desarrollado la alimentación durante los primeros meses de la vida,

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se entera de que la succión del seno o del biberón no ha causado ningún problema, el trastorno ha aparecido al introducir la alimentación semilíquida, sólida con la cucharilla. La deglución arcaica más «automática», que no exige el control cortical, ha sido normal (algunos padres señalan de entrada esta particularidad). Un medio para poner en evidencia la superioridad de la deglución «automática» ha sido propuesta por G. Tardieu con el nombre de «prueba de mucha sed»; los padres pueden advertir que cuando el niño está sediento la deglución es mucho más normal, sin reflujo del líquido al exterior y con la posibilidad de deglución de sorbos más grandes de líquido. Un signo de DAV que puede ponerse muy a menudo en evidencia concierne a la mímica y en particular a la sonrisa, en la cual las comisuras pueden estirarse, cuando el mismo movimiento no puede efectuarse voluntariamente. En los síndromes P.B. subcorticales no se pone en evidencia los signos de DAV, el alcance motriz es permanentemente constante, cualquiera que sea la actividad. El diagnóstico del síndrome P.B. puede desconocerse, ya que si el alcance puede coexistir con una IMC global, puede estar aislado o casi aislado (asociado con una torpeza motriz o a una hemiplejía discreta). Hemos visto niños con el síndrome P.B., a los que se había dado un diagnóstico de mutismo psicológico de dificultades «relacionales». 2. LAS INSUFICIENCIAS DE CONTROL Y DE COORDINACIÓN

ejemplo, no ha sido probada, ya que para muchos autores el descenso del velo es simplemente pasivo). Sabemos que en las grandes atetosis, el habla está considerablemente perturbada, incluso se hace imposible , independientemente de los mecanismos fisiopatológicos. El habla es lenta, monótona, con «bloqueos» ligados a las contracciones musculares irreprimibles; se pueden observar mejoras en fase de «descanso» en posición estirada, período del adormecimiento o del despertar. Pocas veces, los trastornos de coordinación de origen cerebeloso impiden completamente el habla, pero pueden afectar en su precisión y prohibir una realización prosódica correcta. 3. BALANCE FACTORIAL El balance factorial de estos trastornos motores ha sido descrito en varias publicaciones de G. Tardieu y C. Chevrie-Muller (Tardieu et al., 1963; Chevrie, 1972; Tardieu y Chevrie-Muller, 1981). Se debe evaluar la gravedad de los déficit (se puede utilizar para hacerlo la escala de «praxias linguales»), pero también el tipo de disfunción y en función de esto las alteraciones específicas del habla.

TRASTORNOS PRÁXICOS Se distinguirán dos tipos: - la apraxia bucofacial; - la apraxia verbal.

Se trata de alcances de estructuras que aseguran: l l l

las regulaciones tónicas y posturales; la puesta en movimiento; la regulación temporo-espacial del movimiento; la automatización del movimiento.

Existe aquí toda una fisiopatología que habría que volver a considerar para las funciones bucofarfngeas. El control motor a este nivel tiene sus particularidades (así, los músculos de la cara están desprovistos de husos, puede faltar el funcionamiento en oposición estricta agonista/antagonista; tal oposición funcional al nivel de la elevación y del descenso del velo, por

Apraxia bucofacial

Se trata de la incapacidad de organizar en la esfera bucofacial, gestos elementales para una acción con una finalidad. Se puede esperar en los trastornos de origen cerebral ver aparecer las apraxias bucofaciales congénitas. En la práctica una gran apraxia bucofacial, que constituye un problema importante para las diversas actividades como la respiración, la masticación-deglución y el habla, es difícil de diferenciar de un síndrome pseudobulbar cortical con DAV. En casos menos graves, el diagnóstico de apraxia puede sugerirse frente a un alcance disociado de las 155

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diversas funciones bucales: los gestos elementales de los labios y de la lengua (movimientos de la punta arriba-abajo, derecha-izquierda, otros ítems elementales de la prueba de las praxias linguales de Tardieu et al., 1971) se conservan, no hay derrame de saliva, la masticación y la deglución son normales, pero los gestos complejos (como los «clicks» que imitan «el grito del gato», la «reprobación», «el galope del caballo», o como una disociación de los movimientos o también la acción de sonarse, de sorber, etc.) y todavía más, la articulación del habla, están dañados. Apraxia verbal En la jerarquía de la organización del gesto que contribuye a la producción del habla, la patología nos permite acercarnos al nivel más alto; aquel cuyas «imágenes verbales» se transforman en «órdenes motrices» para realizar el habla. Estamos aquí en el centro de la organización motriz y del tratamiento lingüístico (language processing). La apraxia verbal congénita constituye el problema más importante de la comunicación verbal. Se describe muy a menudo en el capítulo de las «disfasias del desarrollo» bajo el término de «forma simplemente fonológica de las disfasias del desarrollo» (I. Rapin, 1982), La motilidad de los labios, de la lengua y del velo en los niños aquejados de esta forma de «disfasia», es normal o subnormal. La prueba de las «praxias linguales» se muestra normal, y aunque exista un déficit, es insuficiente para explicar la ausencia total de la realización verbal. La apraxia puede ser fonética, la articulación aislada de las vocales y de las consonantes, o solamente de estas últimas (y de algunas vocales «difíciles»: U, Ou) , es imposible. Por otra parte, la apraxia es verbal, los sonidos pueden articularse de manera aislada, pero no lo son cuando se incluyen en la palabra. No hay «codificación» fonológica. Estos trastornos alcanzan de una manera específica la expresión; la comprensión del lenguaje es normal o inferior. El pronóstico es variable, algunos niños llegan a hablar con palabras aisladas o con frases cortas con deformaciones articulatorias y fonológicas considerables, otros intentan expresarse con frases, pero difícilmente inteligibles. Es posible que el lenguaje oral 156

no se utilice jamás para la comunicación, entonces deben utilizarse los otros métodos de comunicación no verbales. TRASTORNOS DEL LADO «RECEPCIÓN-COMPRENSIÓN» Se pueden clasificar «jerárquicamente» de la manera siguiente: - sorderas; - agnosias auditivas; - agnosias verbales. Sorderas La sordera de percepción asociada a la ictericia nuclear neonatal ha desaparecido prácticamente, se observan, sin embargo, en los IMC los déficit de percepción y de transmisión (estos últimos favorecidos por infecciones repetidas en un terreno adecuado). Se debe vigilar especialmente el establecer un diagnóstico precoz de los déficit auditivos ya que otras causas más evidentes (motrices) podrían ser responsables del retraso del lenguaje. Existe otro problema de diagnóstico precoz sistemático, de verificación de la audición en los IMC, que ha sido resuelto a menudo solamente «uno por uno». La asociación de los trastornos motores de los miembros superiores a una sordera obliga a considerar de una manera específica los métodos de comunicación que serán propuestos. El lenguaje «de signos» no puede practicarse, se deben considerar los otros sistemas de comunicación que no son verbales. Agnosias auditivas. Agnosias verbales El niño agnósico tiene una audición normal para los sonidos puros pero no puede «recortar los hechos significativos en los acontecimientos más o menos aleatorios que le rodean» (Ajuriaguerra). No separamos los dos niveles gnósicos auditivos y verbales, ya que la cuestión es saber solamente, en un niño que no comprende el lenguaje y tiene una audición normal, si el reconocimiento de los sonidos

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(agnosia auditiva) está afectado y también el reconocimiento de los sonidos del lenguaje (agnosia verbal). El no reconocimiento de los ruidos puede ponerse en evidencia con varias pruebas para verificar las agnosias del adulto (ruido del teléfono, del coche, etc.); sin embargo, las cintas grabadas son difíciles de utilizar con los niños. Intentamos acondicionar al niño a los ruidos de los objetos que tiene delante (por ejemplo, «vaso-cuchara», papel de caramelo, timbre o instrumento de música). También asociamos imágenes de animales a los juguetes sonoros de Moatti en una especie de «lotería sonora». Un animal debe emparejarse con el sonido que reproduce su grito característico. El síntoma central de la agnosia verbal propiamente dicho es la imposibilidad de descifrar la secuencia fonológica (con una audición normal y eventualmente unas gnosias conservadas para los sonidos y su símbolo). Ya que el desciframiento de la fonología es la primera etapa para la comprensión del lenguaje, este déficit arrastra desórdenes importantes del lenguaje. Estos niños, hasta con un nivel intelectual normal, o en todo caso «suficiente» y en la edad llamada «escolar», comprenden poco o nada del lenguaje oral. Existe pues en estos casos mutismo total o un lenguaje limitado a algunas palabras muy deformadas y utilizadas aisladamente, sin inicio de sintaxis. El comportamiento es diferente al comparar con un niño autista: hay un deseo de comunicación, se desarrolla un lenguaje gestual (si la motricidad de los miembros lo permite), la expresión facial, la mímica del interlocutor está descifrada, las aptitudes gráficas (dibujo), el juego indican que el valor simbólico de estas actividades está intacto. Sin embargo, se pueden observar trastornos del comportamiento, berrinches o disminución de la afectividad. Tales agnosias son observadas más frecuentemente en síntomas adquiridos como un deterioro progresivo del lenguaje en un niño pequeño (dos a seis años) cuyo lenguaje se ha desarrollado antes con normalidad. Estos deterioros ocurren a menudo, pero no siempre en un contexto de comicialidad (síndrome de Landau-Kleffner). Hemos observado formas puramente congénitas de agnosias.

Pueden observarse formas menores de agnosias «fonológicas» durante las IMC, intentan establecer un diágnóstico precoz de la Prueba de las Gnosias Auditivofonéticas (Chevrie-Muller et al., 1979) («pan-baño-mano» - «Max-máscara»... diferenciar por designación en las láminas que ilustran las palabras) o la prueba de sílabas semejantes y desemejantes (no contrastada). Estos trastornos, con este grado de alcance, no constituyen una desventaja importante de la comunicación, pero deben ignorarse en su asociación posible con trastornos de realización de origen motriz; su existencia puede explicar los fracasos del aprendizaje del lenguaje escrito. En las formas más importantes de agnosias verbales es indispensable introducir un modo de comunicación. Si la motricidad lo permite, el lenguaje de los signos debe aprenderse, como con un niño sordo, y paralelamente se debe intentar suprimir el mutismo. TRASTORNOS PROPIAMENTE LINGÜÍSTICOS: LAS DISFASIAS En las disfasias se incluye de una forma clásica, déficit que hemos tratado en capítulos anteriores: «apraxia fonológica o verbal», «agnosia fonológica o verbal». De hecho los niveles de integración de las «praxias» y de las «gnosias» fonológicas corresponden ya al proceso lingüístico del desciframiento del lenguaje. Recordaremos que las disfasias del desarrollo reciben en general una definición por exclusión: se trata de trastornos específicos del lenguaje que no pueden explicarse por un trastorno de la «herramienta» (sordera o insuficiencia motriz) por un déficit cognoscitivo o por trastornos afectivos o del comportamiento. Se debe insistir aquí sobre el diagnóstico necesario de estas disfasias con una deficiencia intelectual global. La noción de «afasia relativa» ha sido recalcada por Tardieu (1965). Se hablará de una disfasia de evolución cuando de una parte, el QI verbal (evaluado por el WISC o el WPPSI) será inferior al QI prueba, y por otra parte cuando los éxitos con las pruebas del lenguaje contrastadas (Chevrie-Muller et al., 1981) indican una misma diferencia frente a resultados no verbales. 157

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La «afasia relativa» debe reconocerse también en el niño de edad preescolar, en un período donde no pueden utilizarse las pruebas clásicas mencionadas más arriba. La meta que proponemos al contrastar pruebas cognoscitivas (nivel sensoriomotor) y verbales, en el niño de tres a cuatro años es poder evaluar a esta edad las diferencias «verbal-manipulativo» (verbal-ejecutivo). Además de las agnosias verbales y de las apraxias fonológicas se debe describir la forma más corriente de disfasia del desarrollo: la forma fonológicasintáctica (terminología propuesta por I. Rapin, 1982). Forma fonológica-sintáctica de la disfasia del desarrollo En estos casos la comprensión es siempre muy superior a la expresión y hasta puede ser normal. Sin embargo, el nivel de comprensión debe siempre evaluarse en relación con el nivel cognoscitivo no verbal y con el nivel de expresión utilizando pruebas finas normalizadas y contrastadas en función de la edad, que pondrán en evidencia, por ejemplo, una dificultad para la comprensión de frases complejas o de modalidades como el pasivo o ciertas formas interrogativas. Referente a los trastornos de realización, la palabra es vacilante con repeticiones de sílabas o de palabras, la programación de la secuencia de los fonemas de la palabra es deficiente, con elisiones, sustituciones, inversiones, el léxico es pobre y las palabras conocidas por el niño no se mencionan en ciertos momentos (durante los esfuerzos de evocación, a veces con aproximaciones sucesivas, aparece la dificultad de elección para ordenar los fonemas). Se perturba la programación sintáctica tanto en el orden funcional de las palabras como en la realización de marcas fonológicas, se confunde el tipo de palabras, no se conjugan los verbos, se omiten las «pequeñas palabras»: artículos, preposiciones, pronombres. Algunos aquejados por este déficit de programación fonológica y sintáctica tienen más signos asociados de parálisis pseudobulbar labioglosofaríngea o de apraxia bucofacial que no son, sin embargo, suficientes para explicar por sí solos la producción incorrecta del lenguaje. 158

El pronóstico es variable y depende del grado del daño; la experiencia muestra que las adquisiciones prosiguen durante muchos años (más allá del período habitual de desarrollo lingüístico) y que el aprendizaje del lenguaje escrito, incluso si necesita una pedagogía adaptada, no es sólo posible, sino que además, en ciertos casos, puede facilitar las adquisiciones orales. Se puede llegar así a una expresión quizás un poco vacilante semánticamente pobre, pero se asegura la comunicación. EXPLORACIONES PSICOLINGÜÍSTICAS EN LOS IMC La exploración del lenguaje debe adaptarse no solamente al déficit lingüístico en sí y al déficit de las «herramientas» del lenguaje, sino también a las incapacidades motrices de los miembros. En las pruebas que hemos contrastado para el balance psicolingüístico (Chevrie-Muller et al., 1979, 1981, 1984; Weil-Halpern et al., 1973) hemos observado especialmente estos puntos: 1. Es necesario tener la posibilidad de verificar la comprensión del lenguaje sin que la expresión verbal intervenga; consecuentemente, las pruebas de designación (por elección) y de realizaciones de orden (manipulación) son importantes. 2. Estas mismas pruebas deben adaptarse eventualmente a los niños con dificultades de manipulación. Los logopedas y los psicólogos que practican nuestras pruebas perfeccionan muchos métodos en este sentido (de «bricolage», o más sofisticados con los medios electrónicos de designación). 3. Las pruebas cognoscitivas (sensoriomotrices o prcoperatorias, o verificando las operaciones concretas) deberían administrarse también a los niños con dificultades de expresión verbal —es lo que hemos buscado para dos pruebas adaptadas, según Piaget, que hemos contrastado: la seriación y la clasificación (Chevrie-Muller et al., 1984).

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4. En caso de trastornos de la comprensión verbal de las pruebas de especialización, las pruebas cognoscitivas deben hacerse. Además de las pruebas del WISC o del WPPSI Performance, se pueden mencionar las baterías para niños sordos, y las clasificaciones o aparejamientos (clasificación de fichas Piaget) iniciados por el examinador, clasificación de imágenes en función de un campo semántico: ropa, animales, clases de animales, objetos de la mesa, cubierto, verduras, etc.) (véase en particular Lenormand et al., 1985; Chevrie-Muller et al., 1987). ASOCIACIONES DE VARIOS HÁNDICAPS Nos hemos situado en este informe en una situación analítica, donde los déficit se describen de manera aislada. Todos los que se ocupan de patología cerebral crónica en el niño tienen la experiencia de déficit asociados. La primera es la asociación a unas desventajas motrices de los miembros y del eje corporal. Estas desventajas prohíben o hacen muy difícil algunos tipos de comunicación que podrían ayudar en caso de trastornos de expresión, pero sobre todo en caso de trastornos de la comprensión. Así, el lenguaje gestual, el lenguaje de los signos, no puede proponerse en tales casos. El lenguaje escrito en sí necesita adaptaciones. Pero otras asociaciones que implican déficit en varios niveles de comunicación van a dificultar los diagnósticos y las reeducaciones delicadas. Mencionaremos aquí asociaciones que hemos observado y que han sido descritas igualmente por diferentes autores en la literatura. SORDERA O AGNOSIA VERBAL Y TRASTORNO DE LA MOTRICIDAD BUCOFARÍNGEA Intentar suprimir el mutismo de una agnosia verbal o de una sordera en caso de trastornos motores o práxicos bucofaríngeos asociados es, evidentemente, fracasar. Sin embargo, es indispensable dar medios de comunicación a estos niños. Cuando la motri-

cidad de los miembros es normal o deficitaria, puede adaptarse un lenguaje «de signos»; si no se deben proponer unos sistemas de representación simbólica que implique la vía visual. DISFASIA DE EXPRESIÓN Y TRASTORNOS DE LA MOTRICIDAD BUCOFARÍNGEA Es bastante frecuente la asociación de un síndrome pseudobulbar y de una disfasia de expresión. Se debe saber disociar lo que, de una parte, constituye el trastomo motor y, de otra, el trastorno fonológico y sintáctico. Este diagnóstico es posible en el niño mayor. Sin embargo, en un niño pequeño cuyo lenguaje no se instala y donde la motricidad bucofaríngea es deficiente la no aparición del lenguaje se puede atribuir a la insuficiencia motriz y menospreciar la parte del proceso lingüístico en sí. A la inversa, se puede pensar en una disfasia «fonológico-sintáctica» en el niño pequeño y descubrir más tarde que se trata de una apraxia verbal. SORDERA Y DISFASIA La imposibilidad de romper el mutismo en niños sordos con un desarrollo cognoscitivo suficiente debe evocar la posibilidad de un trastorno asociado de orden disfásico. ASOCIACIÓN DE UN CIERTO GRADO DE DEFICIENCIA MENTAL Todos los trastornos graves del lenguaje que están descritos más arriba pueden coexistir con una deficiencia mental más o menos grave. Una tal asociación tiene consecuencias en el pronóstico: limita evidentemente las capacidades de aprendizaje del lenguaje oral en sí, pero también otros lenguajes cuando son relativamente sofisticados (BLISS, por ejemplo) y aún más el lenguaje escrito. Reconocer los límites de aprendizaje no significa, evidentemente, que se renuncie a dar medios de comunicación a niños con 159

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este tipo de desventaja, conviene solamente adaptarlos a las posibilidades. Otro aspecto importante en caso de deficiencia mental asociada es la gran dificultad de evaluación de dificultades de orden instrumental y lingüístico. A pesar de ello no hay que renunciar a un «análisis factorial» preciso: se tendrán que evaluar las aptitudes cognosctivas no verbales y, respecto al nivel de éstas, las diversas aptitudes gnósicas, práxicas y lingüísticas (anteriormente se ha desarrollado a propósito de las disfasias de desarrollo la noción de «afasia relativa»). Cuando una de las aptitudes (comprensión-expresión) aparece más dañada que el desarrollo cognoscitivo no verbal, se espera que las capaci-

dades cognosctivias podrán servir de «soporte» para un aprendizaje gnósico, práxico del lenguaje. CONCLUSIÓN Es en función de los diversos déficit psicolingüísticos que podrán definirse las medidas específicas de readaptación. La otra entrada del cuadro de decisión es evidentemente el tipo de desventaja que alcanza los miembros superiores. Las diversas posibilidades de suplencias van de la prótesis auditiva al uso de la síntesis del habla para la comunicación, y sólo un análisis caso por caso debe permitir adaptar el o los medios necesarios.

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