Dermatología Rev Mex 2007;51(5):190-5

Caso clínico Síndrome de Ramsay Hunt Josefina de Peña Ortiz,* Lourdes Alonzo Romero Pareyón,** Themis Gutiérrez Oliveros,*** Arturo Guarneros Campos,**** Dina Sotomayor López1

RESUMEN El síndrome de Ramsay Hunt se distingue por parálisis facial homolateral, lesiones herpéticas en el conducto auditivo externo, con o sin tinnitus, vértigo e hipoacusia. Se comunica un caso de herpes zóster ótico con parálisis facial. Palabras clave: síndrome de Ramsay Hunt, herpes zóster, parálisis facial periférica.

ABSTRACT Ramsay Hunt syndrome consists of a facial palsy in combination with herpetic eruption of the external auditory meatus, with or without tinnitus, vertigo, and hypoacusis. We report a case of otic herpes zoster with facial palsy. Key words: Ramsay Hunt syndrome, herpes zoster, peripheral facial palsy.

E

n 1907, James Ramsay Hunt fue el primero en describir un cuadro clínico constituido por parálisis facial y lesiones herpéticas en el conducto auditivo externo que pueden acompañarse de otros signos y síntomas como tinnitus, hipoacusia, náusea, vómito, vértigo o nistagmo. Hunt propuso que el daño sufrido por el par VIII craneal (vestibulococlear) se debía a su proximidad con el ganglio geniculado en el conducto del nervio facial.1,2 En la actualidad, a este padecimiento se le conoce también como herpes zóster ótico o cefálico.

* Jefe de la Clínica de Enfermedades Vesículo-Ampollosas. ** Jefe de la Clínica de Dermatosis Reaccionales. *** Residente de cuarto año de dermatología. **** Oftalmólogo. 1 Departamento de Rehabilitación. Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua. Correspondencia: Dra. Lourdes Alonzo Romero Pareyón. Centro Dermatológico Pascua. Avenida Dr. Vértiz 464, colonia Buenos Aires, CP 06780, México, DF, México. Recibido: julio, 2007. Aceptado: agosto, 2007.

EPIDEMIOLOGÍA

El herpes zóster afecta con más frecuencia a los mayores de 50 años; sin embargo, se puede manifestar a cualquier edad, incluso en niños. Toda persona con antecedente de varicela primaria tiene una probabilidad de 20% de desarrollar herpes zóster. La incidencia y gravedad aumentan con la edad. La incidencia anual de este padecimiento es de 2.5 por cada mil personas entre 20 y 50 años de edad, 5.09 por cada mil entre 51 y 79 años y 10.1 por cada mil mayores de 80 años. Tanto la varicela como el herpes zóster se manifiestan con mayor frecuencia en inmunodeprimidos, sobre todo en infectados por VIH.3 La incidencia del síndrome de Ramsay Hunt dentro del herpes zóster es de uno por cada mil casos.4 Este padecimiento es la segunda causa de parálisis facial periférica no traumática: de todos los casos de parálisis facial, entre 4.5 y 8.9% se relacionan con herpes zóster ótico.1 ETIOPATOGENIA

El virus de la varicela zóster (VVZ) es el causante de la varicela y del herpes zóster. En tanto que la varicela

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Síndrome de Ramsay Hunt

es consecuencia de la primoinfección, el herpes zóster aparece por reactivación del virus de la varicela zóster; dicha reactivación puede ser inducida por estrés, fiebre, radioterapia, daño tisular, inmunosupresión o ninguna causa aparente. Durante la evolución del herpes zóster, el virus se replica en las raíces dorsales y causa ganglionitis dolorosa; la inflamación y la necrosis neuronal pueden producir neuralgia intensa, que se acrecienta al desplazarse el virus por el nervio sensitivo. Un paciente con zóster puede transmitir varicela a personas susceptibles (que no hayan sido infectadas previamente) si existe contacto directo con el líquido de las vesículas o si el enfermo de zóster desarrolla viremia durante la evolución de su padecimiento. Sin embargo, los pacientes con varicela o zóster no pueden contagiar el zóster, puesto que éste se debe a la reactivación del VVZ latente.3 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

En ocasiones, puede haber una fase prodrómica con cefalea, astenia, adinamia, fiebre, anorexia, náusea y vómito; después se agrega otalgia intensa. Las lesiones cutáneas inician como manchas eritematosas y vesículas en la concha auricular, antihélix, antitrago, conducto auditivo externo y parte posterior de la membrana timpánica (zona de Hunt). Otros sitios

afectados pueden ser los dos tercios anteriores de la lengua y el velo del paladar.4-6 Las vesículas se forman a las 12 o 24 horas y se convierten en pústulas que al tercer día se secan y forman costras hacia el séptimo o décimo días; las costras persisten durante dos o tres semanas. En individuos inmunocompetentes, aparecen nuevas lesiones que duran entre uno y cuatro días (a veces hasta siete); en tanto, en un inmunocomprometido estas lesiones se prolongan por varias semanas. La parálisis facial que caracteriza al síndrome de Ramsay Hunt es periférica y puede preceder o seguir a las lesiones cutáneas; se manifiesta en 60 a 90% de los casos, el resto se menciona como paresia facial. Cuando hay epífora, hiperacusia y ageusia, la lesión del nervio facial es proximal y anuncia un mal pronóstico.4 La clasificación de House y Brackmann establece seis grados de parálisis facial (cuadro 1).7 Cuando se afecta el nervio vestibulococlear (VIII), se puede lesionar cualquiera de sus dos ramas. En la rama coclear, el daño se manifiesta por hipoacusia y tinnitus; en caso de perjuicio en la rama vestibular, hay vértigo, náusea, vómito y nistagmo que, por lo general, se produce en el lado sano.4 Wayman y colaboradores encontraron resultados audiométricos anormales en 19% de sus pacientes con síndrome de Ramsay Hunt, sin relación entre la gravedad de la parálisis facial y la hipoacusia.8

Cuadro 1. Clasificación de House y Brackmann Grado

Descripción

Características

I II

Normal Disfunción leve

III

Disfunción moderada

IV

Disfunción moderadamente grave

V

Disfunción grave

VI

Parálisis total

Función facial normal en todas las áreas. En reposo: simetría y tono normal. Movimiento de frente: función buena a moderada. Párpados: cierre completo con mínimo esfuerzo. Boca: leve asimetría. En reposo: simetría y tono normal. Movimiento de frente: escaso movimiento. Párpados: cierre completo con esfuerzo. Boca: escasa debilidad con máximo esfuerzo. En reposo: simetría y tono normal. Movimiento de frente: ninguno. Párpados: cierre incompleto. Boca: asimetría con máximo esfuerzo. En reposo: asimetría. Movimiento de frente: ninguno. Párpados: cierre incompleto. Boca: escaso movimiento. Ningún movimiento.

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Aunque el daño del VIII par es el más conocido, todos los nervios craneales que se comunican con el nervio facial (VII) pueden estar involucrados. Después del nervio auditivo, se ha encontrado daño en el V, IX y X; en este último caso se produce una parálisis de cuerdas vocales con trastornos de la deglución.4,9

En caso de duda, se considera que la inmunofluorescencia directa del material tomado de la base de vesículas recientes es la prueba de laboratorio más fidedigna; sin embargo, las técnicas moleculares de alta sensibilidad, como la reacción en cadena de la polimerasa, se están convirtiendo en las pruebas diagnósticas de elección.3

SÍNDROME DE RAMSAY HUNT: “ZÓSTER SIN HERPES”

Diagnóstico diferencial

Se le llama así a la parálisis facial periférica sin lesiones herpéticas en el pabellón auricular o la cavidad oral. Además, hay elevación al cuádruple de los anticuerpos del virus de la varicela zóster o rastros de ADN viral en la piel, células mononucleares o exudado del oído medio.1 Furuta y Ohtani estudiaron el efecto de los agentes antivirales en la recuperación de la parálisis facial en este tipo de pacientes (confirmando con reacción en cadena de la polimerasa en saliva); encontraron recuperación completa en aquellos que recibieron aciclovir y prednisona dentro de los primeros siete días de evolución.10 DIAGNÓSTICO

La historia clínica y la exploración física son la base para el diagnóstico del síndrome de Ramsay Hunt. Los pacientes deben ser evaluados desde el punto de vista neurológico para determinar el daño neural, establecer un tratamiento racional y limitar las secuelas. Puede ser útil el citodiagnóstico de Tzanck, que muestra células mononucleares muy grandes, con citoplasma condensado en la periferia y con cuerpos de inclusión (la imagen en las infecciones por herpes simple y varicela zóster es semejante).11 El estudio serológico del virus de de la varicela zóster sólo tiene valor diagnóstico si el título de anticuerpos específicos en el suero durante la convalecencia aumenta cuatro veces respecto de la fase aguda; por lo tanto, este método se utiliza sólo en forma retrospectiva. El estudio del líquido cefalorraquídeo y la resonancia magnética nuclear con gadolinio no tienen valor diagnóstico ni pronóstico.

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Se debe hacer con infecciones por virus del herpes simple y con impétigo. En comparación con la parálisis de Bell (parálisis facial idiopática sin lesiones herpéticas), los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt suelen tener una parálisis más grave al inicio y es menos probable su recuperación completa.1 PRONÓSTICO

En 1988, Devriese y Moesker realizaron un estudio retrospectivo en 102 pacientes con síndrome de Ramsay Hunt sin tratamiento. Encontraron que la máxima pérdida de la función del nervio facial se manifestó en una semana. La parálisis completa se observó con una frecuencia dos veces mayor que la incompleta y ocurrió en pacientes mayores de 50 años de edad. La falta de excitabilidad del nervio, la parálisis facial completa y la edad mayor de 50 años fueron los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos. De los pacientes con parálisis facial incompleta (determinada clínicamente o por electromiografía), 66% se recuperaron por completo, mientras que sólo 10% de los que tenían pérdida total de la función se recuperaron completamente.12 La neuralgia posherpética, cuya frecuencia y gravedad aumentan con la edad, se distingue por dolor en hemicara que irradia al conducto auditivo externo, algunas veces asociado a lagrimeo, congestión nasal y salivación.1 TRATAMIENTO

Con el propósito de favorecer la involución de las lesiones se utilizan fomentos secantes con agua de vegeto (subacetato de plomo en partes iguales con agua destilada) o solución de Burrow. Dermatología Rev Mex  Volumen 51, Núm. 5, septiembre-octubre, 2007

Síndrome de Ramsay Hunt

Para disminuir el dolor son de utilidad los antinflamatorios no esteroideos; aunque en ocasiones es necesario administrar analgésicos de mayor potencia, como el tramadol o los opiáceos.11 El tratamiento con antivirales en las primeras 72 horas tras la aparición de la primera vesícula es esencial en el herpes zóster. El aciclovir, el valaciclovir y el famciclovir son inhibidores de la polimerasa del ADN eficaces para el tratamiento del herpes zóster en pacientes inmunocompetentes, pues acortan la evolución del cuadro agudo, atenúan los síntomas y disminuyen la frecuencia de complicaciones y secuelas.13 La dosis de aciclovir es de 800 mg, vía oral, cinco veces por día durante siete días; en inmunodeprimidos, es de 10 mg/kg/día para adultos y 500 mg/m2/día en niños, vía intravenosa, cada ocho horas durante siete a 10 días.14-16 La dosis de valaciclovir es de 700 mg a 1 g, vía oral, tres veces al día durante siete días; para el famciclovir son 500 mg, vía oral, tres veces al día durante siete días (este último no se encuentra en México).14 Los glucocorticoides orales en dosis de 0.5 a 1 mg/kg/día, por cinco días, con disminución progresiva, limitan el daño neural al reducir el proceso inflamatorio.1 Un paciente con síndrome de Ramsay Hunt tratado con prednisona es menos probable que progrese a una parálisis facial completa; comparado con el que no reciba tratamiento.12 Murakami y colaboradores realizaron un estudio en 80 pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tratados con prednisona y aciclovir. Observaron una recuperación completa en 75% de los pacientes tratados en los primeros tres días (p < 0.05), 48% de los que se trataron a los cuatro o siete días y 30% en quienes iniciaron su tratamiento después de siete días. La mitad de los pacientes que no recibieron tratamiento en los primeros tres días progresó a una completa falta de respuesta al estimular el nervio facial. No se observó diferencia significativa entre los pacientes tratados con aciclovir intravenoso u oral.17 CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 39 años de edad, casado, técnico en aviación, originario y residente de México, DF, acudió a consulta en febrero del 2007 con una dermatosis Dermatología Rev Mex  Volumen 51, Núm. 5, septiembre-octubre, 2007

localizada en el pabellón auricular derecho, en el antehélix, la concha, el antitrago y el conducto auditivo externo. La lesión mostraba aumento de volumen, eritema, vesículas de contenido seroso y algunas de contenido sanguíneo, con costras melicéricas y sanguíneas de evolución aguda y dolorosa (figura 1).

Figura 1. Eritema, vesículas y costras en la zona de Hunt.

En el examen médico general se observó cierre incompleto del párpado derecho (figura 2), el cual lograba cerrar completamente con esfuerzo (figura 3); al sonreír, mostraba desviación de la comisura bucal hacia la izquierda, disminución del pliegue nasogeniano derecho e imposibilidad de mostrar los dientes del lado afectado debido a la paresia de hemicara derecha (figura 4). No se encontraron otras enfermedades relacionadas.

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Figura 2. Cierre incompleto del párpado derecho, en reposo.

Figura 3. Cierre completo del párpado derecho, con esfuerzo.

En el interrogatorio, el paciente refirió haber comenzado a sentir prurito y dolor en el oído derecho siete días antes; al segundo día, mostró vesículas en el pabellón auricular, vértigo, tinnitus y sensación de plenitud ótica. Al día siguiente, acudió a consulta en su unidad de medicina familiar, donde le diagnosticaron herpes en el pabellón auricular y le prescribieron difenidol, naproxeno y aciclovir en dosis de 200 mg cada cuatro horas. Tras esto, fue referido al otorrinolaringólogo, quien encontró la membrana timpánica íntegra y nacarada, sin datos de parálisis facial. El nuevo diagnóstico difirió del anterior y le fueron prescritas dicloxacilina y diclofenaco. Además, se le realizó un estudio audiológico que mostró un umbral auditivo normal. Al sexto día de evolución, sus familiares notaron que al estar dormido no cerraba por completo el párpado derecho, por lo que el paciente acudió al Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, donde se estableció el diagnóstico de síndrome de Ramsay Hunt y se inició la aplicación de aciclovir (800 mg, cinco veces al día por siete días), prednisona (30 mg/día), analgésicos y fomentos secantes. El paciente fue valorado por los servicios de oftalmología y rehabilitación, en donde se le asignó un tratamiento complementario para la parálisis facial, el cual consistió en electroestimulación, masoterapia, mímica facial, lubricación con lágrimas artificiales y oclusión palpebral nocturna. Se le realizaron biometría hemática y química sanguínea, que mostraron resultados normales, además de prueba de ELISA para VIH que fue negativo. El paciente tuvo buena evolución. Un mes después, el cuadro clínico estaba resuelto por completo, sin dejar secuelas (figuras 5 y 6). En el Instituto Nacional de Neurología se corroboró la recuperación total del daño neural. DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN

Figura 4. Parálisis facial derecha.

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El caso aquí informado ejemplifica el síndrome de Ramsay Hunt, con lesiones características en la zona de Hunt, manifestaciones de daño del nervio vestibulococlear (vértigo y tinnitus), del nervio facial con parálisis facial periférica grado IV (disfunción moderadamente grave) y del nervio trigémino (anestesia corneal) asociados a herpes zóster ótico homolateral. Dermatología Rev Mex  Volumen 51, Núm. 5, septiembre-octubre, 2007

Síndrome de Ramsay Hunt

Un problema frecuente en el tratamiento de estos pacientes es que pueden haber recibido tratamiento previo con dosis bajas de aciclovir que no detienen la replicación viral. Es importante que todo paciente con herpes zóster y afección en la zona de Hunt, con o sin parálisis facial, reciba tratamiento antiviral oportuno en dosis y tiempo adecuados, con prednisona en dosis antinflamatorias. El tiempo de administración de este último fármaco debe supeditarse a la evolución de las manifestaciones del daño neural. REFERENCIAS 1. 2. 3. 4. 5. Figura 5. Manchas residuales, un mes después.

6. 7.

8.

9. 10.

11. 12. 13. 14.

15.

16. 17. Figura 6. Parálisis facial resuelta sin secuelas.

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Sweeney C. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:149-54. Brody I, Wilkins R. Ramsay Hunt syndrome. Arch Neurol 1968;18:583-9. Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatología. España: Elsevier, 2004;pp:1241-4. Villa V, Alonzo L. Síndrome de Ramsay-Hunt. Rev Cent Dermatol Pascua 1997;6:71-76. Pozo L, Jiménez A, Garzón J. Afectación trigeminal y facial por herpes zoster. Med Cutan Iber Lat Am 1990;18:351-3. Sachs E, House R. The Ramsay Hunt syndrome, geniculate herpes. Neurology 1956;6:262-8. Ru A, Braunius W, Van Benthem P. Grading facial nerve function: why a new grading system, the MoReSS, should be proposed. Otol Neurotol 2006;27:1030-6. Wayman DM, Pham HN, Byl FM, Adour KK. Audiological manifestations of Ramsay Hunt syndrome. J Laryngol Otol 1990;104:104-8. Adour K. Otological complications of herpes zoster. Ann Neurol 1994;35:S62-64. Furuta Y, Ohtani F, Mesuda Y, Fukuda S, et al. Early diagnosis of zoster sine herpete and antiviral therapy for the treatment of facial palsy. Neurology 2000;55:708-10. Arenas R. Dermatología, atlas diagnóstico y tratamiento. México: McGrawHill, 2005;pp:336-68. Devriese PP, Moesker WH. The natural history of facial paralysis in herpes zoster. Clin Otolaryngol 1988;13:289-98. Alonzo L. Síndrome de Ramsay Hunt. Med Cutan Iber Lat Am 1999;27:131-4. Henche R, Sánchez F. Complicaciones neurológicas del herpes zoster diferentes de la neuralgia postherpética. Piel 2005;6:26-29. Nechama U, Greenberg E, Kitzes R. Acyclovir in the treatment of Ramsay Hunt syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:379-81. Gilden D. Varicella zoster virus and central nervous system syndromes. Herpes 2004;11:89A-93A. Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, et al. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol 1997;41:353-7.

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