Apunte N° 1 – Unidad N° 4

Enfermedad de Parkinson Esta es una enfermedad que fue descripta por James Parkinson en 1817. Este autor dio una definición notablemente completa de la misma: “Movimientos temblorosos involuntarios con disminución de la fuerza muscular, en zonas que no están en actividad e incluso cuando se les ayuda, propensión a inclinar el tronco hacia delante y a pasar de la marcha a la carrera, mientras que los sentidos y el intelecto permanecen inalterados”. Vamos a interiorizarnos en la enfermedad de Parkinson haciendo hincapié principalmente en tres aspectos de la enfermedad: . Características clínicas . Abordaje terapéutico . Aspectos psíquicos de la enfermedad No obstante, daremos una visión global en distintos aspectos.

Aspectos epidemiológicos Según Hildick-Smith la enfermedad de Parkinson es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes tanto en Europa como en América. Comparándolos con otros estudios en España, estos datos nos vienen a indicar que la enfermedad de Parkinson es una enfermedad muy importante. Existe un Parkinson idiopático que no se relaciona con ninguna causa, un Parkinson secundario a infecciones del encéfalo, a tóxicos como el Monóxido de Carbono o fármacos como las fenotiacinas y un Parkinson asociado a otras enfermedades, como por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer o la Enfermedad de Wilson. Cuando hablamos de la enfermedad de Parkinson nos referimos sobre todo al Parkinson idiopático,y hablamos de síndrome de Parkinson agrupando Enfermedad de Parkinson y los cuadros de parkinsonismo secundario y asociado. La alteración fisiopatológica básica es la alteración de las neuronas dopaminérgicas, con disminución de la dopamina del sistema nigro estriado cerebral. La dopamina (3,4 dihidroxifeniletilamina) es la más simple de las catecolaminas naturales. El proceso metabólico implicado en la síntesis y degradación enzimática de la dopamina agrega otro proceso que es un mecanismo de inactivación de la dopamina consistente en la recaptación por los axones, de los cuales ha sido liberada dicha sustancia. Los niveles de dopamina son particularmente altos en los ganglios basales, mientras que la concentración de noradrenalina es baja, y en base a estos resultados Carlsson sugirió que la dopamina era un transmisor dentro de dichos núcleos. La primera evidencia directa de la relación entre la actividad dopaminérgica y el Parkinson la obtuvieron Ehringer y Hornykiewicz (1960), al medir las concentraciones de dopamina y noradrenalina en varias regiones del cerebro de cadáveres de enfermos parkinsonianos, encontrando un acusado descenso de dopamina en el estriado de los pacientes que aquejaban Parkinson tanto idiopático como en los postencefalíticos. La enfermedad afecta prácticamente igual a hombres que a mujeres, la edad promedio en la que aparece es a los 55 años, dos tercios de los pacientes suelen presentar sus síntomas entre la quinta y la sexta década de la vida.

Etiología La enfermedad de Parkinson o “parálisis agitante” es de origen desconocido, sin embargo, las características clínicas de la enfermedad pueden ser causadas por más de una docena de agentes conocidos. Aunque se han realizado diversos estudios sobre la importancia de la herencia, los resultados han sido heterogéneos pues sólo del 2 al 14% de los pacientes presentaba una historia familiar. Es difícil estimar hasta qué punto influyen las encefalitis en la aparición y desarrollo del cuadro parkinsoniano, si bien en un 10% de los enfermos hay antecedentes de dicha patología infecciosa. Aunque la epidemia de encefalitis letárgica (1918-1930) contribuyó al aumento del número de casos de Parkinson en aquella época, actualmente se conocen otros virus encefalíticos responsables de dicha enfermedad (Coxackie tipo B, encefalitis japonesa B, encefalitis de St. Louis). Aunque es poco probable que las infecciones subclínicas o por virus lentos desempeñen un papel importante en los casos clasificados como idiopáticos, todavía faltan datos que permitan descartar dicha posibilidad. La enfermedad de Parkinson fue atribuida frecuentemente a la arteriosclerosis cerebral, sin embargo, puede ocurrir que ambos procesos frecuentes en el adulto mayor, se presenten de forma coincidente. Es poco habitual encontrar una correlación histopatológica directa entre la entidad clínica del Parkinson y lesiones cerebrovasculares poco manifiestas. Actualmente, el síndrome parkinsoniano de causa conocida más frecuente es el inducido por drogas, particularmente reserpina, alfametil dopa, butiferonas, y fenotiacinas. Hay muchas referencias de traumatismos como causa de Parkinson, pero en la mayoría de ellas la asociación es circunstancial y las pruebas de relación causal son de poco valor. Sin embargo, los traumatismos cefálicos repetidos, como en el punch drunk de los boxeadores suelen producir cuadros parkinsonianos con relativa frecuencia. Los tumores cerebrales, particularmente aquellos que causan compresión en la línea media, como los meningiomas parasagitales y aquellos que se desarrollan en el polo del lóbulo temporal, la sífilis meningovascular. El monóxido de carbono, la inhalación de manganeso, o también el depósito anómalo de cobre en la enfermedad de Wilson constituyen un grupo de causas extraordinariamente poco frecuentes de síndromes parkinsonianos Causas de síndromes parkinsonianos 1. Idiopático (parálisis agitante o enfermedad de Parkinson) 2. Genéticamente determinados 3. Infecciones: Encefalitis letárgica; Mesencefalitis sifilítica, Tuberculoma (muy rara). 4. Yatrógeno: a) fenotiazinas, b) butiferonas, c) alcaloides de la rauwolfia, d) tetrabenazina. 5. Tumores que afecten al tronco cerebral

Características clínicas Es una enfermedad que suele empezar entre los 40-70 años, con progresión crónica posterior. La enfermedad de Parkinson se inicia de forma insidiosa con temblor o acinesia de un miembro, que se extenderá al otro miembro del mismo lado. Empieza de forma unilateral, a veces, durante años incluso, para luego extenderse al lado contralateral. Temblor de reposo Suele ser el síntoma que obliga al enfermo a acudir a la consulta por primera vez. Es un temblor que empieza de reposo estático o postural, que aparece cuando el miembro se

abandona a la gravedad, se acentúa cuando el miembro está apoyado o en reposo y a menudo disminuye durante la ejecución de una actividad determinada. Su ritmo es lento de 4 a 7 ciclos por segundo, y predomina en los segmentos distales de las extremidades. Desde los primeros estadios del cuadro el temblor envuelve con un movimiento rítmico al pulgar hacia los otros dedos, cuando este movimiento aumenta de amplitud, remeda el acto de contar monedas. La evolución completa de la combinación de la aducción y la abducción del pulgar, la flexión y extensión de la articulación matecarpofalángica, además de la pronación y supinación de la muñeca constituye un cuadro que se reconoce rápidamente. El temblor se acentúa con el estrés y la tensión emocional, afecta raramente la musculatura del cuello si bien cuando lo hace suele imprimir a la cabeza un movimiento intermitente y repetido de afirmación, en algunos pacientes como ya hizo anotar Babinski, el temblor nunca es acusado y en algunos casos puede estar ausente en el transcurso de toda la enfermedad. Acinesia Es la tendencia a la lentitud de un acto motor, con interrupciones bruscas de los movimientos cuando se está realizando un acto voluntario. -Le cuesta levantarse de la silla, dar la vuelta en la cama -Tiene una pérdida de los movimientos asociados, gira la vista sin mover la cabeza, no bracea al caminar, etcétera. -Tiene la llamada fascies de máscara, inexpresiva, con disminución del parpadeo, ojos abiertos continuamente, salida de saliva por la boca (sialorrea). Este tipo de cara y expresividad contrasta con una inteligencia normal. Alteración de la marcha Marcha festinante, camina tras su centro de gravedad (va caminando y se va inclinando hacia delante poco a poco, hasta que cuando está a punto de irse al suelo por la pérdida de equilibrio, se pone derecho otra vez y continúa andando, iniciando otra marcha similar) . Le cuesta arrancar y frenar al caminar. Da pasitos cortos. Rigidez Es bastante evidente al movilizar pasivamente una articulación, a veces es una resistencia continua como un tubo de plomo, o a saltos como si fuera una rueda dentada. Es una hipertonía caracterizada por un aumento, de cualidad llamada plástica, de la reacción de oposición que el músculo ofrece cuando es alongado, distendido de manera pasiva por el observador. El músculo por lo tanto se ofrece plásticamente más reacio a tal distensión pasiva. Por esto, se habla semiológicamente de una disminución “plástica” de la pasividad. La mano que es sometida a un bailoteo sujetada por una muñeca, muestra claramente tal disminución plástica de la pasividad, al igual que las extremidades superiores enteras cuando el explorador las hace balancear enérgicamente, sacudiendo los hombros del paciente. También las piernas que penden de la cama estando el enfermo sentado, cuando se las hace pendular bajo el impulso del médico. Tal disminución de la pasividad comporta incluso una fijación, por contracción paradójica del músculo acortado, al explorar las posturas locales manteniéndose por más tiempo de lo normal aquellas que imprime el examinador. El músculo acortado deja de ser pasivo y se contrae activamente, fijando tal postura. Por ello, los reflejos locales de postura están aumentados, por ejemplo, al flexionar dorsalmente el pie se contrae el tibial anterior, al extender la mano, ésta tarda en caer flexionada de nuevo, por contracción de sus extensores. La plasticidad de esta hipertonía por disminución característica

de la pasividad, se expresa bien en el fenómeno de la rueda dentada, apreciable, por ejemplo, al movilizar el codo. El enfermo parkinsoniano tiende a flexionar el cuello, la cadera, los codos y las rodillas. Las manos pueden presentar una deformación típica con flexión de la articulación metacarpofalángica e hiperextensión de las articulaciones interfalángicas acompañadas de la aducción del pulgar sobre la palma. Acinesia y modificaciones posturales Fenómenos vegetativos aumento de la secreción sebácea, hipotensión ortostática, estreñimiento, etcétera. La acinesia o hipocinesia comprende dos aspectos, un retraso en la iniciación del movimiento y una lentitud, restricción y carencia de precisión de los movimientos una vez iniciados. Se expresa por una lentificación progresiva (bradicinesia-lentitud en el inicio y ejecución de los movimientos, produce pérdida de automatismos, que interfieren en las actividades espontáneas) de los actos motores automáticos y voluntarios de los gestos, de la expresividad mímica, de la voz, de la escritura lo que conduce a una micrografía. El enfermo se mueve con lentitud, avaricia del gesto. Su rostro se torna poco expresivo (hipomimia), la palabra se hace monótona y la voz apagada. La desorganización de los componentes automatizados de la emisión verbal puede conducir a la repetición reiterada de una sílaba o palabra (palilaia). La marcha se hace lenta, estereotipada, hay una reducción del balanceo de los brazos al andar, soliéndose modificar la actitud general del sujeto, el cual frecuentemente se inclina hacia delante, pudiendo llegar a la marcha progresivamente acelerada en pos de su centro de gravedad, que se le escapa (marcha festinante). Al principio la hipocinesia interfiere los movimientos finos, como son el abrocharse los botones y hacer un lazo, sin embargo, cuando el cuadro progresa aumenta la dificultad para hacer las actividades de la vida diaria, como el utilizar los cubiertos para comer o, también cinesias tan banales como son el girarse en la cama. Las dificultades de la marcha pueden aumentar cuando el enfermo vive un incremento subjetivo de las dificultades de su relación con el espacio de que se siente disponer (por ejemplo, al cruzar el dintel de la puerta), pero ello es más patente en el andar de los arteriopáticos pseudobulbares. Estando el sujeto de pie, si se le da un empujón de delante atrás, le cuesta reequilibrarse, no apareciendo con la natural prontitud la reacción de reequilibración de los músculos del plano anterior. La postura se modifica paulatinamente, tendiendo a adoptar una flexión generalizada del tronco y las extremidades (distonia palidal de Denny Brown). En todas estas modificaciones es preciso diferenciar (clínica, fisiopatológicamente y terapéuticamente) dos aspectos a) la hipocinesia secundaria a la rigidez b) la hipocinesia primaria La hipocinesia primaria no mejora y puede empeorar con la cirugía estereotáxica, talamotomia, etc. Sobre todo cuando el enfermo debe ser intervenido de un lado, habiendo sido operado previamente del otro. Mejora algo con imipramina y también con Ldopa, la cual mejora al mismo tiempo la hipocinesia secundaria al aliviar la rigidez. Depresiones Se presentan en la mitad de los pacientes aproximadamente y se pueden presentar tanto en fases iniciales como avanzadas.

Deterioro intelectual Sólo se presenta en fases avanzadas de la enfermedad como demencia progresiva que termina por hacerse severa en un 10% de los casos.

Otros síntomas Anormalidades oculares El aumento del parpadeo a la amenaza y la deshabituación del reflejo orbicular de los párpados suelen presentarse a menudo en los pacientes parkinsonianos. Las crisis oculógiras, consistentes en la desviación brusca y persistente de los ojos, generalmente hacia arriba, son características del Parkinson postencefalítico. Deformidades esqueléticas La desviación de la columna vertebral es común en los enfermos parkinsonianos. Habitualmente consiste en una moderada escoliosis que afecta sobre todo a la columna lumbar y dorsal. En la mayoría de los casos la concavidad de la escoliosis es contralateral al lado del cuerpo que antes y más intensamente se ha visto afectado por la enfermedad. Trastornos vegetativos El estreñimiento es común, incluso en aquellos que no toman fármacos anticolinérgicos. El estudio con enemas de bario suele revelar una atonía de intestino grueso. Asimismo se ha demostrado una elevada incidencia de espasmo esofágico y hernia de hiato con reflujo gastroesofágico. También se presentan disturbios en la sudoración, la salivación, la secreción sebácea y en la micción. Clásicamente, se creía que la presión arterial de los parkinsonianos era inferior a la normal, pero se ha demostrado que no está por debajo de la media normal. Trastornos psíquicos Son frecuentes los estados de ansiedad, inhibición, depresión, etc. El enfermo parkinsoniano es con cierta frecuencia detallista en sus relaciones con el médico y puede llegar a ser morbosamente reiterativo. En el plano intelectual existe una ralentización del pensamiento y una disminución de la atención y del interés por el entorno. Aparecen problemas de fatigabilidad intelectual y de memoria, bradifrenia es la lentitud intelectual de los pacientes. Acatisia Inquietud psicomotriz, con absoluta necesidad de agitar, por ejemplo, las piernas que suele acontecer o predominar de noche. Cinesias paradójicas El enfermo es capaz a veces de ejecutar actos motores complejos más o menos automatizados, mientras que fracasa o tiene grandes dificultades en otras cinesias automatizadas o no más elementales. Así por ejemplo, puede ser que suba escaleras o que emprenda la carrera mucho mejor de lo que le es dado andar normalmente por una superficie llana.

DIAGNOSTICO Se basa en la anamnesis (historia clínica) y hallazgos clínicos. Pueden ser un cuadro parkinsoniano, ya que presentan una pobre expresión facial a la par que una hipertonía (espasticidad) siendo ambos signos atribuibles a la afectación piramidal bilateral. Los enfermos con parálisis pseudobulbar también pueden tener asociado algún síntoma parkinsoniano, sin embargo, hay una serie de características clínicas como la hiperreflexia y las respuestas plantares en extensión, que permiten diferenciar a este grupo de pacientes. A menudo los enfermos que presentan el síndrome de parálisis supranuclear progresiva (Steele-Richardson-Olsewski) son diagnosticados inicialmente como enfermos parkinsonianos. La observación de la reducción de los movimientos oculares, sobre todo para mirar hacia arriba, nos orientarán en el diagnóstico.