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Enterocolitis Necrosante Mariano Boglione*, Marcelo Barrenechea Servicio Cirugía General, Hospital de Pediatría Profesor Dr. Juan P. Garrahan Buenos Aires, Argentina La enterocolitis necrosante (ECN) es una entidad descrita en 1967 y es la causa más frecuente de cirugía en los pacientes internados en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN)73. Esta entidad hace su aparición con el desarrollo tecnológico creciente que acompaña la complejización de los cuidados que requiere el paciente crítico neonatal. Podría decirse que la ECN es una “enfermedad de la terapia intensiva”. Esta enfermedad compromete con mayor frecuencia a recién nacidos (RN) de bajo peso y se caracteriza por presentar un íleo intestinal con imágenes radiológicas de enfisema en las paredes de las vísceras huecas, conocido como “neumatosis” y un compromiso de la vitalidad intestinal variable en su extensión. Un número importante de pacientes requiere intervención quirúrgica33. Se presenta en todo el mundo sin predominancia racial o geográfica65. La ECN es más frecuente en RN pretérmino, o con bajo peso para la edad gestacional23. Menos de un 10% de los casos se presentan en niños nacidos a término60. La mayoría de los niños afectados padecen trastornos respiratorios, malformaciones congénitas u otra entidad que altera la estabilidad del recién nacido28. La incidencia varía de 2 a 3 casos cada 1000 RN vivos, y representa entre el 2% al 8% del total de internaciones en las UCIN36. Existen antecedentes perinatológicos predisponentes para el desarrollo de la enfermedad, como hipoxia perinatal, hipotermia, apnea, hipotensión, enfermedad pulmonar, cardiopatías congénitas12,21, exsanguinotransfusiones repetidas12,14, alimentación enteral hiperosmolar, instrumentación con catéteres de los vasos umbilicales60, poliglobulia, alimentación parenteral total53, y malformaciones digestivas como gastrosquisis59.

Localización La ECN puede afectar cualquier área del tracto gastrointestinal pero compromete con mayor frecuencia el sector ileocecal. En la mitad de los pacientes involucra un segmento intestinal continuo y el resto tiene lesiones segmentarias. El 44% presenta compromiso del íleon y del colon derecho, el 30% se localiza en el intestino delgado y el 26% en el colon izquierdo. La predilección por el compromiso ileocecal podría atribuirse a que la vascularización de este sector intestinal es dependiente de las ramas terminales de la arteria mesentérica superior, hecho que hace más vulnerable al intestino ante injurias por hipoxia o hipovolemia. La lesión comienza en la mucosa intestinal. Una vez comprometida la barrera de protección, se inician los cambios inflamatorios con la consecuente filtración de gérmenes que invaden la pared intestinal produciendo enfisema en dicha zona dando la típica imagen radiológica de la ECN llamada neumatosis intestinal. Avanzada la enfermedad se producen úlceras mucosas, necrosis intestinal y perforaciones. La gangrena puede provocar la digestión de un segmento completo del intestino hasta hacerlo desaparecer. En ocasiones existe ascitis y menos frecuentemente peritonitis. La evolución no siempre es hacia la necrosis y la perforación. Se pueden encontrar áreas con compromiso de la vitalidad, cambios en el color del intestino y lesiones de hemorragia intramural, pero sin llegar a la gangrena. En etapas avanzadas es posible encontrar un plastrón bloqueando una zona de perforación o necrosis. La presencia de estenosis intestinales se produce como secuela alejada de una lesión isquémica localizada que cicatrizó con fibrosis.

Servicio Cirugía General, Hospital de Pediatría Profesor Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina e-mail: [email protected] Recibido: Octubre 2011 Aceptado: Noviembre 2011

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Boglione, Barrenechea, Enterocolitis Necrosante inmunoprotectores22. Debilitada la defensa de la barrera, debido a su propia inmadurez y agravada por la isquemia intestinal, comienzan los cambios inflamatorios en la mucosa29. Existen mediadores que impulsan dicho mecanismo como el factor de activación plaquetaria, el factor de necrosis tumoral, la interleukina-6, y el amiloide A sérico9,17,19,25. Estos marcadores se elevan francamente en los RN prematuros con ECN40,54. Contrariamente, otros mediadores se encuentran reducidos en pacientes que desarrollan ECN: proteína inhibidora inter alfa en plasma20 y Bdefensina-2 humana en materia fecal16 . Luego de producida la alteración circulatoria y habiéndose colonizado el intestino entra en juego la infección microbiana. Se identifican microorganismos nocivos reconocidos y flora normal del intestino neonatal que se transforman en patógenos o invasivos56. El aislamiento de Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli y Clostridium dificcile es documentado frecuentemente46. La infección producida, evidentemente será polimicrobiana, pero es conveniente identificar el germen predominante para instaurar el tratamiento específico4. Existen agentes farmacológicos que aumentan los riesgos de producir ECN. Las metilxantinas inhiben la motilidad gastrointestinal permitiendo el sobrecrecimiento bacteriano, que pueden invadir así la mucosa dañada77. La vitamina E no aumenta los riesgos de ECN administrada por vía parenteral, pero sí predispone a la presentación de la enfermedad cuando se recibe por vía oral ya que es administrada en una fórmula hiperosmolar. La indometacina bloquea a la prostaglandina sintetasa causando una vasoconstricción intensa que produce disminución y enlentecimiento del flujo mesentérico con el consiguiente riesgo de isquemia intestinal34. La incidencia de ECN en hijos de madres adictas a la cocaína es alta, debido a los efectos vasoconstrictores de la droga, produciendo reducción del flujo sanguíneo uterino, hipoxemia fetal, insuficiencia placentaria crónica y circulación esplácnica disminuida49. La ECN se presenta más frecuentemente en pacientes intervenidos quirúrgicamente por otras patologías debido a que aumentan los factores de riesgo. Hay una incidencia muy importante en los RN operados de cardiopatías congénitas complejas que requieren derivación cardiopulmonar, hipotermia profunda o paro circulatorio con la consecuente caída del flujo vascular a nivel esplácnico35. En la atresia de intestino en “cáscara de manzana” la circulación intestinal es precaria y cualquier situación que altere mínimamente la irrigación visceral puede

Histología Los hallazgos histológicos en los primeros días son edema, inflamación aguda, ulceración, hemorragia, gérmenes y aire en las paredes intestinales, necrosis y peritonitis. En la etapa crónica se identifican inflamación crónica y cambios de reparación como regeneración epitelial, tejido de granulación, atrofia vellositaria y fibrosis. Fisiopatología La patogenia de la ECN es motivo de controversia. La etiología es multifactorial pero existen tres condiciones que desencadenarían la enfermedad: la isquemia intestinal, la colonización bacteriana del intestino y la alimentación enteral con fórmulas hiperosmolares2,18. La mayor parte de los RN internados en UCIN tienen uno o más de los factores de riesgo que comentamos, pero se desconoce el motivo por el cuál algunos desarrollan la enfermedad y otros no. La teoría más aceptada indica que el inicio de la enfermedad se provocaría por una isquemia selectiva en la circulación intestinal. Cualquier trastorno que produzca una disminución del flujo circulatorio esplácnico, aumente la viscosidad de la sangre o altere la oxigenación, puede desencadenar trombosis plaquetaria en la microcirculación con consecuencias directas en la vitalidad intestinal. Los prematuros que reciben leche materna tienen menor incidencia de ECN debido a la protección inmunológica que proporcionan elementos como macrófagos, linfocitos T y B y globulinas inmunitarias maternas como la Inmunoglobulina A secretora66. Si bien la ECN puede presentarse en RN que aún no recibieron alimentación enteral, el mayor número de casos tiene como antecedente haber recibido fórmulas lácteas hiperosmolares. Dicha alimentación no tiene por sí misma una contaminación bacteriana riesgosa pero favorece la colonización, que en un intestino normal no traería complicaciones infecciosas. Pero en el intestino de un recién nacido prematuro con factores de riesgo que comprometen la circulación visceral puede producirse la penetración de gérmenes en la pared intestinal debido a la alteración de la barrera de protección de la mucosa como consecuencia de la inadecuada irrigación. Esta barrera es fisiológica e inmunológicamente inmadura en los RN de pretérmino28. Hay una escasa secreción de enzimas gastroduodenopancreáticas e insuficiente producción de moco a nivel enteral agravada por el déficit de lisozimas y otros elementos

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provocar un cuadro de ECN. Otra malformación congénita en la cual el desarrollo de ECN en el postoperatorio es muy elevada es la gastrosquisis, siendo los motivos muy variados, como los trastornos circulatorios del intestino comprometido y el íleo postoperatorio prolongado32. La fisiopatología expuesta explica en buena medida el desarrollo de la ECN pero no logra establecer por completo la comprensión del mecanismo de producción de la enfermedad que aún permanece confuso. Existen reportes que avalan la administración de suplementos probióticos enterales para la prevención de ECN severa en recién nacidos pretérmino5,15,14,69,27,48. Entre los probióticos descriptos se encuentran el Lactobacillus casei, el Lactobacillus acidophilus y el Bifidobacterium.

abdomen distendido, tenso y doloroso. Si existe necrosis o perforación intestinal se encuentra edema y flogosis de la pared abdominal. La presencia de ascitis es frecuente, pero a veces difícil de diagnosticar debido a la distensión abdominal. En algunos casos se palpa un tumor inflamatorio localizado (plastrón), consecuencia de una zona localizada de necrosis o perforación que se ha bloqueado con las asas intestinales vecinas.

Presentación clínica En todos los pacientes se encuentran factores de riesgo al indagar los antecedentes. Prácticamente no hay descripciones de ECN en RN de término con peso adecuado para la edad gestacional, sin patología perinatal y sin anomalías asociadas. Por lo tanto, conocer los datos perinatológicos, nos orientará hacia la sospecha de la enfermedad26. El cuadro clínico puede comenzar en el primer día del nacimiento74, pero lo habitual es que debute en el transcurso de las primeras dos semanas de vida43 (Cuadro 1).

Figura 1: Distensión abdominal.

Estadíos clínicos Estadío

Signos sistémicos

Signos abdominales

Signos radiológicos

Sospecha

Inestabilidad térmica Letargia Acidosis Trombocitopenia

Distensión Residuo gástrico Hematoquezia Celulitis Masa abdominal

Normal Ileo moderado

Hipotensión Apnea CID/neutropenia

Peritonitis Tensión abdominal

Definida Avanzada

Signos y síntomas Gastrointestinales Sistémicos Distensión, tensión Inestabilidad térmica abdominal Letargo Residuo gástrico Dificultad Vómitos respiratoria Peritonismo Afectación estado Masa abdominal general Eritema pared Acidosis Sangre oculta materia Mala perfusión fecal Shock Hematoquezia Plaquetopenia

Dilatación asas Neumatosis Portograma Ascitis Neumoperitoneo

Cuadro 2. CID: Coagulación intravascular diseminada.

Métodos complementarios La radiología simple de abdomen es el método complementario más utilizado para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con ECN. Puede observarse inadecuada distribución del aire y asas intestinales dilatadas que persisten en los controles radiológicos como imágenes centinela (“asa fija”) (Figura 2). El hallazgo más característico de la enfermedad es la neumatosis intestinal, que es la visualización radiológica de aire en la pared intestinal. Se observa como una imagen de “miga de pan” en las zonas comprometidas (Figura 3). La extensión de la misma es variable pudiendo abarcar grandes sectores de intestino (Figura 4). La ausencia de neumatosis no descarta la presencia de ECN. Deben evaluarse cuidadosamente las radiografías ya que en algunas oportunidades el meconio puede dar una falsa imagen de neumatosis67.

Cuadro 1: Signos y síntomas de ECN

Los síntomas más precoces son distensión abdominal (Figura 1), letargia, intolerancia alimentaria, vómitos biliosos y hemorragia digestiva baja41. A medida que progresa la enfermedad van apareciendo nuevos signos y síntomas con distinta traducción radiológica (Cuadro 2). En el examen físico encontramos un recién nacido con compromiso del estado general, con el

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Figura 2: Asa fija. Figura 3: Rx tangencial. Neumatosis. Figura 4: Neumatosis y edema de pared intestinal. Figura 5a: Portograma aéreo. Nótese la neumatosis extensa. Figura 5b: Portograma aéreo. Figura 6: Neumoperitoneo. Véase imagen laminar subdiafragmática.

El portograma aéreo es la expresión radiológica de aire en el área hepática como consecuencia de la invasión de gérmenes en el sistema venoso portal. Sin embargo, no es un indicador de gravedad por sí mismo (Figuras 5a y 5b). El neumoperitoneo es el signo más buscado en el seguimiento radiológico del paciente (Figura 6). Puede encontrarse una gran cantidad de aire libre dando una imagen de neumoperitoneo en “alforja” (Figura 7) o “pelota” (Figura 8), pero si la perforación es pequeña, está bloqueada y no hay demasiado aire intraluminal puede ser dificultosa la certificación radiológica de la presencia del aire libre (Figura 9). Las radiografías deben ser realizadas en posición vertical y de frente para evaluar los niveles hidroaéreos y especialmente investigar las zonas

subdiafragmáticas en busca de neumoperitoneo. Si existen dificultades para movilizar al paciente, las radiografías se toman con el paciente en decúbito dorsal, de perfil, con el foco tangencial para ubicar el aire libre por debajo de la pared abdominal (Figura 10). La falta de visualización de aire libre no descarta la perforación intestinal. El intervalo con el que deben efectuarse los controles radiológicos varía de acuerdo al estado general del paciente y al del abdomen en particular. Ante la sospecha de perforación inminente se efectúan radiografías cada cuatro a seis horas. La presencia de ascitis puede sospecharse radiológicamente, pero la ecografía abdominal es más fidedigna para definir la cantidad de líquido libre.

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Figura 7: Neumoperitoneo. Nótese aire libre debajo de ambos hemidiafragmas. Figura 8: Neumoperitoneo. Nótese gran cantidad de aire centroabdominal. Figura 9: Rx frente. Neumoperitoneo. Nótese la hiperclaridad central por debajo de la silueta cardíaca. Figura 10: Rx tangencial. Neumoperitoneo.

Frecuentemente se necesitan transfusiones de glóbulos rojos para corregir la anemia, asimismo plasma fresco o concentrados plaquetarios para tratar las alteraciones en la coagulación. Es habitual que cuando se sospeche ECN gran parte del tratamiento ya esté instaurado, porque el paciente seguramente cursa una internación por prematurez con factores de riesgo aumentados para el desarrollo de la enfermedad y algún foco infeccioso ya medicado. Existen reportes que estadifican a la ECN con el propósito de efectuar trabajos comparativos multicéntricos. La clasificación más utilizada es la descripta por Bell y colaboradores sobre la base de datos clínicos y radiológicos11, pero la evaluación es dificultosa porque la ECN es muy variable en su forma de presentación.

Tratamiento médico Cuando se sospecha la presencia de ECN debe implementarse inmediatamente el sostén hemodinámico, fundamentalmente de la circulación esplácnica, para disminuir los riesgos de necrosis intestinal. Es importante implementar la descompresión visceral mediante sonda nasogástrica y aspiración intermitente. Se realizan cultivos de sangre, líquido cefalorraquídeo y orina. La administración de antibióticos de amplio espectro cubriendo especialmente a los gérmenes anaerobios y Gram negativos del tracto gastrointestinal es mandatoria.

Absolutas Neumoperitoneo Paracentesis positiva

Indicaciones cirugía Relativas Eritema pared / Peritonitis Masa abdominal fija / Plastrón Asa abdominal fija en Rx seriadas

Cuadro 3: Indicaciones de cirugía en enterocolitis necrosante

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tinción de Gram en el líquido obtenido avala la indicación de laparotomía exploradora (Cuadro 3).

Indicación de cirugía Aproximadamente la mitad de los RN con ECN son intervenidos quirúrgicamente. Lo habitual es que se confirme la presencia de neumoperitoneo como diagnóstico de certeza de perforación o necrosis intestinal para indicar la cirugía. Sin embargo, el punto de mayor controversia es lograr indicar la exploración quirúrgica cuando existe necrosis pero sin perforación. Sin la certeza de gangrena es arriesgada la operación porque existe la posibilidad de localizar una extensa zona de intestino comprometido pero sin saber con exactitud que sector resecar o donde realizar una eventual ostomía; además al ser una enfermedad de evolución dinámica, sectores que aparecen como normales pueden evolucionar hacia la gangrena más tarde. Si en la semiología se observa que la pared abdominal se encuentra edematosa y con flogosis localizada, puede inferirse la presencia de gangrena intestinal. La palpación de una masa o plastrón abdominal delimitado y fijo es indicación de exploración quirúrgica pero sin la emergencia de una perforación evidente. La persistencia de un asa intestinal dilatada, fija y con neumatosis son signos radiológicos de mala evolución y de muy probable indicación quirúrgica58. La presencia de aire en el sistema venoso portal, es un signo transitorio que puede observarse tanto radiológica como ecográficamente, y sugiere un compromiso extenso del intestino; pero no constituye en sí mismo un signo particularmente ominoso. La acidosis metabólica persistente y la plaquetopenia por debajo las 100.000 plaquetas por milímetro cúbico son parámetros de laboratorio de evolución desfavorable64. La paracentesis está indicada ante la presencia de líquido libre intrabdominal, porque puede orientar sobre el grado de compromiso visceral, siempre que no exista riesgo de lesionar un intestino dilatado y en contigüidad con la pared abdominal. El aspecto macroscópico del material es muy importante porque si el líquido es purulento, turbio, enteral o de color marrón oscuro la necrosis intestinal es muy probable e indica cirugía; mientras que la presencia de material citrino nos orienta a una conducta expectante. Se envían muestras de examen directo para documentar gérmenes y se efectúa un estudio citoquímico, pero estos resultados no son tan fidedignos como la evaluación macroscópica del líquido para decidir una conducta quirúrgica. La presencia de gérmenes constatada mediante

Tratamiento quirúrgico De acuerdo al estado general del recién nacido, entrenamiento del personal y equipamiento técnico, la cirugía se realizará en la Unidad de Neonatología o en el Quirófano. Previo a la cirugía es conveniente compensar al paciente y estabilizarlo lo máximo posible para efectuar el procedimiento. En oportunidades es necesario drenar el abdomen mediante la colocación de una lámina para disminuir la distensión abdominal y la elevación diafragmática, consecuencia del neumoperitoneo, y poder mejorar los parámetros ventilatorios25,39. Los principios básicos de la cirugía son resecar el intestino necrótico, efectuar una ostomía en una zona de vitalidad asegurada y preservar la mayor longitud posible de intestino38 (Cuadro 4). Principios tratamiento quirúrgico -Eliminación tejido necrótico / perforado -Preservación intestinal -Descompresión y desfuncionalización -Eliminación pus, detritos, materia fecal Medir longitud intestino remanente Cuadro 4: Principios del tratamiento quirúrgico

La vía de abordaje más utilizada es la laparotomía transversa derecha paraumbilical o infraumbilical; aunque también ha sido descripto el abordaje mínimamente invasivo mediante laparoscopía47. Debe explorarse desde el estómago hasta el recto porque la ECN puede comprometer cualquier sector del tubo digestivo en forma continua o aislada (Figura 11).

Figura 11: Gangrena localizada. Nótese neumatosis en la pared intestinal.

Si bien existen trabajos contradictorios, la exéresis de la totalidad del tejido necrótico no prolonga demasiado el tiempo quirúrgico y suprime un foco

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de infección persistente y causal de sepsis62. La ostomía se realiza lo más baja posible y en una zona vital, el intestino distal es conveniente abocarlo al exterior pero si la necrosis involucra a todo el sigmoides se puede cerrar el recto según técnica de Hartmann. Debe tenerse presente, que las ostomías no están exentas de complicaciones (Cuadro 5).

Del ostoma Prolapso Retracción Necrosis

presentadas por algunos autores como una opción válida50. Otras estrategias empleando sondas siliconadas que enhebran el intestino afectado con múltiples perforaciones en recién nacidos de muy bajo peso, han sido reportadas con el propósito de evitar resecciones extensas13. Hay publicaciones que recomiendan, en casos seleccionados, la resección y anastomosis de la zona comprometida cuando ésta es limitada y el resto del intestino presenta buena vitalidad1,18.

Complicaciones De la Abdominales herida Eritema Fístula Absceso enterocutánea Dehiscencia Absceso intraabdominal Estenosis intestinal

En el cuadro 6 se muestran las distintas conductas pasibles de ser adoptadas de acuerdo al grado de extensión de la enfermedad (Cuadro 6). La hemorragia hepática grave intraoperatoria está descripta como una complicación poco frecuente de la ECN75 y de resolución muy dificultosa72, desconociéndose su mecanismo de producción70. En RN menores de 1000 gramos con perforación intestinal puede efectuarse como único tratamiento quirúrgico la colocación de drenajes abdominales. Un porcentaje significativo de pacientes sobrevive y reconstituyen el tránsito intestinal sin necesidad de otros procedimientos7,8,39.

Cuadro 5: Complicaciones de las ostomías

Es importante medir la longitud de intestino dejado in situ para un adecuado manejo nutricional posoperatorio ya que la ECN es la principal causa de síndrome de intestino corto en edad pediátrica. En ocasiones la colocación de láminas de drenaje es de utilidad para el manejo posoperatorio del paciente porque nos orientan, de acuerdo al débito, del estado del intestino y pueden dirigir una fístula enterocutánea. Si la gangrena compromete un área tan extensa (Figura 12) que la resección condenaría al recién nacido a un intestino corto incompatible con una vida normal, es conveniente no efectuar resecciones extensas en una primera cirugía, estabilizar al máximo el paciente, y programar una segunda intervención para pocas horas después e intentar rescatar parte del intestino comprometido44. Esto se conoce como “segunda exploración” o “second look” en la literatura de habla inglesa.

Tratamiento quirúrgico Hallazgos Conducta ECN focal Resección segmento (necrosis localizada) comprometido Anastomosis término-terminal Ostomía ECN difusa Resección segmentos (involucra múltiples comprometidos segmentos) Lavado cavidad Ostomía ¿Drenajes? ECN total Lavado cavidad, drenaje, cierre (mayor al 75 %) Laparotomía diferida (“second look”) Resección masiva (intestino corto) Resección segmentos más afectados Ostomías ¿Drenajes? Cuadro 6: Manejo quirúrgico

Evolución Los pacientes que no requieren cirugía son tratados durante 7 a 14 días hasta sobrepasar el período de complicaciones agudas. Las medidas incluyen el control de la sepsis, asegurar una adecuada circulación esplácnica y un soporte nutricional parenteral precoz. No es conveniente reiniciar la alimentación antes de los tiempos citados, aunque el niño presente una recuperación rápida, debido a que el adecuado funcionamiento intestinal demora varios días luego del episodio de

Figura 12: Gangrena extensa.

Las ostomías proximales en zona vital dejando al intestino necrótico en la cavidad abdominal son

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ECN por la atrofia mucosa provocada por la enfermedad. La alimentación parenteral total es administrada desde los primeros días y debe tenerse presente la longitud intestinal hasta la ostomía para reponer las pérdidas adecuadamente. Frecuentemente se utilizan catéteres centrales semiimplantables para el correcto manejo nutricional. Para la reconstrucción del tránsito intestinal deben evaluarse el estado general y nutricional del niño, la dificultad en el manejo de la ostomía y el medio social donde se reintegrará el paciente una vez externado6. Si la derivación intestinal es muy proximal y el control de las pérdidas por la yeyunostomía o de los cuidados de la piel es muy dificultoso, se efectuará el cierre de la enterostomía lo antes posible. Si el niño tolera sin inconvenientes la derivación intestinal, está aceptado diferir la reconstrucción del tránsito para luego del alta del paciente. Previo a cualquier decisión sobre el cierre de las ostomías y anastomosis intestinales se debe documentar la adecuada recuperación nutricional con un proteinograma normal para disminuir las posibilidades de dehiscencia de las suturas intestinales55. También es imprescindible realizar un estudio contrastado de la permeabilidad distal del tubo digestivo para descartar secuelas de la ECN. Las resecciones intestinales extensas o de segmentos importantes que impiden una correcta nutrición por vía oral son habituales y la presencia del síndrome de intestino corto es la consecuencia. El tratamiento es muy complejo y riesgoso, incluyendo la nutrición parenteral domiciliaria y complicadas cirugías para ampliar la capacidad de absorción intestinal. En casos de extrema gravedad la única alternativa es el transplante de intestino, pero por el momento los resultados no son alentadores y existen pocos centros en el mundo que lo realizan. En todo paciente con clínica y radiología de ECN deben descartarse estenosis intestinales secuelares. Las mismas constituyen una complicación habitual de la enfermedad, tanto si fue tratada quirúrgicamente en la etapa aguda o si resolvió con tratamiento médico24. La necrosis localizada sin perforación y la consecuente fibrosis es la causa de las estenosis, pudiendo ser únicas o múltiples. Se localizan con mayor predilección en el colon izquierdo, luego en el colon derecho y excepcionalmente en intestino delgado (Figura 13). Las estenosis pueden formarse en el período agudo de la enfermedad o demorar varias semanas en establecerse. En el seguimiento del niño el colon por enema debe efectuarse de rutina para

evaluar el calibre del colon, pero es discutible si el estudio contrastado se realiza previo al alta de internación o en el seguimiento por consultorio externo10. El cuadro clínico de las estenosis posteriores a ECN es de oclusión intestinal mecánica baja, pero frecuentemente los niños no presentan síntomas y se diagnostican en la pesquisa radiológica. Si el paciente está sintomático, la indicación quirúrgica es evidente pero cuando es un hallazgo radiológico el cirujano evaluará cada caso en particular y, sin hay una marcada estrechez, estenosis múltiples, dilatación colónica proximal, trayectos filiformes extensos o dificultad en el adecuado seguimiento del niño por motivos sociales, es conveniente indicar la cirugía45. Lo habitual es efectuar una resección del segmento comprometido y reconstituir el tránsito mediante anastomosis primaria, pero si se realizan varias resecciones intestinales se puede optar por una ostomía proximal de protección. Esta intervención puede efectuarse mediante cirugía convencional o mínimamente invasiva51 (Figura 14). La ostomía se cierra dos a tres meses más tarde. Las fístulas enteroentéricas o enterocolónicas son secuelas menos habituales de la ECN. Pueden formarse entre segmentos intestinales comprometidos por la enfermedad pero lo habitual es que sean secundarias a una obstrucción mecánica distal debido a las estenosis descriptas71 (Cuadro 5). La clínica dependerá de la anatomía de la comunicación pudiendo presentar distensión abdominal, diarrea o síndrome de malabsorción.

Figura 13: Corrección quirúrgica. Zona de estenosis. Figura 14: Colon por enema. Estenosis de colon pos enterocolitis con pasaje filiforme a nivel del ángulo izquierdo del colon.

Pronóstico El pronóstico y la expectativa de sobrevida en ECN son variables siendo muy difícil comparar grupos de pacientes. Depende del peso de nacimiento, de las patologías asociadas, de la extensión de la enfermedad y de la necesidad de efectuar cirugía31. La mortalidad oscila entre 15% y 55% de acuerdo a las distintas publicaciones63.

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Con la optimización de las UCIN, es cada vez más frecuente que pacientes con prematurez extrema o patologías muy complejas sobrevivan al período neonatal78, siendo éstos niños una población de riesgo para desarrollar ECN37. La bibliografía sobre ECN es muy amplia y variada y frecuentemente contrapuesta en los resultados obtenidos y como en muchos temas médicos las conclusiones dependerán de los autores seleccionados. La prevención es la única medida de utilidad para disminuir la incidencia de esta enfermedad, y consiste en evitar la isquemia esplácnica producida por hipoxia o hipovolemia, preservar la función inmunológica de la barrera mucosa intestinal y retrasar la colonización bacteriana precoz del intestino.

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