CURSO DE ORTOPEDIA ONCOLOGICA Y SALVAMENTO DE EXTREMIDADES EPIDEMIOLOGIA, CLASIFICACION Y ESTADIFICACION MAESTRO: DR. CARLOS CUERVO LOZANO PONENTE: DR. JOSE ANTONIO IBARGÜENGOYTIA SÁNCHEZ R2

CLASIFICACION TEJIDOS BLANDOS OSEOS PSEUDOTUMORES

• HISTOGENETICA – CARTILAGINOSA, OSEA, … – DIFERENCIACION

• GRADO HISTOLOGICO – BENIGNO, BAJO-ALTO GRADO • “CADA TUMOR DEBE DE SER

CONSIDERADO COMO UNA ENTIDAD CLINICA Y ANATOMICA POR SI MISMO” (Jaffe)

GRADO HISTOLOGICO • DIFERENCIACION – RESEMBLA TEJIDO NORMAL – TEJIDO FACILMENTE RECONOCIBLE – NO DISCERNIBLE

1 2 3

• NECROSIS TUMORAL – SIN NECROSIS – 50%

0 1 2

• CUENTA MITOTICA – 0-9 – 10-19 – +20

• • • •

GRADO 1 GRADO 2 GRADO 3 GRADO 4

1 2 3

2-3 4-5 +6 INDIFERENCIADO

TEJIDOS BLANDOS I.

FIBROSOS I.

BENIGNOS I.

FASCEITIS PROLIFERATIVA Y MIOSITIS II. MIOFIBROMATOSIS

II. FIBROMATOSIS I. SUPERFICIAL II. PROFUNDA

III. MALIGNOS I.

FIBROSARCOMA

TEJIDOS BLANDOS I.

FIBROHISTIOCITICOS I.

BENIGNOS I.

HISTIOCITOMA FIBROSO

II. INTERMEDIOS I. DERMATOFIBROSARCOMA II. FIBROBLASTOMA DE CELULAS GIGANTES

III. MALIGNOS I.

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

TEJIDOS BLANDOS I.

ADIPOSOS I.

BENIGNOS I.

II.

MALIGNOS I.

I.

LIPOMA LIPOSARCOMA

MUSCULO LISO I.

BENIGNOS I.

II.

LEIOMIOMA

MALIGNOS I.

LEIOMIOSARCOMA

TEJIDOS BLANDOS I.

MUSCULO ESQUELÉTICO I.

BENIGNO I. RABDOMIOMA

II. MALIGNOS I. RABDOMIOSARCOMA II. ECTOMESENQUIMOMA

TEJIDOS BLANDOS I.

VASOS SANGUINEOS Y LINFATICOS I.

BENIGNOS I. HEMANGIOMA II. LINFANGIOMA

II. INTERMEDIOS I.

HEMANGIOENDOTELIOMA

III. MALIGNOS I. ANGIOSARCOMA II. LINFANFIOSARCOMA III. SARCOMA DE KAPOSI

TEJIDOS BLANDOS I.

PERIVASCULARES I.

BENIGNOS I. GLOMUS II. HEMANGIOPERICITOMA

II. MALIGNOS I. GLOMUS MALIGNO II. HEMANGIOPERICITOMA MALIGNO

TEJIDOS BLANDOS I.

SINOVIALES I.

BENIGNOS I. TENOSINOVIAL DE CELULAS GIGANTES

II. MALIGNO I. SARCOMA SINOVIAL II. TUMOR MALIGNO DE CELULAS GIGANTE DE LA VAINA TENDINOSA

TEJIDOS BLANDOS I.

MESOTELIALES I.

BENIGNOS I.

MESOTELIOMA FIBROSO

II. MALIGNOS I.

MESOTELIOMA DIFUSO

TEJIDOS BLANDOS I.

NEURALES I.

BENIGNOS I. NEUROMA DE MORTON II. SCHWANNOMA III. NEUROFIBROMA

II. MALIGNOS I. NEUROFIBROSARCOMA II. SARCOMA DE CELULAS CLARAS III. TUMOR PRITIVO NEUROECTODERMICO I.

SARCOMA EXTRAESQUELETICO DE EWING

TEJIDOS BLANDOS I.

PARAGANGLIONICOS

I.

CARTILAGINOSOS Y OSEOS EXTRAESQUELETICOS I.

BENIGNOS I. CONDROMA Y OSTEOCONDROMA II. PANNICULITIS Y MIOSITIS OSIFICANTE

II. MALIGNOS I.

CONDROSARCOMA

TEJIDOS BLANDOS I.

MESENQUIMALES PLURIPOTENCIALES

I.

MISCELANEOS I.

BENIGNOS I. CALCINOSIS TUMORAL II. MYXOMA

II. MALIGNOS I.

SARCOMA EPITELIOIDE

TEJIDOS OSEOS I.

FIBROSOS E HISTIOCITICOS I. BENIGNOS I. TUMOR DE CELULAS GIGANTES II. FIBROMA DESMOIDE

II. INTERMEDIO I. FIBROSARCOMA

III. MALIGNO I. FIBROSARCOMA II. HISTIOCITOMA MALIGNO

TEJIDOS OSEOS I. CARTILAGINOSO I. BENIGNOS I. EXOSTOSIS II. DISPLASIA EPIFISIARIA HEMIMELICA III. CONDROMA IV. CONDROBLASTOMA V. FIBROMA CONDROMIXOIDE

II. INTERMEDIOS I. MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO II. CONDROSARCOMA I. PERIFERICO, PERIOSTEAL, CELULAS CLARAS

III. MALIGNOS I. CONDROSARCOMA I. NO DIFERENCIADO, MESENQUIMAL

TEJIDOS OSEOS I. OSEO I. BENIGNOS I. OSTEOMA II. OSTEOMA OSTEOIDE III. OSTEOBLASTOMA IV. DISPLASIA FIBROSA

II. INTERMEDIOS I. OSTEOSARCOMA I. PARAOSTEAL, PERIOSTEAL, CENTRAL DE BAJO GRADO

III. MALIGNOS I. OSTEOSARCOMA I. CLASICO, TELANGIECTASICO, CELULAS PEQUEÑAS, MULTIFOCAL

PSEUDOTUMORES I.

OSEO I. II. III. IV. V.

QUISTE SIMPLE QUISTE SIMPLE ANEURISMATICO QUISTE MUCOSO OSTEOLISIS MASIVA IDIOPATICA HISTIOCITOSIS DE LANGHERHANS VI. HIPERPARATIROIDISMO

EPIDEMIOLOGIA

• TUMORES OSEOS PRIMARIOS MALIGNOS: – 10 CASOS POR MILLON – 0.2% DEL TOTAL.

• TUMORES MALIGNOS DE TEJIDOS BLANDOS: – 20 CASOS POR MILLON – 2% DEL TOTAL.

DISTRIBUCION DEL TOTAL • • • • • • •

HEMATOPOYETICO 41.4% CONDROGENICOS 20.9% OSTEOGENICOS 19.3% ORIGEN DESCONOCIDO 9.8% FIBROGENICO 3.8% NOTOCORDICO 3.1% VASCULAR 1.6%

• • • • •

OSTEOSARCOMA 35.1% CONDROSARCOMA 25.8% SARCOMA DE EWING 16% CORDOMA 8.4% HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO 5.7%

• RAZA BLANCA • MASCULINOS • DISTRIBUCION BIMODAL PARA TUMORES OSEOS. – 75% EN 2ª DECADA

• TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS – INCREMENTO GRADUAL

EDAD AL DIAGNOSTICO OSTEOSARCOMA

70 60

CONDROSARCOMA

50 40

SARCOMA DE EWING

30 20

CORDOMA

10 0 1

2

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

ESTADIFICACION

SISTEMAS DE ESTADIFICACION • TNM – TAMAÑO, GANGLIOS LINFATICOS, METASTASIS, GRADO HISTOLOGICO – DISEÑADO POR LA AJCC

• ENNEKING – DIFERENCIA ENTRE BENIGNO Y MALIGNO. – EXTENSION COMPARTAMENTAL, METASTASIS, GRADO HISTOLOGICO

TNM – TEJIDOS BLANDOS • T – TUMOR PRIMARIO • T1 5 CM • N – GANGLIOS LINFATICOS REGIONALES • N0 SIN EXTENSION • N1 EXTENSION • M – METASTASIS • M0 SIN METASTASIS • M1 METASTASIS A DISTANCIA

• • • • •

G – GRADO HISTOLOGICO G1 BAJO G2 MODERADO G3 ALTO G4 INDIFERENCIADO

TNM – TUMORES OSEOS • • •

T – TUMOR PRIMARIO T1 CONFINADO A CORTICALES T2 EXTENSION EXTRACORTICAL

• • •

N – GANGLIOS LINFATICOS REGIONALES N0 SIN EXTENSION N1 EXTENSION

• • •

M – METASTASIS M0 SIN METASTASIS M1 METASTASIS A DISTANCIA

• • • • •

G – GRADO HISTOLOGICO G1 BAJO G2 MODERADO G3 ALTO G4 INDIFERENCIADO

TNM - ESTADIOS IA - G1, T1, N0, M0 IB - G1, T2, N0, M0 IIA - G2, T1, N0, M0 IIB – G2, T2, N0, M0 IIIA - G3-4, T1, N0, M0 IIIB - G3-4, T2, N0, M0 IVA - G1-4, T1-2, N1, M0 IVB - G1-4, T1-2, N0-1, M1

ENNEKING • INTRACOMPARTAMENTAL: – – – –

INTRAOSEO INTRARTICULAR SUPERFICIAL A LA FASCIA PARAOSEO

• COMPARTIMENTOS INTRAFASCIALES: – – – – – – – –

RAYO DE LA MANO O EL PIE PIERNA ANTEROLATERAL ANTERIOR DEL MUSLO POSTERIOR DEL MUSLO NALGA ANTEBRAZO ANTERIOR ANTEBRAZO POSTERIOR PERICAPSULAR

ENNEKING • EXTRACOMPARTAMENTAL: – EXTENSION A TEJIDOS BLANDOS – EXTENSION PROFUNDA A LA FASCIA – INTRAOSEO

• ESPACIOS EXTRAFASCIALES – – – – – – – – – –

MEDIO Y RETROPIE ESPACIO POPLITEO TRIANGULO INGUINOFEMORAL INTRAPELVICO FOSITA ANTECUBITAL MEDIAMANO AXILA PERICLAVICULAR PARAESPINAL CABEZA Y CUELLO