Linfoma extranodal en cabeza-cuello: una visión más allá de las adenopatías Poster no.:

S-0235

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

J. C. Tortajada Bustelo, M. Prenafeta Moreno, A. Rovira Gols, S. Perez Aguilera, M. Zauner Jakubik, N. Combalia; Sabadell/ES

Palabras clave:

Linfoma, "eLearning", TC, RM, PET-TC, Oído / Nariz / Garganta, Cabeza y cuello

DOI:

10.1594/seram2014/S-0235

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Objetivo docente En este trabajo se revisan las diferentes formas de presentación extraganglionar del linfoma en la área de cabeza-cuello, según la localización anatómica. Los linfomas extraganglionares primarios en cabeza-cuello son infrecuentes, representando < 10% de todos los linfomas no Hodgkin y Hodgkin extraganglionares. La afectación más frecuente es en el anillo linfático de Waldeyer (en un 50% de los casos), siendo del tipo no Hodgkin difusos.

Revisión del tema INTRODUCCIÓN Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por proliferación de células del sistema linfoide. Constituyen aproximadamente el 3% y el 5% de todos los tumores malignos. Se clasifican según la clasificación de la OMS de enfermedades neoplásicas de tejidos linfoides, que también incluye las leucemias. La principal división es en:

Linfoma de Hodgkin

Linfoma no Hodgkin: - Linfoma de células B (80% - 85%) - Linfoma de células T - Linfoma de células NK

Linfoma de Hodgkin ( LH ): Representan el 1 % de todas las neoplasias.

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Se caracterizan por la presencia de células de Reed-Sternberg (subtipo de células B). Estas células sin embargo, sólo representan una proporción muy pequeña del componente tumoral (< 5 % de la población del ganglio afecto). Manifestación clínica típica: - Linfadenopatías indoloras. Con extensión en forma contigua y predecible a lo largo de vías linfáticas. - La afectación extraganglionar, aunque esta descrita, es poco frecuente. - Síntomas sistémicos (síntomas B): sudores nocturnos y pérdida de peso.

Linfomas no Hodgkin (LNH ): La incidencia se ha incrementado en las últimas cuatro décadas. Manifestación clínica típica: - Linfadenopatías indoloras. - Los LNH se pueden presentar con masas extraganglionares, la localización más prevalente es el anillo de Waldeyer (dentro de esta, la afectación más frecuente es la amígdala palatina, seguido de la nasofaringe y amígdala lingual. Los signos y síntomas de un LNH pueden ser similares a los de un cáncer escamoso de cabeza y cuello, siendo necesaria la biopsia.

PATRONES RADIOLÓGICOS DEL LH Y DEL LNH: (Fig. 1 on page 8 ) Afectación ganglionar (adenopática). (Fig. 2 on page 8, Fig. 3 on page 9 ) Adenopatías o conglomerado ganglionar sólido, bien delimitado y de contornos redondos u ovalados. No suelen asociar calcificaciones, pero pueden aparecer después de la quimioterapia o la radioterapia.

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Las lesiones agresivas pueden presentar extensión extraganglionar, con la invasión de tejidos blandos adyacentes. Linfomas extraganglionares Los linfomas extraganglionares se manifiestan como masas submucosas, cubiertas por una mucosa intacta que pocas veces se ulceran, a diferencia de los carcinomas. Los linfomas infiltrantes se encuentran ocasionalmente imitando los carcinomas infiltrantes.

Patrón de imagen:

RM Presentan una baja intensidad en T1, intensidad intermedia en T2, y realce a la administración del contraste iv. Tipicamente se caracterizan por una restricción en secuencias de difusión, debido a su componente de alta celularidad. TC Se presentan como masas sólidas de alta densidad (isodensas respecto a la musculatura), y con realce tras la administración de contraste iv. Los linfomas B de bajo grado no suelen presentar afectación osea. En cambio los linfomas B de alto grado y los de células T pueden asociar destrucción ósea lítica. PET La mayoría de los linfomas presentan una gran avidez porla FDG, aunque presentan cierto rango de variabilidad según el subtipo histológico.

LOCALIZACIONES DE LOS LINFOMAS EXTRAGANGLIONARES EN CABEZACUELLO:

ANILLO DE WALDEYER 50-60% linfoma difuso de células B. (Fig. 4 on page 10 , Fig. 5 on page 11 ) El anillo de Waldeyer comprende una red de tejido linfoide en la nasofaringe, la base de la lengua y las amígdalas (que incluye el paladar blando).

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Es el linfoma extranodal más común en cabeza y el cuello. Epidemiología: Sexta década de la vida. 10% se asocian con antecedente de linfoma de tracto digestivo. El linfoma puede afectar a los tres sitios del anillo de Waldeyer o puede estar localizado en uno de ellos: más comúnmente en la amígdala palatina (37- 62%) (Fig. 4 on page 10) , seguido de la nasofaringe (Fig. 5 on page 11 ) , y menos común en las amígdalas linguales. CAVIDAD ORAL 50% linfoma difuso de células B. (Fig. 6 on page 12) Se manifiesta como una masa exofítica. Los sitios más frecuentes son el paladar, el maxilar y la encía. Existe una mayor incidencia en los pacientes con infección por VIH. El linfoma en el maxilar superior en la variante endémica del linfoma de Burkitt causa gran destrucción osea.

SENOS PARANASALES Linfoma difuso de células B. (Fig. 7 on page 13,Fig. 8 on page 14, Fig. 10 on page 16 ) Es el segundo tumor más frecuente de los senos paranasales, después del carcinoma de células escamosas (SCC). El tipo más común es linfoma difuso de células B. Los tipos T / NK de cavidad nasal, pueden extenderse a los senos paranasales. La RM es de utilidad para valorar la existencia de invasión intracraneal.

CAVIDAD NASAL

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(Fig. 9 on page 15 ) La mayoría de casos es por extensión de un linfoma de senos paranasales (linfoma difuso de células B). En un menor porcentaje de casos, estos linfomas se originan directamente en la cavidad nasal (linfomas de células T / NK); antes denominado granuloma de la línea media). Se manifiesta como una masa que puede asociar destrucción ósea.

ANEXOS OCULARES 60% Linfoma de células B de zona marginal. (Fig. 11 on page 17) Los linfomas primarios en los anexos oculares: órbita (40-50%), conjuntiva, glándula lagrimal (10-20%), carúncula y párpados). Representan < 10% de todos los linfomas extraganglionares y 15% de los tumores oculares en general. Se pueden presentar en forma de exoftalmos sin dolor, ptosis, masa (palpable o visible) o diplopía.

GLÁNDULAS SALIVALES linfomas de células B, de tipo: MALT (33 %), foliculares (33 %) y de células grandes (33 %). (Fig. 12 on page 18 ) Representan el 2-5% de todas las neoplasias de las glándulas salivales. El 70% se localizan en la glándula parótida. En el 20% se asocian con el Sd. De Sjogren. Se puede manifestar como: masa intraglandular localizada, masas múltiples, o afectación difusa (en este último caso, se asocia en un 20-45% a adenopatías regionales).

LARINGE Y TRÁQUEA Linfoma MALT o linfoma difuso de células B. (Fig. 14 on page 20 )

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40 años. Su diagnóstico se ha de tener presente en las masas de cabeza-cuello, sobre todo en el anillo de Waldeyer (donde asientan el 50% ). Radiologicamente se presentan como un masa sólida, no ulcerativa, con realce a la administración de contraste iv., y característicamente asocian retricción en secuencias de RM difusión. Siendo necesario su estudio histológico para la confirmación y la caracterización celular.

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