LINFOMAS

Lic en Enf Esp Miriela Pérez Junio 2012 - SEO

DEFINICION •

Conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, y que forman parte del sistema inmunitario.

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A los linfomas también se les llama los tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias.

EPIDEMIOLOGIA • En el mundo hay más de un millón de personas con linfoma. • La incidencia aumenta entre un 3-7 % anual. • Se diagnostican por año 360.000 casos. • Causa exacta del linfoma no está clara, puede afectar a varones, mujeres y niños de cualquier edad y nacionalidad, independientemente de su estilo de vida. • Casi 200.000 personas mueren al año a causa del linfoma, y si no se tratan, algunos linfomas pueden ser fatales en un plazo de 6 meses.

ETIOLOGIA • La mayoría de los linfomas es desconocida. • Algunos tipos de linfomas están asociados a virus. linfoma de Burkitt enfermedad de Hodgkin clásica • La mayoría de linfomas relacionados con el sida están asociados al virus de Epstein-Barr . • El linfoma del estómago, es a menudo ocasionado por la bacteria Helicobacter.

CLASIFICACION

Los linfomas se dividen en dos tipos generales: - Linfoma de Hodgkin - Linfoma no Hodgkin Es posible diferenciarlos a través de un estudio histológico.

ESTADIOS Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática. Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, o afectación localizada de un solo órgano o localización extralinfática y su ganglio o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma. Estadio III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática asociada, o de afectación de bazo o ambas.

Estadio IV:

Afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio IV.

Tratamiento de los linfomas Cada linfoma tiene un tratamiento diferente, pero los tratamientos convencionales ahora incluyen diversos regímenes de quimioterapia, radioterapia, e inmunoterapia combinaciones de dichos tratamientos, dependiendo del paciente y su contexto.

ENCUESTA • Más de la mitad de las personas que conviven con el linfoma en el mundo no habían oído hablar de el. • 43% no entendían, o sólo entendían en parte, las explicaciones del médico sobre la enfermedad. • 42% la principal preocupación en el momento del diagnóstico fue saber si el linfoma podía tratarse, para otros el mayor temor era el futuro incierto • 33% de los pacientes dijo que era necesario aumentar el conocimiento general.

Fuentes: Intramed News Nro. 466 www.linfomasargentina.org

- Debe este nombre al médico que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo - Cáncer del sistema linfático. Cuando se cataloga, se separa del resto de los linfomas por sus especiales características y su buen pronóstico.

INCIDENCIA • Forma menos común de linfoma. • Taza de supervivencia es del 85%. • 20 nuevos casos por millón de habitantes y por año. • Suele afectar a personas jóvenes, de entre 15 y 35 años o a mayores de 55 años. • En la población joven es más frecuente entre las mujeres y en los mayores afecta predominantemente a los hombres. • 90% población de raza blanca.

CLASIFICACION La clasificación de la OMS de los tumores hematopoyéticos y de las neoplasias linfoides (2001),divide la enfermedad de Hodgkin en dos grandes grupos: • Linfoma Hodgkin nodular de predominio linfocítico • Linfoma de Hodgkin variante clásica, subtipos: - Linfocito nodular predominante Hodgkin - Esclerosante nodular de Hodgkin - Linfocito rico de Hodgkin - Linfocito pobre de Hodgkin - Celularidad mixta de Hodgkin

El sistema linfático se halla repartido por todo el organismo (ganglios, bazo, timo, amígdalas, médula ósea, vasos linfáticos).

El cáncer del sistema linfático se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg en los nódulos linfáticos. La célula es binuclear o multinuclear y se lo ve entre muchas células inflamatorias.

Se reproduce de forma incontrolada causando el aumento de tamaño de los ganglios, para extenderse con el tiempo a otras áreas ganglionares vecinas, al bazo o la médula ósea. Es excepcional que el Linfoma de Hodgkin se extienda al hígado o a otros órganos y tejidos.

SINTOMAS - 60-70% asintomáticos y son diagnosticados al detectarse el aumento de tamaño de un ganglio, estos son: sólidos, gomosos, movibles, indoloros y de crecimiento lento. - Ubicación: zona lateral del cuello o encima de las clavículas, axilas e ingles. - En ocasiones una molestia abdominal puede ser indicativa de la inflamación del bazo.

- Síntomas derivados de la compresión de alguna estructura del organismo por los ganglios inflamados (tos seca, dolor en la región lumbar)

Pacientes sintomáticos: • fiebre, predominantemente por la noche • sudación profusa • pérdida no justificable de peso. • son también característicos de esta enfermedad los picores generalizados (prurito) 10-15% de los pacientes.

• dolor de los ganglios inflamados tras una ingesta alcohólica.

DIAGNOSTICO • examinacion física • biopsia de uno de los ganglios que ha aumentado de tamaño • estudio de extensión de la enfermedad ( averiguar cuántos territorios ganglionares se hallan afectos). • análisis de sangre (hemograma, funcionamiento del hígado, riñones y ácido úrico) • pruebas de imagen: Radiografías ( Tx) Ecografía TAC ( Tx, Abd y Pelvis) RNM Centellograma Oseo • biopsia medular (biopsia del hueso de la cadera) para poder valorar el estado de la médula ósea. Si biopsia positiva complementar con otros exámenes para establecer el estadio.

Biopsia de un ganglio linfatico (hipercelularidad caracteristica del Linfoma de Hodkin)

IMPLICANCIAS DE LAS PRUEBAS La LDH elevada es una indicación de sobrecarga tumoral e indica un pronóstico peor.

Velocidad de sedimentación (VES) elevada indica enfermedad avanzada.

TRATAMIENTO Varía en función de la extensión de la enfermedad pero siempre se basa en la quimioterapia a la que en ocasiones se asocia radioterapia sobre el área afectada o sobre los territorios ganglionares del tórax y/o el abdomen. El 75% de los pacientes con Linfoma de Hodgkin se curará gracias a dichos tratamientos

El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin es sin duda aquel que más ha progresado en los últimos 20 años. El porcentaje de enfermos curados no ha cesado de aumentar lográndose en esta última década un índice cercano al 90% en los estadios I y II y 60% a 70% en los estadios III y IV. Este progreso ha sido posible gracias a un mejor conocimiento de la historia natural de la enfermedad y a la utilización racional de dos armas terapéuticas muy eficaces, la radioterapia y la quimioterapia.

TRATAMIENTO PARA ETAPAS TEMPRANAS •

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Quimioterapia consiste en la asociación de varios fármacos activos frente a la enfermedad, administrados cada 4 semanas durante un total de entre 3 y 8 ciclos en función de la extensión de la enfermedad. Radiación Combinación de ambas

• Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos Existe un acuerdo general en que el TMO debe de emplearse siempre en pacientes resistentes al tratamiento inicial y en las recaídas que suceden en el año posterior a la consecución de la RC, así como en la ausencia de indicación del mismo en la primera RC.

PROTOCOLOS DE QUIMIOTERAPIA

ABVD Adriamicina ,Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina ( D1 - D15) (Tratamiento de elección) BEACOPP

Standford V

El linfoma no-Hodgkin (LNH) ,linfoma maligno es un tipo de cáncer que surge en los linfocitos ( glóbulo blanco de la sangre).

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El Linfoma No Hodgkin es el tipo de cáncer del sistema linfático más común. Desde la década del ‘70 viene duplicándose su incidencia en todo el mundo tiene una taza de supervivencia de sólo un 59%. Ocurre principalmente en adultos con un pico de incidencia entre los 45 y 60 años. Esta enfermedad tiene características parecidas a la Hodgkin pero no tiene las células Reed-Sternberg. La frecuencia ha aumentado porque hay más casos de HIV.

CLASIFICACION Históricamente se ha utilizado una variedad de denominaciones para clasificar los diferentes tipos de linfoma no-Hodgkin: 1. Hay dos tipos distintos de linfocitos que desarrollan labores distintas en el sistema inmunitario: linfocitos B linfocitos T

Los linfomas se dividen, según las células en las que se originan: linfomas de células B (90%) linfomas de células T (10%)

2. Frecuentemente se han agrupado en función de cómo se muestran las células cancerosas vistas al microscopio y cuán rápidamente tienden a crecer y extenderse. Se tratará de un tumor: - agresivos (linfomas intermedios o de alto grado) tienden a crecer y extenderse rápidamente y provocan síntomas graves. - indolentes( linfomas perezosos o de bajo grado, tienden a crecer menos rápidamente provocan menores síntomas.

3 .Se divide : linfomas nodales linfomas extra nodales Dos tercios de los linfomas no Hodgkin proceden de los ganglios linfáticos. Normalmente afecta a los ganglios linfáticos de la garganta, la fosa supraclavicular, la axila, el abdomen y la región inguinal, y faringe. Si se trata de un linfoma extra nodal, se origina en el tejido linfático (tracto gastrointestinal o el de la garganta)

FACTORES DE RIESGO Edad/Sexo: La probabilidad aumenta con la edad y es más frecuente en hombres que en mujeres.

Sistema inmunitario debilitado: (linfoma relacionado con el sida) – El linfoma no-Hodgkin es más común entre la gente con deficiencias de inmunidad adquiridas, y entre la población que toma los fármacos inmunosupresores que siguen a los trasplantes de órganos. Virus: El virus humano T-linfotrópico tipo I (HTLV-1) y el virus de Epstein-Barr son dos agentes infecciosos que incrementan el riesgo de desarrollar un linfoma no-Hodgkin. Medio ambiente: exposición a ciertos productos químicos( pesticidas, disolventes o fertilizantes) corren un mayor riesgo de desarrollar un linfoma noHodgkin]

SINTOMAS - Bulto indoloro de los ganglios linfáticos superficiales del cuello, axila o ingle(adenopatía). - Fiebre sin causa aparente. - Sudor nocturno - Cansancio constante. - Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia. - Piel pruriginosa - Petequias Estos síntomas no son señales seguras de un linfoma no-Hodgkin, ya que también pueden estar ocasionados por otros trastornos, como gripe u otras afecciones.

DIAGNOSTICO - historial médico

- examen físico - análisis de sangre - Rx - TAC - RMN - BMO: Se utiliza para realizar un diagnóstico preciso. Es la extracción de un órgano o parte de él para su observación microscópica. Debe comprender, necesariamente, la realización de las pruebas inmunohistoquímicas, para definir el tipo de linfocito involucrado - Punción lumbar con estudios citológicos

ESTADOS Si se diagnostica un linfoma no-Hodgkin se necesitará conocer el estado, o extensión, de la enfermedad. El situar el estado del cáncer es una investigación cuidadosa para descubrir si se ha extendido, y, si lo ha hecho, qué partes del cuerpo están afectados. Las decisiones para el tratamiento dependen de estos resultados.

Inicialmente: Linfoma no-Hodgkin puede no causar dolor y aparecer silenciosamente, provocando síntomas progresivos, dependiendo de su localización. En muchos casos, sobre todo cuando la proliferación del tejido linfático se produce en órganos internos, suele descubrirse accidentalmente al realizar estudios con otros fines diagnósticos.

TRATAMIENTO Depende: estado de la enfermedad tipo de células implicadas agresivo o indolente edad estado de salud general del paciente

Normalmente el tratamiento incluye: quimioterapia radioterapia inmunoterapia trasplante de médula ósea

- las terapias biológicas( inmunoterapia) o la cirugía pueden ser opciones. - linfomas indolentes, se puede esperar a empezar un tratamiento hasta que la enfermedad presente síntomas("espera vigilante“). - Quimioterapia y la Radioterapia son los tratamientos más habituales.

La combinación más frecuente de quimioterapia es la utilización del grupo de drogas conocido como CHOP ciclofosfamida adriamicina vincristina prednisona Tratamiento con Rituximab más CHOP (R-CHOP) aumentó de manera significativa la supervivencia general y la supervivencia exenta de acontecimientos al cabo de un año. R-CHOP es el tratamiento de referencia para el LNH

Hay células cancerosas no detectadas que pueden estar presentes en el sistema nervioso central (SNC). Se realiza profilaxis inyectando medicamentos anticancerosos directamente en el líquido cerebroespinal.