Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

F. Alvarez Ruiz; R. Frutos*; P. García Raya*; A. Isla y J.M. Pascual Servicio de Neurocirugía y Unidad de Neurorradiología*. Hospital "La Paz". Madrid

Resumen

PALABRAS CLAVE: Malformación arteriovenosa dural. Fístula dural. Fístula de seno cavernoso. Seno transverso sigmoides. Tentori. Seno sagital. Fosa anterior. Embolización.

Se presenta una serie de 38 pacientes diagnosticados de Malformación arteriovenosa dural (MAVD) estudiados desde 1980 a 1996. Tiempo de seguimiento de Documento de http://www.revistaneurocirugia.com 6 meses a 10 años descargado con media de 2,7 años. 18 casosel 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m (47 %) eran fístulas carótido-cavernosas (FCC) y 20 caIntracranial dural arteriovenous malformations. sos (53%) de otra localización, 10 en el seno transverso A review of 38 cases.· An update of diagnosis and sigmoides (STS), 6 en el tentorio, 2 en la fosa anterior, treatment y 2 en el seno sagital superior. En las FCC se siguió la clasificación de Barrow y cols. (15 tipo D, 2 tipo B, y 1 tipo C) y en el resto de los casos se siguió la clasificaSummary ción de Cognard y cols. (2 casos tipo 1, 3 tipo I1a, 1 tipo I1a+b, 9 tipo 111, y 5 tipo IV). 38 cases of DAVMs studied between 1980 and 1996 De los 18 casos de FCC, en 12 (67%) se siguió traare presented. 18 cases (47 % ) were Carotid Cavernous tamiento endovascular y/o quirúrgico, en 5 (27%) traFistulas (CCF) and 20 cases (53%) were 10catedo3t ottamiento con compresiones y en uno (6 %) no se realizó her sites, 10 in the sigmoid transverse sinus, 6 in the tratamiento por rehusar el mismo. Se consiguió el cietentorium, 2 in the anterior fossa and 2 in the sagittal rre de la fístula en dos casos, mejoría clínica y angiosinus. CCF were c1assified according to Barrow et al gráfica en 11 casos, situación estacionada en 4 casos y (15 type D, 2 type B and 1 type C) and the remaining empeoramiento en uno. No hubo mortalidad y el seguiDAVMs were c1assified according to Cognard et al (2 miento medio ha sido de 2,8 años. De los 20 casos locatype 1, 3 type I1a, 1 type I1a+b, 9 type 111 and 5 type lizados fuera del seno cavernoso, 11 (55%) fueron soIV). 12 out of the 18 cases of CCF were treated with metidos a tratamiento endovascular y/o quirúrgico, 2 surgery or embolization; 5 were treated with carotid (10%) se trataron con compresiones y en 7 (35%) no se artery and jugular vein compressions; and in one case realizó tratamiento. El resultado final fue excelente en no treatment was performed. Closure of the fistula was 5 casos con cierre de la fístula, mejoría en 2 casos, estaachieved in two cases, c1inical and angiographic imcionado en 11 casos y malo en 2 casos que fueron éxiprovement in 11 cases, no change in 4 cases and worsetus (10%). El seguimiento medio de este grupo fue de ning in one case. There was no mortality and the mean 2,5 años. Las MAVDs constituyen una entidad definifollow up was 2.8 years. da gracias a los estudios angiográficos superselectivos. Out of the 20 cases of fistulas not located in the caPor su complejidad cada caso debe tratarse individualvernous sinus, 11 (55 %) were treated with surgery or mente. Las FCC se consideran una entidad diferente embolization, 2 (10%) were treated with compression, por su menor agresividad y buena evolución con el traand 7 (35 %) cases were not treated. The outcome was tamiento conservador y cuando se opta por tratamienexcellent in 5 patients, improvement was seen in 2 , in to activo la embolización por vía arterial es la elección. 11 there were no changes and 2 patients (10%) died. En el resto de las MAVDs los tipos 111 y IV tienen indiThe mean follow up was 2.5 years. cación de tratamiento activo, bien endovascular (arteDAVM is a well defined entity thanks to the superrial y/o venoso) o quirúrgico con o sin embolización selective angiography. Because of the complex anaprevia, por su mayor agresividad. tomy of these malformations each case should be treated individually. CCF are considered a different entity Neurocirugía 2000; 11: 7-22. because they are less agressive and their good evolu7

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38.casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

tion with conservative treatment. When an active treatment is considered arterial embolization may be elective. In other DAVMs, particularlytypes 111 and IV, and because their pótential agresiveness, thc recommended treatment is embolization (arterial and/or venous) combined or not with surgery. KEY WORDS: Dural arteriovenous malformations. Dural Fistula. Carotid cavernous fistula. Transverse sigmoid sinus. Tentorium. Sagittal Sinus. Anterior Fossa. Embolization.

Neurocirugía

SENO CAVI:~Ni.)SO 41,4%

SENO SKiMOlllt:-TRANSV, , 1&,3%,

'

Fig. 1.- Clasificación y localización de las malformacio. nes arteriovenosas durales (MAVDs).

Introducción

gía y la unidad de Neurorradiología de nuestro hospital desde 1980 a 1996. Según el seno al que drenaban las Las malformaciones arteriovenosas durales (MAVDs) MAVDs se distribuyeron en fístulas carótido-cavernosas también denominadas Fístulas Durales (FD) representan (FCC) y fístulas de otras localizaciones (Fig. 1). No se aproximadamente el 15% de lasdemalformaciones vascula- el 18/09/2016. Documento descargado http://www.revistaneurocirugia.com Copia paralos uso personal, se prohíbe la transmisión de estesistema documentode por cualquier m han incluído casos de malformaciones del res cerebrales. Se constituyen a partir de comunicaciones la vena de Galeno. Las edades oscilaron entre 4 y 74 años, en el seno de la duramadre entre ramas meníngeas arteriacon un claro predominio entre los 50 y 70 años (Fig. 2). les y senos venosos o venas meníngeas y a veces, también Por sexos, 24 eran mujeres y 14 hombres. El tiempo de secon venas piales. Con menos frecuencia se ha observado guimiento de los pacientes varió entre 6 meses a 10 años participación arterial a través de ramas cutáneas u óseas. (media, 2,7 años). En todos los casos se había realizado Hasta la década de los 60 esta patología era raramente angiografía, mediante punción directa carotídea en los caidentificada. Las primeras descripciones se remiten a sos más antiguos (5 casos) y con estudio selectivo de amSachs en 1931 y Téinnis en 1936 l.'. En 1951 Obrador y bas arterias carótida externa (ACE), arteria carótida interUrquiza58 publican el primer caso de una gran malformana (ACr) y arteria vertebral (AV) en el resto (32 casos). ción arteriovenosa dural del seno transverso-sigmoides Clasificación. Las FCC se han agrupado siguiendo la demostrada angiográficamente. El desarrollo de la angioclasificación de Barrow 8 (Tabla 1), basada en el aporte argrafía posibilitó un mayor acercamiento al estudio de la terial, excluyéndose las fístulas tipo A por no considerarse vascularización meníngea y a su patología y gracias a ella verdaderas MAVDs. las MAVDs comienzan a ser diagnosticadas y reconocidas El resto de las fístulas se ha agrupado siguiendo la clacomo una entidad propia. En nuestro ámbito cabe destacar sificación de Cognard y col.", basada en el drenaje venoso la contribución de los grupos del DI. Obrador58.59 y del DI. de las mismas, excluyéndose las MAVDs tipo V con dreLamas 44.5o en el manejo terapéutico de esta patología. naje a venas perimedulares espinales (Tabla 2). Las MAVDs se consideran de etiología adquirida y geClínica. La valoración clínica de los pacientes se ha neralmente secundaria a una obstrucción venosa que comrealizado considerando la presencia de cefalea y ruido cobinada con un aumento de presión venosa o arterial propimo síntomas menores y, como síntomas mayores o de cia el desarrollo de comunicaciones arteriovenosas noragresividad la existencia de hipertensión endocraneal, hemalmente existentes en la dura 39.56. La cU,ración de estas lemorragia, déficits neurológicos, crisis y alteraciones mensiones es difícil y las diversas opciones terapéuticas actuatales. La localización en el seno cavernoso incluye síntoles incluyen el tratamiento neuroquirúrgic0 3.4.IW.48.5153.69, enmas neurooftalmológicos. dovascularI4.17AJ.45.47.74 y la radiocirugía47 .49. En todo caso la elección del tratamiento debe ser individualizada, dependiendo de la agresividad de los síntomas y de las características angiográficas. Presentamos una serie de 38 casos y se analizan las clasificaciones y el tratamiento seguido en la literatura con estas malformaciones.

Material y métodos

1:~ ;' ~ ~=::-=::::::::::::==:::=:::=--_.~.::-_------~~~~=~~_~_~~-====:::::; i,1--

o

Se han revisado 38 pacientes con MAVDs intracraneales estudiados conjuntamente en el servicio de Neurociru8

1)-9

l{}.J'J

40-49

50-59

6f}...69

Fig. 2.- Distribución por edades de las MA VDs.

iO-'l}

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Tabla 1 Fístulas carótido-cavernosas. Tipos segun clasificación de Barrow.

Neurocirugía

Tabla 2' Fístulas arteriovenosas durales (FAVD). Tipos segun clasificación de Cognard (clasificación de Djindjian modificada) en relación a drenaje venoso.

Tipo A Fístula carótido-cavernosa directa l Tipo I

Drenaje a un seno con flujo anterógrado normal.

Tipo B MAV dural nutrida por ramas meníngeas de ACI

Tipo IIa

Drenaje venoso retrógrado a un seno.

Tipo C MAV dural nutrida por ramas meníngeas de ACE

Tipo IIb

Drenaje venoso retrógrado a venas corticales.

Tipo IIa+b

Drenaje venoso retrógrado a un seno y a venas corticales.

Tipo III

Drenaje directo a venas corticales sin dilatación venosa.

Tipo IV

Drenaje a venas corticales con ectasia venosa.

Tipo D MAV nutrida por ramas de ambas (ACI YACE) 1. Excluidas en este trabajo. MAY, malformación arteriovenosa; ACI, arteria carótida interna; ACE, arteria carótida externa.

Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m

Tipo V

Resultados En las Tablas 3 y 4 se presentan los datos clínicos, aferencias arteriales, tipo de fístula, drenaje venoso, tratamiento realizado y evolución de los 38 casos. Fístulas carótida-cavernosas Representaron 18 casos (47%) de la serie. 14 eran mujeres y 4 hombres. Las edades oscilaron entre los 10 y 74 años con una edad media de 56,5 años. La sintomatología predominante fue la de la esfera neurooftalmológica y la presentación clínica más frecuente fue la proptosis en 89% de casos y quemosis en el 78% (Fig. 3). El lado más afectado fue el derecho (12 casos). En 3 casos la localización fue izquierda y en 3 bilateral. Según la clasificación de Barrow 8 15 fístulas (83%) eran del tipo D, 2 del tipo B (11 %) Y 1 del tipo C (6%). En la mayoría de los casos el drenaje venoso se realizaba hacia el seno petroso inferior (SPI) y las venas oftálmicas (VO). De los 18 casos de la serie sólo en 4 (22%) se evidenció la existencia de drenaje hacia venas corticales (Tabla 3, Fig. 4). En 12 pacientes se realizó tratamiento endovascular y/o quirúrgico. 5 pacientes fueron tratados con compresiones y 1 rehusó el tratamiento. El resultado global de la serie fue Excelente con cierre de la fístula en 2 pacientes (casos 3 y 10), Mejoría Clínica en 11 (casos 1, 2, 5, 6, 7, 11, 12, 13, 14, 15 Y 18), Estacionario en 4 pacientes (casos 4, 9, 16 Y 17) Y Empeoramiento en 1 (caso 8). No hubo mortalidad en este grupo. En los cinco pacientes tratados con compresiones carótida-yugulares y/o de región orbitaria, la evolución fue buena en 4 casos y en 1 sin cambios. Los controles angiográficos mostraron persistencia de la fístula en todos los casos: en tres casos no existía relleno o se rellenaba muy tardíamente la vena oftálmica, en uno hubo transformación desde fístula tipo D a B y, en otro caso no hubo cam-

FAVD intracraneal con drenaje a venas perimedulares espinales.

bios. El seguimiento medio fue de 2,8 años. En 5 pacientes de los 12 tratados activamente se realizó tratamiento combinado endovascular y quirúrgico. En dos casos se realizó ligadura de la ACE y en uno de la ACI previa embolización arterial de las aferencias de la carótida externa con partículas de alcohol de polivinilo (PVA). En los tres casos hubo mejoría clínica acompañándose de mejoría angiográfica en dos de ellos (enlentecimiento de flujo). El seguimiento medio ha sido de 4,3 años. Dos casos fueron tratados con ligadura carotídea, previa colocación de balón en el sifón, con persistencia angiográfica de la fístula. El seguimiento medio fue de 5,5 años y no hubo mejoría clínica. En siete pacientes de los 12 se realizó tratamiento endovascular. 5 pacientes se trataron mediante embolización arterial de ramas de la ACE con espirales (coils) y/o partículas, consiguiéndose en 2 casos el cien'e de la fístula y la curación clínica, en otros dos mejoría clínica y transformación angiográfica de fístula de tipo D a B (Fig. 5) Y en un caso no hubo cambios clínicos ni angiográficos. El seguimiento medio de este grupo ha sido de 2,2 años. 2 pacientes fueron tratados por vía venosa, con mejoría clínica y angiográfica en ambos pasando las fístulas de ser tipo D a tipo C (Fig. 6) Y B. El seguimiento medio en estos casos fue de 1,5 años. Un paciente con fístula tipo D rehusó el tratamiento y no mostró cambios en la sintomatología tras un año de seguimiento. MA VDs de otras localizaciones A este grupo pertenecían 20 pacientes (53%) (Tabla 4), 10 mujeres y 10 hombres, con edades comprendidas entre los 4 y 70 años y una edad media de 50,9 años. Los 9

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneaJes. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

Tabla 3 Resumen de 18 casos de fístulas carótido-cavernosas. Edad Sexo

Síntomas

Tipo Localización

101M

Proptosis.

B>C

Proptosis, quemosis, diplopia, disminución agudeza visual.

621H

4 671M

N°

2 711M 3

Aporte Arterial

Drenaje Venoso

SCizq.

ACl>ACE

B

SC dcho.

Proptosis, ruido, glaucoma.

C

Proptosis, quemosis, ruido, algia facial.

D

Tratamiento

Evolución

SPI

Ligadura ACI. Embolización con partículas a. maxilar interna.

2 años. Mejoría clínica. Persiste FCC.

ACI

SPI

Compresiones.

2 años. Mejoría clínica.

SC dcho.

ACE

SPI, VO

Embolización con partículas ACE.

5 años. Excelente. FCC cerrada.

SC bilateral

ACI,ACE

SPI, SEP, plexo pterigoideo, VOs, V. Corticales

Ligadura ACI. Oclusión carotídea con balón.

9 años. Estacionaria. Persiste FCe.

Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m

531H

Proptosis.

D

SCizq.

AC1,ACE

SPI, VO, V. Corticales

Embolización con coils ACE.

2 años. Mejoría. Dism vasc (eco Doppler). Cierre parcial. > a tipo B.

6 501M

Proptosis, quemosis, ruido.

D

SC dcho.

ACI,ACE

SPI, VO

Compresiones.

5 años. Mejoría. > a tipo B.

7 52/M

Proptosis, quemosis, diplopia, cefalea, VI par dcho.

D

SC dcho.

ACI,ACE

SPI, VO

Embolización con partículas a. faringea asc y maxilar int. Ligadura ACE.

I año. Mejoría clínica. Persiste fístula.

8

59/H

Proptosis, quemosis, diplopia, dism. agudeza visual.

D

SC dcho.

ACI,ACE AVD

SPI, VO

Ligadura ACe. Oclusión carotídea con balón.

2 años. Empeorando. Persiste fístula.

9

531H

Proptosis, ruido.

D

SC dcho.

ACI;ACE

SPI, va

Compresiones.

3 años. Estacionario. Persiste fistula.

10 601M

Proptosis, quemosis.

D

SC dcho.

ACI;ACE

SPI, VO

Embolización parcial ACE.

1año. Excelente. Fístula cerrada.

II 601M

Proptosis, quemosis, VI par.

D

SC dcho.

ACI bilateral ACE bilateral

SPI, va

Compresiones.

I año. Mejoría. No se llena VO.

12 741M

Oftalmoplejia, diplopia, aumento pro intraocular.

D

SC dcho.

ACI,ACE

va, V facial.

Embolización con coils ACE.

2 años. Mejoría. Drenaje ant. lento. > a tipo B.

13 581M

Proptosis, quemosis.

D

SC dcho.

ACI,ACE

va

Embolización venosa con coils en Se.

2 años. Mejoría. > a tipo e.

14 621M

Proptosis, quemosis, ruido.

D

SC dcho.

ACI,ACE

SPI,VO

Embolización venosa con coils en SPI.

I año. Mejoría. > a tipo B.

15 52/M

Cefalea, proptosis, quemosis, mido, otalgia, neuralgia V1-V2.

D

SC izq.

ACI,ACE

SPI, VO

16 541M Cefalea, quemosis, dism. agudeza visual. Parálisis VI-VII par.

D

SC dcho. (contralateral)

ACI,ACE

SPI, va contralateral

Embolización con coils ACE.

6 meses. Estacionaria.

17 511M

Cefalea, ruido, proptosis, quemosis.

D

SC bilateral

ACI, ACE dchas. ACEizq.

SPIs, VOs, V. Corticales

Rehusa tto.

l año. Estacionaria.

18 701M

Proptosis bilateral, quemosis, mido, parálisis VI par.

D

SC bilateral

ACI,ACE bilateral, AVI

SPI, vas, SEP, V. Corticales

Compresiones.

3 años. Mejoría. Persiste fístula dcha. con va dcha. ectásica.

5

Ligadura ACI. 10 años. Mejoría clínica. Embolización ACE con partí- Rehusa control angiográfico. culas + ligadura ACE.

SC: seno cavernoso. ACC: arteria carótida común. ACI: arteria carótida interna. ACE: arteria carótida externa. AV: arteria vertebral. SPI: seno petroso inferior. SEP: seno esfenoparietal. va: Vena oftálmica. FCC: Fístula carótido-cavernosa.

10

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

Tabla 4 Resumen de 20 casos de malformación arteriovenosa dural. N°

Edad Sexo

371M 2

Síntomas

Localización

Aporte Arterial

Asintomática Paraganglioma.

STS dcho.

ACE (AMM, AOc) ACI (tentorial)

STS izqdo.

ACE,ACI

561H Cefalea, ruido, crisis.

Drenaje Venoso

Tratamiento

Evolución

STS

Ninguno.

I año. Persiste. Asintomático.

na+b

Seno recto y v. corticales.

Compresiones.

3 años. Estacionaria. No focalidad neurológica.

Tipo

3 631M

Cefalea, crisis, deterioro cognitivo.

STS dcho.

ACEs, ACls, AVs

na

STS

Compresiones.

4 años. Estacionaria. No crisis, demencia.

4 541M

Cefalea, ruido.

STS

ACEs, ACls, AVs

na

STS

Embolización arterial (partículas) y venosa (coils)

3 años. Excelente. Fistula cerrada.

5

591H

Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m AlT. Hematoma. STS izqdo. STS Embolización arterial ACE izqda. na 5 años. Excelente. (partículas) y cirugía. Fistula cerrada.

6 491M

Cefalea. Coma.

STS izqdo.

ACE (AOc, AMM)

III

V. corticales. STS, SSS.

Embolización arterial (ACE) con partículas.

Exitus. Infarto tras embolización.

7 651M

Neuralgia del V par, bruxismo.

STS izqdo.

ACE (AMM, AOc)

III

SSI, s. recto, v. corticales.

Rehusó tto.

I año. Estacionaria.

8 5l/M

Hemorragia subaracnoidea.

STS izqdo.

ACE (AMM, AOc, AFA) ACI (tentorial)

IV

SPS, v. corticales ectásicas.

Rehusó tlo.

I año. Estacionaria.

9

51M

Retraso escolar.

STS izqdo.

ACE,ACI

IV

V. corticales dilatadas. STS

Embolización arterial y venosa con coils.

3 años. Estacionaria. Oclusión parcial.

10

41H

Crisis

STS izqdo.

ACE,AVi

IV

V. corticales. Bolsón venoso. STS

Cirugía + Embolización venosa coils.

3 años. Estacionaria. Oclusión parcial.

II 701M

Cefalea, hemorragia.

Tentorial

A. marginal tentorial, AOc

III

V. mesencefálica >V. Galeno STS

Rehusó tlo.

3 años. Estacionaria.

12 501H

Cefalea, ruido.

Tentorial

AMM, a. cerebral posterior.

III

V. piales

Embolización.

2 años. Excelente. Fistula cerrada.

13 551H

Hemorragia

Tentorial

ACE (AOc), ACI (tentorial)

S. recto.

Ninguno.

Exitus.

14 691H Desorientación, crisis.

Tentarial

ACEs (AMM y AOc bilat)

IV

V. Galeno, V. Labbé, SEP. Dilataciones varicosas.

Ninguno.

I año. Estacionaria.

15 611H

Cefalea, visión borrosa.

Tentorial

AMM, AMpost, A. marginal tentorial

III

V. pial, STS

Rehusó tlo.

5 años. Trombosis espontánea.

16 501M

Hemorragia.

Tentorial

A. marginal tentorial r. meningAICA

IV

V. pial dilatada, SEP,STS

Embolización fallida.

1año. Estacionaria.

17 501H

Hemorragia.

Fosa anterior

ACEs, ACls, AVs

III

V. Corticales. SSS

Embolización venosa parcial.

l año. Mejoría clínica.

18 661H

Hemorragia.

Fosa anterior

A. etmoidal anterior

III

V. pial, STS

Cirugía.

2 años. Excelente. Fistula cerrada.

19 561H

Demencia.

SSS

ACEs, ACls, AVdcha.

III

V. cortical. SSS y STS

Embolización arterial y venosa.

3 años. Estacionaria. Persiste fistula.

20 481M

Crisis. Demencia.

SSS

ACEs,ACls

III

V. corticales. SSS

Embolización arterial (ACE). 3 años. Mejoría clínica. Persiste fistula.

ACI: arteria carótida interna. ACE: arteria carótida externa. AV: arteria vertebral. AMM: arteria meníngea media. AOc: arteria occipital. AFA: arteria faríngea ascendente. AICA: arteria cerebelosa antero inferior. STS: seno transverso-sigmoideo SSS: seno sagital superior. SEP: seno esfenoparietal.

11

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

5

~é

~g

~

~I

t:

zl

'"

~:1

~""

~~

o

.. "5 ~~

~E

., -~

~

Neurocirugía

~~

-",

"7..

SrrrrOMAS-N" o-t CASOS

Fig. 3.- Frecuencia de síntomas en las Fístulas carótidocavernosas (FCC). Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m síntomas más comunes fueron la cefalea en 11 casos (29%) Y la existencia de ruido en 11 casos (29%). Los síntomas de carácter agresivo se presentaron en forma de hemorragia en ocho casos (21 %), crisis en 5 casos (13%), alteraciones mentales en otros cinco (13%) Y en 3 casos (8%) déficits neurológicos (Fig. 7). La localización de las fístulas se repartía en 10 casos (26%) en el seno transverso-sigmoides (STS), 6 casos (16%) en el tentorio, 2 (5%) en la fosa anterior, y 2 casos (5%) en el seno sagital superior (SSS). De acuerdo con la clasificación de Cognard y cols. 17, 2 casos eran MAVDs tipo 1, 3 casos eran tipo Ha, un caso era tipo Ha+b, 9 casos eran fístulas tipo I1I, y 5 casos correspondían al tipo IV. En la Tabla 5 se relaciona el tipo de drenaje con la localización de la fístula. El aporte arterial se realizaba por ramas meníngeas de la ACE, ramas meníngeas de la ACI y de la AV. Once pacientes (55%) fueron sometidos a tratamiento endovascular y/o quirúrgico. En los 9 pacientes restantes, en 2 (10%) se siguió tratamiento con compresiones y en 7 (35%) pacientes no se realizó tratamit:nto alguno, 5 de ellos por rechazo del tratamiento, otro por ser un hallazgo casual y otro por éxitus. La evolución global de la serie a más de 6 meses de tratamiento fue: Excelente en 5 casos (25%) con cierre de la fístula (casos 4, 5, 12, 15 Y 18). Mejoría clínica en 2 (10%) (casos 17 y 20). Estacionaria en 11 (55%) (casos 1,2,3,7,8,9, 10, 11, 14, 16 Y 19) Y mala en 2 (10%) con éxitus (casos 6 y 13), a consecuencia de hemorragia y por aparición de infarto tras embolización arterial. El seguimiento medio de todos los casos ha sido de 2,5 años con un rango de uno a cinco años (Tabla 4).

Fístulas del STS.- Se realizó tratamiento con compresiones en 2 casos de fístulas tipo Ha y Ha+b (casos 2 y 3) que permanecieron estacionarias a los 3 y 4 años de segui12

Fig. 4.- FCC bilateral, caso n. o 18. A) Incidencia AP. Inyección selectiva de la ACE izquierda que muestra la fístula al seno cavernoso izquierdo con relleno del seno cavemoso contralateral (flecha) y reflujo cerebral (flecha). B) Drenaje a va (vena oftálmica) (flecha), SPI (seno petroso inferior) y vena cerebral hacia seno recto (flecha).

miento. En 5 casos se realizó embolización: 2 casos tipo Ha fueron tratados con embolización mixta (caso 4) (Fig. 8) Y con embolización y cirugía (caso 5) consiguiéndose el cierre completo de la fístula con excelente resultado a los 3 y 5 años respectivamente. En 2 casos tipo IV tratados con embolización y uno además con cirugía no hubo

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m

Fig. 5.- FCC tipo D, caso n. o 12. A) Estudio de la ACI. B) Estudio de la ACE. Aporte desde la arteria de/foramen rotundum (flecha) a la fístula con drenaje a VD. C) Angiografía post-embolización con espirales en la arteria maxilar interna distal (flecha). Ausencia de relleno de la fístula. D) Inyección en ACI. Transformación de la fístula en tipo B. cambios en la sintomatología con persistencia de la fístula en ambos (casos 9 y 10). 1 caso tipo murió tras complicación del tratamiento endovascular (caso 6). 1 caso tipo I no fue tratado por ser hallazgo casual y asintomático (caso 1) y 2 casos tipo III y IV rechazaron el tratamiento (casos 7 y 8). Fístulas tentoriales.- Un caso tipo III (caso 12) fue tratado con embolización consiguiéndose el cierre de la fístula y evolución excelente a los 2 años (Fig. 9). 1 caso tipo III evolucionó a trombosis espontánea con seguimiento a los 5 años (caso 15). 2 pacientes con fístulas III y IV rehusaron el tratamiento propuesto, persistiendo la clínica a los 3 años y al año de seguimiento (casos 11 y 14) (Fig. 10). Otro caso tipo I fue éxitus por la hemorragia inicial (caso 13). Otro caso en el que falló la embolización per-

ni

maneció estacionario (caso 16) en 1 año de seguimiento. Fístulas de fosa anterior.- 1 caso fue tratado quirúrgicamente (caso 18) (Fig. 11) con un resultado excelente y en el otro (caso 17) tratado por vía venosa se consiguió una mejoría clínica. Ambas fístulas eran tipo III. Fístulas del seno sagital.- El tratamiento con embolización no consiguió el cierre de la fístula. El seguimiento a 3 años mostró mejoría clínica en 1 caso (caso 20) y sin cambios en el otro (caso 19). Ambas fístulas eran tipo III.

Discusión Historia natural La etiopatogenia y progresión de las MAVDs resultan controvertidas. Las MAVDs pueden pe~manecer estables

13

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m

Fig. 6.- FCC tipo D embolizada por vía venosa con espirales en el seno cavernoso (flecha) y transformación a tipo C, caso n. o 13. A) Inyección en ACI post-embolización: ausencia de relleno de la fístula. B) Inyección de la A CE. Persiste débil relleno de lafístula hacia seno cavernoso contralateral (flecha). durante añosl-4•13 no pudiéndose predecir su progresión. Se han descrito casos de crecimiento de MAVDs a lo largo del tiempo, debido al reclutamiento de arterias aferentes en la región de la fístula. Los factores implicados son de tipo hemodinámico, biológico o humoral, o el resultado de angiogénesis de novo o hipertrofia de canales vasculares embrionarios 48 , habiéndose reconocido aferencias a ciertas MAVDs de vasos agrandados como la arteria tentarial de Bernasconi Cassinari y ramas meníngeas de la arteria. cerebral posterior que en circunstancias normales son sólo de interés anatómico embrionario. Algunas MAVDs regresan sin conocerse la causaI2.J6.60. La resolución espontánea es más frecuente en las FCC sin saberse qué fenómenos predisponen a la involución I 1.29.57. La literatura revisada coincide en señalar la importancia del drenaje venoso en la historia natural de estas lesiones J·14.17.4J.45.52.5J. El sistema de drenaje de la MAVDs puede sufrir cambios con el tiempo, dependiendo de la tasa de flujo de la malformación y de la permeabilidad del seno al que drena pudiéndose desarrollar un drenaje retrógrado a otros senos durales y/o venas piales, las cuales con el tiempo se tornan tortuosas y aneurismáticas. Este drenaje retrógrado se asocia con síntomas neurológicos agresivos, produciendo déficits focales secundarios a hipertensión venosa, o hemorragias debido a ruptura de venas varicosas. Así mismo la existencia de hidrocefalia puede deberse al efecto de masa producido por estas venas dilatadas o bien a obstrucción del drenaje venoso dural en fístulas de alto flujo, con presencia de hipertensión intracraneal y papiledema2.9,44. 14

Evolución de la Clasificación de las MA VDs en la Literatura Aunque algunos autores defienden una clasificación conjunta para todas las fístulas basada en el tipo de drenajeI4.17.19, la clasificación más aceptada para las MAVDs del seno cavernoso es la de Barrow 8 , basada en el aporte arterial y en estudios previos de Dandy '8 y Peeters y cols. 62 . Las fístulas tipo A, de origen post-traumático o por ruptura de un aneurisma dentro del seno, son fístulas directas y de alto flujo entre la ACI y el seno cavernoso. El resto de los tipos B, C y D son MAVDs durales (Tabla 1). Djindjian y cols. 22 fueron los primeros en establecer una clasificación de las MAVDs basada en el tipo de drenaje venoso y su relación con la sintomatología. Su clasificación incluye 4 tipos, el tipo I es una MAVD con drenaje a un seno o vena meníngea, el tipo II si además se añade reflujo a venas cerebrales, el tipo III cuando el drenaje es exclusivamente a venas cerebrales y el tipo IV cuando aparecen lagos venosos supra o infratentariales. Lalwani y cols. 4J en su estudio de MAVDs del STS modifican la clasificación de Djindjian y establecen cuatro grados: el grado 1 cuando existe drenaje anterógrado normal hacia el seno, el grado 2 correspondería a los casos en que existe drenaje venoso anterógrado y retrógrado hacia otros senos, con o sin drenaje venoso cortical, el grado 3 cuando existe drenaje venoso retrógrado en el seno dural asociado a drenaje cortical y el grado 4 sería cuando sólo existe drenaje cortical. En 1995 aparecen las clasificaciones de Cognard y cols. 17 y Borden y cols. 14 que amplían las anteriores y ha-

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

sión directa de venas ingurgitadas)6; en nuestra serie el único caso con esta sintomatología se trataba de una fístula del STS tipo III (caso 7). Los síntomas neurológicos foc~les sin hemorragia previa se asocian principalmente con MAVDs de la incisura tentorial, y drenaje hacia el sistema de la vena de Galeno o venas prepontinas 4 debido a hipertensión venosa focal. Se ha descrito que la interrupción del drenaje venoso co5 mo tratamiento puede mejorar a estos pacientes, al dismi~ ~ ~ ~ ~ nuir la presión venosa del parénquima2? ~. . H La hemorragia es la complicación más severa causada S'lUOM.Vl por las MAVDs. Suele ser intraparenquimatosa y se asocia a fístulas tipo III y IV. En nuestra casuística 7 MAVOs Fig. 7.- Frecuencia de síntomas en las MA VDs excluídas debutaron con hemorragia y en 5 se trataba de fístulas III las FCC. o IV, lo cual concuerda con Houser)9 y Castaigne '6 en atribuir la presencia de hemorragia al drenaje venoso cortical. cen énfasis en la importancia del flujo retrógrado, aplicánDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m También Awad y cols.) en una revisión de 370 casos indolas a las malformaciones de cualquier localización. Los cluyendo 17 propios encontraron una fuerte correlación de tipos 1 y na de la clasificación de Cognard (ver Tabla 2) síntomas neurológicos agresivos con la existencia de drese correspondería con el tipo 1 de Borden (drenaje sólo a naje venoso retrógrado, presencia de varices y drenaje veseno dural o vena meníngea). El tipo n de Borden connoso galénico. Malik y cols. 5) sobre 223 MAVDs conclusistente en drenaje a seno venoso dural o vena meníngea y yeron que las lesiones relacionadas con senos durales tenídrenaje venoso leptomeníngeo retrógrado, se corresponde an menor probabilidad de sangrado que las lesiones con con los tipos Ilb y Ila+b de Cognard. El tipo III de Bordrenaje venoso restrictivo. Aminoffl.2 dividió las MAVDs den, definido como sólo existencia de drenaje venoso resegún su localización en un grupo anteroinferior y otro trógrado leptorrleníngeo, se corresponde con los tipos IlI, posteroinferior, considerando al último como el de mayor IV YV de Cognard. riesgo clínico. En nuestra serie 5 de las 7 MAVDs que sangraron estaban localizadas en fosa anterior y tentorio, Clínica y tratamiento La sintomatología de las MAVDs se encuentra asocialas otras 2 se localizaban en el STS. La mortalidad asociada al tipo de drenaje venoso y a su localización45 . Oavies y da a hemorragia fue del 14% (l caso), cifra inferior al 30% señalado por Awad y cols.). . cols. 19 en 102 MAVDs de una sola institución, correlacioEl tratamiento de las MAVDs depende de la clínica y nan la clasificación de Borden y Cognard con la presentatipo de fístula)·45.5).68. Las MAVOs asintomáticas o con poción clínica. Estos autores hacen hincapié en la utilización ca sintomatología (ruido soportable) pueden controlarse del término drenaje venoso retrógrado leptomeníngeo y inicialmente con maniobras de compresión de la vena yuconcluyen que la anatomía venosa es el principal determinante del modo de presentación clínica. Las MAVDs tipo gular ipsilateral y aconsejar la adopción de determinadas 1 y Il suelen expresarse con síntomas benignos (cefalea o posturas. Cuando los síntomas son muy incapacitantes debe contemplarse un tratamiento agresivo, exponiendo al ruido) y a veces puede descubrirse al realizar una angiopaciente la distintas opciones terapéuticas. La presentagrafía por otra causa, como sucedió en uno de nuestros cación en forma de cefalea con fístulas localizadas en fosa sos de localización en el seno transverso, al estudiarse un anterior o en la incisura tentorial, tipo 1 o Il requiere conparaganglioma (caso 1, Tabla 4). La presencia de síntotroles periódicos con Resonancia magnética, ecografía y/o mas agresivos se relaciona con los tipos In, IV y V. El angiografía68 , ya que es frecuente la progresión de estas ruido es el síntoma más frecuente. En el 40% de los casos MAVDs a los tipos In o IV4.47.52, que por su alto riesgo de es objetivable no implicando un factor pronóstico). Suelen complicaciones neurológicas deben tratarse de forma actiser fístulas de tipo 1 o Il. Su presencia se asocia a fístulas de alto flujo, cerca de la base del cráneo, y localizadas en va. Tratamiento endovascular. La embolización por vía el seno cavernoso, STS y en el tentorio. En nuestra serie arterial persigue la disminución del flujo de la malformaapareció en 8 de las 18 FCC (44,4%) y en sólo 3 (15%) de ción pero dada la multiplicidad de aferencias es muy difílas 20 MAVDs de otras localizaciones. La cefalea estaba cil conseguir el cierre completo por esta vía 24 .45, siendo presente en 5 de las FCC (27,7%), acompañada de conmuy efectiva como coadyuvante de otras terapias. Los gestión ocular y síntomas visuales y en 7 (35%) de las físagentes comúnmente utilizados son las partículas de PVA, tulas de otras localizaciones. Algunas fístulas tentoriales alcohol puro y las espiras de tungsteno o platino aunque pueden asociarse a neuralgia del trigémino por compre-

U

!

15

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

para conseguir un cierre definitivo es necesario recurrir a la utilización de agentes líquidos (cianoacrilatos). El abordaje venoso de la malformación resulta más efectivo cuando se localiza próxima a un seno dural permeable, ayudando a disminuir los riesgos de la cirugía74 • Cirugía. El objetivo de la cirugía es la máxima extirpación y/o coagulación del nido incluído en la dura y la obliteración de las venas arterializadas. El tratamiento quirúrgico de estas lesiones conlleva unos riesgos basados en el abordaje y hemostasia de las mismas. Por ello cada plano quirúrgico debe ser adecuadamente coagulado, hasta llegar a la duramadre que debe extirparse o coagllilarse en su porción patológica para interrumpir las aferencias arteriales. Posteriormente se debe realizar extirpación o coagulación de las venas de drenaje27 .69 • Radiocirugía. Actualmente se considera una opción 47 más de tratamient0 ,49. descargado Su indicación parece más efectiva el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Documento de http://www.revistaneurocirugia.com en las localizaciones de seno lateral y sagital, donde el riesgo de daño de estructuras nerviosas adyacentes es menor. Se deben sopesar los riesgos de hemorragia durante el tiempo de acción de la radiocirugía que viene a ser igual al de las malformaciones arteriovenosas piales. Localización en seno cavernoso

La duramadre del seno cavernoso está irrigada por ramas de la ACI intracavernosa y ramas durales. Desde el siglo XIX las escuelas inglesa y francesa trataron de estudiar las comunicaciones anómalas entre la ACI fy el seno cavernoso. La revisión realizada por Rivington (citado por Francis y cols. 25 a finales de ese siglo no evidenció una causa intraorbitaria, como defendía la escuela inglesa, por lo que se universalizó la teoría del origen de las fístulas en el interior del seno cavernoso, como postulaba la escuela francesa. Se acepta que la etiología de estas fístulas es adquirida, y secundaria a una trombosis previa del seno. Entre los factores desencadenantes se encuentran anomalías congénitas 30, traumatismos 65, infecciones66 y existencia de malformaciones arteriovenosas o craneofaciales 'o . El estudio angiográfico debe incluirambas arterias carótidas y vertebrales, así como estudios superselectivos de maxilar interna, meníngea media y faríngea ascendente para determinar el tipo de fístula. Cuando existe una MAVD el aumento de la presión venosa secundario provoca un drenaje anómalo hacia las venas que habitualmente desaguan en el seno. Dicho drenaje se realiza anterior o posteriormente. Además ambos senos cavernosos están comunicados a través del seno coronario. El drenaje anterior se realiza por la vena oftálmica superior y/o el seno esfenoparietal, pudiéndose transmitir la presión venosa al córtex cerebral por medio de las venas puente. Clínicamente el aumento de presión a la órbita origina quemosis y proptosis y, ambos síntomas estaban presentes en todos excepto 1 de nuestros pacientes. En la 16

Fig. 8.- MA Vd tipo Iia del seno transverso sigmoides, caso n. o 4. Embolización vía arterial y venosa con partículas y espirales. A) Control pot primera sesión de embolización arterial. Relleno de la fístula desde la ACE. B) Inyección en vena yugular tras embolización arterial y venosa con coi/s. C) Control desde ACE. Ausencia de relleno de la fístula.

Malformaciones arteriovenosas durales intracraneales. Revisión de una serie de 38 casos. Actualización del diagnóstico y tratamiento

Neurocirugía

Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/09/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m

Fig. 9.- Fístula tipo UI tentorial, caso n. o 12. A) Estudio selectivo de arteria meníngea media (flecha) que muestra unafístula localizada en el área tentorial con drenaje a vena occipital. B) Control post-embolización. retina puede ser causa de hemorragias retinianas. También se han descrito casos de glaucoma y cataratas4 1.63 . Por fenómenos de robo o disminución de la presión de perfusión, puede existir disminución de la agudeza visual. El drenaje posterior hacia los senos petrosos inferior (SPI) y superior y el plexo venoso basilar se traduce en un aumento de la presión venosa hacia la fosa posterior, con síntomas y signos del tronco