MUJER CON DM TIPO1 Y CEFALEA

Dra. C. Sevillano Collantes. FJD.

ANTECEDENTES PERSONALES • • • • •

Mujer 18 años NAMC,no HTA, no DL. DM tipo 1, dx a los 4 años, mal controlada. Hipotiroidismo primario. Tto habitual: insulina Lantus 0-0-32u, Insulina Humalog 6-6-0u, Eutirox 50 mcg/día. • Actividad: estudiante de enfermería

HISTORIA CLÍNICA (I) • Comienza con cefalea, otalgia y odontalgia y acude al odontólogo quien la deriva al SU .

• S. Urgencias (1ª visita): se realiza Rx de senos en la que se observa ocupación del seno maxilar izq. Es diagnosticada de SINUSITIS, y se inicia tto con amoxicilina y AINES.

• S. Urgencias (2ª visita): cefalea intensa, hipoestesia facial izq y MEG. Sin cambios en diagnóstico y ni en tratamiento.

HISTORIA CLÍNICA (II) • S. Urgencias ( 3ª visita): se realiza un TAC de senos que muestra ocupación de seno maxilar y etmoidal izq. Y es valorada por el ORL quien le indica Moxifloxacino, AINES y lavados nasales con SSF. • Por la tarde y dado el gran MEG y la intensa cefalea, acude por 5ª vez al SU.

EXPLORACIÓN FÍSICA – CyO, sequedad mucosas, Sat basal 97%, FR 33 rpm, FC 125 lpm, TA 135/65,Febrícula. – CyC: Áreas de inflamación y eritema sobre senos maxilares e hipoestesia facial. Signo del trago negativo. No afección de mastoides. – ACP: rítmico, sin soplos y MV conservado. – Abdomen y MMII sin alteraciones.

DATOS DE LABORATORIO • Leucos: 18800 (S90%, L5%); Hb: 13.8; Hcto: 40; VCM: 95; plaquetas:644000 • Bqca: Glu: 479, creat: 0.95, Na: 135, K: 4.1 • GV: pH 7.18, pCO2 18, Bic11.1, EB -20.7 • Orina: Cuerpos cetónicos +++

DIAGNÓSTICO CETOACIDOSIS DIABÉTICA

• La paciente es ingresada en la UVI 3 días. • En planta persiste intensa cefalea. • Tres días después, nota una lesión en el paladar. • ORL explora la cavidad oral y detecta dicha lesión ulcerosa en el paladar con lisis del palatino y esfacelos. • Se biopsia y 4 días después se obtiene la AP:

MUCORMICOSIS

DIAGNÓSTICO CETOACIDOSIS DIABÉTICA

+ MUCORMICOSIS

• Llega a la FJD remitida desde otro centro con los diagnósticos de CAD y mucormicosis sinusal y palatina.

NUEVAS PRUEBAS: • Analítica: leucos: 8140 (S 68%, L 19.4%), hematíes: 3.62, Hb: 11.8, Hto: 34.4, VCM: 95, plaquetas: 514000, gluc: 107, BUN: 11, creat: 0.41, Na: 138, K: 3.74. GV: pH: 7.37, pCO2: 42.5, pO2 35, bicarb 25. INR 1.1 • RXtórax: sin alteraciones; ECG: RS a 84 lpm • TAC senos paranasales: sinusitis maxilar, etmoidal izq y esfenoidal sin cambios respecto al TAC anterior.

• Se realiza limpieza quirúrgica de la zona ( Cx endoscópica nasosinusal). • INGRESA en planta a cargo del Servicio de ORL, siendo valorada por los servicios de Endocrinología y de Enfermedades infecciosas.

• ORL: – Limpiezas quirúrgicas sucesivas. – Se manda muestra a AP. • Endocrinología: HbA1c 14.4%. Dificultad para control de glucemias por frecuentes hipoglucemias llegando a necesitar solo 10 U de insulina Lantus y 2-2-2 de insulina Novorapid. HHTT: Normales. • S. Infecciosas: Ambisome 150 mg/día iv durante 20 días.

Lesión en paladar, extracción de muestra:

• PRIMER INFORME DE AP: Fragmento de mucosa nasosinusal con gran infiltrado inflamatorio mixto con proliferación linfoplasmocitaria y PMN. Fibrosis y reacción granulomatosa con células gigantes multinucleadas. Tinción PAS, Grocott y Mucicarmin. • NO DETECTAN HONGOS EN LOS PRIMEROS CORTES. • SEGUNDO INFORME DE AP: Tras revisión de

la biopsia y repetición de las técnicas de PAS y Grocott, se ha comprobado en uno de los fragmentos, la presencia de escasas figuras micóticas compatibles con Mucor.

ZIGOMICOSIS • Zigomicetos: Familia de hongos ubicuos en la naturaleza. • Pueden encontrarse en vegetación en putrefacción y en el suelo. • Presentan una rápida velocidad de crecimiento y de liberación de esporas que son transportadas por el aire.

ZIGOMICOSIS • Son hongos comunes en nuestro ambiente y a los que estamos expuestos a diario. • La infección en humanos por zigomicetos implica la existencia de enfermedades de base y deterioro del sistema inmune. • El hongo prospera en un medio ácido rico en glucosa, por un sistema de reducción de cuerpos cetónicos.

ZIGOMICOSIS • Zigomicetos que infectan a los humanos: – – – – – – – –

Rhizopus ( más frecuente) Absidia Cunninghamella Rhizomucor Syncephalastrum Saksenaea Apophisomyces Mucor ( menos frecuente)

ZIGOMICOSIS • Las hifas de estos hongos se caracterizan por ser de 5 a 15 micras de anchas, con ramificaciones irregulares y no tabicadas. • Esto permite diferenciarlos de otras especies en la AP, por ejemplo de los Ascomicetos (Aspergillus) con hifas menores y ramas regulares muy tabicadas.

ZIGOMICOSIS • FACTORES DE RIESGO: – – – – – – – – – –

DM Acidosis metabólica Tratamiento con corticoides Enf. Hematológicas Transplantes Tratamiento con desferroxiamina VIH+ UDVP Traumas/quemados Malnutrición

CLÍNICA • Se caracteriza por la invasión vascular del tejido del huesped con la sucesiva necrosis del mismo. • Existe algún caso descrito de infección silente. • Distintas presentaciones clínicas: – – – – –

Rinocerebral ( más frecuente) Pulmonar GI Cutánea Diseminada

CLÍNICA • INFECCIÓN RINOCEREBRAL – Inhalación de las esporas que pasan a senos paranasales (etmoides) o paladar y se propaga hacia región retroorbitaria, vértice petroso del temporal, meninges y cerebro. – Hiperglucemia y acidosis son las dos afecciones subyacentes más frecuentes. – En una revisión de 179 casos de mucormicosis rinocerebral el 70% (126 casos) tenían DM y la mayoría estaba en CAD en el momento de la infección. Mc Nulty JS. Rhinocerebral Mucormycosis. Laryngoscope 1982; 92:1140.

CLÍNICA • INFECCIÓN RINOCEREBRAL – Síntomas habituales: • Sinusitis aguda con fiebre • Congestión nasal • Secreción nasal purulenta • Cefalea • Dolor y tumefacción en senos

– Sugestivo de sinusitis complicada: Hipoestesia facial y la afectación orbitaria.

CLÍNICA • INFECCIÓN RINOCEREBRAL • La extensión más allá de los senos conlleva aparición de necrosis con aparición de lesiones en el paladar, destrucción de las coanas, tumefacción perinasal , eritema y cianosis facial. • La afectación de la órbita produce edema periorbitario, proptosis y ceguera.

CLÍNICA • INFECCIÓN RINOCEREBRAL – La frecuencia de los síntomas según una revisión que incluía 208 casos (1970-1993): • • • • • • •

Fiebre 44% Ulceración o necrosis nasal 38% Tumefacción facial o periorbitaria 34% Disminución de la visión 30% Oftalmoplejia 29% Sinusitis 26% Cefalea 25% Yohai RA, Bullock JD, Aziz AA, Markert RJ. Survival factors in rhino-orbital-cerebral mucormicosis. Surv Ophthalmol 1994;39:3.

CLÍNICA • INFECCIÓN PULMONAR – Las esporas inhaladas viajan hasta bronquios y alveolos. – Clínica: Fiebre y hemoptisis – Provoca una neumonía difusa con áreas de necrosis. – Puede extenderse a mediastino y corazón.

CLÍNICA • INFECCIÓN GASTROINTESTINAL – Se ingieren las esporas. – Lo más frecuente es la afectación gástrica ( 58%) seguida de la invasión colónica (32%). – Clínica: Dolor abdominal y hematemesis. – Las lesiones son úlceras necróticas que pueden perforarse y dar lugar a peritonitis.

CLÍNICA • INFECCIÓN CUTÁNEA – La puerta de entrada es la misma piel, por lo que aparece en relación con traumatismos, quemados o UDVP. – Clínica: Placa de celulitis. – La diseminación a tejidos profundos no es frecuente.

DIAGNÓSTICO • Es histológico. • Biopsia, tinciones para hongos ( Groccot y PAS) y visualización de las hifas anchas, ramificadas no tabicadas. • Es fundamental la sospecha clínica. • TAC: destrucción pared senos paranasales. • Cultivo de sangre y material de senos raramente +.

DIAGNÓSTICO • Ante la sospecha de infección pulmonar el cultivo de esputo y el LBA permitirían la visualizar las hifas , aunque en algunas series sólo se consiguió en un 25% de los casos. • La biopsia pulmonar confirmaría el diagnóstico

TRATAMIENTO • QUIRÚRGICO. • La terapia antifúngica con ANFOTERICINA B (1mg/kg/día) es meramente adyuvante. • La forma lipídica de la Amfotericina B presenta menos efectos secundarios ( menos nefrotóxica). • Otros antifúngicos como la Caspofungina y el Voriconazol no son efectivos.

TRATAMIENTO • Es importante el control de lo factores de riesgo como la DM mal controlada. • La terapia con oxigeno hiperbárico se encuentra actualmente en estudio al igual que otros antifúngicos como el Posaconazol.

PRONÓSTICO • El pronóstico varía en función del tipo de presentación de la infección y del diagnóstico y tratamiento precoz. • Tienen mejor pronóstico las formas cutáneas • Mortalidad en las formas rinocerebrales: 54% ( 90% si existe afectación cerebral). • Infección pulmonar: mortalidad 80%.

MUCHAS GRACIAS