MUJER DE 63 AÑOS CON LESIÓN EN BASE CRANEAL DE LARGA EVOLUCIÓN P Lorenzo González, Lucía Díaz Cabanas, Alfredo García Allut , JM Cameselle Teijeiro, J Forteza Vila Servicio de Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario Santiago de Compostela

HISTORIA CLÍNICA ? AP: Gastrectomía subtotal por úlcera hace 40 años ? MARZO 2005: Cefalea brusca, náuseas y vómitos

TAC CRANEAL: Sin alteraciones*

MIGRAÑA

* Revisado posteriormente se constató que en este momento ya se observaba la lesión

HISTORIA CLÍNICA ? JULIO 2007: Acude a ORL -Episodios de vértigo rotatorio (2-3 año) -Sensación de “borrachera” al caminar -Cefalea, dolor columna cervical

DX. CLÍNICO:

VPB

-Hipoacusia neurosensorial bilateral -Reflejos del músculo estribo ausentes

TAC 2008

RNM

RMN

Lesión ocupante de espacio,con captación de gadolinio, que se extiende desde el clivus por el margen derecho de la base craneal con destrucción ósea de la fosa media derecha

TAC

TUMOR METASTÁSICO

TAC de base craneal Lesión lítica que afecta a todo el suelo de la fosa craneal media del lado derecho

HISTOPATOLOGÍA

…lo que no se conoce no se puede diagnosticar…

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

NEOPLASIAS EPITELIALES

CK7 CK18 CK19 CK20

CKAE1-AE3

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES

CK´S -

EMA PGFA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES

PGFA, EMA -

CK´S -

HMB-45/MELAN-A

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES

HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA -

CK´S -

…ES

RESIDENTE DEL DR. FORTEZA….

¡¡¡¡¡¡¡¡¡LINFOMAAA!!!!!!!!!

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

LINFOMA MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES

HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA -

CK´S -

LCA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

LCA LINFOMA MELANOMA TUMORES GLIALES/MENINGIOMA

CD68

TUMORES EPITELIALES

HMB-45 PGFA, EMA -

CK´S -

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

NEOPLASIAS HISTIOCÍTICAS LINFOMA MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES

CD68 + LCA HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA -

CK´S -

TUMORES HISTIOCÍTICOS

• SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES • SARCOMA HISTIOCÍTICO • SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES

-NEOPLASIA INFRECUENTE DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA -LINFADENOPATÍA ( AMÍGDALA, CAVIDAD ORAL, TRACTO GI ) -IHQ: CD21, CD23 Y CD35 POSITIVOS -ME: DESMOSOMAS. NO LISOSOMAS NI GRÁNULOS DE BIRBECK -CURSO INDOLENTE (10-20% MORTALIDAD)

CD21+

CD23+

TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES

-EXTREMADAMENTE RARA -GANGLIO LINFÁTICO (PIEL, PARTES BLANDAS) -IHQ: S100, VIMENTINA POSITIVOS -ME: OCASIONALES LISOSOMAS, NUNCA GRÁNULOS DE BIRBECK -AGRESIVA (50% MORTALIDAD)

S100+

TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA HISTIOCÍTICO

-PROLIFERACIÓN MALIGNA DE HISTIOCITOS MADUROS -TRACTO GI, PIEL Y PARTES BLANDAS -IHQ: CD68, LISOZIMA POSITIVOS -ME: NUMEROSOS LISOSOMAS, NUNCA GRÁNULOS DE BIRBECK -MUY AGRESIVA (60-80% MORTALIDAD)

CD68+

TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

-NEOPLASIA MALIGNA RARA DE CÉLULAS DE LANGERHANS -PIEL, PARTES BLANDAS, HUESO (AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA) -IHQ: CD1a, S100, LANGERINA POSITIVOS -ME: GRÁNULOS DE BIRBECK -MUY AGRESIVA (+50% MORTALIDAD)

CD1a

M.E.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

S. DE CELS. DE LANGERHANS S. HISTIOCÍTICO

¿IHQ?

S.CELS.DENDRÍTICAS INTERDIGIT. S. CELS.DENDRÍTICAS FOLICULARES

LINFOMA MELANOMA NEOPLASIAS GLIALES/MENINGIOMA NEOPLASIAS EPITELIALES

CD68 + LCA HMB45 – MELAN-A PGFA, EMA -

CK´S -

VIMENTINA

S-100

CD1a

MIB1

LESIÓN DE BAJO GRADO

TUMORES HISTIOCÍTICOS

• SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES • SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES • SARCOMA HISTIOCÍTICO • SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

TUMORES HISTIOCÍTICOS SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES POSITIVO: CD21, CD35 NEGATIVO: CD1a SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERDIGITANTES POSITIVO: S-100 NEGATIVO: CD1a, CD21, CD35 SARCOMA HISTIOCÍTICO POSITIVO: CD68, LISOZIMA NEGATIVO: CD1a, CD21, CD35 SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS POSITIVO: CD1a, S-100 v NEGATIVO: CD21, CD35

¿ULTRAESTRUCTURA?

SIN GRÁNULOS DE BIRBECK…

¿SARCOMA DE CÉLULAS DE LANGERHANS?

MATERIAL EN PARAFINA

CASO CONSULTA

CONSULTA AL DR. J. ROSAI

GRÁNULOS DE BIRBECK? LANGERINA?

CNIO

LANGERINA CORTESÍA DEL DR. FABIO FACCHETTI

CONSULTA AL CNIO

MIGUEL A. PIRIS

CD1a Y LANGERINA FOCAL

SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

NO GRÁNULOS DE BIRBECK

CD68

CD1a

S100

VIMENTINA

¿ALTERNATIVA?

WHO 2008 “TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADO” “HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS INDETERMINADAS”

NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS PRECURSORAS DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS

NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS PRECURSORAS DE LAS CÉLULAS DE LANGERHANS (Descrita en 1980) PIEL (HUESO, CÓRNEA, GANGLIO LINFÁTICO Y GENITALES)

MORFOLOGÍA SIMILAR A LA HCL (CELS. GIGANTES, NO EOSINÓFILOS)

ASOCIACIÓN CON LINFOMAS B

CURSO INDOLENTE

NO GRÁNULOS DE BIRBECK IHQ: CD1a Y S-100 POSITIVOS

SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

TUMOR HISTIOCÍTICO DE BAJO GRADO

TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS

SARCOMA/TUMOR DE CÉLULAS DE LANGERHANS

v

v

TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS INDETERMINADAS

v

v

INHIBINA, MIB1, CK19, CK18, SINAPTOFIS INA, COLÁGENO IV, TTF-1, LCA, CALRETININ A, VIMENTINA, S-100, CD1a, CD68, PROGESTER ONA, HMB45, AML, ENOLASA, CD31, DESMINA, CROMOGRA NINA, CD34, CD15, CD57, CK20, CK7, CD4, PGFA, EMA, CKAE1AE3, CD10, ESTRÓGENO S, BCL2, FASCINA, LISOZIMA, FXIIIA

Y

E. STATE

IHQ X

¡¡¡ESTO ES TODO AMIGOS!!!