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MUJER DE 77 AÑOS CON INFILTRADOS PULMONARES Naiara Aldezabal Polo R1. M. Interna 2. H.G.U. Gregorio Marañón
CASO CLÍNICO |
Mujer de 77 años que consulta por astenia, pérdida de 10 kg de peso y sudoración nocturna desde hace 3 meses. Los últimos días presenta además disnea y tos irritativa.
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COLONOSCOPIA: melanosis coli. Se resecan dos pequeños pólipos inferiores a 5 mm., uno en ángulo esplénico (AP: adenoma tubular con displasia epitelial leve) y otro en el recto (AP: melanosis de colon).
ANTECEDENTES PERSONALES |
NAMC.
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No FRCV.
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No hábitos tóxicos.
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No historia de rinitis ni de asma bronquial.
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No tto habitual.
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No viajes recientes al extranjero.
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Pasa los fines de semana en un pueblo de Toledo, donde hay alguna granja de cerdos.
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VB: IABVD. Vida activa, realizando ejercicio de forma regular hasta el inicio del cuadro.
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AF: Madre con demencia senil y padre con enf. Parkinson, ambos fallecidos. Una hermana tiene deterioro cognitivo leve.
EXPLORACIÓN FÍSICA |
Consciente y orientada, bien hidratada, nutrida y perfundida. Eupneica. Afebril.
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Cabeza y cuello: No ingurgitación yugular. No bocio ni adenopatías. Carótidas rítimicas, simétricas, sin soplos. Orofaringe normal.
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AC: rítmica. Soplo sistólico grado I/V en foco aórtico.
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AP: Hipoventilación global, más acentuada en base izquierda. Sin ruidos sobreañadidos.
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Abdomen, MMII sin alteraciones.
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Exploración mamaria sin alteraciones.
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No focalidad neurológica.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
Analítica: - Hemograma Hb 10´9 g/dl. VCM 83 fL. ADE 16%. Leucocitos 10800/microl con 73% N. Plaquetas 457000/microl. VSG 1ªh 120 mm. - Hemostasia INR 1. APTT 30´7 seg. Fibrinógeno >1000 mg/dl. - BQ Glucosa 120 mg/dl. Bi 0´2 mg/dl. ALT 30 U/L. AST 24 U/L. GGT 64 U/L. FA 100 U/L. LDH 114 U/L. CK 24 U/L. Cr 0´65 mg/dl. Urea 37 mg/dl. Na 135 mmol/L. K 4´4 mmol/L. Ca libre 1 mmol/L. Fosfato 3´2 mg/dl. Mg 2´2 mg/dl. Fe 17 microg/dl. Col 136 mg/dl. TG 37 mg/dl. vitB12 350 ng/L. Folato 3´3 microg/L. 25hidroxi-vitamina D 17 microg/L. PTH 42 ng/L. T4 libre 0´8 ng/dl. TSH 2´2 mUI /L. Ceruloplasmina 30 mg/dl. ECA 33 UI/L. PCR 22 mg/dl . Proteínas totales 7 g/dl. Albúmina 3´5 g/dl.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RX TÓRAX INICIAL)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RX TÓRAX 1 SEMANA DESPUÉS)
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Al ingresar, se inició tratamiento con meropenem y levofloxacino, con empeoramiento clínico y radiológico.
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Se sustituyó por imipenem y amikacina.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
TAC toraco-abdominal: se confirma la existencia de consolidación que afecta al LSD asociado a zonas de vidrio deslustrado, así como al LII en que se acompaña de discreta pérdida de volumen pero con permeabilidad del árbol bronquial. Además de esto existen lesiones nodulares de contorno mal definido que se sitúa, 2 en LSI y 1 en LID. No se demuestran adenopatías patológicas ni hiliares ni mediastínicas. Pequeña cantidad de derrame pericárdico. Granuloma calcificado en LSD con ganglios hiliares calcificados. Lesión puntiforme en el segmento 6 del LD hepático indeterminada y que probablemente corresponde a un pequeño quiste. Quistes serosos simples renales bilaterales, destacando uno de mayor tamaño (85 mm) en la zona media del riñón derecho que no capta contraste pero que presenta tabiques en su interior con calcificaciones o varios quistes contiguos con paredes calcificadas.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (TAC)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (TAC)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (TAC)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (TAC)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (TAC)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL INFILTRADOS PULMONARES PARCHEADOS |
INFLAMATORIAS – Neumonía por: hongos, virus, Mycoplasma, fiebre Q, P. carinii, Staphylococcus, Streptococcus, Pseudomonas, Nocardia.
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– Alveolitis alérgica. |
– Émbolos sépticos.
– Granuloma eosinófilo.
– Esclerodermia.
– Neumonía eosinófila.
– Síndrome de Good-Pasture.
– Sarcoidosis.
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IDIOPÁTICAS – Neumonía intersticial usual – Neumonitis intersticial descamativa – Neumonía intersticial aguda – Neumonitis intersticial inespecífica – Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa idiopática.
VASCULARES – Tromboembolismo.
– Tuberculosis.
– Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa secundaria.
INHALACIÓN
– Vasculitis: Wegener, granuloma linfomatoideo. |
NEOPLÁSICAS – Broncoalveolar – Linfomas – Metástasis: coriocarcinoma, tumores vasculares, hemangiomas malignos – Macroglobulinemia de Waldenström – Linfadenopatía angioblástica
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
Analítica Proteinograma albúmina 42´8%, alfa-1 8´8%, alfa-2 18´7%, beta-1 7´6%, beta-2 6´4%, fracción gamma 15´7%, índice albúmina/globulinas 0´7. Haptoglobina 830 mg/dl . Ferritina 377 microg/L. Transferrina 158 mg/dl. IST 8%. Marcadores tumorales CEA, B2-microglobulina, calcitonina, betahCG, tiroglobulina, CA-125, CA-15.3, CA-19.9 y CYFRA-21 negativos. Inmunología IgG 1020. IgA 320. IgM 53. IgE total 60. IgE a A. fumigatus y versicolor negativas. No paraproteinemia ni paraproteinuria. FR 21. C3 182. C4 20. ANCAs, ANAs y Ac. AntiMBG negativos. Proteinuria 24h 176. Serología viral VIH y VHC negativos. HBsAg, antiHBs y antiHBc negativos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
Hemocultivos: negativos.
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Hemocultivos para micobacterias: pdte
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Urocultivo negativo.
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Micobacterias en orina: pdte
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Mantoux 2 unidades: negativo.
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Antigenuria de Legionella en orina: negativo.
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Serología de Rickettsia, fiebre botonosa, IgG legionella, IgM mycoplasma, IgM coxiella y Aspergillus negativa.
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Serología Chlamydia pneumoniae IgG 1/64.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS | |
ECG: normal. ECOCARDIOGRAMA: VI no dilatado, no hipertrófico, FEVI normal (60%), sin anomalías de la contracción segmentaria. Alteración de la relajación. VD no dilatado, normocontráctil. AI de tamaño normal. AD de tamaño normal. VM normal, con insuficiencia ligera. Válvula aórtica desestructurada con buena apertura e insuficiencia ligera. Tricúspide normal. Dilatación ligera de aorta ascendente. No derrame pericárdico.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
BRONCOSCOPIA + LBA DE LII sin alteraciones. Citología abundantes macrófagos, ligero componente inflamatorio con discreto predominio de linfocitos maduros y ocasionales células cilíndricas ciliadas sin atipias. Microbiología LBA escasos leucocitos. Se aisla S. coagulasa (-) y C. guillermondii. PCR Aspergillus sp negativo. BAAR negativo. PCR micobacterias negativo y cultivo pdte. No se observan pneumocystis. Cultivo virus pdte. Cultivo Nocardia pdte.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (RX TÓRAX 2 SEMANA DESPUÉS)
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Empíricamente se asociaron además tuberculostáticos (INH, RIF, ETB y PZA) y prednisona 120mg/día.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS |
2 semanas después de la 1ª broncoscopia, se repite, esta vez con BIOSPSIA TRANSBRONQUIAL sin alteraciones. Microbiología LBA escasos leucocitos. Gram negativo. No se aislan microorganismos, BAAR negativo, parásitos negativo. Cultivo micobacterias, hongos y virus pdte. PCR Aspergillus sp negativo.
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Microbiología biopsia no leucocitos, gram negativo. Se aisla enterobacter cloacae, klebsiella oxytoca y enterococcus faecium. BAAR negativo, detección directa de M. tuberculosis negativa. Cultivo pte. Hongos pdte.
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AP biopsia: pdte. ESPIROMETRÍA: FEV1 99%. FVC 104%. FEV1/FVC 77%. Flujos mesoespiratorios disminuidos. TEST DE DIFUSIÓN: Leve disminución de la TLCO, con una KCO conservada, dentro de los límites del rango de referencia.
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Rx tórax al alta, 10 días después de iniciado tto con esteroides + tuberculostáticos.
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10 días después de tto con esteroides + tuberculostáticos, importante mejoría clínica y radiológica.
JUICIO CLÍNICO |
Bronquiolitis Obliternate con Neumonía Organizada probablemente idiopática.
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Secuelas de proceso granulomatoso antiguo, probable TBC, no tratada, de actividad actual desconocida.
EVOLUCIÓN |
Al alta, tto con: los 4 tuberculostáticos, trimetropin-sulfametoxazol, ácido fólico, calcio+vitamina D y prednisona en pauta descendente (dosis inicial: 75 mg).
EVOLUCIÓN |
Analítica de sangre 1 mes después: - Hemograma: Hb 12´7 g/dl. VCM 85´8 fL. 191000 plaquetas/microl. 10500 leucocitos /microl con fórmula normal. VSG 1ªh 13 mm. - Hemostasia: INR 1. APTT 27´2 seg. Fibrinógeno 383 mg/dl. - BQ: glucosa 96 mg/dl. ALT 20 U/L. AST 13 U/L. Bi 0´5 mg/dl. GGT 36 U/L. FA 54 U/L. LDH 154 U/L. Cr 0´74 mg/dl. Urea 41 mg/dl. Na 140 mmol/L. K 3´6 mmol/L. Ca libre 1´05 mmol/L.
EVOLUCIÓN (RX TÓRAX UN MES DESPUES DEL INICIO DEL TTO DEFINITIVO)
EVOLUCIÓN |
25/11/09
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05/01/10
REVISIÓN RESULTADOS PENDIENTES |
Hemocultivos para micobacterias: negativos.
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Micobacterias en orina: negativo.
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Cultivo micobacterias negativos 1º BAL
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Cultivo virus negativo 1º BAL.
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Cultivo micobacterias, hongos y virus negativos 2º BAL Y BIOPSIA PULMON
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AP biopsia: parénquima alveolar con fibrosis y bronquiolitis obliterante, que es inespecífica
JUICIO CLÍNICO |
Bronquiolitis Obliternate con Neumonía Organizada idiopática.
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Secuelas de proceso granulomatoso antiguo, probable TBC, no tratada, sin actividad en la actualidad (TBC latente).
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TRATAMIENTO: - Pauta descendente de esteroides. - Quimioprofilaxis para TBC latente - Profilaxis P. carinii. (tto inmunosupresor prolongado) - Calcio + vit D (prevención osteopenia) - Acfol - Vacunación antigripal + neumococo.
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZATIVA |
También llamada Neumonía Organizante.
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Etiología: puede ser idiopática (o criptogenética) o asociada a diversos procesos como infecciones (virales, legionella , plasmodium vivax), fármacos (amiodarona, L-triptófano, nitrofurantoína), inhalación de tóxicos (amoniaco, cloro, fosgeno, dióxido de nitrógeno y de azufre, óxido de cadmio, ozono, sulfuro y fluoruro de hidrógeno, polvo de talco, oxígeno, acramin FWN (S. Ardystil), enfermedades autoinmunes (LES, artritis reumatoide, polimiositis, esclerodermia, Sjögren), crioglobulinemia, colitis ulcerosa, síndromes mielodisplásicos, radioterapia, trasplante de médula ósea y de corazón-pulmón.
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Síntomas: aparecen de forma subaguda desde pocos meses hasta una semana antes de la consulta y se caracterizan por tos, fiebre, disnea, dolor torácico y síndrome constitucional.
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZATIVA |
Diagnóstico (de exclusión): La radiología simple habitualmente presenta infiltrados alveolares e intersticiales, con frecuencia bilaterales y en ocasiones migratorios, de predominio periférico en la TAC. Las pruebas de función respiratoria se caracterizan por un patrón restrictivo salvo en los fumadores , en los que el patrón es con más frecuencia obstructivo. Una alteración casi constante es la disminución de la capacidad de difusión pulmonar. La realización de una fibrobroncoscopia suele mostrar datos inflamatorios inespecíficos, permitiéndonos la realización de un BAL que presentará una elevación de la celularidad, más a expensas de linfocitos que de neutrófilos, un ratio CD4/CD8 disminuido.
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZATIVA |
Diagnóstico: Asimismo la fibrobroncoscopia nos permite la toma de biopsias transbronquiales que con frecuencia son diagnósticas: - El cuadro morfológico es el de una reparación tisular inespecífica con ocupación de espacios aéreos distales por yemas de tejido fibroinflamatorio laxo, que se extiende de un alveolo a otro, ocasionando afectación parcheada entorno a pequeñas vías aéreas. - Debe buscarse microabscesos de eosinófilos y microgranulomas para descartar neumonía eosinófila y neumonitis por hipersensibilidad.
BRONQUIOLITIS OBLITERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZATIVA |
El tratamiento con prednisona inicialmente a dosis de 1-1,5 mg/kg/día con progresivas reducciones cada 2-3 meses hasta aproximadamente un año, mostrará una respuesta satisfactoria en la mayoría de los casos, aunque se pueden encontrar recaídas al disminuir la dosis. Se han ensayado otros tratamientos empíricos como la administración de forma prolongada de eritromicina a bajas dosis (600mg/día) con buenos resultados.
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La evolución en general es buena con el tratamiento corticoideo (>80%) con rápida mejoría clínica (menos de un mes) seguida de una analítica y radiológica más lenta (2-4 meses). Un bajo porcentaje (5%) fallecerá pese al tratamiento. Se ha encontrado evolución peor en los fumadores, por el daño pulmonar concomitante, especulándose incluso sobre el posible papel etiológico del tabaco en la BONO. También se considera factor de mal pronóstico el patrón intersticial en la radiografía de tórax.