Story Transcript
UNiVERSiBAD VERACRUZANA F A C U L T A D D E M ED ICIN A “ M IG U EL A L E M A N V A L D E S ”
PSORIASI C O N C E P T O S AC
T E S IS Que para Obtener el Tftulo de
MEDICO CIRUJANO PRESENT A
Zdna (juadalupe Ztienne Qferndndez H. Veracruz, Ver. 0 0 4 > ¥
1994
A MIS PADRES: Con infinito carino por el esfuerzo y apoyo constan— tes que me han brindado y que me ha servido para poder luchar en la vida.
A MI HERmANO: Por todo lo que significa pa ra mi y con la promesa firme de ser siempre: un apoyo y un buen ejemplo para £l.
A CANO:
' Por que con su alegria y carino animaba mis horas de descanso.
A MI ASESOR DE TESIS: Dra. Celia Molina Grajales Por que sin su ayuda no hu biera sido posible este trabajo.
A MI HONORABLE JUS ADO: Dr. Jorge Pascual Esquinca Dr. Joel Agnilar Moreno Dr. Enrique Torrano ffioscoso Gracias
A TODAS LAS PERSONAS: Que de alguna manera intervinie ron en la elaboracion de este trabajo
INTRODUCCION.
I
0APITULO 1 1.1 ANTECEDENTES HISTORICOS
4
1.2 DEFINICION 1.3 EPIDEMIOLOGIA
5 6
1.4 ETIOLOGIA
II
1.5 PATOGENESIS
28
1.6 HISTOPATOLOGIA
42
CAP1TULO 2 2.1 CUADRO CLINICO
45
2.2 DIAGNOSTICO
55
2.3 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
56
2.4-TRATAMIENTO LOCAL
6l
2.5 TRATAMIENTO SISTEMICO
72
2.6 PRONOSTICO
81
2.7'COMPLICACIONES
82
CAPITULO 3 3.1 CONCLUSIONES 3.2 BIBLIOGRAFIA
84 86
INTRODUCCION
La
piel,
lejos
de
ser
una
simple
cubierta^
organo complejo, el mayor del cuerpo y desempefia muy diversas funciones. Es protectora conservando liquidos y solutos de del
importancia medio
vital,
ambiente.
respiracion,
protegiendo Sus
secrecion,
regulacidn termica,
de
funciones
formacion
elementos
incluyen
continua
nocivos
absorcion,
de
epidermis,
percepcion extrasensorial,
produccidn
de pigmentos y queratina. La extension de la piel como 6rgano, es importante y consi derable, variante de acuerdo a la edad, talla y peso del individuo. Constituye el 6% del peso corporal total, mds del
doble
que
el
cerebro
y
el
higado.
Contiene
el
30%
de la circulacion total del organismo. Por ser organo externo de f&cil acceso y visibilidad constituye
importancia
patologias, individuo,
fundamental
en
el
asiento
de
las
ya que al ser la tarjeta de presentacion del son preocupantes siempre los cambios patologi-
cos que en ella ocurren. La emocion, es un factor de primer orden en la determinacion dificil
de
algunas
establecer
enfermedades el
mecanismo
de
la
intimo
piel, de
la
aunque
es
produccidn
de las mismas. Desde el inicio empezaron a describirse en la dermatologia una serie de padecimientos en los cuales el factor emocion o estres, juegan un papel importante muchas veces como causante directo y en conjunto con otros factores, siendo
estos
secundarios,
o
bien,
otros
en
los
cuales
no se comprueban o consideran por completo como causantes
de la enfermedad, etiologico, En
las ultimas
grandes
ciudades,
costumbres, en
que
sin embargo acompafian al sefialado agente
constituyendo el grupo de las psicodermatosis.
el
se
con
cambios
desenvuelve
superficial,
en cada
en
y
la
el advenimiento
el
vida
los
medios
de
las
sociales,
factor emocional-estres rutinaria,
individuo.
La
repercute
piel
como
de
limite
responde de manera diferente a estas emocio-
puede
a la vez
los
modernismo
manera diferente nes,
decadas,
obrar puede
como
ser
fuente
receptora
estimuladora;
es
de
estimulos
lugar
de
y
descargas
fisiologicas de ansiedad y puede constituirse el asiento de que
diversas
expresiones
la piel
funciona
de
como
la una
mente.
Asi
extensa
pues
tenemos
"pantalla"
donde
se proyectan imAgenes discromicas, eritematosas, papulosas, eccematosas
como
resultado
del
estimulo
de
la
corteza
cerebral, del diencefalo o del centro subtalAmico. Asi pues debemos tomar en cuenta el factor herencia, dentro de la patologia que abordaremos en este trabajo. Es
comun
en
la practica
general
de
la medic ina no
identificar la Psoriasis o confundirla con otras dermato sis, a fin de sistematizar el abordaje de esta patologia, nos daremos
a
la
tarea
de
revisar
lo
publicado
en
los
ultlrnos arios. Nuestro objetivo
es obtener
un
panorama
de la etiopatogenia y medidas terapeuticas, diferentes
metodos
de
laboratorio
para
actualizado
asi como
el
los
diagnostico
de; la Psoriasis. Pretendiendo medico comprenda de los pacientes, sociales,
llegar
al
proposito
la importancia del tomando en cuenta
de
que
el
buen manejo
equipo
integral
los aspectos medicos
medidas topicas y sistemicas con que se cuenta.
2
as! como
evitar el uso de
farmacos
que
puedan
llegar a
complicaciones graves y ocasionar incluso la muerte.
3
C
A
E
’
I
T
U
L
O
1
A N T E C E D E N T E S
Las
primeras
representaba
una
H I S T O R I C O S
descripciones Psoriasis
se
de
lo
que
aparentemente
proporcionan
de la medicina en el Corpus Hippocraticum.
al
comienzo
Este
trabajo
fue editado en Aiejandria cien alios despu6s de Hipocrates (460-377 AC), quien presumiblemente fue el autor. Hipocra tes utilizo afecciones
los que
terminos pueden
de
ser
Posteriormente Celsius (ca. el
trabajo
de
Tiberius
Psoriasis
y
reconoci das 25 AC),
Claudius
lepra como
para
las
Psoriasis.
que tradujo al griego Menekrates,
el
medico
personal del emperador Tiberio, describio entre 40 dermato sis diferentes una forma de impetigo que fue interpretada por R. William (1757-1812) como Psoriasis. William separo dos enfermedades como entidades Psoriasiformes,
una
"lepra
Graecortum"
leprosa"
policiclica confluente,
denomino
Psoriasis.
Fue
von Hebra (1816-1880),
el
discoide a
y
una
"Psora
la que posteriormente
dermatologo
vienes
Ferdinand
quien en 1841 demostro inequivoca-
mente que la lepra Graecortum y la Psora leprosa de William eran una sola enfermedad, que habxa causado tanta confusion por diferencias en el tamano,
la distribucion,
miento y la involucion de las lesiones.^^
4
el creci-
D E P I N I C I O N
Dermatosis
cronica,
asintomatica,
caracterizada
por
placas eritematoescamosas bien definidas que se localizan principalmente cabelluda,
en
codos,
pero puede
rodillas,
afectar toda
regidn
sacra
y
piel
la superficie cutdnea
y uftas. Hay hiperplasia epiddrmica y queratopoyesis acelerada. Se desconoce la causa pero parecen influir los factores geneticos psicosomdticos,
bacteriologicos (2) y micoldgicos. De evolucion cronica residivante.
5
ambientales,
La Psoriasis tiene ocurrencia universal. En los Estados Unidos afecta aproximadamente al 1% de
la poblacion,
sin embargo la incidencia mundial varia de manera considerable. Las razones de tales raciales
hasta
desde factores
geograficos
y
amoientaies.
Por
ejemplo:
la incidencia de Psoriasis es mds frecuente en los europeos que en los judios orientales. Se afirma que su frecuencia es mayor entre lo parsis que en los indues o en los musulmanes. en
En Singapur,
los chinos
es mas
o en
los
frecuente que en
malayos.
japoneses que en los europeos.
Es
menos
los
indios,
comun en
los
Es mAs frecuente en Kenia
y Uganda que en el oeste de Africa, lo que podria explicar la baja prevalencia en los negros americanos. Es sumamente rara en los indios puros. En general, parece que esta enfermedad es mas frecuen te en el norte de Europa y en NorteamArica,
se presenta
en menos personas de raza amarillo-marron y en las personas de raza negra
se
ve
con
menos
frecuencia^^Otros
datos
demuestran que la incidencia de la Psoriasis varia desde 0.97% en SudamArica, 1.3 en Alemania, 1.6 en Gran Bretafia, 1.7 en Dinamarca,
hasta
negros
Occidental
de
Africa
el
2.3% y
en
Suecia.
negros
Es
raro
en
norteamericanos.
La incidencia de esta enfermedad es baja tambi&n en japone■ , (2) ses y esquimales. Se han intentado calcular las frecuencias especificas de inicio de la enfermedad segun la edad y el sexo. Las mujeres tienden a desarrollar la Psoriasis antes que los
hombres,
sin
embargo
la^ frecuencia
de
la
Psoriasis
es
la misma para ambos sexos. El para
comienzo
la vida.
y recientemente de edad. los
Como
pacientes
Psoriasis sintomas
de
la
Se ha se
Psoriasis
describio
lo demuestran desarrollan
comenzando
las
en
los
lesiones
varones
a
carga
nacimiento
los
108
afios
la mayoria de
iniciales
la vida. en
una
desde
los estudios,
en la tercera d6cada de aparecen
constituye
informado presente
una
de
la
Los primeros edad
promedio
de 29 afios y en las mujeres a los 27 afios. Un estudio reciente sobre el comienzo de la Psoriasis en 2,400 pacien tes revelo una incidencia maxima a los 22.5 afios de edad. En este estudio 11.'8% de los casos habian comenzado despues de los 55 afios. En un estudio de Psoriasis en 245 nifios con edad promedio
de
estudio censal
la isla de
de
comienzo
fue
de
Faroe
8.1
El comienzo temprano
15 afios)
enfermedad
una
en un
la edad promedio
comienzo fue de 12.5. predice
afios y
mds
de
(antes de los
severa
en
relacion
al porcentaje de superficie corporal afectada por la Pso riasis y la respuesta al mds
temprano
es
el
tratamiento.
comienzo,
mayor
Tambi§n en probabilidad
cuanto de
un
antecedente familiar positivo a Psoriasis^ Las evidencias del caracter hereditario de la Psoria sis parecen
ser abruraadoras.
Sin
embargo
existen
muchos
casos en los cuales no se comprueba el cardcter heredita rio. Esto sugiere que la Psoriasis es una mutacion espontanea
frecuente
comprendida, es
o
que
su
transmisibilidad
genetica
no
es
el mayor apoyo para concluir que la gen6tica
importante
en
la Psoriasis
7
proviene
de
estudios
que
demuestran:
a) una elevada
incidencia de
Psoriasis entre
familiares de los casos indices afectados, b) una inciden cia proporcionalmente
elevada
de
Psoriasis
en
los
hijos
de parejas en los cuales uno o ambos progenitores estdn afectados, c) elevados indices de concordancia para la Psoriasis entre gemelos monocigotas en los cuales uno estd afectado, d) desequilibrio de ciertos antigenos mayores de histocompatibilidad con la expresidn de la enferme dad. Aproximadamente un tercio de los pacientes con Psoria sis
informan
de
algtm
familiar
con
esta
enfermedad.
En
un estudio de 39,000 sujetos analizados desde una perspectiva diferente Hellgren observb que 6.4% de los familiares de Psoridsicos tenian Psoriasis,
esta incidencia es mayor
a traves de la observada en la poblacion general.
Watson
y col. analizaron la incidencia de Psoriasis en hermanos en conjuntos en los cuales el caso indice no tenia ningun progenitor
con
Psoriasis,
tenia
un
progenitor
o
tenia 7.5% para
ambos progenitores afectados. Para el primer grupo de los hermanos tambien sufrian de la enfermedad, el segundo grupo el valor fue de 15% y el tercero, 50%. Mientras
que
este
analisis
sugiere
un
papel
para
la genetica, no sigue los patrones dominantes o recesivos tipicos de herencia. En un estudio mas reciente en el cual se analizaron mds
de
2,000
historias
familiares
se
obtuvieron
datos
similares. Se observo que cuando un progenitor tenia Pso riasis, 8.1% de los hijos tambien desarrollaban la enfer medad. Este porcentaje aumentaba a 41% cuando ambos proge nitores sufrian de la enfermedad. Estos autores concluyeron
8
que la herencia de la Psoriasis era multifactorial y poli-
, . ( 2 )1 genica.' Se registro la incidencia de Psoriasis en 117 gemelos monocigotos. De estos 65% eran concordantes para la enfer medad. Este porcentaje contrasta con una concordancia de
30%
para
la
Psoriasis
en
112
gemelos
dicigotas,
en
los cuales por lo menos uno sufria Psoriasis. Como clases las
sefialo,
de
existe
antigeno
celulas
humanas
de
un
desequilibrio
locus
HLA
y
de
la
entre
ciertas
histocompatibilidad
Psoriasis.
Los
tipos
en HLA
informados en asociacion con la Psoriasis con mayor frecuencia
fueron
HLA-B13,
B17-BW16
El desequilibrio de la asociacion
y
recientemente
-CW6.
al azar normal de estos
antigenos no solo ha apoyado la transmisibilidad gendtica de la Psoriasis, sino que ha sugerido que el defecto para la enfermedad podria residir en el cromosoma que da origen al complejo HLA. La asociacidn mds definitiva es con el HLA-CW6, y el riesgo relativo para los pacientes que posean el fenotipo HLA CW6 de desarrollar Psoriasis 15%
superior
de
lo
normal.
Persisten
las
es
de
9 a
asociaciones
descritas con anterioridad con el HLA-B13 y B17; sin embar go cada uno
de
estos
el gen que expresa CW6.
antigenos
( 2)
estaria
relacionado
con
El mapeo de los fenotipos HLA en fami lias con Psoria sis apoya una
real
relacidn
genetica
para
la
Psoriasis
asi como una relacion entre la enfermedad y la artritis. Tambien sugiere que los tipos HLA dictan al menos en parte la evolucion de la enfermedad y
el compromiso mds
serio
en relacion al porcentaje de superficie corporal afectada
y
en respuesta al tratamiento.
9
(
2)
'
Se
ha
observado
antlgenos
HLA
con
Psoriasis
Guttata
que
la
diversos tambien
con HLA-CW6 y HLA-B17.
relacidn
especifica
de
patronesmorfologicos
se
encuentra
en
los
de
la
desequilibrio
Esta relacion probablemente repre-
senta una vez mas la asociacion frecuente de B17 con CW6. Aunque el HLA-B13 se ha asociado a infecciones estreptococicas previas.No existen datos unificantes que relacionen la enfermedad estreptocdcica y los antigenos HLA en pacientes que
sufren
tipo Guttata.
ataques En
la
repetidos
Psoriasis
de
Psoriasis
pustulosa
aguda
de
generalizada
se
encontraria el desequilibrio
en el HLA B27. Esto contrasta
con
de
la
Psoriasis
pustulosa
palmas
y
plantas,
donde
se observa desequilibrio entre la enfermedad y los antige nos HLA.
Los pacientes
artritis
periferica
con
Psoriasis
tienen un
que tambi6n
desequilibrio
con
sufren el
HLA-
B27. Este es mas frecuentemente marcado si existe espondilitis
anqui^cj^ante
clasica,
la
la Psoriasis.
-
I
10
-
enfermedad
de
Reiter
y
E T I O L O G I A
En anos recientes,
se ha acumulado mucha informacion
nueva relativa a los aspectos bioqulmicos inmunoldgicos y cineticos de esta enfermedad. El concepto del conocimiento actual se describird en los siguientes apartados: disposicidn,
pre-
incluyendo la genetica, provocacidn y patogd-
nesis, incluyendo ’ cribe el fenomeno
'
La base genetica y se basa en
las
de
la y la bioguimica.
la Psoriasis
pruebas
de
diversos
es
Se des-
incuestionable
estudios,
de
los
realizados con gemelos y del andlisis de arboles genealdgicos a los que recientemente se han afladido los estudios de HLA. Varios estudios
de
poblacion de grandes
dimensiones
han demostrado una marcada agregacidn familiar y la ausencia de agregacion conyugal, de explicacion ambiental.
lo que concluye
la exclusion
Hoede hallo pruebas
trata de un proceso heredado
en el
80% de
de
las
que
se
fami lias
Psoridsicas observadas en el Area de Wurzburg por 75 afios. La Psoriasis es tres veces mas frecuente en los hermanos Psoridsicos en enfermedad, afectados, dominante
los que
que en
uno
de
los padres
los hermanos
cuyos
presentaba
padres
siendo un hallazgo compatible con del
Onico
gen.
No
hay
pruebas
de
no
la
estaban
la herencia que
exista
una transmision limitada o ligada al sexo. En nueve casos de Psoriasis conyugal, 21 de 33 nifios presentaba la enfer medad. 5 Estudios realizados recientemente con gemelos confirman el papel de la herencia.
11
Los datos mds valiosos son
los procedentes del registro danes de gemelos, que confirman la mayor tasa de concordancia en los pares de gemelos monocigotos que en los dicigotos. mada
era
de
90%
lo
que
La heredabilidad aproxi-
confirma
los
datos
anteriores.
El andlisis de los datos daneses tambiSn ofrece la firme evidencia
de
la
contribucion
en la edad de inicio, pronostico
de
la
de
los
factores
el tipo clinico,
enfermedad,
gendticos
la gravedad y el
eonfirmando
los
resultados
obtenidos en Stanford. Se han publicado muchos arboles genealogicos sorprendentes.
Los
dominante
que
a
presentaban
traves
de
una
varias
transmi Sion
generaciones
autosdmiea
son
las
mAs
impresionantes, favoreciendo su publicacidn selectiva^ El descubrimiento del sistema antigenico HLA ha proporcionado un impetu importante para aclarar de la Psoriasis.
Pronto
las fuertes asociaciones y E.E.U.U.
con
HLA
B13
pero no en Escandinavia,
asociacidn positiva con
la genetica
se confirmaron en muchos
el
B16.
y B17.
paises
En Francia
se ha encontrado una
En
Dinamarca,
Finlandia
y Japdn con el B37, estas aparentes discrepancias etnicas han
quedado
resueltas
mds fuertes con el CW6
por en
el
hallazgo
todos
B17 y B37 muestran desequilibrio
estos en
de
asociaciones
paises,
la
el
ligadura
B13,
con el
CW6 en todos estos paises. EL riesgo relativo para desarrollar Psoriasis en personas con CW6 positivo se ha calculado entre 4.8 y 10.7. En vista de
la falta de asociacidn de
otras enfermedades con un antigeno de locus C y del dese quilibrio
de
ligadura entre
antigenos
de
loci
C
y
D
o
DR, la recientemente demostrada asociacion de las Psoriasis con DR7 puede
ser mas
importante.
12
Sin
embargo,
el
bajo
riesgo relativo para los sujetos DR positivos de 3.2 sugiere que el DR7 puede no ser
la unica asociacion primaria
y se ha propuesto una hipdtesis de dos genes,
uno en la
regidn DR7 y otro en la CW6 del sexto cromosoma.^^ Se ha afirmado la existencia de un mecanismo mendeliano dominante en base a los estudios familiares de la artritis
y
menudo
la Psoriasis.
En estas
se
en parientes
presenta
presentan un pero y
algunos
signos
de
haplotipo
del
pero
no
la
Psoriasis
cercanos
predisponente
portadores artritis
familias, a
la
haplotipo de
probando
a
que
enfermedad,
tienen
Psoriasis,
sintomas planteando
la posibilidad de que ciertos tipos de artritis y Psoriasis sean expresiones fenotxpicas diferentes del raismo genotipo. Cuando
la
Psoriasis
y la
artritis
estaban
combinadas,
la penetrancia era alta en la mayoria de las familias. Los datos eran consecuentes con una herencia autosomica dominante, datos,
implicando
aunque
apoyan
y la artritis en
dos la
genes
ligados
interrelacion
terminos
de
HLA,
al de
parecen
HLA. la
Otros
Psoriasis
favorecer
la
interrelacidn de multiple gen^^ No parece que ni las combinaciones ni la homocigotidad de estos antigenos HLA-C,
asi como en el brazo corto del
(19 )
cromosoma 6 aumente el riesgo de desarrollar la Psoriasis. En el norte de Suecia se ha estudiado estos marcadores.
Encontrandose asociaciones positivas con el (A-B) en el grupo sanguineo Lewis. En el sistema MNSS habia un aumento en< el homocigoto
SS y una
reduccion
en
el
heterocigoto
Ss. El gen Z responsable de la deficiencia de la ^antitripsina
mostraba
una
fuerte
asociacidn
13
positiva.
Algunos
parametros clinicos podrian estar asociados, la combinacion de los antigenos Le(A-B) SS y A de los hematies y el HLA B13 o HLA B17 daban lugar a un incremento 200 veces supe rior. En la actualidad
se
conoce
gue
el
antlgeno
HLA-DR
se expresa en la superficie de las celulas de Langerhans epiddrmicas y tambien en las celulas T activadas del infiltrado
dermico
de
las
placas
de
Psoriasis,
permitiendo
los hallazgos geneticos con la patogenesis de la enfermedad. Los antigenos HLA de la Psoriasis pustulosa localizada y generalizada son diferentes. En la actualidad hay varios factores que tienen una importancia
potencial
en
la
aparicidn
de
la
Psoriasis.
probablemente
determina
§i..TRAHMATiSWOS; El
traumatismo
la localizacidn de medicamentosa
del
pafial
la Psoriasis
u. otras
del
dermatosis
Psoriasis en una persona
pafial.
pueden
predispuesta.
Es
Una
erupcidn
evolucionar bien
a
conocida
la presentacion de la Psoriasis en el lugar de un rasguflo, una incisidn operatoria. Es tipico que la Psoriasis aparezca de 7 a 14 dias despues de la lesion, pero pu^de presentarse a los 3 dias o hasta 3 6 4
semanas despu6s\
i n eb cci qn :-
Hace tiempo que se ha establecido el papel de infecciones estreptococicas,
sobre todo en la garganta,
cando la Psoriasis en gotas agudas.
provo-
La rareza de la aso-
ciacidn de la Psoriasis en gotas con la glomerulonefritis
14
flllLIOTECA GIENCIAS DE LI 5ALIIS
el planteamiento de hipotesis provisionales que relacionan
y la fiebre reumatica se debe a la provocacion Psori&sica por serotipos estreptococicos diferentes. PACTORES ENDOCRIN0S En
la pubertad
y
la
menopausia
se
producen
picos
de incidencia. La Psoriasis tiende a mejorar durante el embarazo y a recurrir y hacerse mas resistentes al tratamiento tras el parto. generalizada
puede
En ocasiones la Psoriasis pustulosa
ser
desencadenada
por
el^^mbarazo
y
por tratamiento con dosis altas de progesterona. ieiifqa® Los datos procedentes de los cuestionarios sugieren que el clima desempefla un papel en la Psoriasis. El clima c&lido mejora
la Psoriasis,
pero
esto
puede
deberse
en
parte a un efecto actinico. LUZ
una
A pesar de que la luz del sol suele ser beneficiosa, pequefia proporcion de la Psoriasis son provocadas
por la luz solar intensa y padecen una exacerbacion veraniega
en
la
piel
expuesta.
La
fotoquimioterapia
tiene
efectos similares en unos pocos pacientes; PACT08ES HETABOLiCQS Se ha observado que la hipocalcemia tras una paratiroidectomia
accidental
puede
precipitar
la
Psoriasis.
PARMACOS Los
antipaludicos
mepacrina
y
cloroquina
a
veces
exacerban la Psoriasis e incluso pueden desencadenar una forma exfoliativa generalizada. £S-adren6rgicos
tambidn
pueden
15
Los tener
agentes un
bloqueadores
efecto
adverso
sobre la Psoriasis pero es muy poco frecuente. Los corticosteroides sistemicos o topicos en dosis altas seguidos de su supresion brusca pueden desencadenar la enfermedad. En la ultima decada, el litio, utilizado en la psicosis maniacodepresiva, desencadenante
ha
probablemente por Parece Psoriasis.
sido
importante
el
un
identificado y
efecto
alcohol
en
constante sobre
los
grandes
como de
un
la
agente
Psoriasis
niveles
de
cantidades
AMPc.
agrava
la
PACTORKS PS1C0GEN0S Existen
pocos
datos
cuantitativos
y
controlados,
pero las pruebas disponibles sugieren que el estres emocional puede ser un factor desencadenante y perpetuante. DIAJkrSISSe ha ^l^ervado la Psoriasis.
que
la
dialisis
puede
precipitar
La Psoriasis es una dermatosis frecuente cuya prevalencia en Europa se situa alrededor del 2% de la poblacion. Si bien la etiologia de esta enfermedad continua siendo desconocida, en los ultimos afios se han realizado una serie de avances en biologia molecular que hacen muy pro bable la hipotesis de que en la Psoriasis exista una alteracion del mecanismo de transmisidn de sefiales que regulan la proliferacidn y diferenciacion Las
placas
ldgicamente
por
de la
Psoriasis presencia
16
se de
celulares
en
caracterizan cambios
la
piel.
histopato-
inf lamatorios
y
de
acantosis
resultante
los queratinocitos.
El
hiperproli ferae ion, normal
de
de
puesto
pacientes
la
transtorno que
en
hiperproliferacion
de
basico
la
la
Psoriasicos
se
parece
piel
ser
aparentemente
observa
un
aumento
de la proliferacion de los queratinocitos pese a la ausencia de
cambios
inflamatorios.
La
velocidad
de
recambio
celular de los queratinocitos es la Psoriasis esta aumentada ocho veces con respecto a los de la piel normal. aumento de la velocidad de proliferacion de
Este
los querati
nocitos da lugar a un transtorno de diferenciacidn epidermica,
las
actividades
la membrana celular.
enzim&ticas
Sin embargo,
y
la
composici6n
de
los queratinocitos Pso-
ridsicos en cultivo no muestran una velocidad de crecimiento ni
caracteristicas
fenotipicas
de los queratinocitos normales, a un estimulo maximo queratinocitos
la
no
de
las
lo que sugiere que frente
respuesta
Psoridsicos
diferentes
proliferativa
estd
alterada.
de
Por
los otra
parte, cuando una biopsia de piel Psori&sica se transplanta a un raton desnudo atip ico, la epidermis mantiene sus caracteristicas patologicas
durante un periodo
de
tiempo
prolongado^^ Una hipotesis
patogenica
se basa en la existencia de la respuesta a que regulan el proliferacion,
fisiologismo con
plausible una
los mediadores cambios
lofe que queratinocitos, dores
de
proinf lamatorios
inter e
celular,
el transtorno de base (Figura
17
Psoriasis
homeostatica lugar
a una
secundarios
de
liberacion de media
quimiotacticos,
(4) 1).
la
intracelulares
dando
fenotipicos
y una mayor y
de
alteracidn
que
ampliarian
La hipotesis del
15-HETE constituye un buen ejemplo
de esta alteracion por extracelulares. de
15-HETE
lo que respecta a
los mediadores
En condiciones fisiologicas,
por
los
fibrosblastos
la produccidn
ddrmicos
determinaria
un efecto regulador de la proliferacidn de los queratinocitos y tal vez del movimiento celular en procesos tales como la reparaci6n La
escama
es
blanca,
nacarada,
de
aspecto
yesoso
o micasea, puede cubrir toda o parte de la placa. No es
infrecuente
que
un
anillo
de piel
m&s
clara
que la normal rodee a una placa y este es conocido como anillo de Woronoff.
Se ha
sugerido que este anillo estd
mediado por un inhibidor enddgeno de la sintesis de prostaglandinas. Se obtiene una mejor comprension de la presentacion clinica de la Psoriasis cuando se comprueba que la enfermedad puede presentarse con diversos grados de actividad; crfnica,
estacionaria,
en
resolucion, (2)
vez con numeroas pustulas csteriles. La evolucion generalmente es puede desaparecer
espontaneamente
fulminante,
tal
'
cronica, o
por
empeorar,
brotes, rara
vez
pone en peligro la vida. A1 remitir las lesiones no dejan cicatriz, pero pueden dejar manchas hiper o hipocrdmicas. En general es asintdmatica,
pero puede haber prurito
despues de una ex^>^ici6n a la luz solar o en las lesiones de piel cabelluda.
45
El
slgno
de
Auspitz
o
del
rocio
sangrante
es
una
caracteristica diagnostics especifica de la lesion eritroescamosa de
la Psoriasis.
Se
observa cuando
las
escamas
son eliminadas mecanicamente de una placa PsoriSsica por medio del raspado. En unos pocos segundos aparecen pequefias gotas de
sangre
de Auspitz
no
en esta
la
superficie
presente
eritematosa.
en
la
El
Psoriasis
signo
invertida
ni en la Psoriasis pustulosa y puede ayudar a diferenciar la Psoriasis de otras afecciones cutaneas de morfologia ■ ( 2) similar. Otros signo de importancia es el signo de la bujia o de la parafina que es el desprendimiento de las escamas al raspar las lesiones semejante a como se raspa una vela.
UNAS Las alteraciones ungueales son frecuentes en la Pso riasis, por medio de un estudio se encontro que las urias de las manos se ven afectadas en un 50% de los sujetos y la de los pues ungueal
en un
(onicodistrofia)
35%.
Los cambios en
varian
desde
lesiones
hasta alteraciones severas como la perdida de (2) ungueal en la forma pustulosa de la Psoriasis. Estas tancia
alteraciones
del
proceso
morfologicas
Psoriasico
del organo ungueal proximal, e hiponiquio.
en
el
reflejan
aparato minimas
la
l&mina
la
impor
las diversas porciones
matriz ungueal,
lecho ungueal
La extensidn del compromiso ungueal depende
de' la extension
del
tejido
Psoriasico
asi como la duracion de estos procesos.
en
estos
sitios
Se aprecian tres
alteraciones morfologicas principales en las alteraciones de las urias:
46
1. Hoyuelos en la lamina ungueal. aparentemente
es
debido
a
la
del pliegue ungueal proximal,
Este patron morfologico
queratinizacion
lado dorsal,
defectuosa
y se manifiesta
como pequePas depresiones puntiformes multiples a semejanza de un dedal lo que le da el nombre a este signo (signo del dedal). 2. Maculas parduscas por debajo de la lamina ungueal (denominadas manchas de aceite) distalmente hacia el hiponiquio. Este patron morfologico seria producido por procesos Psoridsicos localizados en el lecho ungueal.
(2 )
3. Onicodistrofia severa que produce un material amarillento queratinoso.
Este patron morfoldgico
seria
secundario
a la afeccion Psoriasica de la matriz ungueal. En la Psoriasis pustulosa las modificaciones ungueales consisten en pustulas subungueales del lecho ungueal o de la matriz. Si est&n afectadas porciones importantes de atnbas,
con
este
de la lamina ungueal
proceso o
puede
incluso
producirse
distrofia
de
la
perdida
la matriz,
. ( 2)
.
anonlquia.
De acuerdo a su topografia tenemos diferentes variedades de Psoriasis,
como
se
describiran
a continuaciOn:
BOCA Las lesiones orales de la Psoriasis son extremadamente raras. Cuando estan se asocian con
las formas pustulosas
y exfoliativa de la enfermedad. Caracteristicamente las lesiones de la cavidad oral se presentan como placas blanquesinas o bianco grisaceas bien limitadas y en ocasiones (
se disponen en un patrdn anular.
47
2)
PIEL CABBLLUDA A menudo se presents en forma de placas muy gruesas sobre todo en el occipucio o en el limite de la implantacion del pelo. En los nifios aparecen placas mas finas de pitiriasis amiantacea (falsa tifia), que a veces son Psordsicas,
pero
la histologla
de
este
transtorno
suele
ser eccematoso. Puede producirse una afectacion difusa de la piel cabelluda, aparecer placas tlpicas aisladas o bien en forma de casquete. ' En general,
incluso la presencia de Psoriasis persis-
tente del cuero cabelludo durante decadas,
tiene muy poco
efecto sobre el cabello, pero la caida debida a Psoriasis no es tan infreceunte como se habia afirmado previamente. La eritrodermia Psoridsica se asocia con una intensa caida del cabello,
en
relacion
el tratamiento
local.
con
Con
lo
el
energico
microscopio
que
haya sido
electrico
se
han descrito anomalias del tallo capilar, pero el ritmo de crecimiento del cabello es normal. En los estudios de cindtica de vacidn del
los foliculos
s61o
se encuentra una ele-
indice de marcado en la parte superior de la
vaina externa de
la raiz.
complicacion muy rara de
La alopecia cicatrizal es una la Psoriasis
cronica del
cuero
cabelludo de la infancia.^^
PKNE En el glande del vardn no circuncidado pueden aparecer lesiones solitarias V su borde
bien
la presencia de
carentes
definido
de
escamas,
suelen
lesiones en
otras
ser
su
color
caracteristicos
partes
menudo salpicadas, confirman el diagnostico.
48
pero del
cuerpo,
y a
Las esta
placas
region
cronicas
pueden
de
Psoriasis
fisurarse
y
que
carecer
aparecen
de
en
descamacion
caracteristica. Solo la ausencia de prurito puede diferenciarla del liquen simple.
(3)
PALMO-PLANTAR En
las
palmas
presentarse las que
en
y
forma
mediante
en de
el
las
plantas
placas
rascado
la Psoriasis
descamativas
puede
puede
atipicas
evocarse
una
en
escama
fina y plateada, o bien, pueden existir zonas de hiperqueratosis, vesiculas finas o pustulas esteriles que al desecarse dan pueden
descamacibn.
producir
una
Las
fisuras
incapacidad
no
para
son
inusuales
los
movimientos.
Como las placas no son tan bien definidas, dirse con el
liquen
simple
o como una pustulosis. a menudo puede
ser
o el
A veces
dificil
y
pueden confun-
eccema hiperqueratdsico
ocurre en
distinguirlas
formas mixtas, con
el
eccema
que a veces puede alternarse. Un borde definido con precisi6n en la mufteca y
la
ausencia
de vesiculacion
ser utiles. En la superficie dorsal,
pueden
los nudillos a menudo
muestran un engrosamiento rojo oscuro de la piel. En otras zonas
la
Psoriasis
mantiene
su
caracter
tipico,
puede
existir una relacion con traumatismos o irritantes ocupacionales: En aisladas
las o
plantas en
pueden
combinacidn
aparecer con
lesiones
lesiones
rupioides
pustulosas.
Se
parece a la enfermedad de Reiter, pero las lesiones suelen ser menores y es posible que las ufias se afecten con menor gravedad.
49
1
LESIONES ZONALES Y L1NBALKS Cuando se presentan estas lesiones al inicio de la vida presumiblemente son nevos con caracteristicas Psoriasiformes o bien, nevos lineales que aparecen en PsoriAsicos.
A
veces
la
lesion
va
precedidad
de
un
traumatismo
mas adelante la lesion puede ser una reaccion de KOebner en el lugar de un herpes zoster e ir acompafia^^de lesiones en gotas superpuestas a un zoster variceloso.
FLEXURAL 0 1MVERTIDA La
estimacidn
los pliegues
sobre
corporales
la son
frecuencia muy
con
variables.
que En
afecta el
2.8%
y el 6% de los pacientes s61o estaban afectadas las flexuras o las dreas genitales, pero puede localizarse en estas zonas a la vez que en otras areas en un 30% de los pacien tes atendidos en el hospital. La Psoriasis que se presenta
en
estas
areas
puede
ser un transtorno primario o presentarse coroo un fendmeno de Koebner sobre una dermatosis intertriginosa infecciosa o seborreica a menudo dificil de diagnosticar con seguridad. Debe sospecharse cuando no se tiene ninguna respuesta al tratamiento con preparados antibacterianos o fungicidas. A pesar de que las lesiones son anhidroticas por si mismas, el efecto de la hiperhidrosis de
la piel
circulante,
la
maceracion y la friccidn alteran el aspecto normal de la Psoriasis que no obstante, mantiene su color caracteristico.
La
superficie
tiene
una
tonalidad
satinada
es frecuente la fisuracidn en el fondo del pliegue, todo en la region postanal. Los hordes de las suelen estar bien delimitados, a menos que se
L
sobre
lesiones produzca
una infeccion secundaria o una sensibilizacion medical
- 50 -
y
FLE
84
su enfermedad,
lo que
al sefialamiento o hasta
C O N C L U S I O N E S
A han
pesar
llevado
de a
la
cabo
gran
diversidad
acerca
de
la
de
estudios
Psoriasis,
que
se
todavia
no
se puede determinar con exactitud la etiologia del padecimiento asi corao el tratamiento que asegure
la remisidn
del problema en un 100%. Se se han
cuenta
con
un
gran
estado utilizando
arsenal
en
de
medicamentos
las ultimas
dfecadas,
que
dentro
de los que destacan por via topica la antralina, los corticosteroides,
las
fototerapias.
Dentro
de
los
sistemicos
se cuenta con la ciclosporina, el metotrexato, el diaminodifenilsulfona,
la sulfazalacina y el calcitriol (un deri-
vado de la vitamina No un
debemos
importante
).
olvidar
papel
en
que
el
factor
psicologico
la determinacion de
de este padecimiento, por lo que nuestra debera estar encaminada a este aspecto.
juega
la evolucion ayuda
tambien
Tambien debemos tomar en cuenta que depende de nuestros conocimientos medicos, el poder llegar al diagndstico de Psoriasis y poder identificar sus variantes.
89 -
B I B L I O G R A F I A
1. - Tomas B.
Fitzpatrick,
Arthur Z.
Eisen,
Klauss Wolff
et all. Dermatologia en Medicina General.
3a Edicidn.
Vol 2. 1988, Edit. Mddica Panamericana. 2. - Roberto Arenas. Definicidn de Psoriasis. Dermatologia, atlas,
Diagnostico
y
tratamiento.
la
Edicion.
Vol
1. 1987. Edit. McGraw Hill. 3. - Arthur Rook, D.S. Wilkinson/F.J.G. Tratado de Dermatologia. 4a Edicion.
Ebing et all. Vol 2. 1989.
Edit. Duyma. 4. - LI Puig Sanz.
Mecanismos de regulacion de la Funcidn
Celular, implicaciones 4:410-418.
en
la Psoriasis.
Piel.
1989;
5. - P.C.M. Van de Kerkhof, L.H.C.M. Kuppens, Van Vlijmen. Distribucidn de los derivados de las antileucoproteasas en la piel de las zonas marginales de las lesiones Psoriasicas. 124:10-12. 6. - A Gonzalez Metabolismo
Britis journal of Dermatology.
Sanz, del
1989; 4:305-308. 7. - Rayvon Safavi, A en Psoriasis.
J.
Garcia
Acido
Urico
Puig, en
la
P.
Gomez
Psoriasis.
1991; et all, Piel.
MD MPH. Niveles Sdricos de Vitamina Arch Dermatology. August 1992; vol
128:1130. 8. - E. Leibowitz, D.S. Seidman, A. Laor et all. Esthn los pacientes Psoriasicos en riesgo a la intolerancia / al calo?. British Journal of Dermatology. 1991; 124: 439-442.
-
86
-
9.- T.A.
Laubscher,
N Harris and Chalton.
Efectos mito-
genicos de sera de sujetos con Psoriasis en los fibroblastos dermicos normales y ausencia de correlacion con
la
actividad
clinica
de
la
Psoriasis.
British
Journal of Dermatology. 1991; 124:163-167. 10. - Walter F Lewer y Gundula Schaumburg-lever. tologia
de
la piel.
5a Edicion.
1979.
Vol
Histopa1:
120-
122. Edit. Interamericana. 11. - J.J.Bonerandi
y Dra.
A.
Breton.
Psoriasis Atipicas.
12. - Barry E. Monk, MA, MRCP et all. Antralina y corticosteroides combinados con la terapia en el tratamiento de las placas cronicas de Psoriasis. Arch Dermatology. April 1988; 548-550. 13.- Thomas Meola,
Jr. MD,
Nicholas A. Soter et all. Son
los corticosteroides titiles unidos a las radiaciones UV en el tratamiento de la Psoriasis?.
Arch Dermato
logy. November 1991; Vol 127, 1708-1713. 14. - Michael K. Burns, MD, Charles N. Ellis et all. Ciclospirina intralesional en la Psoriasis. Arch Dermatology June 1992; Vol 128:786-789. 15. -
J.D.Bos.
La
patogenesis
de
Psoriasis;
inmune de la piel y la ciclosporina.
el
sistema
Britis Journal
of Dermatology. 1988; 118:141-155. 16.-
P.
Petzelbauer,
Ciclosporina (PUVA)
en
el
A
en
H.
Honigsmann,
combinacidn
tratamiento
de
la
K. con
Langer la
et
all.
fototerapia
Psoriasis.
British
Journal of Dermatology. 1990; 123:641-647. 17.-
Steven M. Hacker, MD. Efectos de las radiaciones lAser intermitentes en la Psoriasis. Arch Dermatology June 1992; Vol 128: 853-855.
87
18. - Thomas D.
Griffin,
MD,
terogenicidad
clinica
de
Arch
Psoriasis.
Anand Lattanard,
e
histologica
Dermatology.
et all.
de
las
February
He-
placas
1988;
Vol
124:216-220. 19. - M.E.Suarez, Almazor, MD, et all. Antigenos leucocitarios humanos, reparto de haplotipos en gemelos con Psoriasis. 585-586.
Arch
Dermatology.
April
1991;
Vol
127:
20. - Guzzo et all. Drogas sist.emicas en la terapia de la Psoriasis. Arch Dermatology. April 1991; Vol 127: 565-568. 21. - B. Ramsay and Myra O ’Reagan. Un examen de los efectos sociales
y
psicologicos
en
la
Psoriasis.
British
Journal of Dermatology. 1988; 118:195-201. 22. - H. Puig,
M Planaguma y J.M.
de Moragas.
Ciclosporina
y Psoriasis. Piel. Marzo 1992; Vol 7 No. 3: 126-135. 23. - Dra. Franco,
Luisa Ma. Dr.
Fdez.
Gutierrez,
Luciano Dguez.
sulfazalazina. 301-304.
Dermatologia.
-
88
Doto.
Dr.
Roberto
Cortds
Tx de 20 casos con
Sep-Oct.
1993.
Vol
37: