Epilepsia Trastorno asociado a los MPES Movimientos rítmicos 4) Cena durante el sueño 5 ) SAOS severo
Trastorno de conducta durante el sueño REM
Trastorno de conducta durante el sueño REM • Disfunción del sueño REM
– Perdida de la atonía muscular del sueño REM – Conductas anormales – Pesadillas Edad avanzada (> 50 años) Disfunción neurológica (tronco y amígdala)
Relevancia clínica del TCSR • Asocia a una enfermedad neurológica • Precede a una enfermedad neurológica • Conductas agresivas • Tratamiento con clonazepam • Aprendemos sobre el sueño REM
Diagnóstico TCSR Historia clínica • Conductas vigorosas • Sueños desagradables
¿Su pareja sueña mucho?
Polisomnográfia con registro EMG y vídeo • Pérdida de la atonía muscular en el sueño REM • Conductas anormales durante el sueño REM
Enfermedad de Parkinson • • • • • • •
65 pacientes Edad media de 69 años 71% varones Evolución 4.5 años 19% precede al parkinsonismo No son conscientes 35% No recuerdan pesadillas 14% Iranzo et al. Neurology 2004
Clasificación del TCSR • Aguda - Medicaciones (antidepresivos y betablocker) • Crónica – Idiopático – Asociada a enfermedades neurológicas
TCSR en las enfermedades neurológicas • Enfermedad de Parkinson……….............45% • Demencia con cuerpos de Lewy….............70% • Atrofia multisistémica…………….............90-100% • Enfermedad de Alzheimer…………..........0-10% • Narcolepsia…………………………………30% Iranzo et al. Sleep Med Review 2009
TCSR precede a los síntomas clásicos de la enfermedad • Enfermedad de Parkinson……….............20% • Demencia con cuerpos de Lewy….............90% • Atrofia multisistémica…………….............50% • Enfermedad de Alzheimer…………..........0% • Narcolepsia…………………………………0%
Trastorno de conducta del sueño REM
Idiopatico
Secundario
Lancet Neurol 2006;5:572-577
20/44 (45%) desarrollan una enfermedad neurológica • Enfermedad de Parkinson: 9 • Demencia con cuerpos de Lewy: 6 • Atrofia multisistemica: 1 • Deterioro cognitivo leve: 4
5 años de seguimiento
Historia natural de la EP TCSR Diagnosis Discapacity
Number of cells in the substantia nigra
Parkinsonism
Time
Preguntas abiertas en TCSR
• Cuantos van a convertir? • Quién va a convertir? • Cuando van a convertir?
• Necesidad de encontrar una marcador biológico que prediga en el TCSR un riesgo a corto plazo de convertir a una sinucleinopatía
Historia natural de la EP TCSR Marcador
Diagnosis Discapacity
Number of cells in the substantia nigra
Parkinsonism
Time
Lancet Neurology 2010;9:1070-1077
Diseño del estudio • 43 pacientes con TCSR idiopatico • Controles • DAT- SPECT + sonografía transcraneal
• Como están después de 2.5 años?
123I-FP-CIT
SPECT y TCS
• Hipercogenicidad de la sustancia negra en 14 pacientes (36%) • Hipocaptación del FP-CIT en ganglios basales en 17 (40%) • 27 (63% ) patcientes tenían alteraciones en DAT-SPECT y/o sonografía Recuento
ABNORMAL FP-CIT
yes no
Total
ABNORMAL TCS no window bone no yes 10 4 3 (23,25%) (9,30%) (6,97%) 15 10 1 (34,88%) (23,25%) (2,32%) 25 14 4 (58,13%) (32,55%) (9,30%)
Total 17 (39,53%) 26 (60,46%) N=43
123I-FP-CIT
SPECT y TCS
• Después de 2.5 años de seguimiento •
8 (20%) pcientes desarrollaron una sinucleinopatía EP en 5
DCLewy en 2
AMS en 1
•
Todos estos 8 pacientes tenían anormal el DAT-SPECT y/o la sonografía
•
Todos los 15 pacientes con neuroimagen normal estaban libres de enfermedad
SENSIBILIDAD = 100% ESPECIFIDAD= 55%
Conclusión • La anormalidad en el DAT-SPECT y la sonografía transcraneal son marcadores para detectar individuos con TCSR idiopatico que tienen un riesgo elevado a corto plazo de desarrollar una sinucleinopatía
Parasomnia no REM (1) • Sonambulo + terrores nocturnos + desp. confusional • 5% • • • • •
Inicio en la infancia-------- Adulto joven Ambos sexos Agregación familiar Fisiopatología desconocida (sueño profundo) Diagnóstico clínico (no necesario PSG)
Parasomnia no REM (2) • Conductas no estereotipadas • Primera mitad de la noche • Un episodio por noche • No es diario (clusters) • Precipitantes • Sueños de querer huir de algo
Parasomnia no REM (3) • Conductas elaboradas y complejas • Vocalizaciones • Ojos abiertos • Riesgo accidentes, violencia • Difícil de despertar • Confuso al despertar • Amnesia parcial o total
TRATAMIENTO!! (Clonazepam)
Epilepsia durante el sueño
Epilepsia durante el sueño • Durante la vigilia • Al despertar • Durante el sueño --- Además de durante el vigilia ---- Únicamente durante el sueño - Epilepsia nocturna del lóbulo FRONTAL
Epilepsia frontal durante el sueño • •
Esporádica Familiar (AD, Cromosomas 1 y 20)
•
Sueño no REM (N2)
DIAGNOSTICO DIFICIL •
Muchas veces no se detecta actividad epileptiforme en el EEG diurno ni en el polisomnograma
•
Clinica similar a otras parasomnias (no REM y TCSREM)
•
Pacientes no recuerdan los eventos
Epilepsia frontal durante el sueño • 4 FORMAS CLINICAS 1) Despertares paroxisticos 2) Crisis distónicas 3) Conductas simples estereotipadas (pedaleo) 4) Conductas hipermotoras
en la cama
Diferencias con otras parasomnias • Inicio a los 10 años y estable durante el tiempo • Prácticamente diarios • Varios cada noche y a cualquier hora de la noche • Estereotipados • Breves • No sueñan • Fatiga al despertarse