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Álvaro Posada Díaz Pediatra hematooncólogo Profesor de la Universidad de Antioquia

Cuando hay sección de los vasos sanguíneos queda expuesto el colágeno y entra en acción el componente vascular, con vasoconstricción refleja de corta duración y con vasoconstricción prolongada resultante de la reacción de liberación plaquetaria. Simultáneamente, sucede la acción del componente perivascular mediante compresión tisular local, ejercida por el tejido conectivo. Este tejido es derivado del mesodermo y se compone de todos los tejidos del organismo,

La acción de los dos componentes mencionados es suficiente para controlar las escasas zonas de hemorragia que resultan de la sección

Componente vascular

Hemostasia

Componente plaquetario

Estos cuatro componentes actúan de manera continua con el fin de formar y remover coágulos y reparar los vasos sanguíneos cuando estos se dañan, además de participar en la respuesta inflamatoria.

con excepción de los tejidos epitelial, nervioso y muscular.

Componente perivascular

La hemostasia es la resultante de una serie de fenómenos utilizados por el organismo para prevenir y detener la pérdida de sangre. Tiene cuatro componentes: perivascular, vascular, plaquetario y de coagulación y fibrinolisis (véase figura 1).

Componente de coagulación y fibrinolisis

Figura 1. Componentes de la hemostasia

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de vasos pequeños. Cuando la ruptura es mayor, se da, también simultáneamente, la acción del componente plaquetario, ejercida por intermedio de las plaquetas, que son fragmentos del citoplasma de los megacariocitos. Las plaquetas, luego de la exposición del colágeno cambian su forma y por medio de la gran cantidad de organelas y sustancias químicas que poseen, hacen secuencialmente las reacciones de adhesividad, agregación y liberación plaquetaria, tendientes todas a la formación de un coágulo plaquetario o tapón hemostático primario. Lo descrito con anterioridad, es el modelo típico de la hemostasia en arteriolas y vénulas. La alteración del componente plaquetario no permite que se haga el tapón plaquetario, o hace que sea de mala calidad, fácilmente removible por la corriente circulatoria. La manifestación hemorrágica es la petequia en piel o mucosas; petequia es una hemorragia puntiforme (de menos de 3 mm) que no se palpa. Otras manifestaciones comunes de las enfermedades que tienen alteración del componente plaquetario son las equimosis (hemorragias impalpables de mayor tamaño que las petequias) y las hemorragias por las mucosas. Las enfermedades hemorrágicas por alteraciones del componente plaquetario constituyen casi la mitad de las enfermedades hemorrágicas de la hemostasia en los niños. De las enfermedades hemorrágicas por alteración plaquetaria en los niños y adolescentes, 90% corresponden a púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA), enfermedad de la que se ocupará este escrito. La PTA de niños y adolescentes es un trastorno hemorrágico adquirido, casi siempre autolimitado, que se caracteriza por trombocitopenia periférica con aumento de la producción plaquetaria en la médula ósea como mecanismo compensador.

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Como de casi todas las enfermedades, en los escritos hipocráticos hay descripción del signo púrpura, palabra del latín purpur, a su vez, del griego porphyra, que significa el preciado tinte púrpura secretado por el caracol púrpura. Este color fue símbolo de alto estatus social en la Antigüedad y en la Edad Media. Pero solo fue en 1735 cuando el médico, poeta, compositor y lingüista alemán Paul Gottlieb Werlhof separó la púrpura como enfermedad específica, con el nombre morbus maculosus hemorrhagicus. En 1808, Robert Willan, médico inglés dedicado a la Dermatología incluyó en una clasificación de púrpura el término púrpura hemorrágica. En 1883, el médico alemán E. Krauss encontró que pacientes con esta púrpura tenían disminuidas las plaquetas cuando el paciente tenía hemorragias y que las plaquetas volvían a lo normal cuando se volvía asintomático. El médico francés George Hayem, en 1890, demostró en el laboratorio, mediante conteo, la disminución de las plaquetas, con lo que la enfermedad empezó a llamarse púrpura trombocitopénica y se catalogó como idiopática. En 1951, luego de atrevido experimento en modelos humanos, incluido él mismo, WJ Harrington, médico norteamericano, sentó las bases para entender esta enfermedad como producida por autoanticuerpos antiplaquetarios, es decir, le agregó el adjetivo inmune. El experimento consistió en la aplicación en nueve voluntarios y en el investigador plasma de pacientes con la enfermedad, con lo cual se disminuyó transitoriamente el recuento plaquetario en ocho de los diez sujetos de investigación; uno de ellos desarrolló púrpura.

Historia

En 1965, NR Shulman demostró que el factor inmune antiplaquetario se asociaba con la fracción 7S de IgG. En 1975, R Dixon y colaboradores avanzaron hasta la medición de la IgG antiplaquetaria, con lo cual se configuró el adjetivo autoinmune.

La historia de la PTA constituye una verdadera odisea científica y tecnológica que bien podría ser paradigma del análisis sesudo tendiente a la solución de los enigmas de las enfermedades.

Dado que la nomenclatura inmune es coincidente con la sigla en inglés ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura), para evitar este equívoco similar al del español PTI (púrpura

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trombocitopénica idiopática, púrpura trombocitopénica inmune o púrpura trombocitopénica infecciosa), modernamente hay la tendencia a utilizar púrpura trombocitopénica autoinmune.

Paul Imbach y colaboradores empezaron en 1981 la era de los inmunomoduladores.

El tratamiento de los pacientes con PTA no es menos apasionante. Werlhof encontró que la flebotomía, método aceptado para la época en pacientes con problemas hemorrágicos, no era útil en aquellos con la enfermedad que describió. Willan prescribía en estos casos ejercicio moderado al aire libre, alimentación abundante y vino sin restricción.

Según su duración, la PTA se clasifica en tres clases: aguda, crónica y recurrente o intermitente.

Un hito trascendental ocurrió en Praga, en 1916, cuando un estudiante de Medicina (Paul Kaznelson) convenció a su profesor (Herman Schloffer) de hacer esplenectomía a una paciente con PTA crónica. La hipótesis del estudiante era que en el bazo se removían las plaquetas. El resultado fue que el recuento plaquetario pasó de 0,2 x 109/L a 500 x 109/L, con desaparición de las lesiones purpúricas. Desde entonces, la esplenectomía es el tratamiento de elección de los adultos con PTA que no responden a otros tratamientos. En 1951, empezó la era de los corticosteroides en el tratamiento de pacientes con PTA, pero los resultados erráticos y las indeseables reacciones secundarias cuestionaron su uso. Un hito importante en este campo fue la experiencia del suizo Joerg Sartorius, que demostró, en un estudio multicéntrico en niños con PTA aguda, que el tratamiento con esteroides por veintiún días, comparado con placebo, no era mejor a los 40 días, pero sí producía muchas molestias secundarias. Este estudio se hizo en 1972, pero solo se publicó en 1984. En la década del ochenta, el tratamiento de los pacientes con PTA se convirtió en el modelo inmunobiológico por excelencia, con la aplicación de globulina gamma IV. Como tantas veces en Medicina, la aplicación de este producto no iba dirigida a corregir la trombocitopenia, sino la hipogammaglobulinemia que desarrolló un niño de doce años con PTA crónica grave tratado por largo tiempo con vincristina y esteroides. En esta experiencia, en Berna (Suiza), se logró un dramático e inesperado aumento del recuento plaquetario en las primeras veinticuatro horas:

Clasificación

PTA aguda De todos los niños con PTA, aproximadamente 85% tienen la forma aguda. Es una enfermedad propia de los preescolares y escolares; no tiene preferencia por sexo y ocurre una a seis semanas después de una enfermedad viral respiratoria o intestinal. Su duración es generalmente de un mes (el 60% de los pacientes se curan en este tiempo), pero puede durar hasta seis meses.

PTA crónica La PTA en su forma crónica por definición tiene duración mayor de seis meses. Suele ocurrir en niños de más de diez años, con predominio del sexo femenino; la sufren aproximadamente 15% de los pacientes con esta enfermedad. La mayoría de ellos solo son trombocitopénicos, sin síntomas, a menos que tengan traumas de gran magnitud. Hasta 20% de ellos consiguen remisión espontánea, la que se puede demorar hasta diez años para ocurrir.

PTA recurrente o intermitente Es la forma más rara de PTA (menos de 5%). La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los síntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duración promedio de tres meses. La duración de los períodos sintomáticos o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses.

Patogénesis La PTA en los niños y adolescentes es una enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia (< 150 x 109/L). En la mayoría de los pacientes con PTA aguda la noxa (infección viral o bacteriana) desencadena

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respuesta policlonal del linfocito B con producción de anticuerpos IgG, los cuales se unen a la superficie plaquetaria (opsoninas), para ser depurados en el sistema fagocítico mononuclear, principalmente en el bazo (véase figura 2). La destrucción plaquetaria (trombolisis) debida a los autoanticuerpos se acompaña de vida media plaquetaria menor. Varios grupos de investigadores han demostrado que los anticuerpos IgG antiplaquetarios de los pacientes con PTA son autoanticuerpos específicos de la plaqueta y no IgG unida a virus, bacterias o antígenos plasmáticos. Hay algunas veces en las que los anticuerpos aumentados son IgM y la destrucción plaquetaria se hace con mediación del complemento. El aumento de anticuerpos no está en relación directa con la plaquetopenia, sino que esta se da en función del equilibrio con la producción compensadora de la médula ósea. La producción aumentada de anticuerpos en pacientes con PTA crónica no está bien dilucidada, pero por el hecho de asociarse ocasionalmente con otras enfermedades autoinmunes, se supone que el mecanismo sea el de alteración de la regulación inmune con producción de autoanticuerpos.

En la última década del siglo XX se publicaron algunos estudios que pretenden relacionar la PTA con la infección por Helicobacter pylori, pero no hay indicios que permitan relacionar esta bacteria con la patogénesis de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas del paciente con PTA no tienen correlación con el recuento de plaquetas. La PTA en su forma aguda suele ser enfermedad de corta duración, autolimitada y de buen pronóstico. Ocurre por igual en hombres y mujeres, más frecuentemente de 2 a 10 años de edad, pero especialmente de dos a cuatro años. A menudo, la enfermedad ocurre después de una infección viral o menos frecuentemente bacteriana, una a seis semanas antes del diagnóstico. En los niños con PTA aguda el comienzo de la enfermedad es súbito, a veces con petequias y equimosis en piel y hemorragia por mucosas tales como la nasal, la oral, la conjuntival, la gastrointestinal, la vesical y la vaginal. La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un pólipo rectal (véanse figuras 3 y 4).

Plaqueta + IgG

Noxa activadora

IgG antiplaquetaria Depuración en SFM Linfocito B

Bazo - Médula ósea

Trombocitopenia Figura 2. Esquema del mecanismo de destrucción plaquetaria en pacientes con PTA

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El sitio de hemorragia que reviste mayor gravedad, por fortuna muy raro, es el sistema nervioso central. Cuando sucede esta catástrofe, es posible observar hemorragias en fondo de ojo, inclusive desde antes de aparecer la sintomatología neurológica. A pesar de que la mayor destrucción plaquetaria se da en el bazo, la esplenomegalia ocurre con la misma frecuencia que en la población general (5-10%). Los niños y adolescentes con PTA crónica tienen un curso insidioso, con períodos de evolución aun de años, pero las manifestaciones clínicas son similares a los de la forma aguda (véase figuras 5 y 6).

Figura 3. Paciente con PTA aguda en su forma usual, poco extendida

Cerca de la mitad de los pacientes consiguen remisión en los primeros cinco años, independientemente del tratamiento usado, pues los tratamientos no alteran el curso natural de la enfermedad, aunque pueden producir respuesta transitoria en algunos casos. Las adolescentes pueden tener problemas menstruales, consistentes en metrorragias. En niños mayores, adolescentes y adultos, la PTA puede ser el comienzo de una enfermedad autoinmune como lupus eritematoso sistémico (3-16%), anemia hemolítica autoinmune, artritis reumatoidea, nefritis o hipertiroidismo, en cuyo caso ya no se puede clasificar como PTA, sino como la manifestación hemorrágica inicial de la enfermedad correspondiente. Por lo anterior, es necesario hacer anualmente pruebas de detección temprana: anticardiolipinas, anticuerpos antinucleares y TSH. Otros exámenes dirigidos al diagnóstico de alguna de las enfermedades que pueden empezar con trombocitopenia y manifestaciones clínicas como de PTA se harán según los protocolos propios de esas enfermedades. La mortalidad en pacientes con PTA es baja (0,1%), debida siempre a hemorragia de SNC.

Diagnóstico El diagnóstico de un niño o adolescente con PTA se basa en: Figura 4. Paciente con PTA aguda en su forma menos común, muy extendida

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Figura 5. Adolescente con PTA crónica

Figura 6. Adolescente con PTA crónica

 Historia clínica y examen físico  Estudios de laboratorio

 En menores de seis meses: historia perinatal y materna  Enfermedades asociadas que aumentan la posibilidad de sangrado  Estilo de vida: actividades vigorosas potencialmente traumáticas

Historia clínica y examen físico Por definición, el diagnóstico de PTA es clínico y no puede hacerse sin historia clínica y examen físico que excluyan otras causas de trombocitopenia, por lo cual en la historia y examen físico es necesario tener en cuenta los siguientes elementos diagnósticos:

Historia clínica  Sangrado: Tipo, intensidad y duración del sangrado Problemas hemostáticos anteriores

 Síntomas sistémicos: Enfermedades virales en las seis semanas anteriores Exposición a virus de varicela Infecciones que sugieran inmunodeficiencia Síntomas de enfermedad autoinmune

 Inmunización reciente con vacunas virales vivas  Medicaciones: Heparina Quinina/quinidina Sulfonamidas Aspirina

 Factores de riesgo para VIH/sida  Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad hematológica

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Examen físico  Apariencia de la piel (palidez)  Tipo de sangrado: si es mucoso o cutáneo y la extensión de petequias y equimosis, así como si aún está activo; además, si hay hemorragias en retina  Descripción de hígado, bazo y ganglios linfáticos  Signos de infección  Signos generales de enfermedad congénita (incluyendo anomalías esqueléticas y agudeza visual)  Signos de síndromes congénitos específicos: Fanconi: talla baja, hiperpigmentación, anomalías esqueléticas Síndrome trombocitopenia con radio ausente: púrpura con anomalías esqueléticas de miembros superiores Síndrome de Wiskott-Aldrich: púrpura, eczema, infecciones recurrentes Síndrome de Alport y sus variantes: nefritis hereditaria, sordera nerviosa, con plaquetas grandes y agregación plaquetaria defectuosa; sus manifestaciones hemorrágicas son escasas Síndrome de Bernard-Soulier: trombocitopenia con hemorragias desproporcionadas al recuento plaquetario Anomalía de May-Hegglin: anomalía de los leucocitos, con trombocitopenia y plaquetas gigantes poco sintomática

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Estudios de laboratorio

pacientes y sus familias lleguen a la entrevista como víctimas de terrorismo de los trabajadores de la salud que, por ignorancia, suelen calificar de grave esta enfermedad.

En un paciente con sospecha de PTA el único examen que se necesita es el estudio de sangre periférica, cuyo análisis se hace de la siguiente manera:

El tratamiento de los niños y adolescentes con PTA depende de las manifestaciones clínicas y no del recuento plaquetario. Se divide el tratamiento en no farmacológico y farmacológico.

Síndrome de plaquetas grises: púrpura de intensidad variable (extremadamente raro)

Consistente con el diagnóstico de PTA  Trombocitopenia (< 150 x 109/L). Las plaquetas son de tamaño normal o más grandes que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamaño es cercano al eritrocito  Morfología eritrocitaria normal  Morfología leucocitaria normal

Inconsistente con el diagnóstico de PTA  Predominancia de plaquetas gigantes  Alteraciones significativas de la morfología eritrocitaria: Poiquilocitosis Esquistocitosis Policromatofilia, excepto si se puede interpretar como respuesta a hemorragia Macrocitosis Eritrocitos nucleados

 Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en pacientes con PTA)  Leucocitos inmaduros (linfocitos atípicos se pueden ver en pacientes con PTA)

Tratamiento Son varias las guías publicadas sobre PTA, pero la adherencia a ellas para tratar los pacientes no es suficiente para validar sin lugar a dudas las recomendaciones, como sí lo es en algunas enfermedades neoplásicas, por ejemplo. Lo anterior constituye una desventaja, por lo que el tratamiento de pacientes con PTA se apoya más en la opinión y en la práctica y juicio de expertos soportados en los indicios clínicos científicos. Todos los pacientes y sus familias deben recibir información oral y escrita clara y precisa sobre la enfermedad por personal entrenado para tal efecto. Al dar esta información se debe hacer énfasis en la benignidad usual de la enfermedad, pues es muy común que los

Tratamiento no farmacológico En todo paciente con PTA se debe hacer restricción de la actividad física, para lo cual se deben tener en cuenta los criterios de los niños y adolescentes que la sufren. Se deben evitar los deportes de contacto y las actividades o juegos que tengan riesgo de caídas o golpes, como patinaje, ciclismo, brincos y pasamanos. A los pacientes se les debe recomendar que se abstengan de recibir, mientras dure la trombocitopenia, sustancias que disminuyan la función plaquetaria o aumenten la trombocitopenia: salicilatos, aines, anticoagulantes, antihistamínicos, guayacolato de glicerilo, ácido valproico, carbamazepina, fenitoína, clonazepam, diazepam, eritromicina, gentamicina, lincomicina, trimetoprimsulfametoxazol, nitrofurantoína, cefalosporinas, fenotiazinas, alopurinol, digital, furosemida. Mientras el paciente esté trombocitopénico se debe evitar la aplicación de sustancias por vía intramuscular, por el trauma que producen. Además, se debe evitar la aplicación de vacunas virales vivas, pues pueden aumentar la trombocitopenia y, por ende, la sintomatología. Mientras el paciente esté trombocitopénico se deben evitar comidas duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, así como comidas muy calientes, que producen vasodilatación y, por lo tanto, facilitan el sangrado. Si hay pérdidas sanguíneas con afectación hemodinámica, lo cual es extraordinariamente raro, se deben reemplazar.

Tratamiento farmacológico Son pocas las enfermedades en las que haya tanta controversia en el tratamiento. Todos los planteamientos se dirigen a evitar la hemorragia CCAP Año 3 Módulo 2 

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de SNC, con su posible desenlace mortal, por lo que el tratamiento ideal sería aquel que aumente rápida y seguramente las plaquetas en sangre periférica con el fin de mejorar el proceso hemostático. Este tratamiento no existe. Si se considera que es una enfermedad autolimitada, el primer dilema es tratarla o no tratarla.

PTA aguda La gran mayoría de los niños y adolescentes con PTA aguda no necesitan tratamiento farmacológico o quirúrgico. Se debe intervenir farmacológicamente en los siguientes eventos:  Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios físicos como compresión. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinámico o que tienda a él (disminución de más de 1 g de Hb/dL)  Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintomatología neurológica  Cuando hay epistaxis que a pesar de compresión adecuada persiste más de treinta minutos  Cuando hay gingivorragia que persiste más de treinta minutos  Cuando hay hemorragia macroscópica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario  Cuando se debe hacer intervención quirúrgica o extracción dental

En estos casos la intervención farmacológica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extracción dental. La intervención farmacológica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides. Los pacientes con hemorragia de sistema nervioso central deben recibir, simultáneamente

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con la metilprednisolona, trasfusiones de plaquetas y globulina gamma IV. Esta sustancia también se debe usar en caso de falla de los pulsos de esteroides. La dosis es 0,8 g/kg, en dosis única. Es necesario anotar que hay centros en los que los pacientes que se deciden tratar reciben globulina anti-D intravenosa, bien sea sola o en combinación con otros fármacos. Su acción se supone similar a la de la globulina gamma IV, es decir, bloqueo transitorio del sistema fagocítico mononuclear por copamiento del receptor Fc gamma, con lo que se disminuye la trombolisis. Esta terapia es menos costosa que la de globulina gamma IV. Los pacientes que no se traten deben tener manera de consultar fácilmente si se aumentan las hemorragias, para lo cual deben recibir la información pertinente de parte de personal entrenado para tal efecto. En cada consulta se debe hacer el mismo análisis y tomar las mismas decisiones que en la primera consulta.

PTA crónica La gran mayoría de los niños y adolescentes con PTA crónica no necesitan tratamiento farmacológico o quirúrgico. Se debe intervenir farmacológicamente en los siguientes eventos:  Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios físicos como compresión. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinámico o que tienda a él (disminución de más de 1 g de Hb/dL)  Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintomatología neurológica  Cuando hay epistaxis que a pesar de compresión adecuada persiste más de treinta minutos  Cuando hay gingivorragia que persiste más de treinta minutos  Cuando hay hemorragia macroscópica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario

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 Cuando se debe hacer intervención quirúrgica o extracción dental  Cuando el paciente no pueda llevar una vida normal por restricciones o aspectos estéticos, como por ejemplo un adolescente que desee hacer deportes de contacto o una adolescente con equimosis que, por ejemplo, le afean sus piernas, y le disminuyen su autoestima. Estos casos deben ser muy bien analizados con los adolescentes y sus padres o acudientes, precisando los pros y los contras

tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides.

En estos casos la intervención farmacológica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extracción dental o en los casos de restricciones o aspectos estéticos que no sean tolerados por los pacientes.

Si tampoco con el uso de inmunosupresores se tiene éxito, se debe hacer esplenectomía, la cual, en lo posible, se debe diferir mínimo hasta ocho años de edad. El uso de inmunosupresores y la decisión de esplenectomía se deben hacer luego de juiciosa evaluación individual por un Grupo especializado en Hematología.

La intervención farmacológica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este

Cuando el paciente que reúne los requisitos para intervención farmacológica no mejora con repetidas megadosis de esteroides y la hemorragia no pueda ser explicada por causas asociadas, como por ejemplo, várices septales, se debe recurrir al uso de inmunosupresores, tales como ciclofosfamida, vincristina, vinblastina ciclosporina, danazol o azatioprina.

Las adolescentes con metrorragias intensas pueden requerir manipulación hormonal de su ciclo menstrual.

Lecturas recomendadas Beardsley DS, Nathan DG. Platelet abnormalities in infancy and childhood. En: Nathan DG, Orkin SH. Nathan and Oski’s Hematology of infancy and childhood. 5ª ed. USA: W B Saunders; 1998: 1585-1630. Blanchette VS, Carcao M. Childhood acute immune thrombocytopenic purpura: 20 years later. Semin Thromb Hemost 2003; 29(6): 605-17. Blanchette VS, Price V. Childhood chronic immune thrombocytopenic purpura: unresolved issues. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25 Suppl 1: S28-33. Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology. The child with immune thrombocytopenic purpura: is pharmacotherapy or watchful waiting the best initial management? A panel discussion from the 2002 meeting of the American Society of Pediatric Hematology/Oncology. J Pediatr Hematol Oncol 2004; 26(2): 146-51. British Committee for standars in Haematology. General Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol 2003; 120: 574-596. Disponible (septiembre 1 de 2004): http://www.bcshguidelines.com/pdf/BJH574.pdf Butros LJ, Bussel JB. Intracranial hemorrhage in immune thrombocytopenic purpura: a retrospective analysis. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25(8): 660-4.

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examen consultado

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16. La alteración del componente plaquetario de la hemostasia se caracteriza por

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17. La púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes es una enfermedad que

A. Puede ser adquirida o congénita B. Es más común en niños de 1-2 años de edad C. Ocurre como parte del cuadro clínico de una enfermedad infecciosa D. Es benigna E. Ocurre como parte del cuadro clínico de una enfermedad autoinmune

18. La trombocitopenia en los pacientes con púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes se produce por destrucción de las plaquetas por la

A. B. C. D. E.

19. Para hacer el diagnóstico de certeza de púrpura trombocitopénica autoinmune en niños y adolescentes por laboratorio se necesita hacer

A. Hemoleucograma con recuento de plaquetas B. Hemoleucograma con recuento de plaquetas y estudio de médula ósea C. Hemoleucograma con recuento de plaquetas y estudio de anticuerpos antiplaquetarios D. Hemoleucograma con recuento de plaquetas, estudio de médula ósea y estudio de anticuerpos antiplaquetarios E. Hemoleucograma con recuento de plaquetas, estudio de médula ósea, estudio de anticuerpos antiplaquetarios y de anticuerpos antinucleares

20. El tratamiento farmacológico de niños y adolescentes con púrpura trombocitopénica autoinmune aguda se debe hacer cuando el paciente tenga

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Hematomas Petequias y equimosis en piel y mucosas Hematomas y equimosis Hemorragias articulares y equimosis Petequias, equimosis y hematomas en piel y mucosas

Noxa activadora Interacción de los linfocitos B y T Acción directa de IgG antiplaquetaria Lisis intravascular Fagocitosis en el sistema fagocítico mononuclear

Recuento de plaquetas inferior a 20 x 109/L Recuento de plaquetas inferior a 10 x 109/L Hemorragia de SNC o inminencia de ella Hemorragia por mucosa nasal cuando se hace el diagnóstico E. Petequias y equimosis en tórax, abdomen y extremidades cuando se hace el diagnóstico