Hendiduras miocárdicas; divertículos, aneurismas y pseudoaneurismas ventriculares; divertículos y apéndices auriculares accesorios izquierdos: aclarando conceptos. Poster no.:

S-0833

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

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C. Biurrun Mancisidor , J. Vega eraso , G. Vega-Hazas 1

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Porrúa , M. T. Alonso Espinaco , V. Gomez Usabiaga , A. Borja 3 1

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Consigliere ; San Sebastian/ES, Donostia/ San Sebastian/ES, 3

San Sebastian - Donostia/ES

Palabras clave:

Cardio, RM, TC-Angiografía, Arteriografía con catéter

DOI:

10.1594/seram2014/S-0833

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Objetivo docente Describir diversas variantes anatómicas cardíacas como las hendiduras o clefts miocárdicos y diferentes entidades como los divertículos, aneurismas y pseudoaneurismas ventriculares, el aneurisma del septo interauricular ( ASIA ), y los divertículos y apéndices auriculares accesorios izquierdos.

Revisión del tema El creciente uso y desarrollo de las técnicas de imagen aplicadas a las cardiopatías contribuye a una mejor caracterización de las mismas y a la descripción de hallazgos anatómicos accidentales o patológicos que debemos conocer para realizar un diagnóstico correcto. A través de casos documentados con diferentes técnicas de imagen (coronariografia/ventriculografïa, TC y RM) intentaremos aclarar conceptos y caracterizar las siguientes entidades: HENDIDURAS O CLEFTS MIOCÁRDICOS Fig. 1 on page 9 Fig. 2 on page 10 Fig. 3 on page 10 Fig. 4 on page 11 Fig. 37 on page 44 Se trata de anomalías congénitas cuya etiopatogenia es desconocida. En RM y TC aparecen como soluciones de continuidad incompletas del miocardio septal, en los segmentos basales y medios, sin flujo a su través, y con una normal función contractil. En las secuencias de realce tardío de RM no se asocian a áreas de realce del miocardio septal. El tamaño oscila entre unos milímetros hasta 1 centímetro. Generalmente se localizan en el miocardio ventricular izquierdo, aunque también se han descrito en el ventrículo derecho, de localización septal, o incluso existir varias en el mismo individuo. Se han descrito 2 tipos dependiendo de su composición histológica: las musculares ( formadas por miocardio y por tanto con función contractil sincrónica con el ventrículo ) y las fibrosas ( formadas en su mayor parte por tejido conectivo y , por tanto, acinéticas).

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Recientemente Johanson y colaboradores han publicado una serie encontrando presencia de hendiduras en un 8% de voluntarios sanos, describiéndose 2 localizaciones diferentes, a nivel del segmento inferior basal, únicamente observada en voluntarios sanos, y a nivel septal medio-apical, observadas tanto en voluntarios sanos como en pacientes remitidos a RM por otras patologías. El diagnóstico diferencial de las hendiduras se ha de hacer con las siguientes entidades: 1/ Comunicación interventricular: solución de continuidad completa a nivel del septo. 2/ Aneurisma ventricular congénito: hendiduras septales cuyo miocardio está principalmente formado por tejido conectivo, mostrándose por lo tanto acinético en secuencias cine-RM ( TC). 3/ Aneurisma ventricular adquirido: área de miocardio cicaticial adelgazado con comportamiento discinético o expansión paradógica. 4/ Pseudoaneurisma ventricular: forma de ruptura miocárdica conteda por el pericardio y generalmente secundaria a infarto, trauma o TBC. Comportamiento acinético en el estudio dinámico. 5/ Divertículo ventricular izquierdo: saculaciones conteniendo endocardio, miocardio y pericardio, demostrando función contractil normal. Ambos, divertículos y hendiduras se contraen en sístole pero los divertículos típicamente tienen un cuello estrecho y una saculación ancha que se extiende más allá de la cavidad anatómica del ventrículo izquierdo y del margen miocárdico, hallazgo morfológico que ayuda en la diferenciación con las hendiduras. Las hendiduras, por otra parte, son protrusiones confinadas al miocardio compactado, que tienen capacidad contractil y pueden obliterarse en sístole. Fig. 5 on page 12 Fig. 6 on page 13 Fig. 7 on page 14 6/ Recesos intertrabeculares del miocardio no compactado en la miocardiopatía no compactada: las hendiduras afectan sólo al miocardio compactado. Fig. 8 on page 15 Fig. 9 on page 16 Fig. 10 on page 17

7/ Saculaciones en la displasia arritmogénica del VD: se evidencian alteraciones segmentarias de la contractilidad.

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Como conclusión , las hendiduras miocárdicas pueden encontrarse tanto en individuos sanos como en múltiples cardiopatías, siendo además de localización variable. Gracias a las modernas técnicas de imagen aplicadas en cardiología ( TC y RM ) se están caracterizando con mayor precisión estas entidades y evitando diagnósticos erróneos. La mayoría de casos son asintomáticos y hallazgos considerados casuales, pero el interés de conocer esta entidad es que pueden ser responsables de embolias sistémicas. DIVERTÍCULO VENTRICULAR IZQUIERDO ( VI ) Se definen como saculaciones que contienen endocardio, miocardio y pericardio, demostrando una normal función contractil. Se trata de una entidad rara en adultos e infrecuente en el ventrículo derecho. Se diferencian de los aneurismas del VI en que estos últimos tienen paredes fibrosas y exiben un movimiento paradógico. Se consideran congénitos si no hay antecedentes de injuria miocárdica. Cuando el divertículo de VI se asocia a anormalidades congénitas toraco-abdominales de línea media, defectos diafragmáticos y esternales, y ausencia parcial del pericardio infero-apical, la condición se llama síndrome de Cantrell. En un 30% de casos no se asocian con otros defectos congénitos. El tamaño puede ir de 0.5 cms a 8-9 cms. Parece ser que la localización apical está más frecuentemente asociada a defectos toraco-abdominales de línea media y otras malformaciones cardíacas, mientras que los divertículos no-apicales ( mayormente en áreas perivalvulares ) son aislados. La historia natural del divertículo de VI no ha sido sistemáticamente estudiada y la verdadera incidencia de complicaciones ( embolismo, ruptura, ICC, arritmias ventriculares y alteraciones valvulares ) no es conocida. El divertículo congénito del ventrículo se clasifica en 2 tipos:

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El tipo muscular, de localización generalmente apical y compuesto mayoritariamente de fibras musculares que se contraen sincrónicamente con el ventrículo. Este tipo se asocia más a menudo con otros defectos congénitos. El segundo tipo es el divertículo fibroso, compuesto mayormente de tejido fibroso. La base de este divertículo es usualmente ancha y se situa en la superficie inferior o basal del ventrículo, y puede ser confundido con un aneurisma de VI. ANEURISMA SEPTAL ATRIAL o ANEURISMA DEL SEPTUM INTERAURICULAR ( ASIA ) Fig. 11 on page 18 Fig. 12 on page 19 Fig. 13 on page 20 Fig. 14 on page 21 Fig. 15 on page 22 Anomalía congénita caracterizada por la deformación sacular del delgado tejido del septum interatrial situado en la zona del foramen oval. Dicha deformación puede ocurrir hacia la aurícula derecha, izquierda o hacia ambas , siendo generalmente aceptado que su vértice debe protruir hacia alguna de las aurículas en al menos 10 mms, o de 15 mms de excursión máxima en casos de movimiento bilateral durante el ciclo cardiorespiratorio. El diagnóstico se realiza mejor por US transesofágica que en la US transtorácica. Existen diferentes criterios diagnósticos de ASIA basados en la apariencia ecocardiográfica, que no difieren de los ya expuestos en la definición de la entidad. El ASIA presenta un interés clínico por su asociación con stroke criptogenético, especialmente cuando coexiste con un foramen ovale permeable ( FOP )( alrededor de un 70% ). En pacientes menores de 45 años con eventos isquémicos cerebrales, debería sospecharse esta entidad como posible fuente cardioembólica. Posibles mecanismos propuestos para el evento isquémico incluyen la formación de trombos en el ASIA, embolismo paradógico desde una fuente venosa a través del FOP y formación de trombo secundario a una arritmia auricular. Maniobras como la inspiración normal, la tos o el Valsalva, pueden resultar en una elevación transitoria de presión en la aurícula derecha suficiente para permitir que los émbolos paradógicos pasen de la AD a la AI vía FOP. Cabe también la posibilidad de perforación del ASIA, resultando en una CIA que puede dejar al paciente con un riesgo aumentado de embolismo paradógico.

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Se ha descrito también la asociación del ASIA con taquiarritmias supraventriculares, prolapso valvular mitral y migrañas con aura. La asociación con arritmias, especialmente fibrilación auricular, podría aumentar el riesgo de stroke. La asociación con prolapso valvular mitral es de interés, y se ha sugerido que ambas entidades reflejan una redundancia del tejido endocárdico. Hasta un 28% de pacientes que sufren migrañas con aura tienen un ASIA. Una explicación de esta relación es que el FOP coexistente podría permitir a ciertas sustancias químicas vasoactivas (desencadenantes de las migrañas ) existentes en sangre venosa bypasear el filtro pulmonar y entrar en la circulación sistémica. Si la US no es concluyente en el diagnóstico de ASIA, otras alternativas de imagen son la RM y el TC cardíaco , que proporcionan una excelente demostración de los aneurismas septales. Recientemente se ha descrito útil en el diagnóstico de ASIA con FOP la RM dinámica con contraste y con Valsalva. ANEURISMA VERDADERO VENTRICULAR IZQUIERDO Fig. 16 on page 23 Fig. 17 on page 24 Fig. 18 on page 25 Fig. 19 on page 26 Fig. 20 on page 27 Fig. 21 on page 28 Fig. 22 on page 29 Fig. 23 on page 30 Fig. 24 on page 31 Segmento acinético o discinético del miocardio, bien delimitado, fino, cicatricial y fibrótico secundario a un infarto de miocardio transmural. Este segmento va experimentando un adelgazamiento miocárdico que, ante la presión intracavitaria, se va dilatando hasta formar una cavidad aneurismática. Otras potenciales causas incluyen : trauma, injuria yatrogénica, enfermedad de Chagas,cardiomiopatía hipertrófica, mucopolisacaridosis y sarcoidosis. La localización es habitualmente anterior o apical ( secundarios a infartos en territorio de la arteria coronaria descendente anterior). En la Rx de TÓRAX : puede evidenciarse un agrandamiento de la silueta cardíaca, y calcificaciones lineales en infartos crónicos. En el TC: valoraremos el remodelamiento del aneurisma, la presencia de calcificaciones de la pared miocárdica, trombos murales, el adelgazamiento miocárdico y la existencia de enfermedad coronaria significativaen el territorio afecto. Página 6 de 48

Morfológicamente se caracterizan por una relación entre el cuello aneurismático y el fondo de saco mayor a 1. Siempre que sea posible valoraremos el comportamiento dinámico del aneurisma durante el ciclo cardíaco. La US con o sin contraste ayuda a su valoración. La RM presenta una ventaja adicional al TC en cuanto a la caracterización de la pared del aneurisma. Gracias a las secuencias empleadas y fundamentalmente con las secuencias de realce tardío ( 10 minutos) se consigue caracterizar el componente parietal del saco aneurismático, diferenciando el aneurisma verdadero ( con realce tardío por el miocardio necrosado ) , del pseudoaneurisma ( en el que no existe tejido miocárdico y se encuentra contenido por el pericardio). La incidencia de los aneurismas de VI ha disminuido significativamente debido a la mejora en el manejo y tratamiento del IAM. Las complicaciones mayores del aneurisma VI incluyen: tromboembolismo, arritmia ventricular, fallo cardíaco congestivo, angina refractaria y raramente ruptura cardíaca. PSEUDOANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO Fig. 25 on page 32 Fig. 26 on page 33 Fig. 27 on page 34 Fig. 28 on page 35 Fig. 29 on page 36 Fig. 30 on page 37 Fig. 31 on page 38 Fig. 32 on page 39 En esta entidad el miocardio necrótico se rompe y la sangre queda contenida por el pericardio y por tejido fibrótico que se forma a su alrededor. Etiología: infarto de miocardio, cirugía cardíaca, endocarditis infecciosa y trauma torácico. Localización más frecuente: infero-basal o infero-lateral. En TC con sincronización cardíaca además de valorar posibles estenosis/oclusiones coronarias se valora la morfología del pseudoaneurisma, que presenta un cuello más estrecho que el cuerpo. La US puede identificarlo, valorar la morfología del cuello y la presencia de un flujo bidireccional fuera y dentro del pseudoaneurisma ( no presente en el aneurisma verdadero, al ser este último parte del VI ).

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Las secuencias de RM determinantes en la diferenciación entre aneurisma verdadero y pseudoaneurisma son la secuencia de perfusión y la de realce tardío ( a los 10 minutos). Ambas entidades tendrán una zona de isquemia hipointensa en la secuencia de perfusión, pero en la secuencia de realce tardío únicamente el aneurisma verdadero mostrará realce ya que su pared está formada de miocardio necrótico. En el caso del pseudoaneurisma, la pared está formada por pericardio y tejido fibrótico y éstos no realzan como el miocardio. El pronóstico del pseudoaneurisma de VI está influenciado por la naturaleza, cronicidad, causa subyacente y localización del mismo. Una aproximación prudente al tratamiento del pseudoaneurisma VI postinfarto es realizar cirugía en pacientes sin mucha co-morbilidad y en quienes el evento precipitante haya sido reciente y realizar un manejo conservativo en pacientes asintomáticos con comorbilidades sustanciales y pseudoaneurismas estables hallados incidentalmente y cuyo evento causal es lejano en el tiempo. DIVERTÍCULOS AURICULARES IZQUIERDOS Fig. 33 on page 40

Las anormalidades del contorno auricular izquierdo están siendo reconocidas con mayor frecuencia gracias a la mejor resolución espacial de las modernas modalidades de imagen no invasivas. Se trata de proyecciones cyst-like que por lo general no se asocian a otras anormalidades cardíacas. Su localización es variable aunque ocurren con mayor frecuencia en la región anterosuperior de la aurícula izquierda. Tienen por lo general una base ancha y un contorno uniforme. Su pared está formada por miocardio ( a diferencia del aneurisma AI ) por lo que tienen capacidad contractilsincrónica con el resto de la AI. Aunque habitualmente son asintomáticos, pueden ocasionalmente asociarse con arritmias, tromboembolismo o regurgitación valvular mitral.

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APENDICES AURICULARES IZQUIERDOS ACCESORIOS Fig. 34 on page 41 Fig. 35 on page 42 Fig. 36 on page 43 Presentan un contorno irregular y un cuello estrecho. Su localización es variable, no asociándose a otras alteraciones cardíacas. Tienden a ser más pequeños que los divertículos y más frecuentes en la pared auricular lateral izquierda. Pueden complicarse con trombosis y ser una potencial fuente embólica cerebral. Carecen de capacidad contractil aunque pueden moverse pasivamente con la contracción auricular.

Images for this section:

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Fig. 1: TC CARDÍACO CON SINCRONIZACIÓN CARDÍACA ( plano axial). Se aprecian varios clefts o hendiduras miocárdicas de localización septal.

Fig. 2: TC axial correspondiente a la paciente de la fig 1. Se aprecian los clefts o hendiduras miocárdicas .

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Fig. 3: TC axial de la paciente de la fig 1. Desaparición de las hendiduras durante la sístole, ya que tienen capacidad contráctil.

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Fig. 4: Hendiduras o clefts miocárdicos. TC axial.

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Fig. 5: Hendidura o cleft miocárdico izquierdo. Ventriculografía en diástole (realizada en el contexto de un IAM no Q): se aprecia una protrusión digitiforme con contraste en su interior,en región postero-basal del ventrículo izquierdo.Lesiones coronarias no mostradas .Se recomienda descartar zona de ruptura o divertículo en región posterolateral.

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Fig. 6: Hendidura o cleft miocárdico izquierdo. TC CARDÍACO EN DIÁSTOLE (reconstrucción en el mismo plano que la ventriculografía). Se confirma la protrusión identificada en la ventriculografía,en región postero-basal del VI, confinada al miocardio compactado, a diferencia del divertículo ventricular ( que se extiende más allá del margen miocárdico). No se acompaña de adelgazamiento del miocardio adyacente ni de cicatriz post-infarto.

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Fig. 7: Hendidura o cleft miocárdico. TC CARDÍACO EN SÍSTOLE ( correspondiente al paciente de la fig 5) : la protrusión ha experimentado un cambio morfológico en sístole y, aunque no se ha obliterado completamente,parece tener cierta capacidad contractil. La hendidura se encuentra confinada al miocardio que, por otra parte, es normal en cuanto al grosor.

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Fig. 8: Hipertrabeculación miocárdica. Paciente de 78 años al que se realiza un a coronariografía -TC evidenciándose una trabeculación llamativa en el miocardio del ventrículo izquierdo. No cumple claros criterios de miocardiopatía no-compactada. TC con c.i.v. ( reconstrucción coronal ).

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Fig. 9: Hipertrabeculación miocárdica del ventrículo izquierdo. TC con c.i.v. ( reconstrucción coronal ): se realizan mediciones para el cálculo de la relación entre el miocardio no compactado y el compactado , sin criterios claros de miocardiopatía no compactada.

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Fig. 10: Hipertrabeculación miocárdica del ventrículo izquierdo. TC axial con c.i.v.

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Fig. 11: Aneurisma septal atrial ( ASIA ) TC con c.i.v.: deformidad del septum interatrial protruyendo hacia la aurícula derecha.

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Fig. 12: Aneurisma septal atrial ( ASIA ) TC axial con c.i.v.: dilatación aneurismática del septum interatrial protruyendo más de 15 mms del plano septal atrial.

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Fig. 13: Aneurisma septal atrial (ASIA ). CT con c.i.v.: deformidad sacular del septum interatrial ocurriendo hacia la aurícula izquierda.

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Fig. 14: Aneurisma septal atrial ( ASIA ). TC con c.iv. en diástole: dilatación aneurismática del septum interatrial protruyendo hacia la aurícula derecha.

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Fig. 15: Aneurisma septal atrial ( ASIA ). TC con c.i.v. en sístole ( correspondiente al paciente de la fig 14): perdiste la deformidad del septum interatrial,y la protrusión hacia la aurícula derecha, si bien cambia de morfología durante el ciclo cardíaco.

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Fig. 16: Aneurisma verdadero ventricular izquierdo. TC con c.i.v. ( reconstrucción coronal): se evidencia el remodelamiento del ápex ventricular izquierdo, una pequeña calcificación miocárdica, la presencia de trombo mural y el adelgazamiento miocárdico.

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Fig. 17: Aneurisma verdadero ventricular izquierdo. TC axial con c.i.v. ( correspondiente al paciente de la fig 16 ): se confirma el aneurisma del ápex ventricular, la presencia de trombo mural , el adelgazamiento del miocardio y la calcificación miocárdica.

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Fig. 18: Aneurisma verdadero ventricular izquierdo. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva, aneurisma apical VI. TC axial con c.i.v.: severa hipertofia ventricular a nivel medio. Aneurisma apical con adelgazamiento miocárdico adyacente.

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Fig. 19: Aneurisma verdadero ventricular izquierdo. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva, aneurisma apical VI. TC con c.i.v. ( reconstrucción coronal correspondiente al paciente de la fig 18 ).

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Fig. 20: Miocardiopatía hipertrófica, aneurisma apical. RM axial secuencia T1: se evidencia la hipertrofia miocárdica fundamentalmente a nivel medio y basal .Corresponde al paciente de la fig 18.

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Fig. 21: Miocardiopatía hipertrófica, aneurisma apical VI. RM secuencia Balance: se demuestra la hipertrofia miocárdica y el aneurisma apical.

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Fig. 22: Miocardiopatía hipertrófica, aneurisma apical. RM axial : valora el aneurisma apical ventricular izquierdo y la hipertrofia miocárdica.

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Fig. 23: Aneurisma verdadero ventricular izquierdo. TC axial con c.i.v. : muestra un aneurisma a nivel del ápex ventricular izquierdo.

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Fig. 24: Aneurisma verdadero ventricular izquierdo. TC axial con c.i.v. ( correspondiente al paciente de la fig 23 ).

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Fig. 25: PSEUDOANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO. Mujer de 80 años que ingresa por IAM en fase subaguda.Antecedentes de cardiopatía isquémica con doble bypass hace 20 años ( de arteria mamaria izquierda a DA y de vena safena a circunfleja). CoronariografÍa( no mostrada ): oclusión del bypass de safena desde el origen. Lesión del 100% en circunfleja proximal y del 75% en DA distal. Fracción de eyección del 50%. Aquinesia antero-lateral y diafragmática.No se realiza procedimiento de revascularización pensando que se trata de un infarto evolucionado. Los días posteriores la paciente presenta disnea progresiva y cuadro de insuficiencia cardíaca. En Ecocardiograma realizado en UCI se sospecha pseudoaneurisma en pared lateral del ventrículo izquierdo. Se realiza TC. TC sin c.i.v. ( reconstrucción coronal): se evidencia hemopericardio.

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Fig. 26: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC axial sin c.i.v.( paciente de la fig 25): existencia de hemopericardio ( derrame pericárdico de altos valores de atenuación).

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Fig. 27: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC axial con c.i.v. ( paciente de la fig 25): extravasación de contraste desde la cavidad endocárdica del VI, a nivel de la región latero-basal. Derrame pleural bilateral.

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Fig. 28: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC axial con c.i.v. ( correspondiente al paciente de la fig 25 ): desde la región de la extravasación ventricular se forma una colección de unos 9 cms con contraste en su interior, lateral a la aurícula izquierda. Compatible con rotura miocárdica en región latero-basal del VI.

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Fig. 29: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC con c.i.v.del paciente de la fig 25 ( reconstrucción coronal): se aprecia la extensión del pseudoaneurisma.

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Fig. 30: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC con c.i.v.del paciente de la fig 25 ( reconstrucción coronal): se aprecia la extensión del pseudoaneurisma.

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Fig. 31: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC con c.i.v.del paciente de la fig 25 ( reconstrucción coronal): se aprecia la extensión del pseudoaneurisma. Se realiza reparación quirúrgica del pseudoaneurisma ventricular izquierdo.

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Fig. 32: Pseudoaneurisma ventricular izquierdo. TC con c.i.v.del paciente de la fig 25 ( reconstrucción coronal): se aprecia la extensión del pseudoaneurisma.

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Fig. 33: Divertículo auricular izquierdo. TC axial con c.i.v.: protrusión localizada en la región antero-superior de la aurícula izquierda. Presenta una base ancha y un contorno uniforme.

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Fig. 34: APÉNDICE AURICULAR IZQUIERDO. TC axial con c.i.v.: muestra el apéndice auricular izquierdo , que presenta un contorno irregular típico.

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Fig. 35: Apéndice auricular izquierdo accesorio. TC axial con c.i.v.: se evidencia el apéndice accesorio con un contorno irregular y un cuello estrecho.

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Fig. 36: Apéndice auricular izquierdo con trombo en su interior. TC axial con c.i.v.

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Fig. 37

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Conclusiones Como radiólogos debemos conocer las entidades descritas para evitar interpretaciones erróneas que pueden derivar en exploraciones complementarias no siempre inocuas.

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