IX Sesión Clínica Interhospitalaria de los Servicios de Urgencias de Aragón.
SINDROME DEL CONO MEDULAR SECUNDARIO A UNA FISTULA ARTERIO VENOSA DURAL ESPINAL
HISTORIA CLÍNICA Se presenta el caso clínico de un paciente de 54 años que acudió a urgencias en 3 ocasiones en una semana por presentar lumbalgia de de 15 días de evolución. En la ultima ocasión refería
además
pérdida
de
fuerza
en
extremidades inferiores y de sensibilidad con distribución en “silla de montar”, así como disuria y dificultad para hacer deposición.
Autores:
EXPLORACIÓN FÍSICA
Patricia Menal Muñoz, José Andrés Guirola
Exploración neurológica: presentaba un nivel
Ortiz, Beatriz Carro Alonso, María José
sensitivo desde el ombligo (L1-L2),
Gimeno Peribañez
conservando la sensibilidad propioceptiva. Lassegue negativo. Los reflejos Centro de trabajo:
osteotendinosos se presentaban conservados y simétricos.
Servicio de Radiodiagnóstico del HCU
Se realizó una interconsulta al servicio de
“Lozano Blesa” de Zaragoza
Neurologia, que solicitó de forma urgente una
Email de contacto del autor principal:
[email protected]
RM ante la presencia de un síndrome medular, probable síndrome del cono medular
PRUEBAS ANTECEDENTES
COMPLEMENTARIAS
PERSONALES
Rx columna lumbosacra realizada el primer
HTA en tratamiento farmacológico, EPOC,
día que el paciente acudió a urgencias (Figura
apendicectomía, trabajo de camionero.
1): Correcta alineación y altura de cuerpo vertebrales. Discreta disminución del espacio intersomático a nivel L5-S1.
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RM de columna completa (Figura 2): secuencias en ponderación T1 y T2 plano sagital y T1 tras la administración de contraste paramagnético intravenoso en plano sagital y coronal: La exploración puso de manifiesto la presencia de venas piales dilatadas a lo largo de la superficie dorsal de la medula a nivel D9-D12 (Figura 2B, flechas verdes), así como un aumento de la intensidad de señal intramedular en las imágenes potenciadas en T2 desde el nivel D6 hasta el cono medular (Figura 2A, flecha amarilla), diagnosticándose de mielopatía por una fístula arteriovenosa espinal.
EVOLUCIÓN El resultado del la RM puso de manifiesto la presencia de una fístula arteriovenosa dural espinal. El paciente ingresó en el Servicio de Neurocirugía para completar el estudio y el tratamiento. A los 5 días de su ingreso, fue trasladado al Servicio de Radiología (Sección de Neurointervencionismo) del HUMS, donde se realizó una angiografía medular, que confirmó la fístula dural (Figura 3, flecha negra). La malformación arteriovenosa presentaba vasos aferentes desde las arterias radiculares D8, D9 y D10 con drenaje venoso perimedular ascendente y descendente.
DIAGNÓSTICO
Durante el procedimiento diagnóstico se
DIFERENCIAL EN
intentó sin éxito la embolización del ovillo
URGENCIAS
vascular fistuloso.
Las manifestaciones clínicas de cualquier
endovascular, se decidió intervenir
mielopatía dependerán del nivel y de la
quirúrgicamente al paciente, realizando un
extensión de la lesión mucho mas que de la
laminectomía dorsal con interrupción del
causa etiológica. En este caso, el diagnostico
trayecto fistuloso que se practicó sin
diferencial a plantear es el de las mielopatías
incidencias.
de curso progresivo, entre las que se
El postoperatorio inmediato transcurrió sin
encuentran: la enfermedad inflamatoria,
complicaciones, presentando una satisfactoria
vascular, degenerativa, traumática, tóxica,
evolución clínica. Sin embargo, a las dos
metabólica, neoplásica, paraneoplásica,
semanas el paciente comenzó con
infecciosa y congénita.
estreñimiento e intenso dolor abdominal en
Ante el intento fallido del tratamiento
hipogastrio. Ante la ausencia de mejoría clínica, se solicitó un TC abdominal con Pág. 2 de 6
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contraste intravenoso (Figura 4) para descartar posibles complicaciones. La exploración puso de manifiesto abundantes restos fecales en ampolla rectal con dilatación por retención de heces y liquido en todo el trayecto del colon y en menor grado en ileon. A las 24 horas el paciente comenzó con taquipnea y disminución de consciencia progresiva, que desencadenaron una parada cardiorrespiratoria. Tras las maniobras de reanimación, el paciente se trasladó a la unidad de cuidados intensivos, donde falleció horas más tarde. Tras solicitar el consentimiento informado a la familia, se solicitó la autopsia, que concluyó que la causa del éxitus fue a una enfermedad isquémica intestinal aguda “no oclusiva”por hipoperfusión, asociada probablemente a un íleo paralítico postoperatorio por alteración del equilibrio simpático/parasimpático. Además se encontró una cardiomegalia hipertensiva con insuficiencia cardiaca aguda
DIAGNÓSTICO FINAL Sindrome del cono medular secundario a una fístula arteriovenosa dural espinal. Éxitus postoperatorio por shock de origen abdominal por isquemia intestinal secundaria a íleo paralítico postoperatorio e insuficiencia cardiaca aguda Pág. 3 de 6
DISCUSIÓN Las malformaciones arteriovenosas espinales constituyen un grupo heterogéneo de anomalías vasculares. Dentro de éstas, las fístulas durales con drenaje venoso medular son la anomalía vascular más frecuente, representando el 60-80% de las malformaciones vasculares espinales1. Se trata de una entidad de difícil diagnóstico, tanto desde el punto de vista clínico como radiológico. El cuadro clínico característico, como en nuestro caso, es el de una mielopatía progresiva con paraparesia, acompañada de síntomas sensitivos y posteriormente con afectación esfinteriana. La exploración neurológica en los primeros estadios de la enfermedad suele ser normal. Con frecuencia, cuando se llega al diagnóstico, el enfermo presenta déficit neurológico establecido. El paciente del caso clínico presentado se correspondía epidemiológica y topográficamente con lo descrito en la literatura2, ya que suelen presentarse con mayor frecuencia en varones (80-85 %) en las edades medias de la vida, con afectación dorsal baja, respetando los miembros superiores. Etiopatogénicamente se desconoce su origen, pero para la mayoría de los autores es una patología adquirida, habiéndose ligado su Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
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aparición a mecanismos traumáticos y a
(Figura 2 A, flecha roja), que es visible sólo
trombosis venosas.
en un 25-63 % de los casos descritos en la
Estas fístulas arteriovenosas durales difieren
literatura2. Ante estos hallazgos, se decidió
del resto de las malformaciones
administrar contraste paramagnético
arteriovenosas medulares porque no tienen el
intravenoso, que evidenció la presencia de
drenaje en relación con la médula. Estas
venas piales dilatadas a lo largo de la
situaciones de “shunt” se establecen por
superficie dorsal de la medula (D9-D12)
conexión directa entre las ramas radiculares
(Figura 2B, flecha verde), lo que
de una o más arterias intercostales y una vena
prácticamente confirmó el diagnóstico2.
intradural, que conecta con el plexo venoso
Una vez establecida la posibilidad de una
2
perimedular, ingurgitándolo . El “nidus” está
fístula dural espinal, el procedimiento de
en el espesor de la duramadre que cubre la
referencia es la angiografía espinal2, que
raíz a la altura del foramen intervertebral.
aunque muy laboriosa técnicamente va a
La sintomatología en las fistulas durales
permitir establecer un diagnóstico, conocer
espinales está causada por la congestión
las características vasculares de la fístula y en
venosa derivada del flujo arterial que se
ocasiones tratar la fístula mediante su
produce a través de la vena intradural, que a
embolización percutánea.
su vez congestiona el plexo venoso
La estrategia terapéutica consiste en reducir la
perimedular, produciendo edema e hipoxia
presión venosa, eliminando el shunt a través
tisular2.
de un abordaje endovascular o quirúrgica. EI
El diagnóstico por imagen de las fístulas
tratamiento endovascular es una técnica poco
durales espinales es también complicado. Si
agresiva y con buenos resultados, que consiste
se sospecha clínicamente, debe realizarse lo
en interrumpir el vaso aferente mediante la
antes posible una RM, que mostrará un
embolización3. A nivel espinal entraña ciertas
incremento de la intensidad de señal en las
dificultades técnicas, ya que a menudo
imágenes potenciadas en T2 en el cordón
intervienen varias arterias intercostales de
medular (Figura 2A, flecha amarilla) a lo
difícil cateterización. Actualmente sólo el 70-
largo de varios segmentos, expresión del
80% de las fístulas pueden ser tratadas
edema. En nuestro caso, además se observó
endovascularmente. En nuestro paciente no
una estructura serpiginosa con vacío de señal
fue posible la exclusión con éxito de la fístula
en T2 en la cara dorsal del cordón medular
mediante esta técnica, por lo que se realizó un
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abordaje quirúrgico. A través de una
3. Combined radiological and surgical
laminectomía se extirpó con éxito la fístula en
management of spinal dural fistulas. Sri D,
el seno de la duramadre.
Higgins N, Laing R. Br J Neurosurg.
El pronóstico va a depender del daño
2015;29(4):505-7.
neurológico establecido en el momento del diagnostico y del tiempo de evolución3. Nuestro paciente presentó un desenlace fatal secundario a una isquemia intestinal no
IMÁGENES Figura 1
oclusiva por un ileo paralítico postoperatorio, agravado por la disrregulación del sistema nervioso autónomo que ya presentaba el paciente en el momento del diagnóstico. Las fístulas arteriovenosas espinales durales son una causa poco frecuente de mielopatía progresiva potencialmente tratable. Su sospecha clínica basada en el conocimiento de esta entidad, así como una adecuada historia y exploración física van a permitir un
Rx columna lumbosacra AP (A) y lateral (B):
diagnostico y tratamiento precoz que eviten
Correcta alineación y altura de cuerpo
secuelas neurológicas fatales
vertebrales . Discreta disminución del espacio intersomático a nivel L5-S1.
BIBLIOGRAFÍA 1. Spinal Dural Arteriovenous Fistula: A
Figura 2:
Review. Maimon S, Luckman Y, Strauss I. Adv Tech Stand Neurosurg. 2016;(43):11137. 2. Spinal Dural Arteriovenous Fistula: Imaging Features and Its Mimics. Jeng Y, Chen DY, Hsu HL, Huang YL. Korean J Radiol. 2015 Sep-Oct;16(5):1119-31.
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RM columna dorso lumbar:
Figura 4:
A: Secuencia T2 plano sagital. Aumento de señal desde D6 hasta el cono medular (flecha amarilla). Estructura serpinginosa con vacío de señal en la cara dorsal (flecha roja). B: Secuencia T1 con contraste plano coronal: Venas piales dilatadas a lo largo de la superficie dorsal de la médula en los niveles D9-D12 (flechas verdes). TC abdominopélvico con CIV. Figura 3:
Reconstrucción coronal (A) e imágenes en plano axial (B y C) : Fecaloma rectal con heces y liquido en asas intestinales que se presentan distendidas.
Angiografía espinal: Malformación arteriovenosa con vasos aferentes desde arterias radiculares (flecha negra).
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