TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS Es una anomalía congénita de conexión entre los ventrículos y los grandes vasos, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. De donde su definición de discordancia ventrículo-arterial en la nomenclatura moderna. Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria pulmonar (D-Transposición) o anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar (L- Transposición).

Ao P

Ao

P

Por tanto tiene que existir obligadamente un cortocircuito, generalmente a nivel auricular, que permita la mezcla de ambas circulaciones. Fuera de un foramen oval o de un canal arterial que permanecen permeables después del nacimiento, la malformación es pura en más de la mitad de los casos: es la transposición simple. En un tercio de los casos, asocia CIV, y en el restante 15%, un obstáculo subpulmonar; estas lesiones modifican sensiblemente la evolución clínica, el pronóstico y las indicaciones terapeúticas: son las formas complejas de transposición. 1

Así definida, la transposición completa de grandes vasos es frecuente, ya que afecta a una cuarta parte de RN afectos de cardiopatías con expresión clínica muy precoz, y esta frecuencia es su primer interés. Además, pocas malformaciones han dado lugar a tantos esfuerzos, investigaciones y tentativas para conseguir su corrección quirúrgica, cuya evolución espontánea es desastrosa, llegando en el momento actual a una verdadera y completa corrección, con restitución anatómica desde los primeros dias de vida. La incidencia de esta malformación está en torno a un 7% del total de cardiopatías congénitas. Se sitúa pués, dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, como la más frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de este grupo dentro del período neonatal. La incidencia es mayor en niños que en niñas con una relación de 2 a 1, siendo más marcado el predominio masculino en las formas con comunicación interventricular. Embriología Dos hipótesis se han barajado para explicar la embriogénesis de la transposición completa: 1) Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar; 2) Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico, éste en lugar de reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por lo que el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha, mientras el cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda. Anatomía Patológica En

la

mayor

parte

de

los

casos

la

transposición

es

de

tipo

D

(dextrotransposición), es decir con válvula aórtica a la derecha de la válvula pulmonar. En el tipo L (levotransposición), la válvula aórtica se sitúa a la izquierda de la válvula pulmonar. La transposición clásica de grandes arterias en situs solitus consiste en: 1) Asa D (ventrículo derecho a la derecha) con transposición D (Aorta anterior, superior y derecha; pulmonar posterior, inferior e izquierda). 2) Hay continuidad entre la válvula pulmonar y mitral, desapareciendo la habitual continuidad mitro-aórtica, al estar separadas por los músculos del cono. 3) El vaso aórtico nace del ventrículo derecho, que comunica con la aurícula derecha a través de la tricúspide. La arteria pulmonar 2

se origina en el ventrículo izquierdo, que comunica con la aurícula izquierda a través de la válvula mitral. Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar asociada a anomalías intracardíacas tales como: Comunicación interventricular (30% de los casos), estenosis pulmonar (15%) La comunicación interventricular es generalmente subpulmonar, debido a la dextroposición del septum infundibular. Las estenosis pulmonares habitualmente no asientan en la válvula y suelen ser subpulmonares. Otras anomalías asociadas, no tan frecuentes, merecen ser señaladas: Persistencia del canal arterial y coartación de aorta no son infrecuentes. El foramen oval es siempre permeable pudiendo variar sus dimensiones y el espesor de su válvula.

Aorta

Arteria Pulmonar Ductus Venas Pulmonares

AI AD VI VD

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Fisiopatología

Esquema que muestra la circulación normal en serie, circulación en paralelo de la transposición, en la parte inferior.

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Esquema que muestra los flujos y cortocircuitos en niños con TGA y septum IV intacto. VP, venas pulmonares; VCS, VCI, venas cavas superior e inferior; AI, AD, aurículas derecha e izquierda;VI, VD, ventrículos derecho e izquierdo; AP, arteria pulmonar; Ao, aorta. FPT y FST, flujo pulmonar y sistémico total. FPE y FSE, flujos pulmonar y sistémico efectivos. D ➔ I, I ➔ D, derecha a izquierda e izquierda a derecha.

Esquema hemodinámico de transposición de grandes arterias con septo interventricular

intacto:

Contaminación

a

nivel

auricular

por

cortocircuito

bidireccional, elevación de presiones en ventrículo derecho y arteria pulmonar.

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La gran característica fisiopatológica de la transposición simple de grandes vasos es la inestabilidad del equilibrio hemodinámico, es decir que es totalmente dependiente de las estructuras fetales cuya tendencia espontánea es hacia la modificación a corto plazo en la vida postnatal. La hemodinámica de la malformación teóricamente no es compatible con la vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las cavas es vertida a la aorta por el ventrículo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante cianosis (shunt D - I "fisiológico"), mientras que la sangre oxigenada que llega al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el ventrículo izquierdo y arteria pulmonar (shunt I - D "fisiológico"). Estos shunts no son iguales, ya que dependen de la relación de resistencias vasculares sistémica/pulmonar y, accesoriamente, de la anatomía local, de la contractilidad y de la compliancia respectiva de los dos ventrículos. La supervivencia no es pues posible mas que por un shunt cruzado entre las dos circulaciones, permitiendo a sangre procedente de las cavas alcanzar el pulmón para oxigenarse, y a sangre venosa pulmonar llegar a los tejidos periféricos para oxigenarlos. Esto es lo que se llama débito efectivo, porque regula la oxigenación efectiva de la sangre. Estos shunts son iguales y son asegurados a diferentes niveles. El trabajo respectivo de los dos ventrículos y las presiones de las dos circulaciones dependen del débito real impulsado hacia los grandes vasos, suma del débito efectivo y el shunt derecha - izquierda fisiológico para la aorta, y del débito efectivo y el shunt izquierda - derecha fisiológico para la arteria pulmonar En definitiva, la oxigenación de los tejidos está ligada a la vez a la cantidad de oxígeno transportada (débito efectivo) y a buenas presiones de perfusión (débito real y resistencias locales) La supervivencia depende por tanto de la mezcla entre ambas circulaciones por medio de : foramen oval, canal arterial, o una eventual comunicación interventricular. El forámen oval es el elemento esencial del sistema. Su permeabilidad es testimonio de un shunt auricular cruzado: de derecha a izquierda, al fin de la diástole porque la mala compliancia del ventrículo derecho, sometido a vaciarse contra fuertes resistencias sistémicas, eleva la onda "a" auricular derecha; de izquierda a derecha, al fin de la sístole y principio de la diástole, porque la importancia del retorno venoso pulmonar eleva la onda "v" de la aurícula izquierda.

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En las formas aisladas, la desaturación arterial periférica es intensa y muy precoz, situandose la tasa de PaO2 en torno a los 25 mmHg o incluso menos, ya que la mezcla de sangre solo puede hacerse a través del foramen oval. Otro lugar donde podría establecerse la mezcla es a nivel del canal arterial, pero la experiencia demuestra que este cortocircuito se suele hacer en el sentido aorta - arteria pulmonar, con lo cual se vería incrementado el flujo arterial pulmonar y consecuentemente el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda. La presión AI se eleva por encima de la presión AD; si el foramen oval es grande, este gradiente será beneficioso, ya que favorecerá el cortocircuito izquierda - derecha auricular, mejorando la saturación sistémica. Con frecuencia ocurre que el FO es pequeño y el exceso de retorno venoso pulmonar no puede ser asimilado por la arteria pulmonar a través de las cavidades izquierdas que se dilatan y terminan hipertrofiandose. Este fallo hemodinámico da lugar a una acidosis y colapso que juegan un papel más nefasto, en el recién nacido, que la propia hipoxemia. Todo esto permite comprender la necesidad imperiosa de abrir al máximo el foramen oval con el fín de suprimir la sobrecarga de las cavidades izquierdas y mejorar la saturación sistémica a través de la mezcla que produciría el cortocircuito auricular de izquierda - derecha. En las formas con comunicación interventricular, al ser mayor la mezcla de sangre, condiciona una desaturación arterial periférica mucho menos importante, sin embargo esta compensación se hace a expensas de una elevación del flujo y de las presiones arteriales pulmonares y de una importante sobrecarga biventricular. Esto puede condicionar insuficiencia cardíaca y desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva, ya que a los dos causas más importantes de enfermedad vascular pulmonar, como son: hiperaflujo e hipertensión pulmonar, se añaden: hipoxia y acidosis sistémicas, que producen vasoconstricción, hipoxia de la sangre bronquial, que contrasta con la hiperoxia de la sangre arterial pulmonar, la poliglobulia con hiperviscosidad sanguínea que contribuye a formar microtrombosis vasculares pulmonares, por todo ello estas formas con una buena tolerancia inicial, no lo son de una forma duradera. Clínica 1- Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardíaca con muerte temprana definen el curso clínico usual en los niños no tratados con TGA.

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La TGA suele ser sintomática muy precozmente y la cianosis, que es grado importante y progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida. Es característico que los pacientes con TGA manifiesten hipoxemia, insuficiencia cardíaca congestiva, acidosis metabólica e hipotermia, bien sea por separado o en combinación. El cuadro clínico típico se caracteriza por un dramático deterioro clínico que cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz del cierre espontáneo del conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeño foramen oval. Los pacientes muy hipóxicos y policitémicos están expuestos a complicaciones graves, como trombosis arteriales y venosas que afectan al sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, riñón y pulmones. 2- En el examen clínico, existe aumento del diámetro anteroposterior de tórax como consecuencia de la hiperventilación, el latido cardíaco es de tipo hiperactivo biventricular,

los

pulsos

periféricos

son

normales,

generalmente

existe

hepatomegalia junto con signos de disfunción respiratoria. A la auscultación: El primer ruido suele ser de características normales, el segundo ruido suele ser fuerte y generalmente único o con un desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre aórtico al situarse este vaso anteriormente. Los soplos sistólicos de eyección son poco intensos y en un alto porcentaje no se escuchan soplos importantes. 3- Radiológicamente se puede apreciar en proyección PA de tórax, una hipervascularización pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio, un pedículo estrecho, silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva. 4- El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnóstico. El eje eléctrico suele estar desviado a la derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades derechas. El aspecto: Eje derecho, QRS de morfología S1, S2, R3 es sugerente de transposición en un recién nacido cianótico. 5- En ecocardiografía bidimensional, en corte longitudinal, proyección paraesternal eje largo: el ventrículo posterior, izquierdo, da nacimiento a un vaso con dirección anteroposterior oblicua que se divide rápidamente en dos ramas como una arteria pulmonar, mientras que immediatamente detrás del esternón, un vaso anterior emerge del ventrículo derecho, sube verticalmente por el mediastino, paralelamente al precedente y con dirección posteroanterior, describe un cayado y da unas colaterales ascendentes: esto no puede ser mas que la aorta.

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En proyección subxifoidea angulada para ver el tracto de salida de VI, se puede observar que el vaso conectado a ese ventrículo se bifurca en las ramas pulmonares. Así mismo es frecuente observar en esta proyección los infundíbulos de salida situados en paralelo, perdiendo la relación espacial cruzada habitual.

6- El cateterismo tiene dos vertientes, diagnóstica y terapeútica. La primera permite confirmar el diagnóstico por el trayecto del cateter desde VD ➔ Ao, demostrar los posibles cortocircuitos asociados mediante toma de oximetrias, registro de presiones para detectar estenosis pulmonar asociada o, pasando el cateter hasta aorta descendente demostrar gradiente de posible coartación de aorta. El segundo objetivo del cateterismo es el terapeútico, mediante la atrioseptotomía de Rashkind, que consiste en pasar un cateter de balón a traves del foramen oval, una vez situado en AI, se procede al inflado del mismo, mediante una mezcla de suero fisiológico y contraste, procediendose a su retirada brusca con el fin de rasgar el tabique interauricular y favorecer la mezcla de flujos a nivel atrial. Este procedimiento se debe repetir varias veces, hasta tener la certeza de un rasgado amplio de la fosa oval, se considera eficaz cuando hay un aumento significativo de la saturación aórtica. 9

Maniobra de Rashkind: 1. Balón vacio en AI. 2. Balón inflado en AI. 3. Retirada y rasgado del septo interauricular.

Balón relleno en AD tras atrioseptostomía

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7- La angiocardiografía permite analizar la conexión de los grandes vasos, visualizar anomalías asociadas: EP, DSV, Co. Ao, PCA etc. y el estudio de la función ventricular.

Angiografía en proyección lateral, inyección de contraste en ventrículo anterior (derecho), apreciandose contraste en aorta.

Angiografía en proyección frontal, inyección de contraste en ventrículo izquierdo, apreciandose contraste en arteria pulmonar.

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Tratamiento médico Protaglandina E1: Alprostadil®: 0,05 µgr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 - 0,03 µgr/Kg/min. de mantenimiento. Persigue la apertura del ductus, que permitirá una mejor mezcla a nivel auricular, al tiempo que mantiene una presión ventricular izquierda elevada, preservando al ventrículo izquierdo para su futura función sistémica tras la corrección anatómica. Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de Rashkind mejoran considerablemente la tolerancia clínica.

AI AD

AO AP

Acción de la maniobra de Rashkind

Acción de la Prostaglandina

Tratamiento quirúrgico A) Técnicas paliativas 1.- Facilitar la mezcla: Atrioseptotomía de Rashkind (balón o cuchilla) Atrioseptectomía de Blalock-Hanlon 2.- Reducir el flujo pulmonar: Cerclaje de arteria pulmonar B) Técnicas correctoras 1.- Corrección fisiológica: Mustard Senning 2.- Corrección anatómica: Rastelli Jaténe

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La corrección fisiológica consiste en invertir el cortocircuito a nivel auricular para redirigir los flujos y conectarlos fisiológicamente, esto se consigue mediante la tunelización de la aurícula de tal forma que el flujo procedente de las venas pulmonares se dirija a través del tunel hacia la tricúspide - VD - AO y por fuera de la tunelización, el flujo procedente de venas cavas se dirige hacia mitral - VI - P. La diferencia entre Mustard y Senning estriba en que mientras en la primera el colgajo para la tunelización es un parche de pericardio o sintético, en la segunda se efectua con la misma pared del septo interauricular tras su disección.

Aorta

Arteria Pulmonar

Aurícula Sistémica Derivación

VI VD Aurícula Pulmonar

Derivación

El fin que persiguen las correcciones anatómicas es conectar las grandes arterias a sus respectivos ventrículos. La intervención de Rastelli se reserva para las formas con comunicación interventricular asociada y consiste en conectar el ventrículo izquierdo a la aorta a través de la comunicación interventricular, y restablecer la

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continuidad entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar mediante la inserción de un conducto valvulado o un homoinjerto. La intervención de Jaténe (Switch arterial) consiste en seccionar los dos grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección y reinserción de las arterias coronarias. Para la técnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes requisitos: 1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un período en el que el VI es todavía capaz de ejercer una función sistémica 2. Verificar mediante evaluación ecocardiográfica la geometría ventricular 3. Disponer de un equipo quirúrgico muy entrenado

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