TROMBOSIS EN NIÑOS. Dra. Olga M. Agramonte Llanes INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E INMUNOLOGIA

TROMBOSIS EN NIÑOS Dra. Olga M. Agramonte Llanes INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E INMUNOLOGIA TROMBOSIS „ „ „ Principal causa de mortalidad en los paí

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TROMBOSIS EN NIÑOS

Dra. Olga M. Agramonte Llanes INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E INMUNOLOGIA

TROMBOSIS „

„

„

Principal causa de mortalidad en los países industrializados. El infarto de miocardio y el accidente cerebrovascular isquémico -dentro de la trombosis arterial- son los eventos prevalentes. Embolismo pulmonar y la trombosis venosa profunda (TVP) -en el caso de trombosis venosa- son las presentaciones más frecuentes.

•La hipótesis, formulada por Virchow en el siglo XIX, sobre la etiología de la trombosis conserva vigencia. •La formación de placa aterosclerótica es el principal desencadenante de la trombosis arterial, mientras que el estado de hipercoagulabilidad (adquirido o congénito) lo es en la trombosis venosa. •Éxtasis del flujo sanguíneo tiene mayor repercusión en trombosis venosa que en la arterial. •El desarrollo de trombosis está condicionado por la interacción entre múltiples factores de riesgo trombótico genéticos y adquiridos.

Triada de Virchow 1850 Cambios en el flujo de la sangre

1821-1902

Alteraciones en la pared de los vasos

TROMBOSIS Alteraciones en la composición de la sangre

BALANCE HEMOSTÁTICO Factores Trombogénicos

Mecanismos antitrombóticos

Mecanismo Hemostático „

„

„

Mantiene un flujo normal de sangre y la endotelio vascular .

integridad

del

Después de la ruptura de la continuidad de la pared vascular , la formación del trombo hemostático detiene la extravasación de sangre y restaura el flujo sanguíneo normal mediante la recanalización vascular por trombolisis fisiológica. Cambios del equilibrio hemostático normal , puede originar variaciones de hipo o hipercoagulabilidad de la sangre y los síndromes clínico hemorrágicos o trombóticos.

Trombofilia „

Describe en el paciente un estado en el cual hay una mayor posibilidad de padecer una trombosis .

MULTIFACTORIAL Combinación de factores genéticos y no genéticos donde cada uno de

ellos aporta un efecto relativamente pequeño. Pacientes con trombofilia hereditaria presentan un mayor nivel de riesgo frente a determinadas situaciones que individuos normales.

POLIGENICA Involucra a muchos genes con efectos iguales y aditivos). Pacientes con más de un factor de riesgo heredado tiene mayor probabilidad de sufrir un evento trombo tico que aquellos individuos con uno solo.

TROMBOFILIA.. PREDISPOSICION „ „ „ „ „

Eventos trombóticos en la juventud Episodios recurrentes Historia familiar importante Trombosis en localizaciones habituales Severidad desproporcionada al estímulo causal

¿En qué pacientes debería investigarse un estado trombofílico? 1. Trombosis venosa antes de los 40-45 años 2. Trombosis venosa recurrente y tromboflebitis 3. Trombosis en sitios inusuales 4. Trombosis neonatal inexplicable 5. Necrosis de la piel después de la administración de cumarínicos 6. Resistencia a la terapéutica anticoagulante 7. Trombosis arterial antes de los 30 años 8. Paciente con Historia familiar . 9. Pérdida recurrente de embarazos 10. PTT 11. LES

TROMBOSIS EN NIÑOS „

La enfermedad tromboembólica infantil es infrecuente (5,1/100.000 recién nacidos vivos).

„

Se consideraba una rareza en pediatría. Estudios en niños son retrospectivos en su mayor parte, con mecanismos específicos de la coagulación a veces contradictorios, diferentes protocolos de actuación, valores referidos a la normalidad para adultos sin tener en cuenta los valores corregidos para la edad etc.

„

„

„

Errónea asunción de que un niño es un “adulto pequeñito” y por lo tanto es válida la extrapolación de las guías de actuación de los adultos, etc. La mayor tendencia a la trombosis se manifiesta en la primera infancia (neonato-lactante) y en la pubertad.

DIFERENCIAS ENTRE LA ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA DEL NIÑO Y DEL ADULTO.

-incidencia, -localización, -extensión, -condiciones asociadas, -modalidades diagnósticas, -respuesta al tratamiento,

DIFERENCIAS ENTRE LA ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA DEL NIÑO Y DEL ADULTO.

Presentación

Niños

Adultos

Complicación de

40% idiopáticas

enfermedad de base Localización

Inusual (senos venosos cerebrales)

Usualmente en miembros inferiores ,cardiovascular, etc.

Formas Clínicas

Infrecuentes en adultos (púrpura fulminans )

Habitual

Más extensa

Menos extensa

Extensión

Tabla 1. Factores de riesgo congénitos

1.

Bien establecida

„

Deficiencia de proteína C Deficiencia de proteína S Deficiencia de antitrombina Resistencia a la proteína C activada (FV Leiden) Mutación protrombina (G20210A) Disfibrinogenemia

„

2.No bien establecida o escasa frecuencia

„ „ „ „ „

„ „ „ „

Hiperhomocisteinemia. Polimorfismo MTHFR Hipoplasminogenemia Aumento de PAI-1 Deficiencia del cofactor II de la heparina

3 Varios

„ „ „ „ „ „

Aumento de factor VIII Aumento de HRG (glucoproteína rica en histidina) Anomalía trombomodulina, deficiencia del TFPI

Otros

Drepanocitosis Hiperlipemia familiar

Tabla 2. Factores de riesgo adquiridos „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „

Catéter venoso central (20-40% ) Infección. Sepsis Cáncer (leucemia). Tratamiento con L-asparaginasa Cardiopatía: miocardiopatía dilatada, fibrilación auricular Cirugía cardiovascular: Fontan, fístulas, prótesis valvulares Enfermedad vascular: vasculitis, displasias Inmovilización Síndrome antifosfolipídico Anticoagulante lúpico Asfixia neonatal, hipoxemia grave Shock, hipovolemia, deshidratación Cirugía Trauma

„ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „ „

Nutrición parenteral total Lupus eritematoso sistémico Obesidad, hiperlipemia Síndrome nefrótico Síndrome mieloproliferativo Púrpura trombocitopénica trombótica Síndrome hemolítico-urémico Anticonceptivos orales (adolescentes) Enfermedad inflamatoria intestinal Fallo hepático Hiperviscosidad Trombocitosis

Anomalías protrombóticas más significativas . „

Deficiencias de Proteína C.

„

Deficiencia de Proteína S .

„

Deficiencia de Antitrombina III.

„

La resistencia a la proteína C activada (RPCA)/Factor V Leiden y la mutación del gen de la protrombina G2021A, tienen menos importancia en cuanto riesgo trombogénico individual, pero son más frecuentes en la población general (3-8 % de caucasianos) y adquieren importancia cuando se asocian a un segundo defecto genético o un factor de riesgo adquirido . (20-25 %)

Clínica „

Las manifestaciones clínicas dependen del tipo y la localización del vaso afectado (arteria, vena).

„

La rapidez en la instauración del trombo .

„

Edad del niño.

„

La TVP en miembros, suele presentar (aunque no siempre) dolor, tumefacción, aumento de la temperatura, cambio de coloración, cianosis, ingurgitación venosa.

„

Si afecta otros territorios puede observarse el síndrome de la vena cava superior, ascitis, quilotórax.

„

La trombosis de la vena renal (trombosis más frecuente en el neonato no relacionada con catéteres) se caracteriza por la hematuria, trombocitopenia, nefromegalia y oliguria.

Clínica •El tromboembolismo pulmonar (EP) es de difícil diagnóstico en los niños. •20 % de niños con trombosis y en el 24 % de las autopsias de pacientes de UCI. •La clínica puede consistir en taquipnea y disnea transitoria. •Presentar tos, febrícula, dolor torácico, hemoptisis, sibilancias, arritmia, derrame pleural e infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax e incluso llegar al colapso cardiovascular con hipotensión y coma (embolia pulmonar masiva). •En más de la mitad de los casos de sospecha, no se llega a confirmar el diagnóstico. •Puede ser recurrente.

Clínica „

La clínica de las trombosis arteriales dependerá del territorio afectado y del grado de obstrucción del vaso.

„

Los miembros afectados se encuentran pálidos, fríos, con disminución de los pulsos y mala perfusión periférica.

„

En neonatos, es relativamente frecuente la trombosis de la aorta relacionada con la cateterización umbilical. Dependiendo de su extensión y obstrucción al flujo sanguíneo puede dar manifestaciones tan dispares como isquemia de miembros, hipertensión arterial con o sin insuficiencia renal enterocolitis necrosante (arteria mesentérica), incluso embolia cerebral (por la persistencia de foramen ovale). La trombosis/infarto a nivel del sistema nervioso central puede manifestarse como un deficiencia focal con o sin convulsiones, letargo o coma.

„

„

Clínica „

„

„

„

Púrpura fulminans es la manifestación clínica característica de las

deficiencias severas de los homocigotos o doble heterozigotos tanto de PC (tasas muy bajas de PC < 1%) como de PS. Como función del sistema de la PC se desarrolla fundamentalmente a nivel de la microcirculación, déficit severo se manifiestan en los capilares de la piel, cerebro y riñones. La púrpura fulminans es el resultado de la trombosis capilar y sangrado intersticial. Se caracteriza por la aparición las pocas horas de vida, de lesiones equimóticas purpúricas que van extendiéndose por todo el cuerpo y progresan hasta llegar a la necrosis cutánea. Anemia microangiopática y coagulación intravascular intensa. Tanto cuadro clínico como analítico cede con la administración de plasma fresco (FFP), reapareciendo a las 24-36 h14.

Morbi-Mortalidad „

„

„

Embolia pulmonar (6-8 % de los casos). Síndrome posflebítico (12-19 %). Recurrencia 10-20% en el caso de que no existan factores protrombóticos congénitos).

Diagnóstico „

Para la orientación diagnóstica es fundamental la presencia de sintomatología clínica.

„

Identificación de factores de riesgo.

„

„

Existencia de antecedentes familiares y la aplicación e interpretación correcta de las pruebas complementarias. Desafortunadamente no existe una prueba de laboratorio con la suficiente especificidad y sensibilidad para confirmar o excluir el diagnóstico de proceso tromboembólico.

Diagnóstico „

La determinación de los D-dímeros plasmáticos (> 500 mg/ l) tiene una alta sensibilidad pero menor especificidad.

„

Falsos positivos (p. ej., poscirugía).

„

D-dímeros tienen un valor predictivo negativo evidente (> 95 %), se requiere un test de imagen para excluir el trombo.

„

La ecografía (eco Doler) .

„

Ecocardiografía .

„

La angiografía

„

Escáner helicoidal con especificidad muy elevada (95 %) y una aceptable sensibilidad (72 %).

¿Cuál es el momento óptimo para realizar el estudio en pacientes con trombofilia?

•No realizar en el momento del episodio trombótico agudo . •¿Posponerse un mínimo de 3-6 meses desde su aparición? •Trombosis induce una reacción de fase aguda y altera el nivel basal real de los componentes hemostáticos.

DIAGNÓSTICO DE TORMBOFILIA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO

Recomendaciones del Subcomité de Hemostasis Perinatal y Pediatría de la Sociedad Internacional de Hemostasis y Trombosis, marzo 2002

DIAGNÓSTICO DE TROMBOFILIA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO NIVEL I_ EVALUACIÓN BÁSICA PARA TODOS LOS NIÑOS CON TROMBOSIS

-Hemograma Protrombina G20210A -Antitrombina Homocisteína basal -Proteína C Lipoproteína “a” -Proteína S APA/ACA -FVL IL Electroforesis de hemoglobina

DIAGNÓSTICO DE TROMBOFILIA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO NIVEL II_

PARA LOS NIÑOS CON RESULTADOS DEL NIVEL I NORMALES Y TROMBOSIS RECURRENTE Plasminógeno Disfibrinogenemia

PAI Cofactor II de Heparina

DIAGNÓSTICO DE TROMBOFILIA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO NIVEL II_

Aún no consensuado Factor VIII

Factor vW

Factor XII

Agregación Plaquetaria

Factor XI

tPA

DIAGNÓSTICO DE TROMBOFILIA EN EL PACIENTE PEDIÁTRICO Las anormalidades detectadas deben confirmarse de 3 a 12 meses del episodio trombótico, sin estar bajo tratamiento anticoagulante.

PARA LA INTERPRETACIÓN DE LOS RESULTADOS TENER BIEN PRESENTE LOS VALORES DE REFERENCIA DE LAS DIFERENTES ETAPAS DEL DESARROLLO DEL NIÑO

VALORES DE REFERENCIA DE FACTORES DE LA COAGULACI0N: FETOS, RNT, ADULTOS

II VII VIII

AD U LT O S

R N T

30 -3 8s

IX

24 -2 9s

19 -2 3s

120 100 80 60 40 20 0

Cortesía Dra. B. Steffano

X

FACTORES: FETOS, RNT, ADULTOS

„

EDAD

II

„

19-23s

17 (10 - 24)

„

24-29s

„

VIII

IX

X

27 (17-37)

34 (18-50)

10 (6-14)

20 (14-19)

20 (11-30)

34 (18-48)

35 (20-52)

10 (5-15)

25 (16-35)

30-38s

28 (15-50)

46 (31-62)

50 (27-78)

12 (5-24)

28 (16-36)

„

RNT

43 (27-64)

52 (28-78)

94 (38-150)

32 (15-50)

40 (21-65)

„

AD.

105 (70-142)

99 (75-125)

99 (70-125)

VII

101 (68-130) 102 (55-170)

PRETERMINO APTT- FIBRINOGENO 300 250 200 APTT

150

FIBRINOG.

100 50 0 DIA 1

DIA 5

DIA30

DIA 90

DIA 180

ADULTO

AD

UL

TO

0 18 A DI

90 A DI

30 A DI

A DI

5

TP

A

1

13,5 13 12,5 12 11,5 11

DI

seg

T. PROTROMBINA PRETERMINO

INHIBIDORES EN PREMATUROS 120 100 80 %

ATIII PC

60

PS 40 20 0 DIA 1

DIA 5

DIA 30

DIA 90

DIA 180

ADULTOS

INHIBIDORES EN PREMATUROS

DIA 1 DIA 5 DIA 30 DIA 90 DIA 180 ADULTOS

ATIII 38 (14-62) 56 (30-82) 59 (37-81) 83 (45-121) 90 (52-128) 105 (79 -131)

PC 28 (12-44) 31 (11-51) 37 (15-59) 45 (23-67) 57 (31-83) 96 (64-128)

PS 26 (14-38) 37 (13-61) 56 (22-90) 76 (40-112) 82 (44-120) 92 (60-124)

AT III PC

O AD U LT

18 0 D IA

90 D IA

30 D IA

5

PS

D IA

1

120 100 80 60 40 20 0 D IA

%

INHIBIDORES RECIEN NACIDO A TERMINO

INHIBIDORES RECIEN NACIDO A TERMINO EDAD

AT III

PC

PS

DIA 1

63 (41-75)

35 (26-44)

36 (24-48)

DIA 5

67 (54-80)

42 (31-53)

50 (36-64)

DIA 30

78 (63-93)

43 (32-54)

53 (48-78)

DIA 90

97 (85-109)

54 (41-67)

86 (70-112)

DIA 180

104 (94-114)

59 (48-70)

87 (71-103)

ADULTOS

105 (92-128)

96 (80 -112)

92 (78-108)

Tratamiento „ „ „

„

El tratamiento de un niño con trombosis debe ser siempre individualizado, adaptado a sus circunstancias fisiopatológicas. Los objetivos a conseguir son: a corto plazo prevenir la embolia pulmonar, evitar la progresión de la trombosis y mejorar la sintomatología. A largo plazo, prevenir la recurrencia ,disminuir las secuelas postrombóticas, valorando siempre las consecuencias de la hemorragia posible.

Tratamiento „

El tratamiento se basa fundamentalmente en la administración de: a) hemoderivados para el tratamiento sustitutivo: FFP, concentrados de proteína C o antitrombina en las deficiencias específicas;

„

b) heparinización (heparina no fraccionada o de bajo peso molecular .

„

c) trombolíticos (urocinasa, estreptocinasa, t-PA).

„

d) anticoagulación oral (warfarina, acenocumarol),

„

e) drogas antiplaquetarias (aspirina, dipiridamol).

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