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33. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y ADQUIRIDAS

Tema 33

Contenido Temático Cardiopatías Congénitas: - Obstructivas. - Flujo Aumentado. - Cianógenas. Cardiopatías Adquiridas: - Cardiopatía Isquémica. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Se presenta en 7:10,000 nacimientos. Manifestaciones: - Soplo característico. - Heptomegalia. - Estenosis y Cianosis: periférica y central. Hay que palpar pulsos y comparar intensidad de la parte superior e inferior del cuerpo. Obstructivas Coartación de la Aorta. Estenosis Aórtica. Estenosis pulmonar. Generalidades: - Hay un gradiente mayor de 50 mmHg. ** Coartación de la Aorta Habitualmente esta por debajo de la arteria subclavia, hay pérdida de la presión después de la coartación por lo que la presión en brazos es muy superior a la de las piernas. Si dejamos que evolución el paciente, éste cae en hipertensión y las complicaciones que conlleva, además de Hipertrofia concéntrica de ventrículo izquierdo, lo cual en el niño puede conducir a la muerte. Diagnóstico: Los vasos previos a la coartación se dilatan haciendo que en una radiografía se vean los vasos intercostales ya que se tratan de hacer anastomosis con los vasos que están por debajo de la coartación. Tratamiento: se indica cirugía en pacientes con gradiente mayor a 50 mmHg. ** (El gradiente se define como la diferencia entre la presión del ventrículo derecho y la presión en el lugar de obstrucción). - En pacientes mayores de 5 años: se puede hacer anastomosis término terminal. - En pacientes menores de 5 años: el procedimiento de elección es la plastia con subclavia. Otra opción es un Parche. Estenosis Aórtica Puede haber estenosis Aórtica a nivel: - Valvular: la mayor parte de las congénitas es por Aorta bivalva. - Supravalvular: es por suturas arriba de la aorta, infravalvular. - Infravalvular: cuando hay hipertrofia asimétrica del septum o anillo fibroso. Mecanismo de muerte: es el infarto subendocárdico por falla en neovascularización, aunque también puede se por arritmias o isquemia cerebral. Tratamiento: La aorta bivalva la mayoría de las veces necesita prótesis (ya que la neoformación de vasos o neovascularización es más lenta que la hipertrofia del miocardio). Estenosis Pulmonar Puede haber estenosis Pulmonar a nivel: - Valvular. - Supravalvular. - Infravalvular. Habitualmente es por la fusión de las comisuras, debemos medir el gradiente y si es mayor de 50 mmHg hay que hacer procedimientos quirúrgicos. Manifestaciones: - Puede manifestarse con Cardiopatía Cianógena porque el paciente esta con Hipoxia. - En la Tetralogía de Fallot hay estenosis e hipertrofia.

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Flujo Aumentado ** Persistencia del Conducto Arterioso (PCA). ** Comunicación Interauricular (CIA). ** Comunicación Interventricular (CIV). ** Canal Auriculoventricular (CAV). ** Tronco Auriculoventricualr (TAV). ** Generalidades: - La relación normal del Gasto de la Pulmonar y el Gasto Aórtico es de 1:1. - En el corto circuito de izquierda a derecha la relación es de 1:1.1 ó más. - Es común que el flujo a circulación pulmonar esté elevado y la circulación capilar empieza a contraerse por reflejo, los capilares van a estar engrosados y se dificulta el cruce en circulación de los gases. - Manifestaciones: Disneico y en las últimas fases cianótico. Presenta el Sd de Eisenmenger ** que es la Insuficiencia Pulmonar debido a flujo pulmonar aumentado. Persistencia del Conducto Arterioso ** El conducto arterioso es permeable durante la vida fetal pero al nacer se debe obliterar. La persistencia del conducto provoca una presión que hace que el corazón derecho tenga mas carga, hay comunicación entre pulmonar y aorta. Formas de presentación: - Aislado: + Tratamiento a pacientes Prematuros: Indometacina o quirúrgico. Solamente los prematuros responden a Indometacina (Inhibidor de PG’s), pero hay que revisar que no tenga Elevación de azoados, Isquemia intestinal, Hemorragia, Trombocitopenia o Sepsis ya que son contraindicaciones para este Tx La dosis es de 0.2 mg/kg. + Tratamiento a pacientes a Término: º Sintomático: cierre inmediato. º Asintomático: esperar 3 meses (se puede desarrollar endocarditis bacteriana). º Quirúrgico: ligadura o sección y sutura, cateterismo sombrilla o tapón, Toracoscopía. - Con Cardiopatía No Cianógena. - Con Cardiopatía Cianógena. Comunicación Interauricular Cuando hay comunicación entre auricular por defectos del tabique. Defectos de tabique auricular: - Osteum Secundum: es el más importante y más fácil de reparar ya que hay tejido para reparar. - Seno venoso: con parche, muy alta. - Osteum Primun: tipo canal. Con parche muy bajo. Diagnóstico: hay que diagnosticarlo antes de los 5 años de edad para dar tratamiento, aunque ha pacientes de meses que ya no tienen posibilidad de tratamiento. Tratamiento: - Si es entre 1.1 a menos de 1.5 se pone en observación y cada vez que se tenga alguna infección se da antibióticos de forma profiláctica para evitar riesgos de una endocarditis bacteriana. - Si el Shut es de 1.5 es indicativo de cirugía. * - Arriba de 1.16 – 1.7 se deben valorar con vasodilatadores. Si responden entonces se baja el gradiente a 1.15 o menos y se opera. Comunicación Interventricular (CIV) Es el defecto más común. * Puede estar asintomático, al crecer se hace evidente el defecto. Complicaciones: - Endocarditis. - Cianosis y Congestión: en recién nacidos. Tratamiento: - Sintomáticos: Poner un bandaje en la pulmonar y se repara la CIV por cierre primario (el bandaje disminuye el flujo de sangre de la pulmonar. - Asintomático: el tratamiento es expectante, esperar a que el flujo no llegue o rebase el 1.15, si lo pasa entonces de indica cirugía.

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Canal auriculoventricular (CAV) Cuando las aurículas y los ventrículos están comunicados ya que falta el septum ventricular y el defecto es valvular y del tabique inter auricular. Si es muy grande se denomina completo. Tratamiento: septar al ventrículo con un parche y luego se suturan las válvulas. Ventana Aortopulmonar (VAP) Es cuando se presenta comunicación entre el cayado aórtico y la vena pulmonar. Cianógenas Tetralogía de Fallot. Transposición de los Grandes vasos. Anomalía de Ebstein. Atresia Tricuspídea. Estenosis pulmonar con septum integro. Drenaje a través de venas pulmonares. Generalidades: - Tienen mal flujo a la pulmonar. - Estas patologías anteriores no causan hipertensión pulmonar y la circulación de izquierda y derecha están aisladas, el hematocrito puede ser > 80, una consecuencia seria embolismo venoso cerebral y muerte. - Manifestaciones clínicas: + Hipoxia. + Cianosis: por la combinación de sangre. + Embolismos. + Micro fístulas arteriovenosas: producen dedos hipocráticos (en palillo de tambor). + Hematocrito alto (60 – 80): mayor producción de hemoglobina lo que da que por cada cc hay mayor oxigenación. + Toman la posición de cuclillas: para aumentar la circulación pulmonar. - Tratamiento: + Realización de fístula de subclavia (en los 40’s): se diseca y se anastomosa en la pulmonar denominada fístula sistémico pulmonar. + Fístula de Blalock –Taussig modificada: se pone una prótesis y se conecta a la pulmonar. + Fístula de Waterson: es una latero-lateral Aortopulmonar. + Fístula de Potts: es de Aorta descendente a vena pulmonar. + Fístula de Glenn: anastomosis entre cava y pulmonar útil para crisis tricuspídea, el objetivo es llevar sangre a la circulación pulmonar. Tetralogía de Fallot Se debe a un mal alineamiento del tronco con el septum ventricular. La conforman las siguientes anomalías: ** - Cabalgamiento de la Aorta. ** - Comunicación interventricular. ** - Hipertrofia del ventrículo derecho. ** - Estenosis de la arteria pulmonar. ** Tratamiento: Corrección completa a nivel de donde sale la Aorta. - Tetralogía de Fallot Clásica: se coloca un parche para CIV tratando de hacer que la Aorta quede en su lugar del ventrículo y colocar otro parche para la estenosis. - Tetralogía de Fallot Extrema: si el cabalgamiento de la Aorta es mas del 50% se forma una doble cámara de salida del ventrículo derecho y la reparación se complica más. Transposición de los Grandes Vasos (TGV) También denominada discordancia aurículo arterial, en esta anomalía del ventrículo izquierdo sale la pulmonar y del derecho sale la aorta. Es compatible con la vida porque tiene CIV o CIA. Cuando no hay mezcla de sangre es incompatible con la vida. Tratamiento: La TGV se debe operar a los niños antes de los 3 meses porque toda carga recae sobre la aorta, y después de 3 meses hay que entrenar al ventrículo que empieza a hipertrofiarse. - Procedimiento de Senning o de Mustafard: Cortar las arterias pulmonar y aorta y anastomosarlas. E la primera el problema recae sobre las coronarias. ViriNotas

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- Operación de Mustafard: se usa en la discordancia ventrículo arterial con concordancia aurículo ventricular (transposición de los grandes vasos) y discordancia aurículo ventricular con discordancia aurículo ventricular (TGV corregida), en esta última no se hace tratamiento.

Drenaje Anómalo del Tronco de la Vena Pulmonar Se denomina: - Supracardiaco: las pulmonares hacen un conducto común y drenan en la cava superior. Se mantiene vivo por comunicación. - Cardiaco: las pulmonares hacen un conducto común y drenan en el seno venoso. - Infracardiaco: las pulmonares hacen un conducto común y drenan en la porta. La que tiene la mayor mortalidad de las 3, porque cuando atraviesa el diafragma tiene presión positiva en lugar de negativa como en el tórax y la vena tiende a colapsarse. Tratamiento: se dan Prostaglandinas para evitar el cierre en la comunicación que mantiene la vida. Tratamiento Quirúrgico: es la anastomosis términolateral. De tal manera que las pulmonares lleguen a la aurícula izquierda. Atresia Tricupídea Las cavas llegan al ventrículo derecho. Manifestaciones clínicas: Cianosis desde el nacimiento y es incompatible con la vida. Tratamiento Médico: - Mantener con O2. – En la Tetralogía de Fallot no digitalizar al paciente pero si administrar E-Bloqueadores. – Corregir la acidosis. – Sedarlos con Morfina. – Plasmaferesis: disminuir el hematocrito elevado (80%) a 50 – 55%. – Mantener PH y la PO2. Tratamiento Quirúrgico: - Cirugía de Fontan: anastomosis de aurícula derecha con la pulmonar. Se debe llevar a cabo después de 3 meses para que disminuya la resistencia capilar. Es posible prescindir del ventrículo derecho para que el paciente sobreviva. CARDIPATÍAS ADQUIRIDAS Cardiopatía Isquémica 3ª causa de muerte. Flujo coronario: 1 ml/gr/min. Aporte de O2: 0.1 ml. Extracción de O2: - 75% basal. - 100% en estrés. El flujo es durante la diástole. El rendimiento ventricular se evalúa según el gasto cardiaco y volumen telediastólico (Starling). La fracción de expulsión: es la diferencia entre lo vacío y lo lleno. Lo normal 60% si es menos es peor el pronóstico. Anatomía: - Coronaria izquierda: ** + Descendente anterior: º Diagonales. º Septales. - Coronaria derecha: + Obstusas medias. + La descendente posterior es rama de la coronaria derecha en el 80% de las veces. ** Etiología: es atribuible al tabaquismo, en edades menos productivas (99% enfermedad coronaria). - Arterioesclerosis. - Espasmo. - Anomalías congénitas. - Enfermedades de la colágena. - Herencia. Fisiopatología: - La arteriosclerosis produce oclusión en las arterias coronarias. - Al disminuir el suministro de O2 el miocardio inicia el metabolismo anaerobio. - El ácido láctico que se produce inmoviliza la contracción. Después sobreviene la lisis y cicatrización del área afectada. - El dolor puede irradiarse al brazo izquierdo, mandíbula o brazo derecho. Puede presentarse después de un esfuerzo, hay aumento del frío. Cuando no hay dolor es porque se quito la angina o se estableció el infarto. Patología: La arteriosclerosis es el depósito de lípidos y calcio en la intima. Se han descrito lesiones microscópicas desde el nacimiento. Al formarse la placa se inician los procesos de cicatrización hasta ocluir el vaso. ViriNotas

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Angina: - Estable: se controla con medicamentos. - Inestable: no se controla con medicamentos. - Progresiva: cada vez requiere más medicamento. Infarto: muerte celular. - Sustancias presentes: Estreptokinasa, Urokinasa, Activador del plasminógeno. Se detectan antes de 1 hrs después del infarto. Infarto en evolución: células están muriendo, hay que dar maniobras de resucitación para revertir los daños. Áreas de infarto: - Necrótica. - Próxima a necrosarse. - Fibra normal y lesionada. Ateroma: - Lisos: llegan a obstruir el 75% de la luz. - Fracturados: provocan infarto ya que obstruyen toda la luz súbitamente. Angiogrqma: un 75% de oclusión representa una oclusión del 50%, a partir de este vaso se manifiestan los síntomas. Manifestaciones clínicas: - Dolor retroesternal opresivo. - Sensación de muerte inminente. Intensidad: - I: No tiene síntomas. - II: Síntomas con ejercicio intenso. - III: Dolor con ejercicio leve. - IV: Dolor en reposo. Diagnostico: Clínico y con EKG. - Estudios de Laboratorio y gabinete: + BH. + Glicemia. + Perfil de lípidos. - EKG en reposos: puede ser normal. - Prueba de esfuerzo: en una banda sin fin. Tiene una especificidad en un 74% en hombres y en un 50% en mujeres. - prueba de esfuerzo con Talio: tiene una especificad de un 97% en ambos sexos. ** - Ecocardiograma: para ver el tamaño de cavidades y movilidad. - Cateterismo cardiaco: es caro. Tratamiento medico: - Quitar estrés. - Controlo de peso. - Disminuir lípidos: por medio de dieta o medicamentos hipolipemiantes. - Supresión del tabaquismo. - Medicamentos antiplaquetarios, β-Bloqueadores, Bloqueadores del Calcio. - Ejercicio moderado: caminar. - Cardiolplejía: Hartman helado mas Potasio. Indicaciones Quirúrgicas: ** - En la enfermedad de 1 o 2 vasos la morbilidad no es tan alta y el tratamiento médico es suficiente excepto en los siguientes casos... + Enfermedad del tronco de la coronaria izquierda: enfermedad de 2 vasos Descendente anterior y circunfleja. ** + Cuando la obstrucción en la Descendente anterior es alta (antes de dar la 1ra Diagonal). ** - En la enfermedad de 3 vasos: ya que la morbilidad es alta si no se opera. - Descendente anterior alta. - Enfermedad del tronco. - Agina inestable. - Angina postinfarto. - Infarto en evolución, es la más importante. Debe realizarse la cirugía en la 1ra ½ hora después del infarto para que el 100% se recupere. Si se hace en las 4 hrs siguientes del infarto se recuperan el 20% y a las 6 hrs el 0%. Tratamiento Quirúrgico: - Trombólisis y Heparina. - Revascularización: la revascularización de vasos coronarios es la 2da cirugía más sobreindicada (la 1ra es la cesárea). + Mamaria interna: La arteria más utilizada, ya que tiene una permeabilidad del 95% a 10 años debido a que tiene innervación autónoma y autorregula el flujo. ** + Vena safena interna invertida: con permeabilidad del 80% a 5 años. Se utiliza la técnica de puntos separados. Las complicaciones pueden ser CIV postinfarto, Rotura de cuerdas tendinosas y Aneurisma del ventrículo izquierdo. + Dilatación (Angioplastia): indicada en pacientes que por alguna razón no puede ser operado o por la solicitud del paciente. Tiene una permeabilidad del 60% a 6 meses. - Quirúrgica: se pueden operar las coronarias sin circulación extracorpórea con ventosas que inmovilizan la pared afectada. - Transventricular con láser; para pacientes que no se les puede ofrecer otro tratamiento. - Hormona estimulante del crecimiento vascular: está en fase experimental, si embargo los primeros resultados en humanos han tenido éxito. - Lo más nuevo es la robótica y terapia génica. ViriNotas

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