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P
ara poder afirmar si existe o no deterioro cognitivo, y saber con qué tipo de demencia nos encontramos es preciso realizar un buen diagnóstico y análisis diferencial,
incidiendo en la
importancia de la exclusión de causas primarias que pudieran estar generando disfunción cognitiva. De este modo, es preciso realizar las siguientes exploraciones:
1. Inicialmente es crucial obtener una historia completa del paciente (anamnesis), recogiéndose datos habituales de cualquier historia clínica como
edad,
sexo,
antecedentes
generales
tanto
personales
como
familiares, alergias, intervenciones quirúrgicas, enfermedad grave o crónica, dependencia al tabaco y de otros tóxicos, hábitos intestinal y urinario, tratamientos sometidos y actuales fármacos, etc. En todas estas anotaciones es importante resaltar la presencia de factores de riesgo vascular como es la diabetes, hipertensión, trastornos del colesterol, antecedentes familiares con demencia. Así como es preciso indagar sobre la presencia de alteraciones en su capacidad cognitiva, como se ha visto anteriormente, obteniendo información relevante sobre el comienzo, duración, y el ritmo de evolución de la demencia.
2. Debe llevarse a cabo una exploración física completa y del sistema nervioso, siendo esencial para identificar otros signos de afectación del sistema nervioso y buscar manifestaciones de alguna enfermedad generalizada que pudiera originar el trastorno de cognición. Con esta exploración se obtiene informes sobre los estados de consciencia, hidratación y nutrición, pupilas, pares craneales, estado de los reflejos primitivos como el de succión, el de prensión palmar y el de hociqueo entre otros, examen del tórax y auscultación cardiorrespiratoria, exploración abdominal, presencia o ausencia de edemas en miembros y
pulsos periféricos, tono, fuerza muscular, reflejos de estiramiento muscular y cutáneoplantares, Romberg y marcha. Toda esta información es relevante ya que cada tipología de demencia presenta unas u otras manifestaciones.
3. Asimismo, es necesario una exploración del estado psíquico y neuropsiquiátrico, utilizando para ello instrumentos breves de cribado como el Mini Mental State Examination (MMSE, de Folstein) o su equivalente validado en España, el Miniexamen Cognoscitivo de Lobo (MEC), útiles para confirmar la presencia de deficiencias cognitivas y vigilar la evolución de la demencia. Es de fácil aplicación y contienen evaluaciones de orientación, memoria inmediata y episódica, comprensión del lenguaje, denominaciones y copiado. No obstante para determinar el perfil neuropsicológico, y para un estudio en profundidad de las diferentes áreas
cognitivas,
será
necesario
la
aplicación
de
una
Batería
Neuropsicológica, permitiendo tanto el diagnóstico de demencia, los subtipos y los diversos trastornos psiquiátricos (siendo las más usadas el Programa Integrado de Exploración Neuropsicológica “Test de Barcelona”; Escala para la Evaluación de la Enfermedad de Alzheimerla
ADAS- Cog
(subescala cognitiva); Examen de los Trastornos Mentales en Ancianos de la Universidad de
Cambridge CAMDEX- Cog (subescala cognitiva);
Diagnóstico Neuropsicológico de Adultos, Luria-DNA).
El llevar a cabo una exploración de este tipo es importante para el diagnóstico, pronóstico y el tratamiento, ya que permite: una detección precoz indicada para relevar deterioro incipiente; contribuir al diagnóstico diferencial;
caracterizar
el
perfil
neuropsicológico
del
paciente,
estableciéndose el patrón de las capacidades alteradas y preservadas;
clasificar el grado de severidad del cuadro, determinando la fase evolutiva; contribuir al establecimiento de un pronóstico; establecer orientaciones de
intervención cognitiva
(rehabilitación
cognitiva); y
proveer una medición de base para ponderar cambios por efectos terapéuticos (farmacológicos o cognitivos) y/o evolutivos.
4. Por último, realizar una exploración basada en pruebas de laboratorio y pruebas de neuroimagen. En relación a las primeras se debe realizar
determinaciones analíticas: Hemograma, bioquímica general,
hormonas tiroideas, vitamina B12 y ácido fólico, al objeto de detectar aquellas carencias que se sabe van unidas o son causa de determinadas demencias potencialmente reversibles. En relación a las segundas, debe hacerse una Tomografía Axial Computarizada (TAC) o una Resonancia Nuclear Magnética (RNM) de cráneo, u otras más específicas en caso de sospecha de infección del Sistema Nervioso Central (SNC), como la Tomografía de Emisión de Positrones (PET), la RNM funcional y la Tomografía Computarizada de Emisión de Fotón Único (SPECT). Deben hacerse también un electrocardiograma y una radiografía simple de tórax. El electroencefalograma se hará si existe historia de convulsiones, de pérdida de consciencia, episodios de confusión o deterioro clínico rápido. Hoy en día es sabido que si se aplican todos estos medios disponibles, la fiabilidad en el diagnóstico de la demencia será del 95%, resultando crucial llegar al mismo, ya que así podremos conocer la propia naturaleza de la enfermedad, su curso, síntomas, complicaciones, y cómo manejar
al
paciente
en
cada
etapa
evolutiva,
pudiendo
informar
adecuadamente a los familiares y cuidadores principales, ayudándoles a establecer con tiempo planes sobre su cuidado, a aprender pautas
comunicativas con el propio enfermo y a adquirir conocimientos al respecto. Todo lo hasta aquí comentado resulta necesario para establecer un buen iagnóstico diferencial, y poder concluir y determinar el tipo de demencia, pues la clasificación de las mismas es extensa.
DISTINTAS FORMAS DE DEMENCIA
E
n este sentido a nivel neuropsicológico, entre las distintas formas de
demencias
se
pueden
encontrar
diferentes
patrones
de
disfunción cognitiva, marcando perfiles característicos de funciones
cognitivas conservadas y alteradas, las cuales ayudan en la tarea de diferenciar entre unos tipos de demencias y otros. De este modo, se pueden distinguir entre las demencias de perfil cortical y las de perfil subcortical, aunque en
ocasiones se puede hallar los llamados perfiles
mixtos, integrando características de ambas. Aquellas demencias que presentan un perfil de deterioro de tipo cortical,
se
caracterizan
fundamentalmente
por
alteraciones
que
comprometen a la corteza cerebral, cuyos síntomas indican déficits que pueden situarse predominantemente en distintas áreas corticales: en el córtex sensorial (inantención, agnosia, alucinaciones), en el córtex motor superior (apraxias), en el córtex lingüístico (afasias), en el córtex enthorrino-hipocampal (amnesias) o bien en el córtex frontal o prefrontal (alteración del comportamiento y la conducta). En el cerebro normal, los grandes sistemas de redes neuronales (córtex anterior y posterior,
sistema
límbico,
equilibrio.
subcórtex)
Cuando
degeneración
la
neuronal,
interactúan
demencia estas
avanza
áreas
entre y
sí
con
pierden
manteniendo
ella
la
conectividad
originando un desequilibrio que causa la aparición
un
progresiva entre
sí,
de ciertas conductas
anómalas como son las estereotipias y las conductas repetitivas que tienen lugar en una fase moderada de la demencia. El prototipo de este perfil es la Demencia tipo Alzheimer, aunque también se incluyen las Demencias Frontotemporales. Las que presentan un perfil de deterioro de tipo subcortical, los síntomas
más
cognitivo
general
necesarias
para
característicos
son
la
bradipsiquia
) y dificultad en emplear abordar
problemas,
apatía,
(enlentecimiento
estrategias cognitivas alteraciones
frontales,
amnesia leve, trastornos motores en diverso grado y ausencia de signos corticales. Generalmente no suele aparecer afasia, apraxia o agnosia como sí se observan en las corticales. También se observa liberación de conductas afectivas como el llanto o la risa espasmódicos, característicos de la Demencia Vascular Subcortical. La alteración de la memoria es diferente a las demencias corticales, en general, es más tardía en la evolución y nunca tan intensa. En base a su etiología, se puede establecer la siguiente clasificación de las Demencias: ● DEMENCIAS DEGENERATIVAS: - Demencias degenerativas primarias corticales: Enfermedad de Alzheimer Demencia por cuerpos de Lewy difusos.
Demencia frontotemporal Enfermedad de Pick Formas con inicio focal
- Demencias degenerativas primarias subcorticales: Enfermedad de Huntington Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson. Parálisis Supranuclear Progresiva. Atrofias multisistémicas (deterioro cognitivo muy leve) Demencias mesolimbocortical Heredotaxias progresivas
● DEMENCIAS SECUNDARIAS: - Demencias vasculares: Demencia multiinfarto De pequeños vasos (lacunares, microinfarto leucoencefalopatía (enfermdad de Binswanger) Infartos estratégicos Demencia por hemorragias (hematomas cerebrales, hematoma subdural crónico…) Demencia por isquemia- hipoxia.
- Origen infeccioso: Neurosífilis Asociada al SIDA Enfermedad de Creutzfeldt- Jacob
Enfermedad de Lyme Encefalitis Herpética
- De origen metábolico o nutricional: Hipo e hipertiroidismo. Hipo o hiperparatiroidismo, suprrenales hipofisaria. Insuficiencia renal. Insuficiencia hepática. Enfermedad de Wilson. Déficit de vitamina B12 Déficit de ácido fólico.
- De origen tóxico: Asociada al Korsakoff.
alcohol:
demencia
alcohólica,
Otros tóxicos: aluminio, arsénico, plomo, etc.
enfermedad
de
- De origen neoplásico: Tumores cerebrales primarios y metastáticos. Encefalitis límbica. Meningitis carcinomatosa.