TEÓRICO 1/10 / 11 DRA. XIMENA PAZOS

•Definición •Clínica •Laboratorio •Anticuerpos •Histología •Diagnóstico •Enfermedades asociadas •Tratamiento •Pronóstico y Seguimiento •En suma

•Hepatopatía colestásica crónica, autoinmune; caracterizada por

la destrucción inflamatoria de los ductos biliares intra hepáticos pequeños. •Prevalencia 25-40/100.000 habitantes •Incidencia de 2.7 -3.5 casos por 100.000 habitantes/ año •Relación mujer /hombre 9/1, edad media 35-60 años

•Astenia 80% (poco específico) •Prurito 20-70 % (más especifico) •Hiper pigmentación

•Xantomas, xantelasmas •Ictericia (enf. avanzada)

•↑FA Y GGT •↑ variable de ALAT (˂5 vn) •Hipercolesterolemia •↑Ig M •Hiperbilirubinemia •↓tiempo de protrombina %

•AMA 95% •ANTI M2 •ANA específicos ( anti-SP100 Nuclear dots, anti- GP210

Perinuclear rims) inmunoflorescencia indirecta.

•ETAPA 1: lesión ductal florida (infiltrado inflamatorio y necrosis

rodeando al ducto biliar) •ETAPA 2: proliferación ductal •ETAPA 3: fibrosis septal y en puente •ETAPA 4: cirrosis

AL MENOS 2 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS (AASLD) •Colestasis : ↑FA Y GGT •Anticuerpos: AMA + o Anti M2 + •Histología: colangitis destructiva no supurativa de los conductos

biliares inter lobulares

•No es imprescindible para el diagnóstico, pero importante para

valorar actividad inflamatoria y estadío. •OTRAS INDICACIONES:

↑ALAT o ASAT >5 veces VN AMA o anti M2 negativos Sospecha de enfermedad concomitante

•Sindrome de Sjögren 50-57 % •Acidosis tubular renal 50% •Litiasis 30% •Tiroiditis autoinmune 15% •Esclerodermia 15%

•Sindrome de Raynaud 10% •CREST 5% •Enf Celiaca

•PAR

• EL AC URSODESOXICÓLICO (AUDC)es el único tto aprobado •Dosis de 13-15 mg/kg día •Aumenta la excresión canalicular de ac biliares •Efecto inmunomodulador •Mejoria bioquímica:↓FA, GGT y lípidos •Retarda la progresión histologica •Reduce el riesgo de desarrollar varices •Prolonga el tiempo libre de transplante

•LOS ESTADÍOS PRECOCES TIENEN MAYORES BENEFICIOS CON EL TTO

EL AUDC NO INFLUYE EN: •El prurito (colestiramina,antihistamínicos, rifampicina ,

naltrexona, trasplante hepático) •Astenia •Osteopenia u osteoporosis (Ca, Vit D, bifosfonatos) •Enf autoinmunes asociadas

RESPUESTA BIOQUÍMICA AL AÑO DE AUDC: •CRITERIOS DE PARIS

•Bilirrubina ≤1 mg/dl

máximo ↓ en los primeros 6 a 9 meses

•FA ≤3 veces VN

20% a 2 años

•ASAT ≤2 veces VN

35-55% a 5 años

•CRITERIOS DE BCNA

•↓40% o normalización del valor de FA

•Fase asintomática sobrevida igual a la población gral •Fase sintomática menor sobrevida que la población gral •Mayo risk score

•El aumento de la bilirrubina (>6 mg/dl) es un elemento de mal

pronóstico

RECOMENDACIONES (AASLD): •Hepatograma cada 3 a 6 meses •TSH anual

•Densitometria cada 2-4 años •Dosificaciónde vit A, D, K si bili >2mg/dl •VEDA en estadio 3 o 4 o score mayo >4.1 •Eco abd cirrosis (plaquetas ˂140.000,

score mayo >4.1)

•COLESTASIS •AUTOANTICUERPOS •ENF ASOCIADAS BUSCARLAS!!!! •AUDC

•SI BIEN SE LLAMA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA NO SIEMPRE ESTA

EN UN ESTADÍO DE CIRROSIS EXPLICAR A LOS PACIENTES!!!!

•Definición •Clínica •Laboratorio •Imagen •Diagnóstico •Histología •Enf. Asociadas •Tratamiento •Colangio carcinoma

•Enfermedad autoinmune caracterizada por la inflamación y

fibrosis de los ductos biliares intra y extra hepáticos, con múltiples estenosis ; colestasis crónica. Evolucionando a la cirrosis. •Prevalencia 10-200 casos por millón de hab.(EUA) •Relación hombre/ mujer 2/1 •El 80% de los ptes con CEP asocian EEI

•Astenia •Malestar en hipocondrio derecho •Prurito •Pérdida de peso •Colangitis (15%)

•Hepato, esplenomegalia •Ictericia

•↑FA y GGT •↑ALAT (˂ 2-3 veces VN) •Hipercolesterolemia •Hiperbilirrubinemia (normal 60% ptes al diag.) •↓TP

•↑IgG 1.5 veces VN (60% de los ptes.) •Autoanticuerpos : pANCA (26-94%), ANA (8-77%), ASMA (0-83%)

No son espefíficos para el diagnóstico

•Colangioresonancia sens ≥80% esp ≥87% •Caracteristicas : estenosis cortas multifocales de la vía biliar,

anulares que alternan con áreas dilatadas dando la imagen arrosariada. •Colangio endoscópica o percutánea

Son invasivas con riesgo de complica ciones

•Bioquímica de colestasis (síntomas clínicos) •Imagen colangiografía característica •Ausencia de causas secundarias

•La biopsia hepática puede ayudar al diagnóstico pero no es

imprescindible. Hallazgos: fibrosis periductal concéntrica (en piel de cebolla),colangiopatía fibro obliterativa. La biopsia es fundamental para el diagnóstico de CEP de pequeños ductos 5% (colangio resonancia normal) y cuando se sospecha síndromes de overlap

•60-80% de los ptes con CEP tienen EEI •85% CU y 15% CROHN •Solo el 2-8% de los ptes con EII tienen CEP •Mayor riesgo de CCR •Se debe realizar VCC con biopsias cuando se diagnostica la CEP,

c/s síntomas digestivos. •Enf de la vesícula biliar prevalencia 40% (litiasis, afectación por

CEP, displasia y cáncer) screening con eco anual.

•AUDC 15-20 mg/kg mejora el perfil bioquímico pero NO la

sobrevida •Evidencia limitada del rol del AUDC como quimio prevención del CCR •Trasplante hepático: prurito intratable, colangitis recurrente,

colangio carcinoma??, en ptes con cirrosis iguales criterios.

•Incidencia del 7-9% a los 10 años •Sospecha diagnóstica: aparición ictericia progresiva, rep gral,

estenosis dominante larga con efecto de masa •Factores de riesgo para su desarrollo: ↑Bili, sangrado variceal, proctocolectomía, CU con displasia o cáncer, polimorfismo del genNKG2D •Diagnóstico: ↑CA 19-9 (>130 U/ml), CPER con cepillado y biopsia.

FIN………