AFECTACION VEGETATIVA EN SINDROME DE FATIGA CRONICA UTILIDAD DEL ESTUDIO CON TABLA BASCULANTE (TILT-TEST)

AFECTACION VEGETATIVA EN SINDROME DE FATIGA CRONICA UTILIDAD DEL ESTUDIO CON TABLA BASCULANTE (TILT-TEST) DR. JESUS M. PAYLOS LABORATORIO DE ELECTROFI

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AFECTACION VEGETATIVA EN SINDROME DE FATIGA CRONICA UTILIDAD DEL ESTUDIO CON TABLA BASCULANTE (TILT-TEST) DR. JESUS M. PAYLOS LABORATORIO DE ELECTROFISIOLOGIA UNIDAD DE ARRITMIAS Y SINCOPE HOSPITAL NISA / PARDO DE ARAVACA HOSPITAL MONCLOA UNIVERSIDAD EUROPEA DE MADRID MADRID

AFECTACION VEGETATIVA DIRECTAMENTE RELACIONADO

SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO

SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO SISTEMA NERVIOSO VISCERAL (Emociones, Dolor, …) RESPUESTAS AUTOMATICAS (Actos Reflejos) NO CONTROLABLES POR LA CONSCIENCIA RESPUESTAS MEDIADAS POR NEUROTRANSMISORES UTILIZACION / EFECTO Y RECAPTACION INSTANTANEO

SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO

NEUROTRANSMISORES SIMPATICO

PARASIMPATICO

Noradrenalina, Adrenalina, L. Dopa, Dopamina, Serotonina…

Acetilcolina

SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO RECEPCION / INTERPRETACION DE SEÑALES (Estímulos, sensoriales, auditivos, dolorosos, olfativos, bioquímicos, de presión, …)

MATERIALIZACION DEL EFECTO INMEDIATO (ORDEN)

(Alarma, retirada, huida, nausea, vomito, salivación, erección pilosa, contracción muscular, etc…)

SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO TODA ESTA COMPLEJISIMA ESTRUCTURA DE ESTIMULO / RESPUESTA (Acción / Re-Acción) CONTROLADA Y MODULADA MEDULA CENTRAL (Cerebro)

MEDULA ESPINAL

ARCO REFLEJO / AFERENTE / EFERENTE VAGAL Y SIMPATICO

ARCO REFLEJO (Aferente / Eferente / Vagal y Simpático)

TODO IMPULSO AFERENTE (O Sensitivo), GENERA UNA RESPUESTA MOTORA O UN IMPULSO EFERENTE (Motor) LAS NEURONAS Y FIBRAS QUE PARTICIPAN EN ESTE FENOMENO, CONSTITUYEN EL:

ARCO REFLEJO

ARCO REFLEJO COMPONENTES DEL ARCO REFLEJO:

RECEPTOR, NEURONA y FIBRA SENSITIVA CENTRO INTEGRADOR EN LA SUSTANCIA GRIS FIBRA MOTORA Y LA UNION ENTRE LA FIBRA MOTORA CON EL MUSCULO EFECTOR

ARCO REFLEJO

EL ARCO REFLEJO PUEDE SER: - Simple: Con 2 Neuronas O - Complejo: Con + de 2 Neuronas Este esquema hay que tenerlo claro, porque hay respuestas que se pueden elaborar o integrar en el sistema nervioso segmentario y otras donde participa el suprasegmentario, que es a través de las Grandes Vías Nerviosas)

ARCO REFLEJO

ARCO REFLEJO COMPONENTES RECEPTOR (Es un transductor); es decir, una Estructura Nerviosa que transforma un tipo de Energía (mecánica, química, electromagnética, en un Impulso Nervioso) NERVIO PERIFERICO (Parte Aferente) (Conduce el Impulso hacia el Centro de Integración, representado por el Núcleo de Sustancia Gris) CENTRO DE INTEGRACION (Núcleo de Sustancia Gris o bien el CORTEX de Alguna Estructura del Sistema Suprasegmentario).

ARCO REFLEJO CENTRO DE INTEGRACION

NERVIO PERIFERICO (Parte Eferente) (Conduce el Impulso desde el Centro de Integración hacia la Periferia)

EFECTOR (Representado por Musculo LISO, Cardiaco, o Glándulas para el caso de los reflejos VISCERALES y Musculo ESTRIADO para el caso de los reflejos SOMATICOS)

ARCO REFLEJO RECEPTORES [Transforman los estímulos (de tipo táctil, propioceptivo, térmico y dolor) en IMPULSOS NERVIOSOS] DIFERENTES TIPOS (Clasificación de SHERRINGTON) EXTEROCEPTORES (Ubicados en estructuras derivadas del Ectodermo) PIEL Y MUCOSAS PROPIOCEPTORES (Ubicados en estructuras derivadas del Mesodermo) Musculo esquelético (de hueso, ligamentos, articulaciones) VISCEROCEPTORES (Ubicados en estructuras derivadas del Endodermo) Paredes Viscerales (Respiratorio, Digestivo)

ARCO REFLEJO RECEPTORES (Clasificación de Sherrington) EXTEROCEPTORES (Estructuras derivadas del Ectodermo (como la PIEL). Diferentes tipos: 1.Terminaciones libres: 1.1. Amielínicas (Fibra tipo C. Receptores de Dolor (noci-ceptor), ubicados en el interior de las capas superficiales de la epidermis. 1.2. De los Folículos Pilosos (Terminación libre relacionado con el Tacto), ubicados alrededor del bulbo del folículo piloso. 2. Terminaciones Encapsuladas: 2.1 Discos de Merkel. 2.2. Corpúsculos de Meissner. 2.3. Bulbo de Krause (frio) y Bulbo de Ruffini (Calor). 2.4. Corpúsculos de Vater Paccini.

ARCO REFLEJO RECEPTORES

DISCOS DE MERKEL (Ubicados Intraepitelialmente)

Se relacionan con el TACTO PROTOPATICO ó GROSERO (aquel que nos permite discriminar de forma BURDA acerca de las características físicas de alguna estructura (Por ejemplo: duro ó blando).

ARCO REFLEJO RECEPTORES

CORPUSCULOS DE MEISSNER (Terminación encapsulada en gran cantidad en los pulpejos de los dedos, entre la dermis y la epidermis)

Se relaciona con el Tacto y la vibración de baja frecuencia (30 a 40 Hz), de la piel SIN PELO, (sobre todo en la palma de las manos). (Ayudan a discriminar en una superficie dura si estamos frente a MADERA, VIDRIO O CEMENTO, (por ej.): TACTO EPICRITICO.

ARCO REFLEJO RECEPTORES

BULBO DE KRAUSE Y BULBO DE RUFFINI (Frio) (Calor)

RECEPTORES DE TEMPERATURA (Encapsulados)

ARCO REFLEJO RECEPTORES

CORPUSCULOS DE VATER PACCINI (Ubicados en las capas mas profundas de la Piel) HIPODERMIS

Mecano-receptores sensibles a la VIBRACIÓN. (Se descargan fundamentalmente ante estímulos de PRESION).

ARCO REFLEJO RECEPTORES

La teoría especifica señala que para cada modalidad de sensación, existe un determinado receptor. Pero, hay otra teoría que indica que cualquier receptor puede desencadenar otra sensación, por ej.: dolor, cuando la intensidad del estimulo pasa de cierto nivel.

ARCO REFLEJO

FISIOLOGIA DEL CONTROL DEL TONO MUSCULAR

RECEPTORES

PROPIOCEPTORES (Se ubican en estructuras derivadas del Mesodermo, por ej.: La del Aparato Musculoesquelético). (Informa acerca del MOVIMIENTO del CUERPO, posición de los segmentos corporales y Cinestesia). HUESOS NEUROMUSCULARES (En el interior de los vientres de la musculatura estriada).

ORGANOS MUSCULO-TENDINOSOS U ORGANOS DE GOLGI (En la unión entre los tendones y los vientres musculares.

Todas estas estructuras son responsables de monitorizar el movimiento y posición de los miembros, de las articulaciones, de los ligamentos.

ARCO REFLEJO NERVIO PERIFERICO (Parte Aferente) Fibras encargadas de conducir el estimulo hacia el Centro de Integración (Núcleo de la sustancia Gris): SOMATICOS: -Exteroceptivos (Dolor, temperatura, tacto, presión). -Propioceptivos (Conscientes e inconscientes). VISCERALES: (Presión parcial, CO2, O2,Ph)

ARCO REFLEJO Pero, si el Impulso Aferente es de poca Intensidad, puede ser integrado a nivel del sistema segmentario (por ejemplo: El Reflejo patelar, donde la respuesta es muy simple).

ARCO REFLEJO Por el contrario, Reflejos MAS COMPLEJOS requieren una respuesta MAS COMPLEJA donde participa el Sistema de Integración SUPRASEGMENTARIO. (Por ejemplo: Cuando uno va caminando y tropieza en una piedra, la respuesta inmediata es muy compleja para conservar el equilibrio). EN RESUMEN: -Ante una respuesta COMPLEJA tiene que participar el CENTRO de INTEGRACIÓN SUPRASEGMENTARIO. -Ante una respuesta SIMPLE, basta con que participe la Sustancia Gris del Segmentario.

FISIOLOGIA ACCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO El SNA, es el encargado de mantener la HOMEOSTASIS, CONTROL de la FC, Tª CORPORAL, PRESION SANGUINEA, CONTROL DE PROCESOS METABOLICOS, RESPIRACION Y DIGESTION. De hecho, una de las características principales del SNA es la Velocidad con la que puede CAMBIAR LAS FUNCIONES VISCERALES.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO: - Aspectos vegetativos de Protección, Restauración y Conservación. - Su actividad REGULA: • La Actividad Cardiaca. • Favorece la Digestión y Absorción y los procesos metabólicos. SIMPATICO: - Mecanismos de: Alarma Emergencia - Regulación Autonómica Masiva.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA SISTEMA NERVIOSO SIMPATICO -

Los ganglios de la cadena SIMPATICA, pueden ser:

PARAVERTEBRALES (Se extienden desde la base del cráneo hasta el sacro). PREVERTEBRALES (Celiaco, mesentérico superior y mesentérico inferior). - La mayoría de los ganglios SIMPATICOS se ubican a cierta distancia del órgano al cual inervan, por lo cual las fibras Preganglionares son Cortas y Mielínicas y las fibras Postganglionares son Largas y Amielinicas.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA NEUROTRANSMISORES Las Neuronas del SNA, se clasifican de acuerdo con el Neurotransmisor liberado en la sinapsis: 1. COLINERGICAS (Liberan Acetilcolina) 2. NORADRENERGICAS (Liberan Noradrenalina) - La Acetilcolina es el Neurotransmisor en las Sinapsis Ganglionares: PARASIMPATICAS SIMPATICAS

(Es liberado por las terminaciones nerviosas en las uniones efectoras postganglionares parasimpáticas y UNICAMENTE en las Neuronas Simpáticas que INERVAN GLANDULAS SUDORIPARAS, MUSCULOS PILOERECTORES, y VASOS SANGUINEOS del MUSCULO ESQUELÉTICO).

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA RECEPTORES a NORADRENALINA / ADRENALINA - Alfa (α) : α1 / α2 (Asociados a Proteína “G”) - Beta (β): β1 / β2 / β3

-El receptor postsináptico típico es de la variedad α. -Los receptores del SNC y Adrenérgicos postsinápticos son de la variedad α2. -Las respuestas de los receptores α2 son provocadas por la Inhibición de la actividad de una Adenilato-Ciclasa y por lo tanto, por una disminución en los niveles intracelulares de AMP ciclico. - Mientras que la función de los receptores α, se regula mediante la activación de la vía del fosfoinosital y aumento de la conductancia al Ca++.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA RECEPTORES a NORADRENALINA / ADRENALINA -Estos receptores presinápticos son responsables de que se reduzca la liberación del Neurotransmisor en respuesta a la estimulación nerviosa. -La inhibición presináptica de la liberación del Neurotransmisor difiere del mecanismo de recaptación y puede ayudar a economizar la liberación del transmisor. - Sin embargo, la actividad de todos los receptores beta, ocurren por estimulación de la actividad de la Adenilato-Ciclasa, lo que aumenta el AMPc/INTRACELULAR.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA

El SNA inerva el musculo LISO, musculo cardiaco, y células glandulares y provoca: ACCIONES EFECTORAS

EXCITACIÓN INHIBICIÓN

En general, cuando un órgano está inervado por fibras simpáticas y parasimpáticas, los efectos se contraponen, esto es: - Si el SIMPATICO

EXCITA

- El PARASIMPATICO

INHIBE

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA

SIN EMBARGO, la Inervación SIMPATICA (por si sola), puede aportar inervación reciproca mediante terminaciones nerviosas de receptores α y β.

El resultado NETO, depende del numero de RECEPTORES DISPONIBLES

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO -NEUROTRANSMISOR

ACETILCOLINA

Neurotransmisor de bajo peso molecuar que se SINTETIZA en el Axoplasma de las Fibras Nerviosas colinérgicas TRANSPORTANDOSE HACIA EL INTERIOR DE LAS VESICULAS donde se almacena HASTA su LIBERACION. La síntesis de Acetilcolina comprende la acetilacion de la colina catalizada por la enzima colina-acetiltransferasa (Acetilasa).

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO - La Acetil-Coa se obtiene de las reacciones del metabolismo intermedio de la propia neurona y la Colina proviene del medio extracelular y es captada por la neurona mediante un sistema de transporte activo presente en la membrana. - La Colina-Acetiltransferasa es sintetizada en el cuerpo neuronal y transferida a las transmisiones nerviosas a través del transporte axonal.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO Una vez sintetizada la ACETILCOLINA, se almacena en las vesículas sinápticas, las cuales presentan en su membrana un sistema de transporte activo que permite encontrar el neurotransmisor en el interior de la vesícula. La liberación de Acetilcolina ocurre producto de la despolarización de la membrana del axón en las terminaciones nerviosas colinérgicas. La despolarización provoca la entrada de calcio y se calcula que por cada 2 iones de calcio que entran en la célula se libera una molécula de Acetilcolina.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO La presencia de calcio provoca un cambio en las cargas de la membrana vesicular que permite el desplazamiento de las mismas y en coalición con la membrana plasmática, produciéndose la liberación de la Acetilcolina por un proceso de EXOCITOSIS. Una vez que la Acetilcolina ha sido liberada por las terminaciones nerviosas, la mayor parte de ella es INACTIVADA por la enzima ACETILCOLINESTERASA, la cual hidroliza la molécula de Acetilcolina en Acido Acetico y Colina.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO La Colina que se obtiene es recaptada por la terminación nerviosa colinérgica contribuyendo así a la síntesis de nueva acetilcolina. Una pequeña cantidad de Acetilcolina, difunde hacia la circulación general donde es degradada rápidamente por una Acetilcolinesterasa sérica inespecífica.

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO RECEPTORES ACETILCOLINA

MUSCARINICOS

Una vez que la Acetilcolina ha sido segregada por las terminaciones postganglionares colinérgicas en el ESPACIO INTERSINAPTICO, se fija a estructuras especializadas ubicadas en la membrana celular del órgano efector denominadas RECEPTORES MUSCULARES MUSCARINICOS.

NICOTINICOS Se localizan en la sinapsis entre las fibras pre y postganglionares del SN parasimpático y simpático, a nivel del SNC y en la placa muscular

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA PARASIMPATICO RECEPTORES ACETILCOLINA MUSCARINICOS Los receptores muscarinicos median los efectos de la Acetilcolina en las sinapsis postganglionares del SN parasimpático a nivel del musculo liso, corazón y glándulas. 5 TIPOS Todos ellos asociados a la proteína “G” M1 (Asociados a la ↓ Conductancia al K+) Glándulas Células Parietales, SNC mucosa gástrica Exocrinas M3 (Inhibición Adenilciclasa) Vías Aéreas Musculo liso Gastro Intestinal Superiores

M2 (↑ Conductancia al K+) Nivel Cardiaco M4 (↑ Intracelular de Ca++) Glándulas Exocrinas

M5

SNC

FISIOLOGIA / ACCIONES DEL SNA

SINDROME DE FATIGA CRONICA TODAS Y CADA UNA DE ESTAS VITALES Y COMPLEJAS FUNCIONES PUEDEN VERSE AFECTADAS EN MAYOR O MENOR GRADO EN EL SINDROME DE FATIGA CRONICA (SFC).

DERIVANDO A SU CORRESPONDIENTE ALTERACION DE SU VIDA Y

AFECTACION ,CLINICA

CLASE FUNCIONAL

CALIDAD DE VIDA

Y REPERCUSION EN LA

DE LOS PACIENTES.

EVALUACION DEL SNA TILT-TEST (Test de Mesa Basculante)

Ultimas 2 décadas / súbito incremento / casi explosivo en nuestro conocimiento de desordenes que afectan el SNA. Al principio las investigaciones se polarizaron principalmente en el SINCOPE (o Reflejos) NEUROCARDIOGENICOS. Potenciando en la practica clínica el desarrollo de Métodos No Invasivos de Exploración de las posibles alteraciones / Descompensación / Disfunción del SNA.

TILT-TEST

EVALUACION DEL SNA TILT-TEST

Instrumento estable de valoración junto con el contexto global clínico del paciente y otras exploraciones, encaminadas a precisar en su conjunto un Diagnostico clínico de certeza y control evolutivo del mismo.

EVALUACION DEL SNA En el transcurso de las Investigaciones en los últimos años, se ha hecho EVIDENTE que un SUBGRUPO de pacientes presentaban una forma ALGO DIFERENTE de DISFUNCION AUTONOMICA que resultaba en: TAQUICARDIA POSTURAL ORTOSTATICA (POT) INTOLERANCIA ORTOSTATICA

EVALUACION DEL SNA Observaciones mas minuiciosas y detalladas de estos pacientes descubrieron un consistente marco de HISTORIAS CLINICAS y RESPUESTAS ASOCIADAS al “TILT” con SINTOMAS SIMILARES de: -Taquicardia Postural Ortostática (POT). -Intolerancia al Ejercicio. -Fatiga Extrema. -Mareos, vahídos, sensaciones de inestabilidad Vs vértigos, presincope y visión borrosa. FINALMENTE DEFINIDO

SINDROME DE TAQUICARDIA POSTURAL ORTOSTATICA

POTS

EVALUACION DEL SNA

POTS

Implicado en la patogénesis de SINTOMAS EN:

SINDROME DE FATIGA CRONICA

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS TILT-TEST RECORRIDO HISTORICO

Mediados siglo XIX: 1os Casos descritos de pacientes con: -PALPITACIONES / SUDORACION -INTOLERANCIA AL EJERCICIO -FATIGA EXTREMA OCURRIAN DE FORMA SUBITA (Sin otra causa obvia conocida que pudiera justificarlo) (Deshidratación, sangrado agudo o inmovilidad prolongada) Durante la Guerra Civil, Norte América, se describen claramente los primeros casos de INTOLERANCIA ORTOSTÁTICA y TAQUICARDIA POSTURAL. SINDROME DE CORAZÓN IRRITABLE Da Costa JM. An irritable heart. Am J Med Sci. 1871;27:145-63.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS RECORRIDO HISTORICO 1ª Guerra Mundial

-Variedad de Términos (Sir Thomas Lewis(1))

Astenia Neuroreguladora

Síndrome de Esfuerzo -Intolerancia al ejercicio, palpitaciones, dolor precordial, sudoración, Sincope y/o Presincope. -Impresionante Taquicardia Postural con F.C. cambiantes Bruscamente. DESDE A 85 lat. / min. (En reposo)

120 lat. / min. (En bipedestación / al mínimo esfuerzo)

EN AUSENCIA DE ANEMIA, DESHIDRATACION U OTRA ALTERACIÓN O ENFERMEDAD CONOCIDA (1) Lewis

T. The solchier’s Heart and Effort syndrome. London, UK: Shaw&Sons. 1919.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS RECORRIDO HISTORICO

Sir Thomas Lewis (Observaciones). -En algunos pacientes la TA ↓ significativamente. -En otros NO Variaba o un mínimo descenso. POSTULÓ

“… En estos individuos, el mecanismo de aporte encargado de bombear sangre del reservorio venoso al corazón fracasa, resultando en consecuencia una Caída de la TA y TAQUICARDIA Compensatoria Secundaria en un intento de asegurar el necesario flujo sanguíneo cerebral...”

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS RECORRIDO HISTORICO

Otros autores, posteriormente publicaron observaciones similares. -Sewall H. “On the clinical significance of postural changes in the blood pressure, and the secondary waves of arterial blood pressure. Am J Med Sci. 1919;158:786-816. -Bjure y Laurel, describen por primera vez en 1927 que la “Inmersión de las piernas en Agua Fría” reducía significativamente la Taquicardia Postural y la hipotension en estos pacientes, mejorando el gasto cardiaco así como los síntomas de Fatiga, Dolor de Cabeza, Mareos o Presincope. POSTULANDO “La Taquicardia ortostática e hipotensión, estaba causada por Éstasis de Sangre Venosa (Pooling Venoso) en Extremidades Inferiores y Abdomen en estos pacientes.”

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS RECORRIDO HISTORICO

- 1944.- Mc Lean y Col. Demostraron también que el uso de Torniquetes en ambas piernas y muslos en estos pacientes PREVENIA la Taquicardia Ortostática (*).

CONCLUYENDO

“La reducción del retorno venoso al corazón en estos pacientes era debida a una AUSENCIA INAPROPIADA de VASOCONSTRICCION en el LECHO VENOSO CAPILAR.” (*)(MC

Lean AR et al. “Orthostatic tachycardia an orthostatic hypotension: defects in the return of venous blood to the heart. Am Heart J. 1944;27:145-63)

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS RECORRIDO HISTORICO

-Los mismos autores (Mc Lean et al….) DEMUESTRAN: -Alta ingesta de SAL. -Dormir con el Cabecero de la cama elevado (≈40 cm.)

DISMINUIAN LA SEVERIDAD DE LOS SINTOMAS

MC Lean et al. “Orthostatic hypotension and orthostatic taqhycardia treatment with the “head-up” bed. JAMA 1940;115:2162-7.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS TILT-TEST RECORRIDO HISTORICO

-1966.- Frolich y Col(*). Describen en DOS pacientes (Taquicardia postural marcada (>40 lat./min. Supinobipedestación) palpitaciones posturales, ansiedad, mareos y presincope). RESPUESTA EXAGERADA al ISOPROTERENOL

REDUCCION DE SINTOMAS TRAS B-BLOQUEANTES

(*)Frolich

ED et al. Hyperdinamic beta-adrenergic circulatory state. Arch. Intern Med. 1966;117:614-9

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS TILT-TEST RECORRIDO HISTORICO

-1982.- Rosen SG et al. Postural tachycardia syndrome. Am J Med. 1982;72:847-50 -1986.- Fouard et al. Idiopathic hypovolemia. Ann Intern Med. 1986;104:298-303. -1990.- Streeten DHP. Pathogenesis of hyperadrenergic orthostatic hypotension: evidence of disordered venous inervation exclusively in the lower limb. J Clin Invest. 1990;86:1582-8. EXAGERADA RESPUESTA AL ISOPROTERENOL MEJORIA CLINICA SIGNIFICATIVA CON EL ↑ INGESTA DE SAL

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS RECORRIDO HISTORICO

-1989.- Holldtke et al. 13 Pacientes

-1993.- Shondorf R. et al. 16 Pacientes

Pacientes con profunda intolerancia al ejercicio, fatiga extrema, deterioro cognitivo, trastornos de motilidad intestinal, sudoración, palpitaciones, taquicardia ortostática, mareos, situaciones presincopales.

ETIQUETADOS PREVIAMENTE DE:

NEUROTICOS, ANSIEDAD CRONICA, CRISIS DE PANICO

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS TILT-TEST RECORRIDO HISTORICO

- 1989.- Hoeldtke et al. Sympathotonic orthostatic hypotension. Neurology. 1989;39:34-40. - 1993.- Schondorf R et al. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome: an attenuated form of acute pandysautonomia? Neurology. 1993;43:132-7.

OBSERVACION DURANTE EL TILT

INCREMENTO DRAMATICO en la FRECUENCIA CARDIACA (↑ 120-170 lat. / min.) SIN PRACTICAMENTE CAMBIOS en la TENSION ARTERIAL

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS TILT-TEST RECORRIDO HISTORICO

-1997.- Blair P. Grubb(*). 28 Pacientes Fatiga Extrema, Intolerancia al ejercicio, Deterioro cognitivo y Taquicardia Postural significativa. TILT-TEST

-↑ ≥ 30 lat./min. / En los 1os. 10 min. Del “Tilt”. -Pico FC ↑ 120 lat./min. En TODOS LOS CASOS. -Sin variaciones significativas de la TA y/o mínimos descensos (No ≤ 20 mmHg/Sistólica) (*)Grubb

BP et al. The postural tachycardia syndrome: a neurocardiogenic variant identified during upright Tilt table testing. PACE 1997;20:2205-12.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS TILT-TEST CRITERIOS DE POT 1. Incremento de la FC ≥ 30 lat./min. dentro de los 10 primeros minutos del TILT. 2. FC ≥ 120 lat./min. dentro de los primeros 10 min. del TILT o permanecer en esa FC el resto del TILT. 3. Aparición y/o Exacerbación de SINTOMAS típicos de INTOLERANCIA ORTOSTATICA. 4. Ausencia de Causa Conocida de NEUROPATIA AUTONOMICA. 5. Niveles de NORADRENALINA Sérica > 600 pg/mL. (forma hiperadrenergica)

SINDROME DE FATIGA CRONICA Intolerancia Ortostática GRADUACIÓN CLINICA GRADO “0”: -Normal tolerancia ortostática. GRADO “I”: - Los síntomas de Ortostatismo son Infrecuentes u ocurren solamente bajo condiciones de ↑ del Stress ortostático. -El paciente es capaz de permanecer de pie > 15 min. en la mayoría de las ocasiones. -El paciente NO tiene limitaciones importantes en su actividad diaria. GRADO “II”: - Situaciones de Ortostatismo frecuente (Al menos una vez a la semana, y casi siempre desencadenados por Stress Ortostático).

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS Intolerancia Ortostática GRADUACIÓN CLINICA GRADO “III”: -Síntomas de ortostatismo se desarrollan en la mayoría de las ocasiones y que ↑ con el Stress ortostático. -El paciente es incapaz de estar > 1 min. de PIE en la mayoría de los casos. SERIAMENTE INCAPACITADO (Silla – Cama – Sillón) Debido a la SEVERA INTOLERANCIA ORTOSTÁTICA. SINCOPE / PRESINCOPE / COMUN, SI EL PACIENTE INTENTA ESTAR DE PIE.

Intolerancia Ortostática Los síntomas pueden variar con el tiempo, el estado de hidratación y múltiples circunstancias. STRESS ORTOSTATICO INCLUYE: -↑ Tº -Estar de Pie / Estático. -Comidas. -Ejercicio Físico. -“Stress” – Mental.

Intolerancia Ortostática - . Intrínsecamente desconocida - Posible multifactorial. - Primaria (Incidencia familiar, Predisposición Genética,…). - Secundaria (Enfermedades concomitantes, Infecciones Virales, Procesos febriles, tóxicos, múltiples fármacos, Enfermedades tumorales, inflamatorias, etc….

Intolerancia Ortostática ETIOLOGIA PRIMARIA: FUERTE PREDISPOSICIÓN FAMILIAR (algunos pacientes) (Shannon y col (*). encontraron una base genética exacta en una familia severamente afectada en el mal funcionamiento de un gen que codifica la proteína transportadora encargada de la recaptación de Noradrenalina y que permite controlar los niveles séricos de Noradrenalina en plasma, produciéndose de esta manera unos excesivos niveles plasmáticos del mencionado Neurotransmisor.

(*)Shannon

JA et al. Orthostatic intolerance and tachycardia associated with norepinephine-transporter deficiency. N Eng J Med. 2000;342:541-9.

Intolerancia Ortostática ETIOLOGIA PRIMARIA: Vernino y col (*). (Mayo Clinic) -Posible mecanismo inmunologico desencadenado tras un proceso febril (presumiblemente viral). -Confirmado en pacientes con Neuropatias Autonomicas en los cuales se han encontrado ALTAS CONCENTRACIONES de AUTOANTICUERPOS a los RECEPTORES de ACETILCOLINA en el ganglio Periférico Autonómico.

(*)Vernino

et al. Autoantibodies to ganglionic acetylcholine receptors in autoninmune autonomic neuropathies. N Eng J Med. 2000;343:847-55.

Intolerancia Ortostática ETIOLOGIA PRIMARIA:

Ali YS y col(*). RATIO 2-5 / 1 Hombre

Prevalencia mayor en MUJERES. Edad de Presentación entre 14-50 Años (Sugiriendo que las hormonas reproductoras pueden jugar un papel etiológico importante).

(*)Ali

YS et al. Orthostatic intolerance: a disorder of young women. Obstet Gynecol. Surv 2000;55(4):251-9.

Intolerancia Ortostática ETIOLOGIA PRIMARIA: ANTES de la MENARQUIA O DESPUES DE LA MENOPAUSIA

RARO

Muchas desarrollan SINTOMAS o Empeoran 4 ó 5 días antes de la MENSTRUACIÓN. Otras desarrollan SINTOMAS después del EMBARAZO. (En el periodo del Post-Parto Inmediato).

POTS / Intolerancia Ortostática ETIOLOGIA A VECES es una MANIFESTACIÓN INICIAL de un SINDROME PARANEOPLASICO por un Adenocarcinoma, en Tumores que producen AUTOANTICUERPOS a los Receptores de ACETILCOLINA similares a los que se ven en las infecciones virales(*).

(*) Klein et al. The spectrum of autoinmune autonomic neuropathies. Ann Neurol. 2003;53:752-8.

Intolerancia Ortostática ETIOLOGIA

Estudios recientes(1) sugieren también una asociación / relación con la TAQUICARDIA SINUSAL INAPROPIADA (Manifestación clínica inicial en muchos casos de POTS, especialmente en mujeres)

Apoyando este concepto, Shen(2) y col, han demostrado que la Ablación por RF del nódulo sinusal NO TIENE EFECTO significativo en los síntomas del paciente. (1) Singer

W et al. Evidence of an intrinsic sinus node abnormality in patients with postural tachycardia syndrome. Mayo Clin. Proc 2002;77:246-52. (2) Shen WK et al. Sinus node modification appropiate for inappropiate sinus tachycardia with features of postural orthostatic tachycardia syndrome?. PACE 2001;242:217-30.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / POTS / INTOLERANCIA ORTOSTATICA

TILT-TEST (*) (Test de Mesa Basculante)

VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA

-Tilt 70º. -Monitorización continua. -Desfibrilador / Pacing Externo (Stand-By). -Carro Auxiliar de parada / RCP. (*) Almquist, Benditt et al. ….”Provocation of Bradycardia and Hypotension by Isoproterenol and Unright posture in patients with unexplained syncope. N.Engl. J. Med.1989;320:346-351.)

TILT-TEST

VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA

1ª FASE BASAL (30 min.) -TA y FC → Basal / 1er. min. del “Tilt” y cada 5 min. / ó Síntomas. -ECG / Basal / cada 5 min. y/o Síntomas. (Monitorización continua). -2ª FASE (ISOPROTERENOL) -↑ Progresivo (Empezando a dosis de 2 mg/min.; 1 Min. / cada 5 min. -Hasta FC (≥ 150 lat. / min.) y/o Síntomas.

TILT-TEST VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA SI SINTOMAS / SINCOPE / PRESINCOPE ↓ Reversión inmediata del TILT ↓ Inicio / Maniobras RCP (Si procediera) ↓ ↑ Perfusión Volumen (Cristaloides) ↓ Administración de Atropina ( 1 mgr. / i.v. – Si procediera) ↓ Cama / Trendelenburg 15º / SIEMPRE ↓ HASTA NORMALIZACIÓN SITUACION CLINICA

TILT-TEST

VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA 3 TIPOS DE RESPUESTAS

CARDIOINHIBITORIA (Tipo 2)

MIXTA (Tipo 1)

VASODEPRESORA PURA (Tipo 3) (Mínima variación FC en el momento del Sincope).

Sin Asistolia > 3 Seg. (2A)

Con Asistolia ≥ 3 Seg. (2B)

Excepción 1

↓ Incompetencia Cronotropa

Excepción 2 Elevación excesiva de la FC desde el minuto 1 y mantenida posteriormente.

TILT-TEST

VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA

VASODEPRESOR PURO

TILT-TEST VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA

VASODEPRESOR MIXTO

TILT-TEST

VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA

CARDIOINHIBITORIO

SEVERO

TILT-TEST

VALORACIÓN FUNCION / DISFUNCION AUTONOMICA

CARDIOINHIBITORIO SEVERO

TILT-TEST EN RESUMEN:

EXPLORACION Y VALORACION DE FUNCION / DISFUNCION DE MODULACION AUTONOMICA No existe ningún método exacto o infalible que permita evaluar de forma fehaciente y categórica el Normal / Anormal funcionamiento de esta complejísima Red Bioquímica mediada por Neurotransmisores, controlada en gran parte por el cerebro y modulada de forma continua por el sistema nervioso autónomo, a través del Arco Reflejo / Aferente-Eferente-Vagal y Simpático.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / FIBROMIALGIA TILT-TEST EXPLORACION Y VALORACION DE 1.HISTORIA CLINICA Y CURSO EVOLUTIVO BÁSICO para evaluar el posible grado de Afectación Autonómica y repercusión clínica y visceral. (Fatigabilidad muscular, trastornos digestivos, sudoración, hiperhidrosis, sequedad de boca, trastornos miccionales, comportamiento anímico y sexual, alteración psíquica, deterioro cognitivo, etc…) 2.DESCARTAR OTRO TIPO DE PATOLOGIA Y/O ENFERMEDAD NEUROLOGICA ESTRUCTURAL O CARDIOVASCULAR. 3.METODOS NO INVASIVOS (Exploración de respuestas neurológicamente mediadas del Arco Reflejo Aferente-Eferente-Vagal y Simpático). TILT-TEST (Test de Mesa Basculante)

SINDROME DE FATIGA CRONICA / FIBROMIALGIA TILT-TEST El Test de Mesa Basculante constituye: - Un instrumento valioso en la aproximación diagnóstica al SFC / FIBROMIALGIA. - Un método exploratorio valorable del curso evolutivo de la enfermedad. - Un instrumento de ayuda en la valoración de la eficacia terapéutica instaurada.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / FIBROMIALGIA CONCLUSIONES FINALES -EL MANEJO DE ESTOS PACIENTES REQUIERE UN TRABAJO EN EQUIPO / MULTIDISCIPLINAR. -LOS MEDICOS DEBEN SENTIRSE COMODOS MANEJANDO ESTE PROBLEMA MULTIDISCIPLINAR CON OTROS ESPECIALISTAS IMPLICADOS (Internistas, Cardiólogos, Neurólogos, Psiquiatras, Urólogo, Ginecólogo, etc…). -UN CUIDADO FRAGMENTADO Y DESCOORDINADO DE DIFERENTES ESPECIALISTAS NO COMUNICADOS.

NO SIRVE BIEN LAS NECESIDADES DE ESTOS PACIENTES

-ALGUNOS MEJORAN LENTA Y SIGNIFICATIVAMENTE EN PERIODOS DE 2-5 AÑOS. -OTROS SON CAPACES DE IR DISMINUYENDO PROGRESIVAMENTE LA TERAPIA.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / FIBROMIALGIA CONCLUSIONES FINALES -LOS MEDICOS DEBEN ESTAR PREPARADOS PARA ASISTIR Y AYUDAR A ESTOS PACIENTES A ACCEDER A LOS TRABAJADORES SOCIALES, TERAPIA OCUPACIONAL, ASISTENCIA PSICOLOGICA Y CONSEJOS LEGALES (Tras el enorme Impacto Social, Laboral, Ocupacional, Marital, Sexual, Legal y problemas financieros derivados). -UN TRATAMIENTO BIO-PSICOSOCIAL QUE INCLUYA INTERVENCION EN LAS PAUTAS DE CONDUCTA Y/O DETERIORO COGNITIVO, ASI COMO UN GRADUAL TRATAMIENTO / EJERCICIO FISICO Y FARMACOTERAPIA, A MENUDO NECESARIO PARA RESTAURAR FUNCIONES VITALES Y MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA DE ESTOS PACIENTES.

SINDROME DE FATIGA CRONICA / FIBROMIALGIA CONCLUSIONES FINALES

-POR TODO ELLO, LA ACTITUD DEL MEDICO ENFRENTANDOSE A PACIENTES CON

SFC / FBM

ES VITAL PARA EL MANEJO DE

ESTOS PACIENTES. -UNA ACTITUD POSITIVA CON UNA APROXIMACION REALISTA EXPRESADA CON AFECTO, SENSIBILIDAD Y CONFIANZA, Y BASADA EN LA MEJOR ACTUALIZACION DE NUESTROS CONOCIMIENTOS CIENTIFICOS. ENORME IMPACTO SIGNIFICATIVO EN LA SENSACION DE BIENESTAR DEL PACIENTE

SINDROME DE FATIGA CRONICA / FIBROMIALGIA CONCLUSIONES FINALES HOPE

“IS A POWERFUL MEDICINE THAT SHOULD BE ENCOURAGED BY ALL WHO DEAL WITH THIS PATIENTS”

National Dysautonomia Youth Network and Research Foundation of America.

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