Amaia Emaldi R2 MFyC CS Amurrio



Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda



Enfermedad autoinmune



4 características: ◦ ◦ ◦ ◦



Parálisis flácida Aguda Ascendente Arreflexica

Inflamación multifocal (vainas de mielina) de: ◦ Raíces espinales ◦ Nervios periféricos



Presentación clínica habitual: ◦ Parálisis motora simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance ascendente, llegando a veces a afectar musculatura bulbar respiratoria y nervios craneales motores, incluso de deglución (máximo a las 2 semanas) ◦ Con/Sin perdida de la sensibilidad ◦ En ocasiones: Alteraciones de tipo autonómico



Cursa con: ◦ Disminución o perdida de reflejos osteotendinosos ◦ Signos sensitivos leves o ausentes



Primera causa de parálisis flácida aguda generalizada en el adulto



No variaciones estacionales



Incidencia 0,89-1,89 por 100000 habitantes



Ratio Hombre/Mujer 1,79



Cualquier edad. 2 picos: ◦ Adulto joven ◦ Ancianos



70% No hay etiología identificada



30% Factores predisponentes: ◦ Infección respiratoria o gastrointestinal (80%):  Vírica/Bacteriana  2 semanas antes de la clínica  Gérmenes más frecuentes:      

Campylobacter Yeyuni (26-41%) CMV (10-22%) Epstein Barr (10%) Haemophylus Influenzae (2-13%) Varicela Zoster Mycoplasma Neumoniae

◦ Vacunación

 Influenza  Antirrábica

◦ Enfermedades sistémicas:

 Enfermedad de Hodgkin  Lupus eritematoso sistémico  Sarcoidosis

◦ Embarazo ◦ Cirugía



SINTOMAS TIPICOS: ◦ Debilidad muscular o perdida de la función motora  Ascendente (+1) y simetrico  Posibilidad de empeoramiento rápido: 24-72 horas

◦ Falta de coordinación ◦ Cambios en la sensibilidad (irritativa)  Dolor muscular y parestesias

◦ Entumecimiento



SINTOMAS ADICIONALES: ◦ Visión borrosa ◦ Dificultad motora en músculos faciales ◦ Torpeza y caídas

◦ Palpitaciones ◦ Contracciones musculares ◦ Alteraciones del sistema autónomo



SINTOMAS DE GRAVEDAD: ◦ Dificultad respiratoria

◦ Dificultad de deglución ◦ Babeo ◦ Incapacidad de inspiración profunda ◦ Desmayos



Polineuropatia inflamatoria aguda ◦ Distribución difusa de predominio motor:

 Variante desmielinizante (Clásica) 85-90%  Degeneración Walleriana  Lesión axonal motora pura/sensitivomotora axonal

◦ Otra topografía lesional:    

Sd. Miller Fisher (Oftalmoplejia, Ataxia, Arreflexia) Sd. De cola de caballo Neuritis de PPCC Lesiones vegetativas o sensitivas puras

SINDROME

PATOLOGÍA

Enfermedad antecedente

Ag relacionado

Polineuropatia inflamatoria aguda (PIDA)

Desmieinización con degeneración axonal variable e inflamación linfocitica

Herpesvirus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma neumoniae

Ac IgG anti GM1 (14-25%)

Desconocido o Mycoplasma

GQ1b y gangliosidos relacionados

Sd. Fisher

Neuropatia motora axonal aguda

Degeneración motora axonal con pequeña inflamación o desmielinización

Campylobacter jejuni

GD1A, GM1GA a1Nac, GD1a, GM1b

Neuropatia sensitiva axonal aguda

Similar+Sensitivo

Campylobacter jejuni

Gangliosidos?¿

Pandisautonomia aguda

Cambios axonales

Ninguna

Antireceptor acetilcolina ganglios autonomicos



Ictus troncoencefálico



Encefalitis troncoencefálica



Polimielitis aguda anterior ◦ Poliovirus ◦ Otros virus neurotropos



Mielopatia aguda ◦ Lesiones ocupantes de espacio ◦ Mielitis trasversa aguda



Neuropatías periféricas ◦ Sd. Guillain Barré ◦ Neuropatía pos vacuna antirrábica ◦ Neuropatía diftérica ◦ Intoxicación por metales pesados, drogas o toxinas ◦ Porfirio aguda intermitente ◦ Neuropatía vasculitica ◦ Neuropatía del paciente crítico ◦ Neuropatía linfomatosa



Alteraciones de la transmisión neuromuscular ◦ Miastenia Gravis ◦ Toxinas biológicas o industriales



Alteraciones musculares ◦ Hipopotasemia ◦ Hipofosfatemia

◦ Miopatía inflamatoria ◦ Rabdomiolisis aguda

◦ Triquinosis ◦ Parálisis periódica familiar



Anamnesis



Exploración general



Exploración neurológica completa

 Principales

criterios diagnósticos:

◦ Debilidad motora progresiva en >1 extremidad

◦ Arreflexia



Datos que apoyan el diagnostico: Progresión 4 semanas ) y menos de 10 células ◦ Estudio electrofísico típico ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦



Datos que hacen dudar el diagnostico: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦

Asimetría marcada persistente Alteración esfinteriana persistente Alteración esfinteriana vesical o rectal inicial Pleocitosis >50 cel/dl. Presencia de PMN en LCR Nivel sensitivo claro



Datos que descartan el diagnostico: ◦ Neuropatía toxica por hexacarbonos, plomo, organofosforados o fármacos ◦ Diagnostico definitivo de poliomielitis, porfiria, botulismo, difteria ◦ Sd. Puramente sensitivo



Analitica basica con: ◦ Perfil bioquimico ◦ Coagulación ◦ Ionograma



Radiografia de torax



Electrocardiograma



Estudio de LCR: ◦ Disociación albumino-citológica:  Aumento de proteínas (Hasta 1g/dl.)  Recuento celular normal o mínimamente aumentado (hasta 10 células/dl.)  Glucorraquia normal

*Esta alteración puede no hallarse los primeros 5-10 días 

EMG: Reclutamiento reducido



Si afectación respiratoria: ◦ Gasometría arterial ◦ Espirometría (En planta)  Capacidad vital