ANEMIAS HEMOLITICAS

ANEMIAS HEMOLITICAS • Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la sobrevida de los GR

TABLA 8. Vida media Eritrocitaria Vida media Cr51 (días)

Sobrevida eritrocitaria (días)

ADULTO

30,5 (26-35)

90-120

RNT

23,3 (13-35)

60-70

RNPT

16,6 (9-26)

35-50

Hemolisis patológica

Hemólisis Compensada:

Hto y/o Hb en valores normales

MO aumenta eritropoyesis

Hemólisis Descompensada

destrucción GR

Hemólisis parcialmente comp.

Destrucción GR mayor capacidad regenerat. MO

Anemia sin TFS

ANEMIAS HEMOLITICAS GENERALIDADES

• CORPUSCULARES ( la mayoría hereditarias) - Trastornos de la Hemoglobina - Membranopatías - Enzimopatías • EXTRACORPUSCUARES (adquiridas) - Inmunes - No Inmunes

ALGORITMO PARA ESTUDIOS DE ANEMIAS HEMOLITICAS Hb disminuida + Reticulocitos aumentados HEMOLISIS INTRAVASCULAR LDH Haptoglobina Hemoglobinuria y hemosiderinuria

HEMOLISIS EXTRAVASCULAR Bilirrubina total y indirecta Estercobilinogeno fecal Urobilina en orina

PRUEBA DE COOMBS DIRECTA NEGATIVA

POSITIVA

Historia familiar

FROTIS (morfologia GR) Esferocitos Eliptocitos

Investigar MEMBRANOPATIAS

AHAI Inespecifica

TODAS LAS DETERMINACIONES

Dianocitos, falciformes

Investigar HEMOGLOBINOPATIAS

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

• Defecto estructural de la membrana del GR tendencia a tomar una forma esferocítica dificultad para deformarse y atravesar sinusoides del Bazo. • La mayoría se hereda AD, un 20 % AR, esta suele clínicamente ser mas manifiesta.

DIAGNOSTICO - Sospecha clínica - Frotis de SP

- Pruebas específicas

Fragilidad osmótica: mas sensible a los medios hipotónicos. > dest. autohemólisis: aumen a las 48 hs. Criohemolisis, FOE, Cf con 5´Ema

CLINICA • Forma Neonatal: se asocia a ictericia prolongada en 50 % de los casos, no suele haber crisis hemolíticas severas, no hay esplenomegalia. Difícil dg, los GR fetales compensan la fragilidad osmótica. • Forma Standard o Común: más frecuente Crisis hemolíticas frente a cuadros virales, las crisis son leves con reticulocitosis, no suelen tener hto menores a 30% excepto en las crisis. • Forma Severa: importantes crisis hemolíticas con o sin factores desencadenantes, Hematocrito < 30 %.

TRATAMIENTO - ESPLENECTOMIA: Previamente vacunado con 1 dosis Haemophilus influenzae, 1 dosis Neumococo y 2 dosis de Meningococo. Profilaxis infecciosa con Amoxicilina o Penicilina. - Tratamiento de las Complicaciones: Crisis Hemolíticas ( inf. V), ácido Fólico. Crisis Aplásicas. Parvovirus B 19 Litiasis Vesicular

TALASEMIA

• Es la disminución de las cadenas de globina normales. (Hemoglobinopatías : HB estructuralmente anormal) • Dependiendo la cadena de globina disminuida: ALFA TALASEMIA BETA TALASEMIA (frecuente en nuestra población)

Hemoglobina:

• HB A: > 95%

alfa 2 – beta 2

• HB A 2: < 3,5 %

alfa 2 – delta 2

• HB Fetal: < 2 %

alfa 2 –gamma 2

• El diagnóstico se realiza entre los 6 meses y los 2 años

• Clínica: -Talasemia sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se presenta durante la 1ra infancia, después de los 2 años. Requiere TFS ocasionales. leve: < a 1 TFS/año o > 1 TFS/año después de los 10 años. moderada severa: < 4 TFS/año o < 10 después de 4 años edad.

- Talasemia >: HB < 7,5 gr./dl., se presenta después de los 6 meses de edad, requiere TFS periódicas, generalmente se acompaña de esplenomegalia, detención del crecimiento, aumento de las estructuras óseas. • DIAGNOSTICO: Electroforesis de HB: persistencia de HB fetal ( normal: < 2 % ) , aumento de HB A2 (normal 3,5%) y disminución de HB A ( normal alfa-beta: > 95 % ): beta talasemia.

Diagnóstico: El diagnostico se realiza entre los 6 meses y los 2 años. HMG : Hematocrito y Hemoglobina VCM Reticulocitos Perfil de hierro normal. Electroforesis de Hemoglobina: Disminución de Hb. A ( normal alfa-beta: > 95 % ) Aumento de A 2 ( normal menor a 3.5 ) Persistencia de Hb. fetal ( normal: < 2 % )

TRATAMIENTO •Talasemia menor: AcidoFólico, consejo genético. •Talasemia Mayor: Régimen de Hipertransfusión: > 10 gr./dl de HB. Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación del hierro para evitar hemocromatosis. Tratamiento curativo: TAMO . Esplenectomía: Hiperesplenismo severo con pancitopenia. alto requerimiento TFS ( > 200ml/Kg/año).

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE AHI: Acortamiento de la VM del GR por presencia de Ac en la sup. Sin especificidad antieritrocitaria, lesión en forma pasiva. (sist inmune sano) AHAI: Acortamiento de la VM de GR por un clearence aumentado por SRE, adhesión de Ac a la membrana GR, el Ac. tiene especificidad contra Ag memb, lesión activa (sist. inmune enfermo)

IGG

90 % ( calientes)

IGM

10 % (fríos)

Muy raramente es por Ac IgA. Luego que el Ac se pega, el GR opsonizado se pone en contacto en SRE con Macrófagos del mismo y lo fagocitan.

Pueden tener también otras manifestaciones inmunes: 1. 2. 3. 4. 5.

PTI Neutropenia Inmune Aplasia Eritroblastica Sme. Antifosfolipidico Enf. Autoinmunes: AR, LES, Enf. Graves.

OJO: el cuadro hemolítico puede ser al inicio de la enfermedad o aparecer luego de muchos años.

Clínica: Puede variar desde ligera hemólisis hasta lisis ev masiva. Alteraciones del Laboratorio: PCD LDH: muy sensible, para diag y seguimiento. Hemoglobinuria BT-BI aumentada. Frotis: Esfer, hemolisis Reti: elemento pronostico.

Tratamiento Corticoides: Prednisona 1 -2 mg/kg/día. ┼ Acido Fólico de 5 a 20 mg día. día X 7 días No negativiza la PCD rápidamente .

Rta (60 -70 %)

no Rta aumentar dosis Pred. A

mantener min 21 días

60/mg/m2 o pulsos ev.

ɣGB: 1gr/kg/día por 2 días, en la urgencia, como tratamiento asociado al corticoides.

Segunda línea: Inmunosupresores: Ciclofosfamida, vo 100 mg/día, tarda 15 días en hacer efecto por eso no se usa de primera línea. Esplenectomía: ideal en las formas crónicas. Ac Monoclonales: Anti CD 20 Inmunomoduladores: CsA

ANEMIAS EN RECIEN NACIDOS

ANEMIAS EN RN Los valores Hematológicos normales varían en función de la edad cronológica y de la edad gestacional. Valores de Hb: Sema de vida 0 1 3 10 20 50

RNT 17 18. 15. 11 12 12

RNPT(1200-2500) 16 16 13 9 10 11.5

RNPT ≤ 1200 16 14 9 8 9 11




Tener en cuenta: - El valor de la Hemoglobina capilar es superior al venoso. - La vida media del GR esta reducida un 20-25% en el RNT y hasta un 50% RNPT. - La Hb del RN es más sensible al estrés oxidatívo que la del adulto, pero más resistente a la lisis osmótica. - Frotis es frecuente y normal encontrar eritroblastos, esferocitos y células diana.

Clasificación : A- Anemias por pérdidas sanguíneas. B- Anemias por disminución en la producción de hematíes. C- Anemias por aumento en la destrucción de los hematíes.

A- Anemias por pérdidas sanguíneas: Las pérdidas agudas o crónicas son una causa muy frecuente de anemia neonatal. Anemia sin ictericia y sin evidencia de hemólisis. - Transfusión feto materna (aguda o crónica) - Transfusión gemelo-gemelo.

Causas

- Causas obstétricas: placenta previa, incisión accidental, pinzamiento precoz del cordón, parto traumático. - Sangrado patológico del RN.

B – Anemias por disminución de la producción. Son de curso lento, con desarrollo de mecanismos de compensación fisiológicos, pocos signos clínicos. reticulocitos ↓ normocítica y normocrómica.




Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo de EPO. Anemia del RNPT: entre los 2-4 meses Anemias Hipoplásicas Congénitas.




Infecciones Congénitas: PV B19,CMV,Toxo.







C- Anemia por aumento de la destrucción de hematíes. Triada característica: Hto ↓, reti ↑, bilirrubina ↑


Anemia Hemolítica inmune: GR fetales con Ag. diferentes a los maternos estimulan la producción de Ac IgG 3

TIPOS

Enf. Hemolítica RH. Enf. Hemolítica ABO. Incompatibilidad de otros grupos ( 43 Ag )




Alteraciones hereditarias que se manifiestan en periodo neonatal. Esferocitosis H.: mas del 50% tienen ictericia en los primeros día de vida que requiere LMT.

Muchas Gracias !!