Anomalías quísticas congénitas de hígado y vía biliar Paola A. Acevedo¹; Gustavo Raichholz¹; Roberto Staffieri² ¹Escuela de Diagnóstico por Imágenes, Fundación Dr. J.R. Villavicencio ² Diagnóstico Médico Oroño Rosario, Argentina [email protected]

Resumen Propósito: Realizar una revisión de las enfermedades fibropoliquísticas del hígado con sus patrones imagenológicos característicos para alcanzar un correcto diagnóstico no invasivo de estas entidades. La enfermedad fibropoliquística incluye un espectro de lesiones que pueden afectar al hígado y/o a la vía biliar. Estas lesiones son causadas por anomalías embriológicas en diferentes estadios del desarrollo de la placa ductal, e incluyen a la Fibrosis Hepática Congénita, los Hamartomas Biliares, la Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante, la Enfermedad de Caroli y los Quistes de Colédoco. Estas entidades pueden ser clínicamente silentes o causar signos y síntomas como colangitis, hipertensión portal, hemorragia digestiva, infecciones y masas ocupantes de espacio; y presentan hallazgos característicos en la tomografía computada (TC) y la Resonancia Magnética (RM). La fibrosis hepática congénita típicamente presenta anomalías morfológicas hepáticas con evidencia imagenológica de hipertensión portal como várices y esplenomegalia, y se asocia a lesiones renales y otras anomalías de la placa ductal. Los hamartomas Biliares (Enfermedad de Von Meyenburg) usualmente se presentan como múltiples quistes de tamaño uniforme de hasta 15 mm de diámetro. La Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante se presenta como grandes lesiones quísticas que afectan en forma difusa al hígado. La enfermedad de Caroli consiste en una dilatación sacular de los ductos biliares intrahepáticos que se traduce en imágenes quísticas de tamaño variado que comunican con el árbol biliar. Los quistes de colédoco son una dilatación fusiforme o sacular de la via biliar extrahepática.

Abstract Fibropolycystic liver disease encompasses a espectrum of related lesions that may affect the liver and/or the biliary tract. These lesions are caused by abnormal embryologic development of the ductal plates, and they include congenital hepatic fibrosis,biliary hamartomas, autosomal dominant polycystic disease, Caroli disease and choledochal cysts. These lesions can be clinically silent or can cause signs and symptoms such as cholangitis, portal hypertension, gastrointestinal bleeding, infections and space-occupying masses; they present characteristic findings in computed tomography (TC) and magnetic resonance (MR) imaging. Patients with congenital hepatic fibrosis have liver morphologic abnormalities with evidence of portal hypertension such as varices, splenomegaly, and usually also have renal lesions and other associated ductal plate abnormalities. Biliary hamartomas (Von Meyenburg disease) usually manifest as multiple cysts that are nearly uniform in size and measure up to 15 mm in diameter. Autosomal dominant polycystic disease manifests as large cysts that diffusely affect the liver. Caroli disease consists of a sacular dilatation of the intrahepatic biliary ducts which is seen as cystic images of different sizes that communicate with the biliary tract.Choledochal cystc manifests as a fusiform or cystic dilatation of the estrahepatic bile duct. Key Words: Fibropolycystic disease, ductal plates, liver, congenital disease, biliary tract.

Palabras clave: Enfermedad fibropoliquística, placa ductal, hígado, anomalías congénitas, vía biliar. Introducción Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado son un grupo de entidades que derivan del desarrollo anómalo de la placa biliar ductal en diferentes estadios. Las alteraciones hepatobiliares y renales coexisten frecuentemente en diversas combinaciones, sugiriendo la expresión de una anormalidad genética subyacente . La placa ductal se define como una capa de células cilíndricas que rodean a una rama de la vena porta y que se desarrolla durante la primera semana de gestación. Los conductos biliares se forman a partir de la

180

remodelación y la involución parcial de estas placas cilíndricas. En las malformaciones ductales las placas son insuficientemente reabsorbidas, y las anomalías pueden desarrollarse en diferentes estadios de este proceso de remodelación-involución.; y esto es lo que después determina el desorden clínico patológico resultante. La fibrosis hepática congénita y los hamartomas son manifestaciones de la malformación de los pequeños ductos biliares interlobares. La enfermedad poliquística autosómica dominante representa la malformación de los ductos biliares

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV

1982

FUNDACION

Dr. J.R. Villavicencio

intrahepáticos de mediano tamaño y está estrechamente relacionada con la forma adulta de la enfermedad renal poliquística. La enfermedad de Caroli es el resultado de la malformación de los ductos biliares de gran tamaño y los quistes de colédoco son resultado de la alteración de los ductos biliares extrahepáticos. Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado usualmente no existen como entidades únicas sino como miembros de una familia que puede presentarse en diversas combinaciones. Anomalías quísticas conectivas de hígado y vía biliar Fibrosis Hepática Congénita Es un desorden dinámico caracterizado histológicamente por grados variables de fibrosis periportal y proliferación irregular de ductos biliares. El término enfermedad fibropoliquística autosómica recesiva se utiliza para aquellos casos en los que el compromiso renal es el hallazgo predominante. Hay progresión de la fibrosis, evolucionando a la cirrosis en la mayoría de los pacientes. Los primeros síntomas suelen ocurrir en adolescentes y adultos jóvenes y están relacionados a la hipertensión portal, especialmente esplenomegalia y hemorragias digestivas espontáneas debidas a varices esofágicas (1). Existen algunos hallazgos imagenológicos característicos como cambios morfológicos hepáticos, con hipertrofia del segmento lateral del lóbulo izquierdo, con

Figura 1: Complejo Von Meyenburg: RMI cortes axiales. A: T1 y B: T2. Lesiones redondeadas, bien definidas, de pequeño tamaño, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2.

segmento medial normal o hipertrófico, atrofia del lóbulo derecho; várices, esplenomegalia y malformaciones de la placa ductal asociadas. También se ha descripto un aumento de tamaño de la arteria hepática asociada a grandes nódulos de regeneración como consecuencia de un aumento de la vascularización hepática. Hamartomas Biliares (Complejo de Von Meyemburg CVM-) Los hamartomas biliares, descritos inicialmente por von Meyenburg en 1918, son pequeñas lesiones focales compuestas de estructuras biliares intahepáticas dilatadas tapizadas por epitelio que no comunican con el árbol biliar. Típicamente son múltiples, redondeadas, de tamaño uniforme, de hasta 15 mm, dispersas por todo el hígado (2). Generalmente son un hallazgo incidental en los estudios de diagnóstico por imagen, con una incidencia del 0,6 % al 5,6 % en las algunas series de autopsia (3). En ecografía los CVM se ven como lesiones nodulares uniformemente hipoecoénicos y menos comúnmente hiperecogénicos. También se han documentado en ecografía como focos ecogénicos brillantes con un artefacto distal en anillo descendente (ring down), relacionados con la presencia de cristales de colesterol en los túbulos dilatados del CVM (4). En la tomografía computada se presentan como lesiones hipodensas y en resonancia magnética son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 (Figura 1). Usualmente no muestran refuerzo periférico (Figura 2 y 3), aunque se ha descripto

Figura 2: TAC con contraste endovenoso. Numerosas imágenes redondeadas hipodensas que no presentan refuerzo tras la administración de contraste.

Figura 3: RMI. A: In phase con supresión grasa sin contraste endovenoso donde se observan multiples lesiones redondeadas hipointensas que en la figura B, no demuestran refuerzo tras la administración de gadolinio intravenoso.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV

181

Anomalías quísticas congénitas de hígado y vía biliar

un borde de realce que se debe probablemente al parénquima hepático comprimido. En la Colangio Resonancia se presentan como múltiples lesiones focales hiperintensas que no comunican con la vía biliar intrahepática (Figura 4).

Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante (EPAD) La EPAD se caracteriza por la presencia de quistes que han perdido continuidad con el árbol biliar al igual que los hamartomas biliares (2).

Los diagnósticos diferenciales incluyen la enfermedad metastática, la enfermedad de Caroli (que comunica con el árbol biliar), los quistes hepáticos múltiples (que raramente son tan uniformes, pequeños y numerosos) y la enfermedad poliquística autosómica dominante (en la que los quistes suelen ser más grandes y numerosos).

Radiológicamente se manifiestan como un hígado poliquístico difusamente aumentado de tamaño, en el cual los quistes varían de 1mm a 12 cm de diámetro (Figuras 5 y 6). No existe correlación entre la severidad de la afección hepática y la extensión de la enfermedad quística renal(5).

Se ha sugerido la asociación del CVM con el colangiocarcinoma(4).

Las complicaciones, al igual que cualquier otro tipo de quiste, son las infecciones, la compresión y el sangrado por ruptura de los mismos (5). La hemorragia de un quiste hepático produce en la TC una densidad superior a 20 UH. En la RMI esta complicación se observa hiperintensa debido al acortamiento de T1 por efecto de la metahehoglobina(5)(Figura 7). Enfermedad de Caroli La enfermedad de Caroli, también conocida como ectasia comunicante del árbol biliar, se caracteriza por dilataciones multifocales segmentarias de los grandes ductos biliares intrahepáticos, lo cual hace que mantengan comunicación con el árbol biliar (2). La herencia es autosómica recesiva y se describen dos tipos: la forma pura de la enfermedad de Caroli, causada por una alteración en la remodelación de las placas dutales; y el otro extremo del espectro, el Síndrome de Caroli (enfermedad de Caroli asociada a fibrosis hepática congénita)(6,7).

Figura 4: Colangio-Resonancia. Numerosas y pequeñas lesiones uniformes en tamaño, hiperintensas, que no comunican con la vía biliar.

Figura 5: Enfermedad Poliquística autosómica Dominante. RMI plano coronal T1. Lesiones hipointensas redondeadas de gran tamaño que ocasionan hepatomegalia.

182

Existe una asociación entre la enfermedad de Caroli y anomalías quísticas renales como la ectasia tubular renal

Figura 6: RMI plano coronal T2. Mismo paciente que la fig. 6, donde las lesiones se visualizan con intensidad liquida -hiperintensas-.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV

Figura 7: RMI plano coronal T1. Imágenes quisticas –hipointensashepáticas y del riñón izquierdo. La lesión hepática de mayor tamaño presenta alta intensidad de señal en T1 debido a la complicación hemorrágica de la misma.

1982

FUNDACION

Dr. J.R. Villavicencio

(riñón en esponja medular), quistes corticales y poliquistosis renal autosómica recesiva(6). Radiológicamente se manifiesta como dilataciones fusiformes o saculares de los ductos biliares intrahepáticos de hasta 5 cm de diámetro, que frecuentemente contienen cálculos. Las imágenes axiales de TC y RM muestran dilatación no obstructiva, sacular o en cuentas de rosario de los conductos biliares intrahepáticos. Esta alteración puede apreciarse en un segmento único, un lóbulo completo (Figuras 8 y 9) o distribuido difusamente por todo el hígado. Con contraste se puede distinguir un pedículo fibrovascular que muestra relace dentro de los conductos intrahepáticos dilatados (1). Este hallazgo (“central dot sign”), que se considera patognomónico, corresponde a una rama de la vena porta envuelta, pero no contenida, por los ductos biliares marcadamente dilatados(6,7). Las complicaciones en la enfermedad de Caroli se deben mayormente a estasis biliar, que lleva a colangitis y

formación de cálculos de bilirrubina (Figura 10) y a infecciones hepáticas. Si los cálculos migran puede haber ictericia, o cirrosis biliar secundaria a la obstrucción. El colangiocarcinoma tiene una incidencia aumentada en estos pacientes. Los diagnósticos diferenciales incluyen la colangitis esclerosante primaria y la colangitis piógena recurrente. Quistes de Colédoco La etiología sigue siendo desconocida, involucrando a malformaciones de la vía biliar extrahepática. Su incidencia es superior en mujeres que varones, y dos tercios de los pacientes permanecen asintomáticos antes de la edad de 10 años. La presentación clínica clásica consiste en la tríada compuesta por dolor abdominal, ictericia y la palpación de una masa en el hipocondrio derecho (8). Según la clasificación de Todani (8) se dividen en 5 tipos, siendo los más frecuentes los tipo I que consisten en una dilatación quística o fusiforme del colédoco.

Figura 8: Enfermedad de Caroli: Colangio-Resonancia. Dilatación de la vía biliar intrahepática que afecta el lóbulo hepático izquierdo.

Figura 9: A RMI axial In phase sin contraste endovenoso que muestra una dilatación focal de la vía biliar intahepática izquierda de contornos arrosariados. B In phase con contraste. Los conductos biliares no muestran refuerzo a la administración del contraste.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV

183

Anomalías quísticas congénitas de hígado y vía biliar

Figura 10: A y B imagen intraoperatoria y de la pieza quirúrgica del mismo paciente que en la figura 8 y 9, que confirma el diagnostico de enfermedad de Caroli a pesar del patrón radiológico atípico. Se observan múltiples cálculos en los ductos biliares dilatados.

Figura 12: Colangio-Resonancia donde se visualiza una dilatación fusiforme del colédoco.

El quiste de colédoco aparece en la TC y RMI como una estructura de contenido liquido, situada en el hipocondrio derecho, que se continua con la vía biliar extrahepatica (Figura 11). La RMI, con técnica colangiográficas, permite reproducir de forma directa el quiste en múltiples planos, visualizándose en los cortes coronales como una estructura tubular dilatada que sigue el trayecto propio del colédoco (Figura 12). Los quistes deben distinguirse de otras estructuras quisticas que pueden originarse en esta zona, como pseudoquistes pancreáticos o quistes entéricos de duplicación. Las complicaciones asociadas a los quistes de colédoco son la coledocolitiasis, colangitis ascendente, abscesos intrahepáticos y neoplasias hepatobiliares. Los pacientes presentan mayor riesgo de carcinoma de vesicula (8,9). Conclusión

Figura 11: A: RMI in phase con supresión grasa. Imagen redondeada de contenido líquido (flecha) en topografía del colédoco. B: In phase con gadolinio donde no se observa refuerzo de la lesión.

Bibliografía 1 Brancatelli G, Federle M, Vilgrain V, Vullierme M, Marin D, Lagalla R. Fibropolycystic Liver Disease: CT and MR Imaging Findings. Radiographics. 2005;25:659-670. 2 Mortelé K, Ros P.:Cystic Focal Liver Lesions in the Adult. Differential CT and MR Imaging Features. Radiographics. 2001;21:895-910. 3 Redtson M, Wanles I. The hepatic von Meyenburg complex: prevalence and association with hepatic and renal cysts among 2843 autopsies. Mod Pathol 1996. 4 Lev-Toaff A, Bach A, Wechsler R, et al. The radiologic and pathologic spectrun of biliary hamartomas. AJR. 1995;165:309-313.

184

Las enfermedades fibropoliquísticas del hígado constituyen un grupo de patologías que pueden presentarse como hallazgos incidentales o presentar sintomatología clínica. El conocimiento de las características imagenológicas permite establecer el diagnóstico con un alto grado de sospecha evitando la necesidad de emplear métodos invasivos. 5 Levine E, Cook L, Grantham J. Liver cysts in autosomal-dominat polycysts kidney disease: clinical and computed tomographic study. AJR 1985;145:229-233. 6 Choi B, Lee J, Kim S, Han M. Caroli disease: central dot sign in CT. Radiology. 1990;174:161-163. 7 Sood G, Mahapatra J, Khurama A, et al. Caroli disease: computed tomographic diagnosis. Gastrointest Radiol. 1991;16:243-244. 8 Savader S, Beneati J, Venbrux A, et al. Choledochal cysts: classification and cholangiographic appearence. AJR. 1991;156:327331. 9 Montana M, Rohrmann C. Cholangiocarcinoma in choledochal cyst: preoperative diagnosis. AJR. 1986; 147:516-517.

ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV