Texto de apoio ao curso de Especialização Atividade Física Adaptada e Saúde Prof. Dr. Luzimar Teixeira

Anosognosia en enfermedades cerebrales Anosognosia in Brain Disorders Archibaldo Donoso Many theories have arisen concerning anosognosia, the lack of awareness of neurological defects or illness, and confabulations. It may occur in cases of hemiplegia; visual defects including hemianopia, unilateral neglect and cerebral blindness; in amnesia, aphasia, and dementias. These topics are briefly reviewed. The role of emotional factors, deafferentation, lack of initiative and general cognitive defects are discussed. It is concluded that there is a psychopathological relation between the defect, anosognosia and confabulation. We postulate a functional system of awareness, with peripheral units specific to different afferent or efferent systems, and a nuclear unit in the prefrontal areas. Key words: anosognosia, anosodiaphoria, Rev Chil Neuro-Psiquiat 2002; 40: 69-79

confabulation,

frontal

syndrome

Nuestro cerebro nos permite saber -con limitaciones- qué sucede a nuestro alrededor y en nuestro interior, en nuestro cuerpo y en nuestra mente. Sin embargo, las enfermedades cerebrales pueden causar severos defectos sin que nos percatemos de ellos. Estos casos nos permiten suponer que normalmente existen mecanismos que verifican nuestros actos, y que dejan de funcionar en los pacientes con anosognosia. Esta información podría sugerir terapias específicas, ya que el paciente sin conciencia de sus defectos no colabora en su rehabilitación, y provoca conflictos si se empeña en realizar acciones para las cuales no está capacitado (3). Desde hace años las anosognosias nos han parecido fascinantes y misteriosas, y por eso las hemos elegido como tema de la presente revisión. Deseamos concluir que existe una relación psicopatológica entre tener un defecto, no darse cuenta de él, y confabular al recibir un estímulo externo o interno. Introducción En 1885 Von Monakow fue el primero en describir un paciente con ceguera cortical que no percibía su defecto. Entre 1893 y 1899 Anton describió varios casos de personas con ceguera, sordera cortical y hemiplejias que no se daban cuenta de la existencia de esas secuelas (1). El término anosognosia (sin-enfermedad-conocimiento) fue empleado por primera vez en 1914 por Babinski, al presentar a la Sociedad de Neurología de París dos pacientes con hemiplejia izquierda que no tenían conciencia de su defecto motor, a pesar de conservar la vigilia y la capacidad de juicio en otros aspectos. En el mismo trabajo introdujo el término anosodiaforia, para referirse a la falta de preocupación frente a la enfermedad. En la discusión de esos casos participaron -entre otros- Souques, Meige y Claude, que comentaron que habían visto casos similares (2). Anosognosia de la hemiplejia

Es la más clásica de las anosognosias, a la cual se refirieron Anton y Babinski. Podemos relatar el caso de un paciente que en 1972 sufrió un accidente cerebrovascular con hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia y negligencia unilateral izquierda, con escaso compromiso de conciencia. Este paciente -por lo demás muy adecuado en su actitud y su lenguaje- negaba el defecto motor. Al preguntarle por qué estaba hospitalizado dijo "tengo los bronquios malos"; le preguntamos por qué no se levantaba y respondió "el doctor ordenó que no me levantara". Al pedirle levantar el brazo izquierdo dijo "¡Ahí voy!" y se quedó inmóvil; al insistirle un momento después confabuló diciendo "ya lo hice". En otras oportunidades levantaba el brazo derecho por el izquierdo. Le pedimos levantar ambos brazos y compararlos, y dijo "el derecho está... 10 cm más alto". Cuando le mostrábamos su brazo hipotónico, justificaba la inmovilidad diciendo "en este momento estoy cansado" y no se interesaba por analizar su incapacidad. Además suponía que podía caminar, decía que más temprano se había levantado al baño. Tres semanas más tarde reconocía el defecto motor, pero no le preocupaba (anosodiaforia). Al obligarlo a fijar su atención en la mano paralizada, a veces la criticaba por su torpeza (personificación), otras veces creía que era de otra persona, del médico o de su esposa (somatoparafrenia). Junto a estos defectos mostraba una demencia moderada, con labilidad emocional, pensamiento concreto y fallas de memoria episódica. Además estaba desorientado en el espacio (a veces creía estar en su casa o en otra ciudad) y ocasionalmente presentó falsos reconocimientos (que una paciente vecina era su esposa) y confabulaciones. La somatoparafrenia es otro trastorno del esquema corporal descrito en hemiplejias izquierdas, curiosa psicosis lúcida en la cual el paciente cree que el brazo inmóvil no le pertenece. Se insinuaba en el caso recién relatado, pero fue mucho más evidente en una mujer que sufrió un extenso infarto cerebral silviano derecho, también con hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia y negligencia unilateral. Tenía noción de su hemiplejia, sabía que no podía mover el brazo izquierdo pero reconocía ese hecho sin angustia y seguía conversando de otro tema (anosodiaforia). Le preguntamos por su mano izquierda y respondió "nunca la he podido encontrar". Al señalarle su mano paralizada creyó que era de su hijo Lalito, que había sido misteriosamente cambiada por la suya. Se acariciaba la mano, le hablaba, lamentaba que tanto ella como su hijo no pudieran usar ese brazo. Cuando se lo movimos desde la izquierda sin que se percatara de la maniobra, se alegró "¡se mueve! ¡Lalito se está moviendo!". En ocasiones interpelaba a su mano "¡muévete! ¡muévete!" y comentaba "no me quiere obedecer" (personificación). Días después se le dijo que iba a ser operada para restituir cada brazo a su dueño; lo aceptó y no volvió a presentar la somatoparafrenia. Paulig refirió el caso de una mujer con infarto cerebral posterior y tálamo derecho, con anosognosia de la hemiplejia, que creía que su hemicuerpo izquierdo correspondía a veces a un nieto inválido y otras veces a un gato torpe (4). En la personificación de la hemiplejia, que ya hemos mencionado, el enfermo se refiere a la extremidad paralizada como "eso" o "ella"; otros dicen "es flojo, se cansa". Este trastorno no es raro en el período de recuperación de la anosognosia. Critchley cita un paciente que llamaba a su brazo "el comunista" diciendo que se negaba a trabajar. Denominó misoplejia a esa actitud crítica hacia la extremidad paralizada, y refiere que en casos extremos los pacientes pueden llegar a golpearla (5). La anosognosia se presenta en el 20-50% de los accidentes cerebrovasculares con hemiplejia izquierda y 5 a 10% de aquellos con hemiplejia derecha, pero en los últimos la afasia puede impedir su evaluación (1, 3). Generalmente se aprecia en el período inicial, de mayor compromiso de conciencia; es raro que dure más de algunas semanas o meses. En la mayoría

de los casos existen deterioro intelectual, hemianestesia, hemianopsia y negligencia espacial unilateral. También suele asociarse un síndrome de Korsakoff, y al interrogar al paciente sobre si ha podido levantarse de la cama confabula que sí lo ha hecho y que ha realizado diferentes actividades. Al mejorar la anosognosia, suele aparecer una anosodiaforia con euforia relativa; un paciente con severa hemiplejia decía confiadamente: "con su tratamiento me voy a mejorar". También puede observarse anosognosia durante el test de Wada del hemisferio derecho (3). Esta anosognosia experimental ha sido usada para poner a prueba algunas de las teorías sobre su origen. Geschwind había dicho que la anosognosia podría deberse a una desconexión entre el hemisferio derecho y las áreas del lenguaje (6), pero durante el test de Wada se ha observado que persiste a pesar de mostrarles su brazo paralizado; en cambio, a veces desaparece al intentar moverlo (7). Lu pidió a pacientes sometidos al test de Wada "mover" el brazo paralizado y señalar con el otro la posición que creían alcanzar. Tres de 9 casos confabularon, tenían la sensación de mover el brazo izquierdo "fantasma", pero sólo uno de ellos era anosognósico. Otros 4 sujetos con anosognosia no presentaron ese fantasma, lo que permitió al autor concluir que la confabulación no era la causa de la anosognosia (es discutible el uso del término "confabulación" para referirse al miembro fantasma. En los pacientes recién amputados o denervados el miembro fantasma es muy frecuente y podría decirse que es normal, por la persistencia de un homúnculo motor y sensitivo que irá modificándose lentamente. El sujeto tiene clara noción de su defecto y la conciencia de su naturaleza ilusoria permite distinguirlo de la confabulación, que el sujeto cree real) (8). Sin embargo, pacientes con anosognosias más persistentes siempre confabulan que mueven (confabulación motora) o han movido (confabulación de la memoria) las extremidades paralizadas. Ya en 1946 Sandifer dijo que la anosognosia de la hemiplejia podía deberse a una lesión parietal, talámica o sus conexiones (9). Habitualmente son sujetos con lesiones extensas, con hemianestesia, hemianopsia y negligencia unilateral; pero la existencia de estos defectos no siempre se acompaña de anosognosia (1, 3). Souques y Fredericks plantearon que en un hemicuerpo sin sensibilidad podían existir ilusiones de movimiento (2, 10). Sin embargo, pacientes sometidos al test de Wada a derecha que tenían la ilusión de mover el brazo izquierdo podían tener o no un defecto propioceptivo importante (8). Con respecto a la importancia de la intención de mover, se ha sugerido que tanto en el miembro fantasma como en la anosognosia de la hemiplejia la ilusión de movimiento podría depender de las órdenes motoras, más que de una falta de aferencias sensitivas (7). En relación con la frecuente asociación con negligencia unilateral, Brain dijo: "el espacio externo se construye a partir del espacio corporal" (11), pero este defecto no siempre está presente, y no podría decirse que la negligencia es causa de la anosognosia de la hemiplejia. Levine señaló que una anosognosia persistente invariablemente se asociaba a un defecto sensitivo severo, generalmente con negligencia unilateral y demencia moderada o severa. Planteó que una sumatoria de estos defectos impedía que el paciente descubriera su invalidez (12). Heilman supuso que si bien en algunos enfermos es decisiva la falta de feedback (retroalimentación) por defecto sensitivo y negligencia unilateral, en otros podría ser más importante la falta de programación motora (feedforward) (13). Esto significaría que algunos pacientes son anosognósicos porque no intentan moverse, y cuando lo intentan se dan cuenta de su incapacidad; en otros casos la orden motora provoca la ilusión.

Weinstein planteó que la anosognosia es un fenómeno adaptativo, con negación del defecto (14). El paciente que sufre una hemiplejia, salvo que tenga un compromiso de conciencia importante, está consternado, teme por su independencia, se angustia y deprime. La negación del defecto motor tendría relación con la personalidad previa, y con una valoración excesiva de la capacidad corporal (3, 14). Como apoyo a esta hipótesis señalan que al pedirles levantar el brazo izquierdo suelen levantar el derecho; esto significaría que tienen noción de la parálisis. En el mismo sentido se ha interpretado el hecho de que algunos pacientes niegan que están en un hospital y creen estar en su casa (Nathanson et al., cit. en 3). Sin embargo, si se tratara de una reacción psicológica podría verse tanto en lesiones derechas como izquierdas. Por ese motivo suponemos que la anosognosia de la hemiplejia tiene relación con las características neuropsicológicas de los hemisferios; el izquierdo tendría mayor capacidad analítica, de establecer relaciones lógicas, pero menos capacidad de enjuiciar una realidad concreta (15). El no darse cuenta de un defecto tan evidente como es una hemiplejia es una severa falla del juicio de realidad. Anosognosia de la hemianopsia La hemianopsia de por sí causa escasa invalidez, los pacientes la compensan girando los ojos y/o la cabeza, y exploran bien su entorno (16). Las limitaciones funcionales generalmente se deben a negligencia espacial unilateral, que se asocia a anosognosia de la hemianopsia. Esa negligencia se define como un defecto lateralizado de la atención, ya que el paciente no dirige su atención hacia el lado hemianóptico. Dicho de otro modo, hay pacientes que se dan cuenta de que tienen una hemianopsia y que cuando se les pide explorar el espacio giran la cabeza y los ojos para explorar ambos lados del espacio. Aquellos con anosognosia y negligencia unilateral no miran hacia el lado hemianóptico y no compensan el defecto. Si se les pide leer, leen sólo parte del renglón; si se les pide describir una escena, describen sólo lo ubicado a un lado; si se les pide copiar un dibujo, copian sólo una mitad. Excepcionalmente se han descrito pacientes con anosognosia de la hemianopsia y sin negligencia (17); a la inversa, hemos visto un caso que tenía negligencia unilateral a pesar de tener noción de su hemianopsia. La negligencia es más importante y persistente con lesiones del hemisferio derecho -dominante para la atención dirigida al espacio externo- pero también puede verse con lesiones del hemisferio izquierdo. En pacientes con accidentes cerebrovasculares recientes, se encontró que era tan frecuente (cerca de 50%) con lesiones izquierdas como derechas (18). Junto a este defecto se da el fenómeno de completación, en que medias figuras presentadas con la mitad que falta hacia el campo hemianóptico son percibidas como completas. Williams y Gessel exploraron la completación de rostros (presentando rostros completos o parcialmente cubiertos), y comprobaron que existía una relación inversa entre la completación y la noción de la hemianopsia (19). Warrington también demostró que los pacientes con noción no completaban (citado en 1). Hemos pedido a pacientes con negligencia unilateral comparar la esfera de un reloj completa con todas las horas, con otro que sólo tenía la mitad; se los presentamos una y otra vez, y sólo después de varios ensayos lograban darse cuenta de la diferencia. Antes de eso veían medio reloj, pero confabulaban y creían verlo entero. También sería una confabulación el que un paciente copie parte de un dibujo (apraxia constructiva por negligencia) y crea que lo copió entero. Hemos visto un paciente que dibujaba media bicicleta, con sólo una rueda, y daba por terminada la tarea, a pesar de saber que las bicicletas tienen dos. Feinberg señaló que sujetos con anosognosia para la hemianopsia izquierda y negligencia unilateral confabulaban sobre los objetos presentados al hemicampo ciego (1).

Con el paso del tiempo la anosognosia y la negligencia unilateral tienden a disminuir, y es excepcional que dure más de 12 meses. Se asocia a defectos motores y sensitivos severos, pero la correlación con el grado de demencia es escasa. Willanger encontró que los pacientes con hemianopsia sin negligencia unilateral tenían lesiones de predominio occipital, y aquellos con negligencia y anosognosia tenían lesiones de predominio parieto-occipital o témporooccipital (20). Las lesiones talámicas derechas también pueden provocar el mismo cuadro (21). Anosognosia de la bisección del campo visual en las lesiones del cuerpo calloso En pacientes con sección del cuerpo calloso la información visual de un hemicampo visual llega sólo al hemisferio opuesto. Por ejemplo, denominan sólo los objetos presentados al campo visual derecho, a pesar de que reconocen (no denominan pero parean o señalan) los objetos presentados al hemicampo izquierdo. Sin embargo no tienen noción de esta bisección del campo visual, no se dan cuenta que están viendo dos medios espacios separados (1). La normalidad de la conducta general de los pacientes con comisurotomía se explicaría por la existencia de proyecciones sensoriales (sensibilidad general, audición) y representación motora bilaterales, y porque los movimientos oculares y otras estrategias permiten que ambos hemisferios compartan información sobre el mundo externo (22). Cuando Levy les presentaba figuras quiméricas de tal modo que cada mitad llegaba sólo al hemisferio opuesto, el sujeto reconocía la media figura presentada al hemisferio izquierdo si debía denominarla y la media figura presentada al derecho cuando debía parearla, sin darse cuenta que las figuras eran quiméricas. Veía las dos mitades, pero según lo solicitado informaba sobre sólo una, que creía ver entera (23). Al copiar dibujos quiméricos el sujeto veía sólo una mitad, pero dibujaba una figura completa. Estos son ejemplos de completación o confabulación visual, similares a lo que sucede en casos de hemianopsia y negligencia unilateral. Hemos estudiado sólo dos pacientes con lesiones callosas y desconexión interhemisférica, un caso de agenesia y otro de un tumor. En ambos se comprobó que la información presentada al hemicampo visual izquierdo no llegaba al hemisferio izquierdo, que era capaz de expresarse verbalmente. Ninguno tuvo noción de un defecto de la percepción visual, ambos creían ver bien (24). Anosognosia de la ceguera En 1899 Anton describió el caso de una mujer completamente ciega que no se percataba de su ceguera. La autopsia mostró lesiones bilaterales del girus angular, corteza de asociación occipital y esplenio del cuerpo calloso. Este síndrome de Anton -anosognosia de la ceguera y confabulaciones visuales- se describió en pacientes con ceguera cortical, pero también se ha observado en sujetos con lesiones de la vía óptica y compromiso mental asociado (25, 26). Puede asociarse a un defecto en la revisualización, cuando se les pedía describir, por ejemplo, el rostro de personajes conocidos. En nuestros casos las confabulaciones han sido escasas y era necesario inducirlas. Se les mostraba un objeto que no podían ver y se les preguntaba con insistencia ¿de qué color es? ¿qué tamaño tiene? ¿qué parece? Se obtenían respuestas vacilantes, poco precisas. Los pacientes negaban estar ciegos, pero decían que no veían bien; algunos se quejaban de falta de luz ambiental, otros decían que estaban cansados. Sus confabulaciones eran pobres: "es como cuadrado... parece medio verdoso...". Otro paciente tenía anosognosia de su ceguera y de su amnesia pero no se pudo inducir confabulaciones visuales; decía que podía ver y leer, pero al exigirle una demostración respondía con evasivas.

En todos los casos existía deterioro intelectual o confusión, pero el compromiso cognitivo puede ser moderado. En casos de infartos bilaterales del territorio vertebrobasilar pueden asociarse los elementos del síndrome de Korsakoff por compromiso temporal (27). En otros casos, se destaca la asociación con compromiso frontal; un paciente con secuelas de TEC con ceguera monocular por daño del nervio óptico y síndrome frontal presentaba anosognosia de esa ceguera y confabulaciones visuales, a pesar de no tener compromiso de conciencia (28). Swartz y Brust presentaron el caso de un ciego (por patología ocular) con alcoholismo que presentó alucinaciones visuales y anosognosia de la ceguera en un episodio de privación alcohólica (29); hemos visto una mujer ciega por un tumor hipofisiario con extensión supraselar que confabuló cuando se agregó un estado confusional metabólico. Al mejorar la ceguera cortical se observan defectos del campo visual, acromatopsia, agnosia visual aperceptiva, simultagnosias y otros defectos similares. También hemos visto casos en que persiste la ceguera pero mejora el estado mental del paciente, adquiriendo noción de su desgracia. Anosognosia de la amnesia Existen dos tipos principales de memoria, la declarativa y la procedural. La primera puede ser interrogada directamente e incluye las memorias episódica y semántica. En la episódica podemos preguntar ¿qué hizo el martes en la tarde? ¿qué palabras repitió hace un momento?; en la semántica preguntamos por conceptos ¿qué es una mitocondria? ¿qué ítem podría incluir en la categoría de los animales? En la memoria procedural, en cambio, nos referimos a la adquisición de habilidades: hacerse el nudo de la corbata, discriminar diversos tipos de flores, usar la gramática, aprender a dibujar guiándose por un espejo (30, 31). Entre las amnesias declarativas episódicas encontramos el síndrome de Korsakoff. En él existen amnesia episódica retrógrada y anterógrada, anosognosia, confabulaciones y falsos reconocimientos. La amnesia retrógrada es de extensión variable, a veces de muchos años: un paciente con un síndrome de Korsakoff debido a un hematoma talámico izquierdo no recordaba la existencia de sus hijos. La amnesia anterógrada es multimodal (verbal, visual, etc.) y se debería a un defecto en la fijación. La anosognosia es característica, a diferencia de lo que sucede en otras amnesias. Las confabulaciones no son fantasías sino sucesos que probablemente sucedieron en algún momento de sus vidas. Un paciente que había viajado mucho nos decía que el jueves había llegado de Montevideo; otro, que había ido con su hermana a hacer trámites a la calle Portugal. En ocasiones es necesario inducir las confabulaciones; si es una dueña de casa le pregunto ¿dónde fue ayer? ¿fue de compras? ¿qué compró? y, después de vacilar, acepta que fue de compras, que compró verduras. Varios investigadores han comprobado que las confabulaciones disminuyen a medida que el paciente adquiere noción de su defecto mnésico, lo que puede expresarse, entre otras cosas, en que aumentan las latencias antes de responder. Algunos pacientes sin noción de enfermedad no confabulan, pero no existen confabulaciones sin anosognosia. La correlación anátomo-clínica del síndrome de Korsakoff no es clara. Squire ha dicho que el defecto frontal del síndrome de Korsakoff nutricio-alcohólico hace que el sujeto tome cualquier episodio de su almacén de recuerdos y, sin percatarse de que eso sucedió en el pasado remoto, lo presente como sucedido ayer (31). En casos de encefalopatía de Gayet Wernicke, de hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurismas de la comunicante anterior, en lesiones talámicas o tumores del III ventrículo, podría existir compromiso frontal, anatómico o funcional.

Sin embargo, hemos visto el síndrome de Korsakoff en pacientes con un hematoma talámico izquierdo, infartos del territorio cerebral posterior izquierdo o del hemisferio derecho (como el paciente descrito en el párrafo sobre anosognosia de la hemiplejia) sin compromiso frontal, anatómico ni clínico. Cuando se va recuperando la anosognosia suele ser reemplazada por una anosodiaforia: el paciente tiene noción de su defecto mnésico, pero este conocimiento no tiene repercusión emocional. Esta secuencia es la misma que Babinski describió en la hemiplejia (2). Desde otro punto de vista la anosodiaforia puede ser vista como parte de un síndrome frontal residual. Los intentos de rehabilitación de la memoria en estos pacientes tienen escaso rendimiento, ya que el anosognósico no se empeña por rendir mejor y los recordatorios son desestimados. Sin embargo, sabemos que en ellos está conservada la capacidad de aprendizaje procedural. A comienzos del siglo pasado Claparéde demostró en una mujer alcohólica que era posible crear reflejos condicionados sin ningún recuerdo de los episodios condicionantes. Por nuestra parte, un enfermo que fue capaz de un aprendizaje procedural (leer palabras escritas al revés) pudo adquirir hábitos de colaboración doméstica, a pesar de sostener que era un activo profesional como antes de su accidente (32). Anosognosia en la afasia Los pacientes con afasia de Broca generalmente tienen una clara noción de sus dificultades expresivas, se angustian y deprimen. En cambio, los pacientes con afasia de Wernicke son anosognósicos y no se preocupan por sus defectos lingüísticos (33, 34). Tienen una afasia fluente, con emisiones largas, bien articuladas, con prosodia normal, pero llenas de parafasias que pueden hacerlas ininteligibles. A pesar de eso el paciente se muestra tranquilo, sin darse cuenta de sus errores. Cuando desean algo lo solicitan en forma ininteligible; al no obtenerlo se sienten desatendidos sin razón: tienen noción del fracaso comunicacional, no del defecto lingüístico. Esto hace que sean poco receptivos del tratamiento fonoaudiológico, a diferencia del gran interés por rehabilitarse que muestran los pacientes con afasia de Broca (35). Las lesiones en casos de afasia de Wernicke comprometen la parte posterior de la primera circunvolución temporal izquierda, a veces son témporo-parietales, otras veces talámicas. En las afasias globales, con compromiso de gran parte del territorio silviano izquierdo, el lenguaje expresivo del paciente puede reducirse a unas pocas sílabas estereotipadas y la comprensión del lenguaje es nula o casi nula. Estos pacientes también pueden conducirse como anosognósicos, especialmente en la primera etapa después del AVE, cuando existe un síndrome frontal, con apatía y reflejos de previsión y succión (33). Anosognosia en traumatismos encefalocraneanos En un TEC pueden existir variadas secuelas físicas, cognitivas y conductuales. Los pacientes pueden presentar anosognosia, especialmente con respecto a los cambios de personalidad y conductuales propios del daño frontal; en cambio, aprecian bien sus defectos sensoriales o motores (3). A veces el paciente tiene alguna noción de sus defectos, pero muestra un optimismo excesivo con respecto a sus capacidades y posibilidades de recuperarse. Esta falta de noción dificulta la participación del paciente en los programas de rehabilitación y en interacciones sociales fuera de su familia más inmediata. Uno de los objetivos principales de la rehabilitación será que tomen conciencia de sus errores.

En estos casos es importante tratar de establecer cuánto de la negación podría ser una anosognosia orgánica y cuánto una negación psicológicamente determinada. Como habitualmente se trata de personas jóvenes, en los familiares es frecuente la falta de reconocimiento de las secuelas y del mal pronóstico, sobre todo con respecto a los defectos cognitivos y de personalidad. Esta negación del defecto suele potenciarse con la anosognosia del enfermo. Anosognosia en demencias degenerativas Las principales demencias degenerativas son la enfermedad de Alzheimer y las demencias fronto-temporales; en ambas es frecuente la anosognosia, llegando en la primera a presentarse en el 75% de los enfermos (36, 37). La enfermedad de Alzheimer generalmente se inicia con fallas de la memoria episódica y es frecuente que el paciente no tenga noción del defecto; puede reconocer que tiene olvidos pero cree que no son más frecuentes que los normales. Algunos autores han planteado que en la etapa inicial puede existir noción del defecto, que se pierde al aumentar la demencia (38, 39). Sin embargo, en una serie de pacientes con deterioro cognitivo leve, los que decidieron consultar por la falla de memoria en su mayoría se mantuvieron estables; en cambio, los que fueron llevados por su familia (y podemos suponer que eran más anosognósicos) tuvieron mayor probabilidad de evolucionar hacia la demencia (40). Por eso creemos que la anosognosia puede ser muy precoz. Existen estudios que señalan que si un adulto mayor se queja de mala memoria es más probable una depresión que una demencia. Starkstein distinguió entre anosognosia para los trastornos conductuales y para los defectos cognitivos (39). La primera no mostraba correlación con el grado de demencia; la segunda no tenía relación con el grado de depresión, lo que ha sido corroborado por otros autores (37,41). Por otra parte, suponemos que la anosognosia es más frecuente en demencias de comienzo tardío, en pacientes jubilados, ya que las menores exigencias del medio permiten disimular los defectos; en pacientes que todavía trabajan, las exigencias del entorno hacen evidentes las insuficiencias. Cuando se estudia la memoria episódica con pruebas de aprendizaje de palabras, la aparición de intrusiones (palabras que no se encuentran en la lista leída), que podrían ser miradas como confabulaciones, aumenta la probabilidad de que exista una enfermedad de Alzheimer (37, 42). En estas pruebas la anosognosia también puede expresarse como una expectativa exagerada, cuando el paciente insiste en que va a retener un número de palabras muy superior a su rendimiento real. Desde el punto de vista anatómico, tanto Reed como Starkstein han encontrado que la anosognosia de la enfermedad de Alzheimer se correlaciona con signos de compromiso metabólico frontal derecho (37, 39). El hallazgo de este sustrato biológico focal haría comprensible el hecho de que no tenga relación con la depresión ni con el grado de demencia. En las demencias fronto-temporales el cuadro clínico se inicia con trastornos conductuales que destacan con respecto a los defectos mnésicos. En los pacientes inhibidos, que tendrían mayor compromiso frontal dorsolateral, existe tendencia a la inactividad y apatía; pero no tienen noción del cambio y se creen normales. Los pacientes impulsivos, con mayor compromiso de la corteza orbitaria, tampoco tienen noción de enfermedad. En términos generales, la anosognosia parece ser más importante en estos pacientes que en aquellos con enfermedad de Alzheimer (43). En las demencias vasculares, en cambio, la anosognosia parece ser poco frecuente. Conclusiones

Frente a la sorprendente conducta de los pacientes con anosognosia, se han planteado variadas posibilidades patogénicas: que dependan de factores emocionales, de la topografía de la lesión cerebral, de la disfunción cognitiva general, del daño frontal. Por otra parte, creemos que pueden establecerse relaciones psicopatológicas independientemente de la localización de las lesiones que causan una anosognosia. Teorías motivacionales Weinstein y Cole plantearon que la anosognosia se observaba sólo en pacientes con determinadas personalidades: perfeccionistas, compulsivos y con necesidad de estimación. En ellos la anosognosia evitaría reconocer los defectos (14). Otros autores consideraban que la anosognosia era un medio de evitar la ansiedad (3). Sin embargo, la especificidad de la anosognosia, su correlación anatómica, y su aparición en el período agudo cuando todavía existe compromiso de conciencia, debilitan esta teoría. Correlación anatómica En algunos casos la anosognosia y las confabulaciones se atribuyen a las lesiones de ciertas estructuras cerebrales, pero esta correlación depende del síndrome neuropsicológico y no es uniforme. En la anosognosia de la hemiplejia o de la hemianopsia sería decisivo el compromiso parietal y/o talámico derecho y se ha hecho hincapié en el rol del hemisferio derecho con respecto al manejo del espacio corporal y extracorporal, la percepción de la realidad (15) y la afectividad (44). En la anosognosia de las afasias sensoriales sería suficiente el compromiso del área de Wernicke; en el síndrome de Anton, en cambio, se suponía que debía existir compromiso de las áreas de asociación visual y que podía ser importante la liberación de una imaginería visual asociada a confusión mental (34). Sin embargo, en ocasiones parece ser decisivo el compromiso frontal asociado a una lesión de la vía visual (28, 29). En el síndrome de Korsakoff, en pacientes con secuelas de TEC y en demencias fronto-temporales la anosognosia y las confabulaciones también se han atribuido al compromiso frontal (pero por lo menos en el síndrome de Korsakoff esto es discutible) (31). Es evidente, entonces, que no existe un sustrato anatómico único para las anosognosias. Anosognosia por defecto cognitivo general Hay autores que señalan que la anosognosia sólo se presenta cuando existe un deterioro cognitivo o un estado de confusión, pero si bien este factor parece importante, la correlación no es constante (3, 13, 14). Además, pacientes que son anosognósicos de un defecto no lo son de otros. Una variante de este planteamiento es suponer que las áreas prefrontales son responsables de un constante monitoreo de la actividad de la persona, y que su disfunción puede impedir que tome nota de sus defectos. En este caso podríamos suponer, como hace Schacter, que la verificación de la actividad puede darse a dos niveles: uno específico para cada función particular, y otro global, las áreas prefrontales (45). Esto permite construir un sistema funcional del darse cuenta, constituido por una constelación de áreas: área de Wernicke para las afasias, corteza parietal (y tálamo) para hemiplejias y hemianopsias, áreas de asociación visual para la ceguera cortical, y áreas prefrontales. Frente a diferentes defectos, se puede ser anosognósico

por un defecto específico del monitoreo (la afasia de Wernicke, la ceguera cortical) o por la existencia de un síndrome frontal. Relaciones psicopatológicas Una de las características de las funciones cerebrales es que existe una constante verificación de los actos, ya sea en base a los proyectos de acción (feedforward) o a sus resultados (feedback). Cuando se compromete un sistema funcional -motor, visual, mnésico- es posible que el sistema de monitoreo se vea o no afectado. En este último caso el sujeto tiene clara noción del defecto; en el primero no se percata de él; y al no percatarse supone que el sistema está funcionando normalmente (anosognosia). En estas condiciones es fácil que ante una solicitud de información o de acción aparezca una confabulación. Esta confabulación sería parte de la capacidad del sistema nervioso de construir totalidades en base a fragmentos, gracias a la experiencia previa. El sujeto normal ve pasar unas manchas y reconoce a su perro; escucha un fragmento y reconoce su melodía favorita; divisa una silueta y reconoce a un amigo. Del mismo modo, una pregunta sobre lo que hizo ayer puede despertar un vago recuerdo de lo hecho en circunstancias similares, y el cerebro completa, construye una confabulación. Si cerramos los ojos percibimos vagas luminosidades, formas imprecisas. Si no existe un juicio crítico con respecto a esos fragmentos, a pesar de la ceguera podríamos creer ver que vemos un objeto cuadrado, tal vez una cartera o una flor. En la anosognosia de la hemiplejia el sujeto intenta levantar el brazo, y recuerda que cada vez que lo ha intentado lo logra; si carece de un feedback puede suponer que lo hizo; otras veces no lo intenta, pero no tiene motivos para suponer que no puede hacerlo; sólo al intentarlo y fallar se daría cuenta del defecto. Podemos concluir entonces que existe una relación psicopatológica constante entre tener un defecto, ser anosognósicos y confabular frente a un estímulo externo o interno. La confabulación sería consecuencia y no causa de la anosognosia. También podemos concluir que para no errar es necesario tener un juicio crítico de lo que percibimos o intentamos, ya que es fácil ser anosognósico de las propias limitaciones. Sólo si tenemos conciencia de nuestros defectos podemos intentar corregirlos o compensarlos. Se analiza la falta de noción de enfermedad y las confabulaciones en pacientes neurológicos con distintos defectos: hemiplejia, defectos visuales, defectos de la memoria, del lenguaje, traumatismos encefalocraneanos y demencias. Se discute la posible importancia de trastornos emocionales, de defectos focales y del deterioro cognitivo general como factores del desconocimiento de la enfermedad. Se concluye que existe una relación psicopatológica entre tener un defecto, ser anosognósico, y confabular suponiendo un rendimiento normal. Además se plantea que existiría un sistema funcional del darse cuenta, constituido por diversas áreas cerebrales importantes para el monitoreo de diferentes funciones y por las áreas prefrontales. Referencias 1. Feinberg TE. Anosognosia and confabulation. En: Behavioral neurology and neuropsychology, TE Feinberg y MJ Farah eds. New York, McGraw-Hill Co, 1997 2. Babinski M. Contribution a l'étude des troubles mentaux dans l'hémiplégie organique cérébrale (anosognosie). Revue Neurologique 1914; 12: 845-8

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Dirección postal: Archibaldo Donoso Las Malvas 539, Las Condes Santiago, Chile

Departamento de Neurología y Neurocirugía, Hospital Clínico de la Universidad de Chile. * Presentado como Conferencia Sociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía durante el 56 Congreso Anual, efectuado en noviembre de 2001 en Pucón. Como citar este artigo:

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Formato ISO DONOSO, Archibaldo. Anosognosia en enfermedades cerebrales. Rev. chil. neuro-

psiquiatr., abr. 2002, vol.40, no.2, p.69-78. ISSN 0717-9227. Formato Documento Eletrônico (ISO) DONOSO, Archibaldo. Anosognosia en enfermedades cerebrales. . Rev. chil. neuro-psiquiatr.. [online]. abr. 2002, vol.40, no.2 [citado 24 Maio 2006], p.69-78. Disponível na World Wide Web: . ISSN 0717-9227.