Archivos Españoles de Urología ISSN: 0004-0614 [email protected] Editorial Iniestares S.A. España

Pow Sang, Mariela; Astigueta, Juan Carlos; Abad, Milagros; Sánchez, Juvenal; León, Jorge Plasmocitoma testicular como presentación inicial de mieloma múltiple: presentación de un caso y revisión de la literatura Archivos Españoles de Urología, vol. 66, núm. 2, marzo, 2013, pp. 242-248 Editorial Iniestares S.A. Madrid, España

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M. Pow Sang, J. C. Astigueta, M. Abad, et al.

Casos Clínicos Arch. Esp. Urol. 2013; 66 (2): 242-248

PLASMOCITOMA TESTICULAR COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE MIELOMA MULTIPLE: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Mariela Pow Sang, Juan Carlos Astigueta1, Milagros Abad1, Juvenal Sánchez y Jorge León. Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas. Lima. Perú. 1 Instituto Regional de Enfermedades Neoplásicas. Norte. Trujillo. Perú.

Resumen.- OBJETIVO: Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de plasmocitoma testicular como presentación inicial de mieloma múltiple y realizamos la revisión de la literatura en relación a lo infrecuente de dicha patología. MÉTODOS: Paciente de sexo masculino de 63 años portador de un tumor testicular, de 3 meses de evolución, de crecimiento progresivo. Una vez evaluado clínicamente y con estudios de ayuda diagnóstica fue sometido a orquiectomía radical. RESULTADO: La anatomía patológica reveló la presencia de células redondas, algunas de aspecto plasmocítico;

el estudio inmunohistoquímico concluyó que era Plasmocitoma. Estudios de extensión de enfermedad mostraron lesiones líticas redondeadas diseminadas en los huesos de la bóveda del cráneo. Los estudios de médula ósea, así como la biopsia de hueso demostraron infiltración por neoplasia de células plasmáticas en más del 90%, consistente con el diagnóstico de Mieloma Múltiple. Paciente recibe el tratamiento respectivo, presentando progresión de enfermedad y posteriormente fallece. CONCLUSIONES: El plasmocitoma solitario es una lesión poco frecuente que representa sólo el 6% de todas las neoplasias de células plasmáticas. El compromiso testicular por esta enfermedad constituye un evento inusual, estimado en el 2% de los casos. Aunque éste es generalmente un hallazgo de autopsia, carente de expresión clínica, en raras ocasiones, como en el presente caso, puede constituir la primera manifestación de un mieloma múltiple o excepcionalmente ser la única localización de una neoplasia de células plasmáticas. Hasta la fecha son pocos los reportes publicados en la literatura y éste constituye un aporte más al conocimiento del mismo.

Palabras clave: Plasmocitoma solitario. Plasmocitoma testicular. Neoplasia de células plasmáticas. Inmunohistoquímica. Tratamiento.

Summary.- OBJECTIVE: We present the case of a patient with testicular plasmacytoma as initial presentation of multiple myeloma, and we carry out a literature review of this uncommon pathology. METHODS: 63 year-old male who consulted for a testicular mass for three months. After clinical and diagnostic studies he underwent radical orchiectomy.

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CORRESPONDENCIA

Mariela Pow Sang Avda. Angamos# 2520 Surguillo. Lima 34 (Perú) [email protected] Aceptado para publicar: 4 de enero 2011

RESULTS: Pathologic study of the specimen revealed the presence of round cells, some with plasmocytic aspect. Immunohistochemical studies gave the final diagnosis of plasmacytoma. Studies on disease extension showed rounded lytic lesions spread over the vault of the skull bones. Bone marrow studies, as well as bone biopsy showed infiltration by plasma cell neoplasia in more than 90%, consistent with the diagnosis of multiple myeloma. The patient received treatment, developing disease progression and subsequently died from the disease. CONCLUSIONS: Solitary plasmacytoma represents only 6% of all plasma cell neoplasms. Testicular presentation is an unusual event, representing 2% of cases. Although this is usually an autopsy finding, it may constitute the first manifestation of multiple myeloma or exceptionally be the unique location of a plasma cell neoplasm. To date there are few reports published in the literature. This case constitutes a contribution for the knowledge of testicular plasmacytoma.

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Keywords: Solitary plasmacytoma. Testicular plasmacytoma. Plasmatic cell neoplasia. Immunohistochemistry. Treatment.

INTRODUCCIÓN Las neoplasias de células plasmáticas se dividen en tres grupos: mieloma múltiple, plasmocitoma solitario óseo o extramedular y la forma leucémica; el mieloma múltiple; es la forma más frecuente y representa el 15% de las neoplasias hematológicas malignas (1). Los plasmocitomas extramedulares representan el 6% de las neoplasias de células plasmáticas, pueden comprometer una gran variedad de sitios anatómicos, entre los que destacan el tracto respiratorio, gastrointestinal, tejido linfoide, partes blandas y muy raramente gónadas (2-5). El testículo es un órgano que excepcionalmente se ve afectado por una neoplasia de células plasmáticas (6-15). Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de plasmocitoma primario testicular y realizamos la revisión de la literatura en relación a lo infrecuente de dicha patología.

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CASO CLÍNICO Paciente varón de 63 años, sin antecedentes de importancia. Tres meses antes de su ingreso al Instituto presenta aumento progresivo del volumen testicular derecho; niega otros síntomas. Al examen físico preferencial se encuentra testículo derecho de 8 x 6 cm., aumentado de consistencia rodeado de líquido; testículo izquierdo de características normales. Resto del examen no contributorio. La ecografía informa incremento del tamaño testicular derecho, hipoecogenicidad difusa del parénquima, ausencia de lesiones quísticas o sólidas y presencia de líquido paratesticular compatible con hidrocele. Ante la sospecha diagnóstica de orcoepididimitis recibe tratamiento con antibióticos y antiinflamatorios por cuatro semanas, sin mejoría, por lo que se decide intervenirlo quirúrgicamente. Los marcadores tumorales (βHCG y αFP), exámenes de sangre y radiografía de tórax se encontraron en parámetros normales. Fue sometido a orquiectomia radical derecha con sección alta del cordón espermático a nivel del repliegue peritoneal. En la tomografía axial computada abdóminopélvica no se encontraron hallazgos significativos. El estudio anátomo-patológico describe pieza operatoria que pesa 230 gr. e incluye testículo que mide 8,5 x 6,5 x 5,5 cm. y cordón espermático de 7,5 x 1,0 cm. Al corte, procedente de las túnicas, fluye abundante líquido seroso. El parénquima testicular se encuentra totalmente reemplazado por formación tumoral sólida, pardo blanquecina, de consistencia firme, que compromete las túnicas, las mismas que se encuentran engrosadas. El epidídimo, cordón espermático y borde quirúrgico se encuentran libres de neoplasia (Figura 1). Microscópicamente se observa una lesión tumoral de bordes irregulares, constituida por células redondas, algunas de aspecto plasmocítico con núcleo excéntrico en “rueda de carro” y citoplasma basófilo, otras binucleadas, con atipia nuclear y mitosis (1–5/10 CAP). La neoplasia compromete la túnica vascular y albugínea, respeta el epidídimo y cordón espermático. No se evidencia invasión vascular ni perineural. El borde quirúrgico se encuentra libre de neoplasia (Figura 2). Con esta histomorfología, se realizaron pruebas de inmunohistoquímica para definir el diagnóstico, las mismas que fueron concluyentes con Plasmocitoma testicular. Los resultados e imágenes se presentan en la Figura 3 y Tabla I respectivamente.

Figura 1. Vista macroscópica del testículo. Parénquima testicular reemplazado por un tumor sólido, pardo-blanquecino.

Se realizaron estudios de extensión de enfermedad, el survey óseo reveló lesiones osteolíticas redondeadas diseminadas en los huesos de la bóveda del cráneo (Figura 4).

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Figura 2A y 2B. Hematoxilina-eosina: células plasmáticas atípicas. Los estudios de médula ósea, así como la biopsia de hueso demostraron infiltración por neoplasia de células plasmáticas en más del 90%, consistente con el diagnóstico de Mieloma Múltiple. En la inmunofijación se observa banda monoclonal correspondiente a inmunoglobulina D de cadena ligera lambda (Figura 5). El paciente empieza tratamiento con talidomida y dexametasona, medicamentos que recibió durante

cinco meses, con aparente buena respuesta clínica y laboratorial, hasta la aparición de dolor en muslo izquierdo e incremento de IgD, por lo que se realizan nuevos estudios de extensión que revelan progresión de enfermedad. Recibió dos esquemas más de tratamiento quimioterápico sin respuesta, desarrollando en el transcurso de los últimos tres meses diversas complicaciones como dolor generalizado, compresión de cauda equina, trombosis venosa profunda de miem-

Figura 3. Inmunohistoquímica – microscopía. Observar CD38 positivo.

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Figura 4. Survey óseo. Lesiones líticas redondeadas en el cráneo.

bro inferior izquierdo, insuficiencia renal con trastorno metabólico y encefalopatía multifactorial. Al reevaluar el estado de la enfermedad con nuevos exámenes se encontró compromiso masivo y grosero de todos los sistemas con metástasis en cavidad abdominal, pared torácica, partes blandas y sistema nervioso central (Figura 6). Producto del cuadro descrito el paciente fallece con falla orgánica múltiple. DISCUSIÓN Las neoplasias de células plasmáticas se dividen en tres grupos: mieloma múltiple, plasmocitoma solitario óseo o extramedular y la forma leucémica; el mieloma múltiple es la forma más frecuente, representa el 15% de las neoplasias hematológicas malignas y requiere de criterios para diagnosticarla (1,16) (Tabla II).

Los plasmocitomas extramedulares representan el 6% de las neoplasias de células plasmáticas (1). Pueden comprometer una gran variedad de sitios anatómicos, entre los que destacan el tracto respiratorio, gastrointestinal, tejido linfoide, partes blandas y muy raramente gónadas (2-5). El testículo es un órgano que excepcionalmente se ve afectado por una neoplasia de células plasmáticas (615). Desde el primer reporte por Ulrich en 1939, hasta la fecha son pocos los casos de plasmocitoma testicular reportados en la literatura (6-7) y su ocurrencia como lesión solitaria, sin enfermedad sistémica, es aún más inusual (8). En una reciente revisión bibliográfica se han identificado 71 casos de neoplasias de células plasmáticas con afectación testicular (9). Levin y Mostofi encontraron 7 casos de mieloma en un estudio de 6000 tumores testiculares y paratesticulares, de los cuales sólo uno era aparentemente primario (10). Sin embargo, a pesar de esta asociación, sólo el 2% de pacientes con mieloma múltiple presentan compromiso testicular, que generalmente es un hallazgo de autopsia (7,11). La edad de los pacientes oscila entre 26 y 83 años, con un promedio de 55 años, siendo más jóvenes en el caso de los plasmocitomas testiculares solitarios (8,12) Clínicamente se presenta como una masa testicular indolora, de crecimiento progresivo (2,7,9). La presencia concomitante de hidrocele, como en nuestro reporte, sólo se ha descrito en tres publicaciones, en dos de las cuáles con el líquido de la punción aspiración se hizo un correcto diagnóstico citológico preoperatorio (13).

Figura 5. Inmunofijación. Banda monoclonar correspondiendo a IgD, cadena lambda.

Dado que la mayoría de casos se producen en el contexto de una enfermedad sistémica, resulta obligato-

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Figura 6. Estudios de seguimiento: Múltiples metástasis en cavidad abdominal, pared torácica, tejidos blandos y sistema nervioso central.

rio un completo estudio para descartar un mieloma múltiple u otros plasmocitomas, que fue la conducta seguida en nuestro paciente, encontrándose criterios diagnósticos para mieloma múltiple (7,12,14,15). Se ha aceptado que el tiempo de seguimiento ideal para determinar la naturaleza primaria de la lesión es un año post-orquiectomia en el que no deben existir lesiones óseas ni anormalidades en el dosaje de inmunoglobulinas; sin embargo para otros autores, éste es un tiempo muy corto, no pudiéndose excluir la presencia subclínica de enfermedad (7,14,15). Macroscópica y microscópicamente nuestros hallazgos coinciden con lo reportado en otras publicaciones. Se trata de una neoplasia poco definida que reemplaza casi totalmente el parénquima testicular, de color grisblanquecino y consistencia firme. Las características citológicas varían en relación al grado de diferenciación de las células plasmáticas, generalmente son más

grandes que su contraparte normal con citoplasma abundante, núcleo excéntrico, algunos con la típica “rueda en carreta” Las menos diferenciadas pueden ser binucleadas o multinucleadas, con núcleos bizarros, atípicos y un índice mitótico variable (1,7,9). El amplio espectro histomorfológico y la rareza de su localización puede causar problemas en el diagnóstico diferencial, en este enfoque se encuentran el linfoma y el seminoma, principalmente las variantes espermatocítica o anaplásica. El estudio inmunohistoquímico nos ayuda en el diagnóstico diferencial de plasmocitoma, siendo positivo para CD 38 e inmunoglobulinas y negativo para CD3, CD20, CD30 y PLAP (16,17). Otras enfermedades a considerar son el tumor de células de Leydig, sarcoma granulocítico y las enfermedades inflamatorias crónicas con una gran cantidad de células plasmáticas reactivas (orquitis granulomatosa idiopática y malacoplaquia) (11,12).

Tabla I. Inmunohistoquímica para plasmocitoma testicular.

Neoplasia de células plasmáticas

PLAP

CD3

CD20

CD30

CD38

-

-

-

-

+

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Tabla II. Criterios diagnósticos del Mieloma Múltiple. CRITERIOS MAYORES

CRITERIOS MENORES

A- Plasmocitoma tisular por biopsia

A- Plasmocitosis medular del 10-30%

B- Plasmocitosis medular mayor del 30%

B- Componente M menor que en el criterio mayor

C- Componente M en suero de IgG > 3.5 g/dl.

C- Lesiones osteolíticas en la serie ósea

IgA > 2g/dl o en orina > 1g/dl en 24 horas

D- Disminución de las inmunoglobulinas normanes: IgG