ATENCIÓN INTEGRAL A LOS PACIENTES CON HEMOFILIA

Cuenta de Alto Costo Boletín de Información Técnica Especializada Volumen 2 - Número 1 Bogotá D.C., 26 de enero de 2016 Lizbeth Acuña Merchán Directora Ejecutiva

Patricia Sánchez Quintero

¿Qué sabemos de la atención a los pacientes con hemofilia?

S

egún la información reportada a la Cuenta de Alto Costo para el año 2015, en el 95% de los pacientes Luis Alberto Soler Vanoy Coordinador Gestión del Riesgo con hemofilia la atención es liderada por el hematólogo. Esto sin lugar a Autoras duda es un aspecto fundamental Luisa Fernanda Alvis para lograr una atención integral de Lizbeth Acuña Merchán los pacientes, pero no es lo único Patricia Sánchez Quintero necesario. Es importante que los Alejandro Niño Bogoya profesionales encargados de la Chief Communications Officer atención se empoderen del cuidado Unidad de Comunicaciones Diseño y diagramación de la salud de esta población, a través de una visión holística, Cuenta de Alto Costo menos inmediatista y pensando más Carrera 45 # 103-34 Oficina 401 allá de la formulación del factor, en las PBX (+571) 6021820 consecuencias que un inadecuado manejo Bogotá D.C., Colombia de la enfermedad trae para los pacientes, sus familias, el sistema de salud y la sociedad en la que se encuentran inmersos. Para ello, es necesario un conocimiento profundo de la patología, (desde la genética de la enfermedad, pasando por la fisiología del sistema circulatorio hasta conocer lo que sucede cada vez que se presenta un sangrado articular, muscular o en otra localización, entre otros aspectos que son fundamentales a la hora de interactuar con esta patología); así como de las consecuencias sociales, económicas y personales que implica, el conocimiento de los medicamentos, entre otros muchos aspectos que solo el compromiso con los pacientes y la actualización académica y científica permanente pueden dar. Coordinadora Gestión del Conocimiento

Se conoce que la atención de los pacientes con hemofilia en el país es en algunos casos fragmentada, desarticulada y que no se encuentra liderada, coordinada y estructurada bajo un programa de atención. Esto puede verse evidenciado en la ilustración 1, donde se presenta el porcentaje de pacientes que fueron atendidos por diferentes profesionales de la salud, siendo unos más frecuentes que otros.

Ilustración 1. Porcentaje de pacientes hemofílicos que fueron atendidos por diferentes profesionales de la salud durante el último año en Colombia. 2015. 95%

43,9%

52,5% 37,4%

38,2%

40%

42,2%

50,4% 19,2% 10,4%

Hematología

Enfermería Fisioterapia Trabajo Odontología Ortopedia social

Nutrición

Psicología

Fisiatría

Química Farmacéutica

¿A qué hace referencia la atención integral en los pacientes con hemofilia?

L

a atención integral en la hemofilia debe partir del cambio conceptual y del reconocimiento, de que el manejo clínico y tratamiento no deben estar exclusivamente centrados en aquellos pacientes que reciben “factor”, es importante incluir además a las familias de los pacientes, mujeres portadoras y nuevos hemofílicos antes de que las consecuencias sean evidentes (1). Para brindar una atención integral a los pacientes con hemofilia, independiente de la gravedad de la deficiencia, es necesaria la estructuración de un equipo interdisciplinario (2,3) que se encargue de proporcionar y coordinar la atención hospitalaria y ambulatoria a los pacientes y sus familias, además de realizar capacitación, educación y supervisión constantes de las condiciones del paciente, la administración del concentrado de factor, los sangrados, complicaciones, hospitalizaciones y demás aspectos que influyen en la salud de estos pacientes (1). Todo el equipo interdisciplinario debe conocer en detalle la condición del paciente que está bajo su cuidado, independiente de que la atención sea centralizada (cuando todos los profesionales de la salud atienen en el mismo tiempo y espacio físico) o dispersa, conociendo

el diagnostico, la severidad, la presencia de inhibidores, el régimen de tratamiento actual, el factor utilizado, la dosis, la fecha de ultima infusión, si el paciente realiza auto infusión y tiene un registro de estas infusiones. El conocimiento de estos factores pondrá a cada uno de los miembros del equipo de atención en salud en contexto para proveer un adecuado manejo. Así mismo, debe tener conocimientos especializados en trastornos de la coagulación y sus complicaciones, junto con un entrenamiento específico para el manejo de este grupo de pacientes (4).

Como tarea adicional y común a todos los integrantes del equipo interdisciplinario, por un lado, para los pacientes que no reciben factor es de suma importancia la valoración por el equipo interdisciplinario con el fin de brindar herramientas de control de la enfermedad, autocuidado, vigilancia, planificación, consejería genética, evaluación articular, entre otras intervenciones necesarias para al conservación del estado funcional en esta población; y para quienes reciben factor además de las anteriores, la promoción del autocuidado de la enfermedad a través de la concientización de los pacientes y de la implementación de estrategias y herramientas para que los pacientes lleven el control de la infusión del factor (fecha, hora,

dosis, tipo de tratamiento, sitio de infusión), el factor administrado, además de instrucciones claras para actuar en caso de una emergencia y de las clínicas o procedimiento que deben seguir ante una emergencia. El uso de herramientas tecnológicas como aplicaciones específicas en el celular, podrían tener un gran impacto en el control y seguimiento de los pacientes y del equipo de salud o médico tratante de la enfermedad. También, el “Protocolo clínico para tratamiento con profilaxis de personas con hemofilia A severa sin inhibidores para Colombia”, describe la importancia de un equipo interdisciplinario en la toma de decisiones frente a la atención de los pacientes (5).

¿Cuál es el rol que debería desempeñar cada uno de los profesionales de la salud a cargo de la atención de los pacientes con hemofilia?

L

as guías canadienses para el cuidado de la Hemofilia, sugieren que el equipo a cargo de los pacientes con esta patología deben tener conocimientos y experiencia específicos. Junto con el director médico (hematólogo adulto/ pediátrico), enfermera coordinadora, fisioterapeuta, trabajador social y asistente administrativo (6), deben hacer parte del equipo otros profesionales que permitan asegurar la calidad de la atención en estos pacientes, entre otros: HEMATÓLOGO Debe ser el profesional que lidera la atención. Es conveniente que conozca a cada uno de los pacientes con hemofilia que atiende, al tiempo que coordina y direcciona la atención. Realiza la evaluación de factores de riesgo, documenta medicamentos, antecedentes patológicos, quirúrgicos, familiares, sociales y realiza el diagnostico a partir de una exhaustiva revisión física y por sistemas, junto con las pruebas de laboratorio,

instaura el tratamiento y explica la condición al paciente y su familia. Finalmente indica la periodicidad de control y seguimiento teniendo en cuenta las condiciones particulares de cada paciente. PERSONAL DE ENFERMERÍA Debe ser el encargado de articular la atención de los pacientes para que sea integral, al tiempo que realiza el seguimiento y control adecuados. Este personal evalúa y aborda las barreras en la atención de los pacientes, coordina la prestación de los diferentes servicios, proporciona educación constante, identifica complicaciones derivadas de la administración del factor, orienta y motiva la adherencia al tratamiento. TERAPIA FÍSICA Proporciona la atención de fisioterapia y brinda educación a los pacientes y a sus familias. Debe realizar una evaluación detallada del dolor que presente el paciente (localización y descripción) y toma acciones para el control del mismo. También hace una valoración de la amplitud de movimiento, fuerza muscular, resistencia de las articulaciones, la valoración de la piel y tejido blando, la presencia de inflamación y atrofia. Evalúa y reporta la movilidad funcional, el balance, la postura, la deambulación, la capacidad para

caminar, el nivel de actividad, ejercicio y deporte que el paciente puede realizar, y ofrece educación respecto a las capacidades y posibilidades relacionadas con la actividad física, ajustándose a sus gustos y preferencias. Entre los beneficios de la realización de terapia física se atribuyen el fortalecimiento de los músculos para dar buen apoyo y protección a las articulaciones, mejora de la flexibilidad, disminución del dolor e incomodidad, entre otras (7). Parte de la atención a los pacientes con hemofilia, se hace por la fisioterapia preventiva, terapéutica y de mantenimiento (8). TRABAJO SOCIAL Se encargan de identificar las necesidades del paciente y su familia, identifica los recursos sociales, económicos y familiares con los cuales cuenta el paciente, o de los cuales carece, junto con el desarrollo de programas para facilitar la integración y participación social de los pacientes para que puedan contar con las mismas oportunidades que las personas sin hemofilia. La asociación canadiense de trabajadores sociales, señala que la atención eficaz al paciente incluye “promover la realización personal, la autodeterminación y la integración social”, que son valores clave de trabajador social (9). Además son los responsables de aconsejar a los pacientes y sus familias en aspectos de su atención médica, problemas de salud mental y otros relacionados con las situaciones de la vida (10). ASESOR GENÉTICO Este profesional revisa el riesgo en la familia, las pruebas disponibles, discute los resultados de los estudios genéticos (11), examina y propone opciones reproductivas y de planificación familiar, entre otras acciones. Se sabe que “los asesores genéticos han sido capacitados específicamente para evaluar el historial familiar para proporcionar una evaluación del riesgo, instruir a pacientes y familiares sobre la presentación clínica, la genética subyacente y las implicaciones familiares de la hemofilia” (12).

ODONTÓLOGO Se encarga de proporcionar el cuidado de la salud oral de los pacientes y desempeña un papel muy importante en la prevención de sangrados. De forma general, este profesional debe educar permanente a los pacientes y sus familias desde edades tempranas para evitar la aparición de enfermedades bucales (13), que requieren procedimientos odontológicos que tienen como complicaciones sangrados que necesitan tratamiento y experticia a la hora de su manejo (14). Además, la adecuada atención de situaciones de urgencia en el manejo de estos pacientes. En la ilustración 2, se presentan otras áreas y profesionales indispensables para brindar una atención integral a los pacientes con hemofilia y sus familias. Ilustración 2. Otras áreas y profesionales necesarios para brindar atención integral a los pacientes con hemofilia y sus familias.

Farmacia - Químico farmacéutico

Investigación

Laboratorio

Odontología

Infectología Hepatología

Psicología

Ortopedia Cirguía

Nutrición

Es importante que todos los actores involucrados en la atención de pacientes con hemofilia generen las acciones necesarias para velar por el cumplimiento de estas atenciones en este grupo poblacional, no solo enfocados en el cumplimiento de recomendaciones internacionales sino entendiendo que la atención integral genera mejores desenlaces en la salud de estos pacientes y por ende mejores indicadores de resultado y de gestión para el sistema. Colombia viene adelantando un trabajo importante en la organización de la atención de estos pacientes y parte fundamental del logro de buenos resultados depende de la implementación de estrategias como el manejo interdisciplinario. El Ministerio de Salud y Protección Social y la Cuenta de Alto Costo invitan a todos los responsables de la atención de pacientes con hemofilia a generar las acciones necesarias para mejorar la calidad de vida de estos pacientes en el marco de una adecuada gestión de la enfermedad y de la corresponsabilidad de todos con el sistema. AGRADECIMIENTOS Al Dr. Miguel Escobar y a su equipo de trabajo en el Gulf States Hemophilia and Thrombophilia Center - University of Texas.

REFERENCIAS (1) Grosse S. D; Schechter S, M; Kulkarni, R; Lloyd-Puryear M, A; Strickland, B; Trevathan, E. Models of comprehensive multidisciplinary care for individuals in the United States with genetic disorders. Pediatrics. 2009; 123: 407-412. (2) European Haemophilia Network. European guidelines for the certification of Haemophilia centres. 2013. [En línea]. Tomado de: http://www.euhanet.org/docs/Euhanet-European_guidelines_for_the_ certification_of_Haemophilia_Centres_2013.pdf. (3) Colvin B, T; Astermark J; Fischer K; Gringeri A; Lassila R, Schramm W, et al. European principles of haemophilia care. Haemophilia (2008), 14, 361–374. (4) Federación Mundial de Hemofilia. Estructura y funciones de los centros para el tratamiento integral de la hemofilia. [En línea]. Tomado de: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1394.pdf. (5) Ministerio de Salud y Protección Social; Instituto de Evaluación Tecnológica en Salud. Protocolo clínico para tratamiento con profilaxis de personas con hemofilia a severa sin inhibidores. 2015.

(8) López Cabarcos C, Queral F, Moreno S, Crespo A, Cuesta R, Alonso C, et al. Recomendaciones sobre rehabilitación en hemofilia y otras coagulopatías. [En línea]. Tomado de: http://www.hemofiliagipuzkoa. org/files/home/475_recomendaciones-sobre-rehabilitacion-enhemofilia-y-otras-coagulopatias-congenitas.pdf (9) Clarke D; Houle Y, Ireland L, Jones R, Labrecque D, Lewis J, et al. Social workers in hemophilia care standars of practice. 2009. [En línea]. Tomado de: http://www.hemophilia.ca/files/CSWHC%20 Standards%20of%20Practice%20May09.pdf (10) Geary M, K; Mcgeady L; Dunn L; Pennick L; Johnson M; Stolfi A. The demographics of the United States haemophilia treatment centre social workers: the results of a national survey. Haemophilia. (2014), 20, 500–505. (11) Castaña, P. Asesoramiento genético en hemofilia, diagnóstico preimplantación y diagnóstico prenatal. [En línea]. Tomado de: http://www.cursotrombosisyhemostasia.com/pdf2013/Cap_04_ asesoramiento_genetico.pdf (12) Federación Mundial de Hemofilia; Alabek M; Mohan R; Raia M. ASESORÍA GENÉTICA EN HEMOFILIA. 2015. [En línea]. Tomado de: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1161.pdf

(6) Canadian Hemophilia Standards Group. Canadian comprehensive care standards for hemophilia and other inherited bleeding disorders. First edition. 2007. [En línea]. Tomado de: http://www.lhsc.on.ca/Health_ Professionals/Bleeding_Disorders/Care_Standards.htm

(13) Shastry, SP. Kaul, R. Baroudi, K. Umar, D.Hemophilia A: Dental considerations and management. J Int Soc Prev Community Dent. 2014 Dec; (Suppl 3): S147–S152.

(7) Hemophilia of Georgia. La guía de hemofilia: Terapia física y ejercicio. [En línea]. Tomado de: http://www.hog.org/handbook/esp/ section/5/physical-therapy-and-exercise

(14) Rafique, Fiske, SJ. Palmer, G. Daly, B. Special Care Dentistry: Part 1. Dental Management of Patients with Inherited Bleeding Disorders. Dent Update 2013; 40: 613–628.