REPORTE DE CASO

CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES. REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Acinar cell carcinoma. Case report and literature review.

María Cecilia Castro Carrión 1, Omar Lorenzo Reyes Morales 2

1

Medico Asistente, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú.

2

Médico Residente de Anatomía Patológica, Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú.

RESUMEN Mujer de 30 años de edad con diagnóstico previo de Lupus Eritematoso Sistémico y Esclerodermia que presentaba una masa cervical de 7,5 x 3 x 1,5 cm, dependiente de parótida. El diagnostico histopatológico de la masa referida fue Carcinoma de Células Acinares. Se discute el caso realizándose una revisión actualizada de la literatura. Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, Esclerodermia, carcinoma de células acinares (CCA), posible relación: CCA-enfermedades autoinmunes. SUMMARY We report the case of a woman of 30 years old with previous diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus and Scleroderma who had a cervical mass of 7,5 x 3 x 1,5 cm, parotid dependent. The histopathological diagnosis of the mass was acinar cell carcinoma. The case is discussed performing an updated review of the literature. Key words: Systemic lupus erythematosus, scleroderma, acinar cell carcinoma (ACC), ACC-autoimmune, possible relationship. INTERÉS DEL CASO Presentación poco frecuente del Carcinoma de Células Acinares en mujer joven con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico y Esclerodermia.

ISSN: 2413-2608

Revista Médica Carrionica 2016; 3(2): Página 138

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INTRODUCCIÓN. La Organización Mundial de la Salud (OMS) define actualmente al carcinoma de células acinares como ''una neoplasia epitelial maligna de las glándulas salivales, en la que al menos algunas de las células neoplásicas muestran diferenciación de células acinares serosas, que se caracteriza por gránulos de secreción zimógenos citoplásmicos, existiendo además células ductales salivales''(1). Los carcinomas de las glándulas salivales representan aproximadamente el 0,6% de todos los cánceres. De otro lado, el carcinoma de células acinares constituye aproximadamente el 1-6% de todas las neoplasias de las glándulas salivales. En adultos, este tumor es la tercera entidad maligna epitelial más común de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoide quístico (2). En las series de casos que se describen en la literatura, se resalta con frecuencia su comportamiento maligno. Es de interés recordar que originalmente fue descrito como adenoma, pero no fue sino hasta 1953 cuando su habilidad para producir metástasis y recurrencia local se reconoció el término de carcinoma de células acinares (3,4). Potencialmente, los carcinomas de células acinares pueden someterse a desdiferenciación, habitualmente en forma de tumores recurrentes de las variantes sólidas y microquísticas de este tumor. REPORTE DE CASO. Paciente de sexo femenino de 30 años de edad, natural y procedente de Lima, que acude al hospital por presencia de una masa dolorosa de 7,5 x 3 x 1,5 cm, de crecimiento progresivo en región parotídea derecha, desde hace 1 año. En la exploración física se evidencia presión arterial: 90/60 mmHg, frecuencia cardiaca: 60 por minuto, frecuencia respiratoria: 20 por minuto. En la región parotídea derecha se objetiva una masa móvil, dolorosa. El resto de aparatos y sistemas no mostro alteraciones significativas. La paciente refería haber sido diagnosticada de Lupus Eritematoso Sistémico (LES), hace más de 10 años y Esclerodermia desde hace 8 meses, estando en tratamiento con Prednisona : 50 mg/d; Azatioprina ; 500 mg/c/12hs, Cloroquina : 250 mg/d; Gabapentina :300 mg/c/8 hs. Refería además tener diagnóstico de glomerulonefritis mesangial, LES, estadio II b (por biopsia renal e inmunofluorescencia), desde hace 10 años. Abuela paterna con antecedentes de cáncer no especificado. Hace 7 meses, se realizó a la paciente una biopsia con aguja fina, obteniéndose el diagnóstico de adenoma monomórfico de parótida derecha. Con este hallazgo y teniendo la ISSN: 2413-2608

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paciente análisis de laboratorio pre quirúrgicos dentro de parámetros normales, es programada para una parotidectomía superficial con resección de la glándula parótida derecha y preservación del nervio facial y ramas accesorias. El examen macroscópico de la pieza quirúrgica que medía: 7.5x3x1.5 cm, mostro una superficie externa nodular, grisácea, renitente; con superficie de corte mostrando aspecto quístico solida de 1.5x1.0 cm, con áreas hemorrágicas periféricas. El estudio microscópico mostro proliferación neoplásica maligna de células epiteliales de aspecto acinar con presencia de citoplasma basófilo granular, núcleos redondeados con leve atipia dispuestas en mantos solidos con escasas mitosis dentro de una capsula bien delimitada, sin evidencia de permeación linfática ni venosa. DIAGNOSTICO Carcinoma de Células Acinares, variante de presentación sólida. TRATAMIENTO Parotidectomía superficial derecha con preservación de nervio facial y ramas accesorias. EVOLUCIÓN Favorable.

Foto 01. Carcinoma de células acinares, patrón sólido. (20X) ISSN: 2413-2608

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Foto 02. Carcinoma de células acinares, patrón sólido (40X). Células de citoplasma basófilo con gránulos de zimógeno característicos.

DISCUSIÓN El presente caso llama la atención por tratarse de una mujer joven con diagnóstico de LES y esclerodermia que acude por presentar una masa en la región parotídea derecha, cuyo diagnóstico histopatológico correspondió a un carcinoma de celulares acinares de la parótida. Los tumores de las glándulas salivales son poco frecuentes con una incidencia general anual de aproximadamente 2.5 – 3.0 casos por 100 000 personas en el mundo occidental. Las neoplasias malignas de las glándulas salivales constituyen un poco más del 0.5% de todos los canceres y aproximadamente un 3 a 5% de todos los canceres de cabeza y cuello (5) La mayoría de tumores malignos de las glándulas salivales tienen una edad media de presentación a los 52 años, con un ligero predominio de mujeres sobre hombres (3:2).(6) Es más frecuente en la parótida que en las glándulas salivales menores o, en otra localización de la cavidad oral.

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Las enfermedades autoinmunes se asocian a una mayor incidencia de trastornos linfoproliferativos y ciertos tumores sólidos. En particular la esclerodermia ha sido relacionada con tumores hematológicos, de pulmón, mama, piel y esófago. Párraga Prieto y Romero Aguilar, han postulado posibles asociaciones entre ambas enfermedades y factores de riesgo en común (tabaco, alcohol), exposición a agentes inmunosupresores, efectos de la inflamación crónica y fibrosis y posibles genes implicados en estas entidades (7). En ese sentido, se ha relacionado el carcinoma de células acinares con delecciones en los genes APC y PTEN en modelos murinos, lo que desencadenaría la activación de la vía mTOR con la consiguiente formación de tumores en glándulas salivales similares al carcinoma de células acinares en humanos (8). Es de resaltar que la citología y la biopsia por aguja fina no tienen buen valor diagnostico en esta patología, pudiendo inducir a error y a considerar otras entidades (hiperplasia de células acinares, adenoma monomorfo entre otras), difiriendo el diagnostico final a la patología quirúrgica (9). El patrón de inmunohistoquimica es inespecífico e impredecible por lo que tiene poco valor diagnostico (9). El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa del tumor determinado por su ubicación y extensión. La radioterapia debe ser considerada en casos de mal pronóstico: márgenes quirúrgicos positivos, tumores en estadio T3 o T4, grado histológico alto, linfáticos comprometidos, afectación ganglionar múltiple e invasión vascular o perineural. El presente caso es de interés por la relación entre el carcinoma de células acinares y las enfermedades inmunológicas subyacentes a mecanismos de patogénesis posiblemente relacionados y que necesitan mayor estudio a futuro. DECLARACIÓN DE INTERESES Los autores declaran no tener conflicto de intereses en el presente trabajo.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 1-Ellis G, Simpson RHW (2005). Acinic cell carcinoma. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. IARC Press, Lyon, pp 219–220. 2-Zaher N, Obeid A, Al-Salam S, et al. Acinic cell carcinoma of the salivary glands: a literature review. Hematol Oncol Stem Cell Ther. 2009; 2:259–64. ISSN: 2413-2608

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3-Foote FW Jr, Frazell EL. Tumours of the major salivary glands. Cancer 1953; 6: 1065– 133. 4-Buxton RW, Maxwell JH, French AJ. Surgical management of epithelial tumors of the parotid gland. Surg. Gynaecol. Obstet. 1953; 97: 401–16. 5-Ellis GL, Auclair PL Tumours of the Salivary Glands (1996) Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3. 6-Hoffman HT, Karnell LH, Robinson RA, Pinkston JA, Menck HR (1999) National cancer data base report on cancer of the head and neck: acinic cell carcinoma. Head Neck 21:297–309. 7-Parraga Prieto C y Romero Aguilar B. Esclerodermia y Cáncer ¿Coincidencia o, Relación plausible de ambas enfermedades?. Apuntes de Ciencia. Boletín Científico del Hospital General Universitario de Ciudad Real (HGUCR),28 de Junio,2013, pp:1-11. Disponible en : http://apuntes.hgucr.es/2013/06/28/esclerodermia-y-cancer-coincidencia-orelacion-plausible-de-ambas-enfermedades/ Visto el 01.06.2016 8-Diegel CR, Cho KR, El-Naggar AK, Williams BO, Lindvall C Mammalian target of rapamycin-dependent acinar cell neoplasia after inactivation of Apc and Pten in the mouse salivary gland: implications for human acinic cell carcinoma. Cancer Res 2010; 70:9143– 9152 9-Lester D. R. Thompson, MD and Bruce M. Wenig, MD. Diagnostic Pathology: Head and Neck, Published by Amirsys, Philadelphia,USA, First Edition: 2011

Correo electronico: [email protected]

Servicio de Anatomía Patológica, HNDM, Lima-Perú Parque de la Medicina Peruana. Av. Grau s/n, Lima-Perú

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