Caso Clínico Sesión General

Dra. Sandra Salazar Ramos- R4 Dra. Caroline Guerrero de Ferrán- R4 Dr. Joaquín Hernández Orgaz- R4 Dra. Osiris Olvera Morales- adscrita de OCP Dr. José Luis Tovilla Canales- Jefe de servicio de OCP

FICHA DE IDENTIFICACIÓN Masculino 34 años Residente de Veracruz A. Oftálmicos y Patológicos: Negados Comerciante

Padecimiento Actual • Acude por: refiere dolor canto interno de ojo izquierdo de 1 mes de evolución. • Protrusión de OI de 10 años de evolución

Exploración oftalmológica OD

OI

20/20

20/20

20/20

20/20

14mm Hg

14mm Hg

AV

AV est

PIO

Fotografía clínica del paciente en la que se observa un desplazamiento lateral de ojo izquierdo con proptosis del ojo izquierdo y aumento de volumen en región medial. A la palpación se distinguía una masa en región de canto interno del ojo izquierdo de consistencia dura, no móvil adherida a planos profundos no dolorosa a la palpación, sin soplos, valsalva negativo, no retropulsion, resto de reborde orbitario sin alteraciones. Segmento anterior sin alteraciones.

Exploración

Ojo derecho sin alteraciones

Fotografía clínica del paciente en la se observa un desplazamiento lateral de ojo izquierdo con proptosis del ojo izquierdo y aumento de volumen en región medial. A la palpación se distinguía una masa en región de canto interno del ojo izquierdo de consistencia dura, no móvil adherida a planos profundos no dolorosa a la palpación, sin soplos, valsalva negativo, no retropulsion, resto de reborde orbitario sin alteraciones. Segmento anterior sin alteraciones

Fondo de ojo • Ambos ojos Retina aplicada papila naranja con excavación 40% ANR conservado, macula con brillo foveolar periferia sin lesiones.

Movimientos Oculares

En la posición primaria de la mirada se observa una aparente exotropia del ojo; sin embargo, al pantalleo mono y binocular no se observan desviaciones, no se observaron limitaciones ni incomitancias en las distintas posiciones de la mirada.

Exoftalmometría

23

18

Base

125

La exoftalmometría de Hertel con base 125 y una diferencia de 5 mm entre ambos ojos

Tomografía computada simple corte axial con ventana para tejidos blandos a nivel del tercio medio del seno maxilar en la que se observa una lesión homogénea en pared medial izquierda con densidad parecida al hueso de bordes regulares

En este corte axial de tercio inferior de orbita se observa la continuación de la lesión de un tamaño mayor, densidad similar al hueso que desplaza las estructuras de la orbita izquierda

TC corte axial de tercio medio de orbita se observa la lesión de bordes definidos densidad similar al hueso que desplaza las estructuras de la orbita izquierda Respeta músculos extraoculares, produce protosis y lateralizacion del globo ocular con enlongación del nervio óptico.

A nivel de tercio superior de la orbita se observa que la lesión tiene extensión intracraneal.

Reconstrucción coronal ventana para tejidos blandos donde se observa lesión ovoidea de bordes lisos bien definidos de densidad de hueso que afecta celdillas etmoidales, la lamina papiracea se encuentra desplazada lateralmente, afecta la base del seno frontal.

Corte coronal a nivel del apex orbitario en la que se observa la lesión de bordes definidos con afectación intracraneal y del seno etmoidal, frontal y maxilar.

TC corte axial con ventana para tejido óseo en el que se observa la misma lesión de bordes bien definidos con una densidad similar al hueso esponjoso con áreas de menor densidad intralesional.

Lesión se extiende a celdillas etmoidales derechas izquierdas seno esfenoidal.

Cortes coronales con ventana para tejido óseo en el que se observa el deslazamiento de las estructuras de la orbita izquierda, la afección a las celdillas etmoidales, el compromiso intracraneal y hacia el seno frontal un área hipodensa de bordes bien definidos y un tejido de recubrimiento más denso cuya imagen corresponde a un mucocele frontal.

Discusión

Tumores de Orbita Neurales

Glioma del NO

Neurofibromas

Mesenquimales

Rabdiomiosar-coma

Histiocitoma Fibroso

Óseos

Linfoproliferativos

Displasia Fibrosa

Linfoma

Osteoma

Histiocitosis

Meningioma

Fibroma Osificante

Schwanoma

Quiste óseo Aneurismático

Dentro de los tumores de órbita podemos considerar los tumores neurales como glioma del Nervio óptico, neurofibromas, meningioma o schwanoma, los tumores mesenquimales como rabdomiosarcoma o histiocitoma fibroso, los tumores óseos como displasia fibrosa, osteoma, fibroma osificante o el quiste óseo aneurismático y los tumores linfoproliferativos como linfoma o histiocitosis. Sin embargo Por las características clínicas y tomográficas de nuestro paciente nos quedamos con los tumores óseos.

Osteoma

•

Originado en el hueso Crecimiento lento, Mas frecuente en esqueleto craneofacial. Tumor benigno más común de los senos paranasales. 50 % seno frontal, – etmoides, maxilar y esfenoides. Incidencia 0,9 % a 5,1 % de todos los tumores orbitarios.

•

Primario de órbita = raro

• •

Más frecuente 20-50 años Predominio ligero en hombres

•

Tipos histológico: compacto, esponjoso y mixto.

•

Se asocian a poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutáneos constituyendo el síndrome de Gardner.

• • • • •

Tumor Originado en el hueso de Crecimiento lento, Mas frecuente en esqueleto craneofacial. Tumor benigno más común de los senos paranasales. 50 % en seno frontal, después en etmoides, maxilar y esfenoides. Tiene una Incidencia 0,9 % a 5,1 % de todos los tumores orbitarios. El osteoma primario de la órbita, sin compromiso del seno es extremadamente raro. Puede ocurrir a cualquier edad, más frecuentemente entre los 20 - 50 años, con predominio ligero en hombres. Se describen tres tipos histológicos de osteomas: compacto, esponjoso y mixto los osteomas se pueden asociar con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes cutáneos constituyendo el síndrome de Gardner

Rodríguez-Vargas, et al. Rev Mex Oftalmol; Julio-Agosto 2003; 77(4): 157-160

Displasia Fibrosa • • • • •

• • • • •

MO remplazada por tejido fibroso anormal con hueso trabecular inmaduro Monostótico, poliostótico y síndrome de Mc CuneAlbright Poco frecuente Adolescencia, ¼ en adultos Leve predominio en mujeres

Asimetría facial y frontal sin signos inflamatorios palpebrales y orbitarios Disminución de la cavidad orbitaria Desplazamiento ocular Vision se afecto si hay compresión del NO Motilidad Ocular No suele afectarse. Médula Osea se remplaza por proliferación de tejido fibroso anormal con hueso trabecular inmaduro Mineralización defectuosa de la porción interna en hueso inmaduro. Hueso se ensancha y cortical adyacente se adelgaza. Se clasifica en Monostótico: ataque de un solo hueso Poliostótico. Ataque de múltiples huesos Síndrome de Mc Cune- Albright: donde se presenta la forma Poliostótica + anormalidades endócrinas: Pubertad Precoz, hipertiroidismo, manchas café con leche Poco frecuente Predomina en adolescencia y ¼ de los casos en adultos Edad más joven peor pronóstico, con afectación más extensa Leve predominio en mujeres Presentan asimetría facial y frontal sin signos inflamatorios palpebrales y orbitarios, disminución de la cavidad orbitaria y desplazamiento ocular, inferior si es frontal y axial si es esfenoidal. La visión se afecta si hay compresión del nervio óptico por lesión esfenoidal. Y la motilidad ocular no suele afectarse

Mota J., Orellana M., Estribí M. RFM v.30 n.1 Caracas jun. 2007

Fibroma osificante •

Lesión Fibroósea benigna

• • • •

Sexo femenino Zona mandibular parte posterior y canina Frontal, etmoides, maxilar Trabéculas óseas rodeada por osteoblastos y actividad fibroblástica Asintomático

• • • •

Senos paranasales se complican con mucoceles Etmoides = epífora por obstrucción de vía lagrimal Apex orbitario = alteraciones al Nervio óptico y defectos campimétricos

El fibroma osificante es una lesión fibroósea benigna que ocurre en los huesos del esqueleto craneofacial principalmente en un 75 % en la zona mandibular parte posterior. De los huesos orbitarios, es más frecuente en el frontal, seguidos por el etmoides y maxilar. Generalmente está comprometido el seno paranasal adyacente. La lesión consiste de trabéculas óseas rodeada por osteoblastos y actividad fibroblástica. Afecta más al sexo femenino y generalmente es asintomático. Cuando afecta a Senos paranasales se complican con mucoceles En Etmoides puede producir epífora por obstrucción de vía lagrimal En Apex orbitario = alteraciones al Nervio óptico y defectos campimétricos

Selva D, Primary bone tumors of the orbit. Surv Ophthalmol. 2004;49:328-342

Quiste óseo aneurismático •Lesión benigna •Multiquística •Crecimiento rápido •Localmente destructivo •Raro en órbita •Hueso frontal más frecuente •Menores de 20 años •30-50% secundario a otras enf. óseas

El quiste óseo aneurismático es una lesión benigna, multiquística, a menudo con crecimiento rápido, expansivo y localmente destructivo. Constituye aproximadamente el 6% de las lesiones óseas primarias. Puede aparecer como una lesión primaria o, en un tercio de los casos, secundaria a otras lesiones benignas o malignas Afecta principalmente a individuos jóvenes, en las tres primeras décadas. Raramente compromete la órbita, siendo el hueso frontal su localización más frecuente. Su Patogénesis es desconocida, sin embargo en un 30 %-50 % ocurren secundariamente a otras enfermedades óseas como displasia fibrosa, granuloma de células gigantes, osteoblastoma, osteosarcoma y hemangioma intraóseo

Yuen V, Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18(6):471-474.

TRATAMIENTO

Estudio Histopatológico BIOPSIA

El estudio histopatológico mostro múltiples fragmentos formados por un estroma fibroso hipercelular sobre el cual se encuentran inmersos numerosas estructuras eosinófilas con apariencia de material osteoide muchas de ellas rodeadas por osteoblastos, con zonas centrales de calcificación laminar concéntrica (cuerpos psamomatoides). Se observan escasas trabéculas óseas vasos sanguíneos de pequeño calibre y algunas zonas de hemorragia reciente. Con diagnóstico de FIBROMA OSIFICANTE.

Preoperatorio Postoperatorio

Postoperatorio

En un segundo abordaje se entrara para quitar la capsula que rodea la lesión en la parte en contacto con el ojo para que el ojo pueda recuperar su posición normal.

FIBROMA OSIFICANTE