28 Convulsiones neonatales. Protocolo de manejo Jaime Campos Castelló1, Luis Arruza Gómez2, Gemma Villar Villar2, Manuel Moro Serrano2 1 Servicio de Pediatría, Sección de Neuropediatría. 2 Servicio de Neonatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

INTRODUCCIÓN Las convulsiones neonatales (CN) representan un síntoma de afectación neurológica cuyo aspecto más importante reside en su identificación semiológica, su adecuada clasificación etiopatogénica y una orientación terapéutica a veces controvertida. Pueden ser ocasionales o reiterar de manera crónica configurando una epilepsia. Las convulsiones de carácter ocasional son debidas a una disfunción neurológica aguda como consecuencia de una agresión cerebral; de ellas, el 10-30% constituirán epilepsias residuales. Las epilepsias del recién nacido forman un límite mal definido en este periodo de la vida, denominándose como tales aquellas que se inician y limitan a este periodo, y

aquellas que evolucionan persistiendo en edades posteriores. La tabla I muestra una correlación entre las posibilidades etiológicas de las convulsiones neonatales y el tiempo de inicio de las mismas. La crisis convulsiva es un síntoma de primer orden de muchos trastornos neurológicos neonatales, siendo su incidencia en esta época de la vida mayor que en cualquier otra edad. Su frecuencia no es bien conocida pero las cifras oscilan entre el 0,5% para el recién nacido a término y hasta 20% para el pretérmino.

MANIFESTACIÓNES CLÍNICAS Los fenómenos paroxísticos neonatales no corresponden a una misma patogenia. Los de naturaleza epiléptica son ocasionados por una descarga neuronal hipersincrónica,

Tabla I. Correlación de tiempo y etiología de las CN Etiología 0-3 días Hemorragia intracraneal Encefalopatía hipóxico-isquémica Hipoglucemia Hipocalcemia Trastornos de metabolismo Infección intracraneal Malformaciones cerebrales Inyección de anestésicos locales Síndromes de retirada Síndromes de epilepsias neonatales

Tiempo de comienzo Día 3 al 7

X X X X (temprana)

X X

Día 7 al 10

X

X (tardía) X X X

X

X X

X

Hill A. “Neonatal Seizures”. Pediatrics in Review 2000; 21: 117-121.

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pero en otras ocasiones las crisis pueden estar producidas por desinhibición del control sobre las estructuras del tronco cerebral, sin descarga neuronal. Sólo la tercera parte de los trastornos paroxísticos clínicos poseen correlato EEG. Un diagnóstico diferencial de estos fenómenos se valora en la tabla II. Las crisis neonatales epilépticas son habitualmente de origen focal, y con frecuencia restringidas a una región o hemisferio cerebral, difundiendo lentamente. Por otra parte, el fenómeno clínico suele estar mal organizado, traduciendo la inmadurez anatómica y fisiológica del cerebro: las ramificaciones dendríticas y sus sinapsis son incompletas, así como la mielinización de las comisuras. Las sinapsis inhibitorias se completan antes que las excitatorias. Cabe destacar que las crisis generalizadas tónico-clónicas no se producen en el periodo neonatal. Clínicamente podemos distinguir en el periodo neonatal los siguientes tipos de crisis: 1. Clonías focales o multifocales. 2. Crisis tónicas focales o generalizadas. 3. Mioclonías focales, multifocales o generalizadas. 4. Crisis sutiles. Son más frecuentes las clonías focales y especialmente multifocales, localizadas o de difusión lenta intermitente o irregular, pero raramente en su totalidad a otras partes del cuerpo ipsilateral, y pueden acompañarse de movimiento adversivos de cabeza y ojos. Suelen ser rítmicas y lentas (una a tres sacudidas por segundo), disminuyendo esta cadencia según avanza la crisis. El nivel de vigilancia suele estar conservado, no suelen apreciarse alteraciones autonómicas y de manera ocasional pueden acompañarse de

breves apneas. Las crisis multifocales clónicas suelen tener un marcado carácter migratorio o fragmentario y de ahí su calificación de “erráticas”. Las crisis tónicas suelen ser generalizadas, adoptando los miembros actitudes catatónicas con extensión de los miembros y menos frecuentemente con flexión de los superiores y extensión de los inferiores. Estas actitudes suelen ser aisladas de otra fenomenología y excepcionalmente se pueden acompañar de anomalías oculares o ser de carácter focal, actitud que por otra parte es frecuente en los prematuros y sin significado patológico. Si se acompañan de algún movimiento clónico facilitan su interpretación como crisis convulsivas, y en este caso las crisis tónicas focales se acompañan de alteraciones EEG contrariamente a las crisis tónicas generalizadas. Las crisis mioclónicas, infrecuentes, aparecen como sacudidas rápidas repetitivas en flexión de extremidades, cabeza y/o cuello, suelen ser unilaterales, a veces en salvas (espasmos en flexión del síndrome de Ohtahara). Suelen asociarse a otros tipos de crisis, como clónicas focales y sutiles. Tienen pobre correlato EEG cuando son focales o multifocales, y más evidente si son generalizadas. Las crisis sutiles son frecuentes, aparecen en muchas ocasiones asociadas a cualquiera de los otros tipos de crisis y con facilidad pasan desapercibidas. Se caracterizan por no ser clónicas, tónicas ni mioclónicas y son más frecuentes en los pretérminos. Tienen bajo correlato EEG, y debe tenerse prudencia en atribuirles un significado epiléptico en ausencia de este correlato. Entre estas manifestaciones sutiles se incluyen movimientos oculares incoordinados, nistagmos, automatismos motores orolingua-

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Tabla II. Eventos Motores Paroxísticos (EMP) neonatales (diagnóstico diferencial) EMP fisiológicos

Sin cambios electroencefalográficos • Mioclono neonatal benigno • Movimientos fisiológicos • Temblor fisiológico • Reacción de despertar

Con cambios electroencefalográficos • Reacción de despertar EMP patológicos

Sin cambios electroencefalográficos • Mioclono neonatal del sueño seguido de epilepsia mioclono-asiática • Liberación de reflejos del tronco cerebral • Disociación electroclínica • Movimientos asociados a la retirada de fármacos • Mioclono patológico del recién nacido • Temblor patológico • Hiperekplexia

Con cambios electroencefalográficos • EMP epileptiformes Con patrón ictal Con patrón de sincronización • Mioclono patológico del recién nacido • Hiperekplexia (enlentecimiento por apnea prolongada) Alonso, I y Papazian, O, “Diagnóstico diferencial de los eventos motores paroxísticos en el recién nacido” Rev Neurol (Barcelona) 1994; 22 (114): 140-142

les o del cuerpo (pedaleos, enroscamientos, boxísticos, etc.), así como alteraciones autonómicas y crisis de apnea. La mayor parte de las apneas del neonato, término o pretérmino, no son de origen epiléptico, y la bradicar-

dia no suele aparecer si la apnea es debida a una descarga neuronal, aún en apneas prolongadas, si bien en esta situación la bradicardia puede aparecer como una consecuencia del fenómeno hipóxico sobreañadido.

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Un problema controvertido es la afirmación de que una crisis clínica no es epiléptica en ausencia de actividad paroxística o anormal del EEG, aduciéndose que las descargas neuronales paroxísticas cuando se originan en estructuras límbicas profundas pueden no propagarse a la superficie cortical, y lo mismo puede decirse de otras estructuras como las diencefálicas o del tronco cerebral. El problema queda abierto a la investigación de si estas convulsiones “silentes” poseen potencial lesional y si deben tratarse. Existen trabajos que demuestran una mayor probabilidad de compromiso del neurodesarrollo en recién nacidos con crisis sutiles pero la opinión general sigue siendo no tratarlas. La ausencia de correlación electroclínica puede darse si el niño está paralizado farmacológicamente, y también en casos de depresión cortical. Las CN rara vez se presentan de manera única, y la norma es que reiteren. En ocasiones se presentan como status de mal convulsivo, por repetición de crisis clínicas y/o puramente eléctricas, con persistencia intercrítica de un estado neurológico anormal. Esta situación es rara antes de las 36 semanas de edad gestacional. El inicio del status de mal convulsivo se sitúa alrededor de las primeras 24 horas de vida hasta el quinto día, su duración oscila entre los 3 y 5 días y su pronóstico depende de ella y de la coexistencia de coma. Se admite un “tempo” que se corresponde con determinadas etiologías: los accidentes vasculares cerebrales hipóxico-isquémicos presentan crisis en las primeras 12 horas de vida, mientras los hemorrágicos acaecen sobre las 24 y los secundarios a infecciones del SNC sobre la semana. Las crisis funcionales benignas aparecen entre el tercer y quinto día (crisis neonatales benignas y del “quinto

día”) y las malformaciones cerebrales desde el nacimiento hasta el final del primer mes.

ETIOLOGÍA (POR ORDEN DE FRECUENCIA) 1. Encefalopatía hipóxico-isquémica. La más frecuente, pre y perinatal, sólo 10% son postnatales. 2. Hemorragia intracraneal. Frecuente tanto en el niño a término como en el pretérmino, especialmente la hemorragia subaracnoidea en ambos casos y la intraventricular en el pretérmino. Entre 15 y 50% presentan crisis. 3. Metabólicas. • Hipoglucemia transitoria o persistente (20 mg/dL o menos en el pretérmino y 30 mg/dL en el niño a término). • Hipocalcemia precoz y tardía (inferior a 7 mg/dL de calcio total o 4 mg/dL de calcio iónico). • Hipomagnesemia (cifras inferiores a 1 mEq/L). • Otras son las alteraciones de la natremia, hipo o hipernatremia (