Dermatosis de genitales externos masculinos

Es  frecuente  que  lo  infrecuente  no  sea  frecuente   por  la  infrecuencia  de  nuestra  frecuencia  racional.        

Síntomas y signos guías Prurito Hipo-­ pigmentación

Hiper-­ pigmentación Hipo o hiper-­pigmentación post-­inflamatoria Púrpuras placas rojas

Placas rojas y escamosas Pápulas color piel Pápulas eritematosas Pústulas

Linfedemas Tumefacciones pene Erosiones Vesículas y ampollas

Úlceras Necrosis Quistes Nódulos

Corona  hirsuta  del  pene  o     Pápulas  Perladas    Peneanas     ;ĚĞůĂƐ͞ƚƌĞƐW͟Ϳ   Conocen Ustedes otras patologías que nuestra literatura señala de esta manera? Conocen las variedades (son sólo 14) de las paraqueratosis WDPELpQFRQ´3µ"

Presentes en un 15 a 50%, asintomáticas, genera a veces problemas en sus portadores. Histológicamente son angiofibromas. Tratamiento: nada, informar al paciente sobre la naturaleza de la misma.

MELANOSIS  GENITAL   Pigmentación  de  piel  genital  SIN  dermatosis   inflamatoria  previa.       Se  pueden  presentar  algunas  asociaciones  con   otras  pigmentaciones:   ± síndrome  de  pigmentación  muco  -­‐  cutánea   lenticular  idiopática   ± complejo  de  Carney  

APLASIA  CUTIS  CONGÉNITA   Ausencia congénita localizada de epidermis, dermis e hipodermis. Única o múltiple. El sitio mas habitual donde asienta en el cuero cabelludo Asociaciones: disrafia espinal, onfalocele, porencefalia, ano imperforado, cráneo y/o facies inusuales, bandas constrictivas de miembros. Síndromes en los que participa: Trisomía 13 Síndrome 4p Síndrome óculo-­cerebro-­cutáneo

Hipoplasia dérmica focal Disgenesia gonadal XY Síndrome de Adams-­Oliver

LIQUEN  PLANO   Se señala en la literatura que el 25% de los hombres y el 50% de las mujeres con liquen plano presentan localización en genitales. Se describen tres variedades de localización genital: 1) pápulas o placas en el contexto de un liquen generalizado (40% de estos lo presentan) 2) hipertrófica 3) erosiva

Frecuentemente anular. Ocasionalmente puede ser erosivo. También puede asociarse a manifestaciones en cavidad oral conformando el síndrome genito-­gingival En los erosivos se plantea siempre problemas diferenciales con las reacciones medicamentosas.

LIQUEN  NÍTIDO   ‡ Variante micro-­papular del Liquen plano ‡ Asintomático o pruriginoso. En éste último caso recordar los signos agregados (erosión, liquenificación, etc.) ‡ Localización: brazos, tórax, genitales

‡ Variedades: Queratodérmico Hemorrágico Perforante Actínico

‡ Puede comprometer mucosa oral y uñas como así también palmas y plantas. ‡ Histopatología: característica. ‡ Tratamiento: corticoides tópicos. Suele resolverse espontáneamente en el curso de pocos meses.

BALANITIS  MICÁCEA  

PIODERMA  GANGRENOSO   ‡ Sinonimia: Ulceración con patergia, generalmente secundaria a proceso con disproteinemia ‡ Fagedenismo geométrico de Brocq ‡ Se reconocen cuatro formas clínicas: 1) ulcerosa 2) ampollar 3) pustulosa 4) superficial

‡

Puede presentarse asociada en un 50% de los casos con enfermedades previas, coincidentes o de aparición tardía. Entre ellas: Colitis ulcerosa. Enfermedad de Crohn, artritis reumatoidea y artritis sero-­negativa, por trastornos hematológicos etc.

‡ Se puede, asimismo, asociar a otras enfermedades neutrofílicas , tales como el síndrome de Sweet, el síndrome de Behçet, la dermatosis pustular sub-­ córnea.

GANGRENA  DE  FOURNIER     ‡ (Sinónimos: Fasceitis necrotizante-­ síndrome de la bacteria asesina) ‡ Infección grave necrotizante de genitales externos y región perineal / peri-­anal ‡ Agentes incriminados: Polimicrobiana, pero en un 10% lo es por estreptococo del grupo A

‡ Factores que la predisponen: Diabetes mellitus, inmunosupresión ‡ Tratamiento: debridación extensa, con administración

sistémica prolongada de Antibióticos

ANGIOQUERATOMA     ‡ Se reconocen las siguientes modalidades: ± de Mibelli: presente, frecuentemente en el sexo femenino, niños y adolescentes, en extremidades (dedos de manos y pies) ± de Fordyce: en escroto, habitualmente en sujetos de edad. Menos frecuente en pene y vulva. ± circunscrito: sexo femenino, miembros inferiores y superiores, en forma de pápulas agrupadas o en placas ± solitario y múltiple: preferentemente en miembros inferiores. La múltiples son menos comunes y, a veces, son zosteriforme ± Angiokeratoma corporis diffusum o enfermedad de Fabry: importante por la afectación sistémica pero de presentación muy poco común

QUISTES   ‡ Se tiende a incluir a todos o a la mayoría, bajo la rúbrica de Quistes del rafe medio (se incluyen a los mucinosos, para-­uretrales). ‡ Pero también existen los epidérmicos, los cutáneos ciliados, los tumorales quísticos (cistoadenoma apócrino, por ejemplo)

PAPULOSIS  BOWENOIDE   ‡ Es una entidad verrucosa, con potencial maligno, que afecta a gente joven (20 ² 40 años de edad). En etapas pre-­puberales se debe sospechar abuso sexual. Clínicamente son lesiones papulosas única o, más frecuentemente múltiples, de color rojo-­ marrón o violáceas, de rápido crecimiento. A veces puede presentar escamas en superficie Tamaño habitual entre 0,2-­ 1,0 cm de diámetro. ‡ Asientan en zona genital y perineal. Es más común en el sexo femenino.

‡ Etiología: virus HPV especialmente 16 y 18 aunque otros también han sido descritos (31-­35-­39-­42-­51-­56-­67-­69) ‡ Histología: es confundida, por su similitud, con la enfermedad de Bowen. ‡ Hallazgos constantes: hiperqueratosis e hipergranulosis. Coilocitos frecuentes pero no siempre. Para su mejor identificación: Hibridación

in situ

CARCINOMA  BASO  Y  ESPINOCELULAR   ‡ El carcinoma basocelular es muy raro. Existen publicaciones que establecen que representan la fuente más común de metástasis de éste tumor, aunque otros postulan que en realidad éstos representarían ejemplos de carcinomas cloacogénicos ‡ El carcinoma espinocelular es el tumor maligno mas frecuente de la zona ano-­ genital.

‡ Lo predisponen: la falta de circunsición ‡ Dermatosis previas como el liquen esclero-­atrófico, el liquen plano, ‡ El PUVA ‡ Agentes carcinógenos como el alquitrán, el hollín, productos derivados del petróleo ‡ El tabaquismo

Bibliografía:   ‡ Martinez de Lizarduy I, Driban NE: Dermatosis infrecuentes de genitales externos Rev Argent Dermatol 2000:81:14 (acá bibliografía adicional)

‡ Farmer ER, Hood AF: Pathology of the Skin Appleton & Lange Norvalk ² California 1990 ‡ Wisdom A: Atlas de Venereología Edit. Científico Médica Madrid-­México1974

Muchas  Gracias